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,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,过 敏 性 紫 癜,风湿免疫科,概 述,是一种以小血管炎为重要病理变化的全身性血管炎综合征。,以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合体现为本病的重要特性。,尤以皮肤紫癜最有特点。,病 因,尚不清晰,也许与如下原因有关:,微生物感染,药物、食物过敏,疫苗接种,花粉过敏,蚊虫叮咬,均缺乏确切根据,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B,淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量,I g A,介导,系 统 性 血 管 炎,病 理 改 变,广泛的白细胞碎裂性小血管炎是本病基础病变。,以毛细血管炎为主,可累及小动脉、小静脉,血管壁胶原纤维肿胀坏死、中性粒细胞浸润,间质水肿,有浆液性渗出,内皮细胞肿胀,可有血栓形成,病变重要累及皮肤、肾脏、关节、胃肠道,皮肤、肾脏荧光显微镜下见IgA为主的免疫复合物沉积,免疫荧光可见:,IgA,颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,4-6,岁为高发年龄,男孩略高于女孩,一年四季均可发病,春秋季居多,急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,在起病前13周常有上呼吸道感染史,临 床 表 现,皮肤紫癜,消化道症状,关节症状,肾脏症状,其他,实 验 室 检 查,无特异性,血小板计数、,出凝血,时间、血管退缩试验和骨髓检查均,正常,尿检异常:红细胞、蛋白、管型,有,消化道症状的患儿,可有大便潜血,阳性,约半数患儿急性期血清,IgA,浓度增高,腹部超声,肾活检,胃镜、肠镜检查,诊 断,皮肤紫癜症状经典者,诊断并不困难,同步伴有急性腹痛、关节痛及尿液变化对诊断有较大协助;,非经典病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。,鉴 别 诊 断,特发性血小板减少性紫癜,外科急腹症,细菌感染,肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、,IgA,肾病鉴别,治 疗,本病无特效疗法,重要采用支持对症等综合治疗,尽量寻找并防止接触过敏原,积极治疗感染。,一般治疗,急性期卧床休息,有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食,有感染时加用抗生素,注意寻找和防止接触过敏原,对症治疗,有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂,腹痛时加用解痉挛药物,抗血小板汇集:潘生丁、阿司匹林,抗凝:肝素,糖皮质激素,不能防止肾脏病变,不能改善预后,急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓和,重症紫癜性肾炎可予激素联合免疫克制剂,病 程 及 预 后,预后良好,具有自限性,病程1-2月内,少数迁延,肾脏病变常迁延数月至数年,多数预后良好,死亡病例重要由于肠出血、肠坏死、急性肾衰,
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