主动脉夹层(AD)临床诊断和治疗.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,.,*,主动脉夹层的诊断与治疗,1,.,概 述,主动脉夹层,(Aortic Dissecction,AD),概念：,主动脉腔内的血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层,形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离的严重心,血管疾病。,(,并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤,),2,.,3,.,主动脉夹层流行病学特征,发病率,的平均年发病率为,0.5-1,万,/10,万人口,最常发生在,50-7 0,岁的男性,男女性别比约,31,40,岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等,40,岁以下的患者,50%,发生于妊娠妇女,4,.,主动脉夹层动脉瘤疾病特点,起病急,病情重,死亡率高,5,.,病理生理学,典型,AD:,发病机制：,中层囊性坏死内膜撕裂,病理学特点：,内膜撕裂,真假,“,双腔,”,，存在交通,远段同时存在再破口,病因：仍不明确,6,.,发病机制及易患因素,任何破坏主动脉,中层弹力纤维或平滑肌,成分完整性的疾病都能使主动脉夹层分离,。,主要易患因素,高血压，主动脉粥样硬化：约占,70%,90%,主动脉中层病变：,Marfan,综合征,内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄,妊娠，主动脉炎,医源性以及,创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤,高血压，主动脉粥样硬化：约占,70%,90%,7,.,先决条件,：主动脉中层囊性变性,血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、,平滑肌退行性变、妊娠）,Marfan,综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天,性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷,8,.,重要致病因素,:,高血压,高血压引起动脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死,高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面,9,.,动脉硬化,：非升主动脉夹层主要病因,降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和,腹主动脉瘤,动脉粥样硬化斑块内膜破裂,动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用,10,.,损伤动脉壁的其它原因,主动脉脓肿,炎症,创伤,医源性损伤（主动脉内插管、主动脉,-,冠状动脉旁路术、动脉造影剂误注入动脉内膜）,11,.,病理分型,分类方法,对受累主动脉的部位及范围进行定义,DeBakey,法的,、,、,型,Stanford,法和型,解剖分类法,根据病程分类,12,.,DeBakey,分 型,型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远,型夹层仅累及升主动脉,型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓,13,.,14,.,Stanford,分 型,Stanford,和型,型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型,型 未累及升主动脉的夹层为型,15,.,解剖分类,解剖分类为近端夹层和远端夹层。,近端夹层包括,DeBakey,和,型或,Stanford,型,远端夹层包括,DeBakey,型或,Stanford,型,16,.,病程分类,急性期,起病,2,周以内为急性期,亚急性期,主动脉夹层,2,周,-2,月以内,慢性期,起病超过,2,月为慢性期,未经治疗的,AD,患者,发病第一个,24,小时内每小时死亡约,1%,半数以上一周内死亡,;,约,70%,二周内死亡,;,约,90%,一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一,17,.,特点,：,疼痛,出血症状,缺血症状,压迫症状,心功能不全症状,临床表现,多样性、复杂性、易漏诊、易误诊,18,.,74%,90%,的急性,AD,患者首发症状为突发性剧烈,“,撕裂样,”,或,“,刀割样,”,胸痛,持续不缓解,与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD,的疼痛,可能有迁移的特征,提示夹层进展的途径。,疼痛的位置反映了主动脉的受累部位,胸痛 可见于,、,、,型,腹部剧痛 常见于,型,疼 痛,74%,90%,的急性,AD,患者首发症状为突发性剧烈,“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,19,.,主动脉夹层临床表现,突发剧烈胸痛（见于,90%,的患者）,疼痛强度比部位更具有特征性,疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位,疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大,疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示,夹层再次撕裂,少数病人呈无痛性夹层,胸痛,撕裂样、极痛苦,硝酸甘油无效,胸前：升主动脉,;,肩胛间：降主动脉,20,.,主动脉夹层临床表现,高血压伴,“,休克,”,外貌,约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压,除少数,Marfan,综合征外，急性发作时都有高血压，并伴,有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而,貌似休克,夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压,低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果,-,有高血压，特别累及肾动脉时,低血压常见于近端动脉夹层,21,.,休克,多由于,型并发外膜破裂所致,易误诊为,消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤,等,22,.,主动脉夹层临床表现,夹层破裂或压迫症状：心血管系统,主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一,脉搏异常：夹层血肿压迫或内膜片阻塞头臂血管,或