小儿心力衰竭的诊治.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,P,o,w,e,r,B,a,r,中国专业,PPT,设计交流论坛,小儿心力衰竭的诊断与治疗,心力衰竭（,heart failure),心力衰竭为心功能障碍,心输出量不能满足机体需要,血流动力学异常，神经体液激活,两方面特征的临床综合征,无症状性心力衰竭,:,存在心肌损害的基础病,有心功能减退的客观证据,(EF123pmol/L,可以诊断心衰,BNP440pg/ml,cTnT0.033mg/L,的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高,可作为心衰的预后指标,4.,指导心衰的治疗,:,BNP,浓度的变化与治疗后左心室射血分数,舒张末期容积的变化明显相关,可作为病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛的治疗。,5.,治疗作用,：,BNP,静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。,脑利钠肽,对于心血管疾病有重要的临床意义,相信不久的将来检测心血管病人的,BNP,就象糖尿病人检测血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样普及。,细胞因子,抑制心肌收缩力,肿瘤坏死因子,a,（,TNF-,),促进心肌细胞凋亡,白细胞介素,2,白细胞介素,6,心肌重塑,:,心肌结构、功能和表型的变化,包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。,临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变,有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素,II,、,机械刺激、细胞因子、氧化应激,治疗心衰的关键,阻断神经内分泌系统,阻断心室重塑,临床表现,一,.,心脏功能障碍的表现,心脏扩大,心动过速,心音改变：心音低钝，奔马律,脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉,发育迟缓,二,.,肺循环淤血的表现,呼吸急促,运动后及阵发性夜间呼吸困难,咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰,肺部罗音,三,.,体循环淤血的表现,肝脏肿大伴触痛,颈静脉怒张,水肿,心功能分级（儿童）,I,级：,体力活动不受限制,II,级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍,III,级：体力,活动明显受限，,存在生长障碍,IV,级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍,小儿改良,Ross,心衰分级计分方法,症状和体征,0 1 2,病史出汗 仅在头部,头部及躯干部 头部及躯干部,（活动时）（安静时）,呼吸过快 偶尔 较多 常有,体检呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难,呼吸,(,次分,),01,岁,60,16,岁,45,心率,(,次分,),01,岁,170,16,岁,115,肝大肋下,(cm),3,总分,0,2,分无心衰；,3,6,分轻度心衰；,7,9,分中度心衰；,10,12,分重度心衰,辅助检查,一,.X,线检查：,心脏扩大，心搏减弱，肺淤血,二,.,心电图：,心室肥大，心肌缺血，心律失常,三,.,超声心动图,心室舒张末容量心室收缩末容量,射血分数（,EF,）,0.45,心功能不全,心室舒张末容量,心室舒张末内径心室收缩末内径,缩短分数（,FS,）,3,个月,收缩功能改善,LVEF,增加。,治疗,4-12,个月,心肌肌重减轻,心室形态趋向正常,逆转心室重塑。,美托洛尔：选择性,1-,受体阻滞剂，初始剂量,0.2,0.5mg/(kgd),，每周递增,1,次，每次增加,0.5mg/(kgd),，最大耐受量,2 mg/(kgd),，分,2,次口服，持续时间至少,6,个月以上，至心脏缩小到接近正常为止。,卡维地洛,:,非选择性,-,受体阻滞剂，并有,-,受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可降低肺楔压。,初始剂量,0.1mg/(kgd),，分,2,次口服，每周递增,1,次，每次增加,0.1 mg/(kgd),，最大耐受量,0.3,0.8 mg/(kgd),，分,2,次口服。