生物化学》19.第十九章-血液生化.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第五章,血液生物化学,血液的基本组成,血细胞（红细胞、白细胞、血小板）,血液,血浆,血清与血浆,血液比重：,1.050,1.060,；全血和血浆的,pH,为,7.35,7.45,；血液渗透压,37,时，,6.8910,5,Pa,。,血液的化学组成,血液的基本功能,运输：,O,2,、,CO,2,、营养物质、代谢产物及调节物,维持内环境稳定：维持酸碱平衡；维持血浆渗透压；参与体温调节,免疫：白细胞、补体系统及免疫球蛋白等；机体免疫系统的重要组成部分,凝血、抗凝血,第一节,血浆蛋白质,一、血浆蛋白质的分类与性质,血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。,正常人血浆蛋白质含量为,70,75g/L,血浆。,（一）血浆蛋白质的分类,1,、按分离方法分类,电泳法,超速离心法,电泳法,超速离心法,2,、按照功能分类,种 类,血 浆 蛋 白,1.,载体蛋白,2.,免疫防御系统蛋白,3.,凝血和纤溶蛋白,4.,酶,5.,蛋白酶抑制剂,6.,激素,7.,参与炎症应答的蛋白,清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等,IgG,IgM,IgA,IgD,IgE,和补体,C1-9,等,凝血因子,、,、凝血酶原、纤溶酶原等,卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等,1,抗胰蛋白酶、,2,巨球蛋白等,促红细胞生成素、胰岛素等,C-,反应蛋白、,2,酸性糖蛋白等,3,、几种血浆蛋白质,清蛋白,运铁蛋白,铜蓝蛋白,（,1,）清蛋白（,albumin,A,）,含量约为,45g/L,；分子量约,66KD,，,半衰期,20d,；,pI4.7,；,肝细胞合成；,585,个氨基酸，,不含糖；,功能：,维持血浆胶体渗透压,运输载体：脂溶性物质（如胆红素，长链氨基酸、类固醇激素等）；金属离子（如,Cu,2+,、,Ca,2+,等）；药物（如磺胺类、青霉素、阿司匹林、洋地黄等）,缓冲酸碱的能力,（,2,）运铁蛋白,(,transferin,TRF,),分子量约,77KD,，单链糖蛋白，含糖约,6,；肝细胞合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于,球蛋白区；,半衰期,7d,；含量,1.8,4.0g/L,功能：可逆地与,Fe,3+,结合,铁蛋白（,ferritin,，,Fer,）：分子量,450KD,；贮存铁，每分子可贮存,4500,个铁原子。,（,3,）铜蓝蛋白（,ceruloplasmin,Cp,),分子量,160KD,，含糖约,10,，单链多肽，每分子含铜原子,6,7,个；肝合成；醋酸纤维素薄膜电泳位于,2,球蛋白区；含量,150,600mg/L,功能,结合,Cu,2+,氧化酶,:,Fe,2+,Fe,3+,（二）血浆蛋白质的性质,绝大多数血浆蛋白在肝合成。,血浆蛋白的合成场所,多核糖体。,除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。,许多血浆蛋白呈现多态性,(polymorphism),。,在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。,在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白,(acute phase protein APP),。,二、血浆蛋白质的功能,维持血浆胶体渗透压,维持血浆正常的,pH,运输作用,免疫作用,营养作用,凝血、抗凝血和纤溶作用,第二节,血细胞代谢,一、红细胞代谢的特点,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。,在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。,红细胞成熟过程中的代谢变化,代谢能力,有核,红细胞,网织,红细胞,成熟,红细胞,分裂增殖能力,DNA,合 成,RNA,合 成,RNA,存 在,蛋白质合成,血红素合成,脂类合成,三羧缩酸循环,氧化磷酸化,糖酵解,磷酸戊糖途径,*,注：,+,、,-,分别表示该途径有或无,*晚幼红细胞为,“,-,”,（一）糖代谢,糖酵解和,(2,3-BPG)2,3-,二磷酸甘油酸旁路,磷酸戊糖途径,主要功能是产生,NADPH+H,+,葡萄糖,1,3-BPG,3-,磷酸甘油酸,2,3-BPG,2,3-BPG,磷酸酶,二磷酸甘油酸变位酶,3-,磷酸甘油酸激酶,乳酸,2,3-BPG,旁 路,丙酮酸,红细胞内糖代谢的生理意义,1,、,ATP,的功能,维持红细胞膜上钠泵,(Na,+,-K,+,-,ATPase,),的正常运转,维持红细胞膜上钙泵,(Ca,2+,-ATPase),的正常运转,维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换,少量,ATP,用于谷胱甘肽、,NAD,+,的生物合成,ATP,用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程,2,、,2,，,3,BPG,的功能,调节血红蛋白的运氧功能,红细胞内能量贮存形式,3,、,NADH,和,NADPH,的功能,还原当量，对抗氧化剂的作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。,6-,磷酸葡萄糖脱氢酶,6-,磷酸葡萄糖,6-,磷酸,葡萄糖酸,NADP,+,NADP,+,+H,+,2GSH,GSSG,H,2,O,2,2H,2,O,谷胱甘肽,还原酶,谷胱甘肽过氧化物酶,磷酸戊糖途径,（二）脂代谢,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。,（三）血红蛋白的生物合成,血红蛋白的特点：一个,Hb,分子由,4,个珠蛋白亚基组成，每个珠蛋白亚基含有一个血红素辅基。,合成在红细胞成熟前完成,1,、血红素的合成,部位：骨髓有核红细胞及网织红细胞；线粒体、胞浆中合成。,原料：琥珀酰辅酶,A,，甘氨酸，,Fe,2+,过程：,-,氨基,-,-,酮戊酸,(,-,aminolevulinic,acid,ALA,),的生成：由,ALA,合酶,(,ALA,synthase,),催化，是血红素合成的关键酶,+,HSCoA,+CO,2,ALA,合酶,（磷酸吡哆醛）,反应部位：线粒体,胆色素原的生成,ALA,生成后从线粒体进入胞液,ALA,脱水酶,2H,2,O,反应部位：胞液,尿卟啉原与粪卟啉原的生成,4x,胆色素原,线状四吡咯,尿卟啉原,粪卟啉原,尿卟啉原,同合酶,尿卟啉原,同合酶,尿卟啉原,脱羧酶,反应部位：胞液,血红素的生成,胞液中的粪卟啉原,再进入线粒体,反应部位：线粒体,粪卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血红素,粪卟啉原,氧化脱羧酶,亚铁螯合酶,原卟啉原,氧化酶,2,、血红素生物合成的调节,ALA,合酶：限速酶。主要以下五类物质通过对,ALA,合酶活性等调节，从而调节血红素的合成,血红素，促红细胞生成素（,EPO,，,erythropoiefin,），类固醇激素，药物、致癌物、杀虫剂等化合物，辅基磷酸吡哆醛等。,ALA,脱水酶、亚铁螯合酶：非限速酶，对重金属敏感。,铁对血红素合成有促进作用,。,3,、珠蛋白的合成,合成过程：同一般蛋白质合成相同。,调节：受血红素调控。高铁血红素促进珠蛋白及血红蛋白的合成。,4,、血红蛋白的合成,珠蛋白合成后，卷曲成球状立体结构，中间一空穴结构吞纳,1,分子血红素。,二、白细胞代谢,糖代谢：,以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的,NADPH,经氧化酶的电子体系使,O,2,还原产生超氧阴离子、,H,2,O,2,、,OH,等自由基，起杀菌作用。,脂代谢：,不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。,氨基酸和蛋白质代谢：,组胺,