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失,夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死,夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征,夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞,23,.,主动脉瓣关闭不全,突发主动脉反流是型,AD,常见并发症,目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致,易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全,24,.,B,型,AD,突发左心功能不全，室性心律失常，,升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流,A,型,AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉,受累。,主动脉造影,25,.,急性心肌梗塞,冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见,这种情况可能掩盖,AD,的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达,71%,，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外,AD,左冠状动脉开口处可见内膜影,右冠开口处可见内膜影,26,.,心包填塞,积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，,也可由于,AD,短暂破裂或渗漏造成心包积血,临床易误诊为心包炎,27,.,主动脉夹层临床表现,夹层破裂或压迫症状：神经系统,夹层血肿沿头部,无名动脉或颈动脉向上撕裂,或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷,肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐,夹层血肿压迫,喉返神经出现声嘶,夹层血肿压迫,颈交感神经节出现,Horner,征,易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤,28,.,头臂动脉受累,29,.,夹层破裂或压迫症状：消化系统,主动脉夹层临床表现,夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现,夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血,血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死,腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。,30,.,主动脉夹层临床表现,夹层破裂或压迫症状：泌尿系统,夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿,血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压,右肾起自假腔,31,.,夹层破裂或压迫症状：呼吸系统,主动脉夹层临床表现,夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克,A,D,B,C,32,.,双侧髂总动脉近段可见内膜片,髂动脉受累,右髂动脉可见真假双腔,33,.,体征,血压与脉搏,心脏体征,胸部体征,腹部体征,神经系统体征,34,.,造成猝死的常见原因,心包填塞,冠状动脉压闭,/,撕裂导致的急性心梗,夹层破裂,肝肾功能衰竭,肠坏死,/,腹膜炎,35,.,可能被误诊的疾病,1.,心肌梗死、心律失常、高血压病。,2.,动脉栓塞,3.,腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎,.,4.,泌尿系结石,5.,胸膜炎,6.,急性肝炎,7.,腰间盘突出,8.,脑梗塞,36,.,诊断要点,高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解,疼痛伴休克征,而血压反而升高或正常或稍降低,短期内出现主动脉瓣关闭不全和,(,或,),二尖瓣关闭不全,的体征,可伴有心力衰竭,突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包,填塞等,胸片显示主动脉增宽或外形不规则,确诊有赖于影像学诊断技术,37,.,影像学诊断,常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值,目前可用于此的诊断方法包括,主动脉造影术,CT,血管造影,(CTA),磁共振,(MRI),经胸或经食管的超声心动图,(UCG),血管内超声,38,.,主动脉造影,突出优点,是确诊首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为,88%,和,95%,缺点,属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊,39,.,CT,、,MRI,、,CTA,CT,诊断,AD,：,敏感性为,83%,94%,特异性为,87%,100%,CTA,CTA,的诊断符合率达,100%,MRI,:,敏感性和特异性均为,98%,被,认为是诊断主动脉夹层的金标准,40,.,胸部正位片,41,.,主动脉,CTA,、,MRA,42,.,43,.,经胸腔,UCG,或经食管,TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为,59%-85%,特异性为,77%,食管超声心动图,(TEE),目前认为,TEE,是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估,AD,是一项易行且成功率高的诊断技术,其诊断,AD,的敏感性达到,98%-99%,特异性达,77%-97%,44,.,UCG,TEE,45,.,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,46,.,几种影像检查对,AD,诊断作用的评估,47,.,几种影像检查对,AD,实用性的评估,48,.,治疗,手术,药物治疗,血管内导管介入治疗,49,.,外科手术指征,急性近端夹层分离,急性远端分离并有下列情况：,进展的重要脏器损害,局部压迫症状,/,或直径大于,5,厘米,动脉破裂或接近破裂,(,如囊状主动脉瘤形成,),主动脉瓣反流,逆行进展至升主动脉,马凡综合征的夹层分离,急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术,50,.,手术,根部替换：,Bentall,术、,David,术、,Cabrol,术、,同种带瓣主动脉替换,升主动脉替换：,Wheat,术,弓部替换及象鼻手术：,Elephant