,注意事项：,宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合用,小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程,心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能,级及支气管哮喘等禁用,血管紧张素,II,受体拮抗剂,（缬沙坦）,2002,年缬沙坦第一个被批准用于心衰,减轻心脏负荷,保护心脏,改善心功能,在,ACEI,不耐受时应用,不主张与,ACEI,、,受体阻滞剂合用,抗心律失常,药物治疗,非持续性、无症状者可不用,持续性室速、室上速室率快者应用,类和,类药物减弱心功能不能用,胺碘酮较安全、有效,钙通道阻滞剂,：,维拉帕米 负性肌力,地尔硫唑 反射性激活神经内分泌,硝苯地平,氨氯地平：扩张血管，缓解心衰,抗细胞因子治疗,:,(,对抗细胞因子对心肌细胞的损害,),维司力农,已酮可可碱,氨氯地平,改善心肌代谢药,:,辅酶,Q,10:,增强线粒体功能,改善心肌的能量代谢,改善心肌收缩力,保护缺血心肌,1.6,二磷酸果糖,(,每次,100250mg/kg,710,天一疗程,),调节葡萄糖代谢,促进磷酸果糖激酶活性,增加心肌组织磷酸肌酸及,ATP,含量,改善心肌细胞线粒体能量代谢,稳定细胞膜和溶酶体膜,保持其完整性,抑制氧自由基生成,保护心肌,磷酸肌酸,(,每日,12g),小儿心力衰竭治疗指南,发病机理：心肌病变,心脏前负荷加重,后负荷加重,主要治疗：增加心脏收缩力,减轻心脏前后负荷,去除病因和诱因,急性心衰治疗,1.,一般处理,:,饮食、休息、吸氧,2.,原发病及诱因的治疗,3.,正性肌力药物：洋地黄、肾上腺素能受体激动剂、磷酸二酯酶抑制,4.,利尿剂：速尿、双氢克尿塞、安体舒通,5.,扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪,6.,神经内分泌调节剂：,ACEI,、血管紧张素受体拮抗剂,7.,心肌代谢赋活剂：,1,，,6,二磷酸果糖,慢性心衰治疗,ACEI,血管紧张素,受体拮抗剂,受体阻滞剂,醛固酮拮抗剂,利尿剂,洋地黄,血管扩张剂,心功能,级,:ACEI,、,受体阻滞剂、地高辛,心功能,级：,ACEI,、,受体阻滞剂、地高辛、利尿剂,心功能,级,：,ACEI,、,地高辛、利尿剂、醛固酮拮抗剂治疗好转心功能,级以上者慎加,受体阻滞剂,美国心脏学会成人心衰诊治指南,心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左室功能减低或肥厚,蒽环类药物及肌营养不良应用,ACEI,心衰第二期：有左室功能减低或肥厚，无心衰症状,-ACEI,心衰第三期：有结构性心脏病，曾有或现有心衰症状,-ACEI,、,受体阻滞剂、利尿剂,心衰第四期：顽固性心衰,室间隔缺损合并心力衰竭,左心室容量负荷过重,2-3,个月开始出现症状,喂养困难，气促、多汗、发育迟缓,反复肺炎、心衰,重者严重肺动脉高压,重者心肌功能减退（,EF0.5,）,治疗,地高辛,利尿剂,ACEI,以上治疗无效者应用硝酸甘油,严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂,积极控制感染,左向右分流型心脏病（大型室间隔缺损为主）伴有严重心衰表现的婴儿，应予及时早期外科手术治疗,药物治疗的作用是改善心功能，为手术做准备,利尿剂,减轻肺水肿,从而改善呼吸状况,是缓解容量负荷过重,的首选治疗方法,血管扩张剂,NTG,静脉滴注,改善血流动力学效应,（,PAWA,、,LVWS,、,PVR,、,mPA,）,Qp/Qs,无影响，临床心衰症状轻。,卡托普利,首选于伴有体血管阻力增高者,强心苷,对于大量左向右分流型,先天性心脏病导致的,心力衰竭是一个,尚有争议的适应证,扩张型心肌病,左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征。,临床表现为：心力衰竭，心脏扩大，可伴有心律失常。,病因,病毒性心肌炎（病毒持续感染，病毒介导的免疫损伤）,遗传家族性因素,代谢（如肉毒碱缺乏）,营养障碍（如硒缺乏）,炎症性心,肌病,定义：,1995,年,WHO,和国际心脏病学会提出：炎症性心,肌病,是指心肌炎同时有心功能不全。,2005,年,Maisch,提出：病毒性心,肌病,和炎症性扩张性心,肌病,新概念。病毒性心,肌病,是指病毒持续存在于一个扩大的心脏，可能同时有心肌炎症称为炎症,性病,毒性心,肌病,或病毒性心肌炎,+,心脏扩大。,2008,年,Elliot,提出：炎症性扩张性心,肌病,是心脏扩大，射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋白的持续存在。,炎症性心,肌病,的诊断：,曾有病毒,感染,史或病毒,感染,的实验室证据,病程短,6,个月,生化指标即特异性心肌酶（,CKMB,及,CTNI,）升高,心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态,ST-T,改变,心肌炎免疫激活证据（抗心磷脂抗体中度以上升高）,心肌,MRI,检查（心肌组织的延迟增强现象）,心肌活检示淋巴细胞浸润,诊断,临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常。