trunk,胸主动脉替换,腹主动脉替换,胸、腹主动脉替换,全替换主动脉替换,主动脉夹层内膜开窗术,51,.,药物治疗,药物治疗的必要性,药物治疗应该在怀疑,AD,或确诊,AD,后立即进行,对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗,长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施,AD,的严重并发症多发生在发病数小时内，药物治疗主要,是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少,),主动脉夹层血肿的扩展,52,.,药物治疗原则,药物治疗的二个主要目标,合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后使,缺血加重，不可过度降压；对血压不高的病人，也不宜,降压治疗，可使用,受体阻滞剂减低心肌收缩力,1.,降低主动脉血压，减少主动脉壁张力,2.,抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度,(,p/,t),，,现在认为,p/,t,是形成主动脉夹层并使其扩展的重要,因素,53,.,药物治疗的具体三项要点,1.,负性肌力基础上,迅速降压,：静脉用药降低血压,2.,镇静止痛、,绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭,3.,保持大便通畅,54,.,药物治疗,药物治疗指征,:,无并发症的,型,稳定的孤立的主动脉弓夹层,稳定的慢性夹层,病情已不可能实施手术,55,.,硝普钠（,sodium nitroprusside,）,硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动,脉和静脉降压药,半衰期,3,4min,。静脉滴注数秒内起效,（,一般是采用微量注射泵持续静脉注射,）,起始剂量,0.25g/,（,kgmin,），逐渐增加至达到,血压控制的目标值,(,注意,：,个体差异较大,),可用,剂量,0.25,10g/,（,kgmin,）,应用硝普钠时应注意患者容量负荷，如果是低,血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反,应性心动过速，因此最好能同时监测,CVP,，使之,维持在,10cmH,2,O,左右,56,.,硝普钠的副作用,硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为,氰化物,和,硫氰酸盐,，氰化物也可以在肝内代谢为硫氰化物或与维生素,B6,合成化合物，硫氰化物可被肾脏代谢,。,硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝酸钠和硫代硫酸钠治疗,如果肝肾功能不全，需要量大于,3ug/kg.min,，,持续静脉注射超过,72,小时，应考虑到发生氰化物或,硫氰化物中毒的可能,57,.,硝普钠应慎用于下列情况,高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血：,因硝普钠可通过血,脑脊液屏障使,颅内压,进一步,增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情，故有颅,内压增高者一般不予应用,急进型,/,恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭,肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等,硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧,化氮，氰化物被肝脏代谢为,硫氰酸盐,，全部经肾,脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或,硫氰酸盐中毒,58,.,硝普钠应慎用于下列情况,甲状腺功能减退和孕妇：,因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状,腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中,毒和酸中毒,59,.,硝酸甘油（,nitroglycerin,）,静脉滴注,2,5min,起效，停止用药后作用持续时间,5,10min,，可用剂量,5,100g/min,。,副作用有,头痛、心动过速、,恶心呕吐等。,硝酸甘油是扩张静脉药物，在大剂量时有扩动脉作,用，能引起低血压和反射性心动过速,主要用于治疗合并急性冠状动脉综合征、急性左心,衰竭肺水肿、冠脉搭桥术和大的肺内短路的高血压危象时,60,.,艾司洛尔（,esmolol,）,短效,阻滞剂，经红细胞水解，不依赖于肝、肾功,能。静脉注射,60s,内起效，作用持续,10,20min,副作用：低血压、心动过缓、支气管哮喘等,适用于：,除合并心力衰竭肺水肿,以外的大多数临床,类型的高血压危象,61,.,尼卡地平（佩尔）,地尔硫卓,/,合贝爽,62,.,血管内导管介入治疗,优点,导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受,避免了外科手术过程可能导致的一些并发症,63,.,导管介入治疗方法,对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取,近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通,夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运,近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大,对于有远端并发症的型夹层患者,可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分,64,.,血管内导管介入治疗,优点,导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受,避免了外科手术过程可能导致的一些并发症,65,.,合理的治疗方法的选择,基础治疗,非常重要，延续一生,A,型夹层外科手术治疗,B,型夹层介入修复治疗,部分特殊类型可以介入与手术结合,-,杂交手术,66,.,典型夹层易于诊断,特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险,对可疑的病例尽快完成影像学检查,影像学检查过程中的风险远低于误诊的风险,主动脉夹层动脉瘤诊断与治疗策略,总结,67,.,动脉夹层死亡率,动脉夹层直径,年内破裂（）,年增长,死亡率（）,4cm,5,0.2,0.4cm,5.5,4,5cm,3,12,0.3,0.8cm,50,5cm,25,41,/,50,68,.,预后,总死亡率,-,小时死亡,天内死亡,一个月内死亡,一年内死亡,69,.,谢谢聆听！,70,.,