,超声心动图示心室腔明显大，室间隔及左室后壁运动幅度减低而无其他原因解释时应考虑诊断。,2,岁扩张型心肌病,2,岁扩张型心肌病,全心显著扩大，左室厚度变薄，,EF25%,，二三尖瓣中大量返流,鉴别诊断,病毒性心肌炎：,有前驱病毒感染史，起病较急,CK-MB,和心肌肌钙蛋白增高,心电图表现,ST-T,改变、心律失常或低电压,核素心肌显像可显示炎症或坏死灶,心内膜心肌活检可明确诊断。,女，,8,岁,主诉：乏力、多汗,6,天,6,天前劳累后乏力、多汗，轻微活动即感觉心慌、气促，平卧后胸闷，面色苍黄,外院胸透心影增大,入院后查体,半卧位，精神差，面色苍黄，,呼吸急促，心率,146,次,/,分，心音低钝，,肝脏肋下,3cm,入院后化验检查,AST82,51IU/L,（,2,天后复查）,LDH603,419 IU/L,HBDH699,516IU/L,CK269,178IU/L,CKMB28.8,7.4 ng/ml,CTNI5.56,1.72ng/ml,NT-ProBNP30182,19126pg/ml,入院后超声心动图,左心房扩大,心功能轻度降低，,EF42.8%,二、三尖瓣中度返流,肺动脉瓣少量返流,入院后诊断,急性病毒性心肌炎,诊断依据：,心功能不全,心脏扩大,心电图改变,CKMB,和,CTNI,升高,入院后治疗,1.,休息，吸氧,2.,丙种球蛋白,2g/kg(10g,5,天）,3.,泼尼松龙,10mg,，每日三次,4.,地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利,5.,维生素,C,、,1,，,6,二磷酸果糖、辅酶,Q10,2,天后心电图,女，,1,岁,10,个月,主诉：发现心律失常,1,年半,精神差，浮肿,5,天,超声心动图,全心扩大，以左房左室大为主（左房,2.4cm,，左室,4.6cm,）,心功能降低（,EF21%,）,二、三尖瓣口大量返流,诊断,房性心动过速,扩张型心肌病（心律失常性心肌病）,心力衰竭,治疗,胺碘酮（,10mg-7mg-5mg/kg.d,）,倍他乐克（,6.25Q12h),地高辛（,50,gQ12h,）,氢氯噻嗪（,6.25BiD,）,卡托普利（,4mgQ8h,）,心肌营养药物,治疗后,5,天转为窦性心律,超声心动图（,12,天后）,心脏轻度扩大，（左房,2.0cm,，左室,3.6cm,）,心功能轻度降低（,EF46%,）,二、三尖瓣口少,-,中量返流,原发性心内膜弹力纤维增生症,发病,1,岁,心电图示左心室肥大伴,ST-T,改变,超声心动图除左房室大外,心内膜回声增强,心内膜心肌活检有助诊断,治疗,休息限盐,地高辛、利尿剂、血管扩张剂、,ACEI,、,受体阻滞剂、改善心肌代谢药物、抗凝药、心脏移植。,原发性心内膜弹力纤维增生症,病因,胎儿期病毒感染,/,间质性心肌炎,遗传,宫内心肌缺氧,临床表现,主要表现充血性心力衰竭,暴发型：,6,月,心衰迁延数月至数年,(,左心衰表现,心脏大,心尖搏动弱,心音低钝,奔马律,心动过速,多无杂音）。,病理改变与病理生理,心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，左室受累为主。,左室收缩功能障碍，,EF,低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。,辅助检查,胸部,X,线检查：心脏大，肺淤血。,心电图：左心室肥大有,ST-T,改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。,超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。,心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维排列紊乱。,诊断,1.,婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂音。,2.X,线示心脏增大。,3.,心电图示左心室肥大伴,ST-T,改变。,4.,超声心动图表现左室大,心内膜辉度增强,收缩功能降低,排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。,5.,组织学确诊须行心内膜心肌活检。,鉴别诊断,病毒性心肌炎,扩张型心肌病,心型糖原累积症,左冠状动脉起始异常,非致密性心肌病,治疗,洋地黄制剂,:,地高辛用至症状消失,2,年以上,X,线、心电图、超声检查恢复正常。,可加利尿剂、,ACEI,或血管扩张剂。,急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农。,激素：泼尼松,1.5mg/kg.d,8,周后减量,用,1,年左右。,重症病毒性心肌炎,严重心律失常（,III,度房室传导阻滞，室速）,急性心力衰竭,心源性休克,阿斯综合征,病毒性心肌炎治疗,卧床休息,镇静和镇痛处理,免疫抑制剂,维生素,C,，辅酶,Q10,，,1,、,6,二磷酸果糖,纠正心律失常（药物，起搏器）,多巴胺、多胺酚丁胺治疗休克,