肌萎缩侧索硬化ppt课件.ppt

,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,肌萎缩侧索硬化的诊断,Diagnosis Criteria of,Amyotrophic Lateral Sclerosis,(ALS),2000,年,4,月,4,日，上海,肌萎缩侧索硬化是成人运动神经元疾病中最常见的形式，其患病率约为,10,万分之,2,3,，以进行性骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征。,肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入，临床药物治疗和临床药物试验的开展，对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于,1994,年在西班牙首次提出肌萎缩侧索硬化的诊断标准，,1998,年春又对诊断标准进行了修订。,我国中华医学会神经科分会组织全国部份专家于,1999,年夏、秋分别于北京和珠海对,ALS,的诊断标准进行了两次讨论，参照世界神经科联盟的意见提出了下列诊断标准，以供同道讨论与参考。,世界神经病学联盟关于,ALS,的诊断标准为,：,(,一,),必需具备,1,、临床、电生理或神经病理检查有下运,动神经元变性的证据；,2,、临床检查有上运动神经元变性的证据；,3,、神经症状和体征从一个区域向另一个,区域逐步发展的病史或查体证实。,(,二,),不应该有：,1,、可由其它疾病过程可以解释的下运动,或上运动神经元变性的电生理改变。,2,、可由神经影像学证实的其他神经疾病,解释的临床和电生理体征。,上运动神经元变性的症状和体征为：,1,、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进,2,、肌张力增高,3,、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、,Hoffman,阳性和伸性足反射,下运动神经元变性特征为：,肌无力、萎缩和肌索颤动。,下运动神经元损害的电生理诊断标准为,：,(1),失神经支配的体征，如纤颤电位和正,相尖波；,(2),慢性部份性失神经支配体征：如运动,单位时程延长，高振幅，多相不稳定,性频率以及募集现象减退,。,我们将,ALS,的诊断标准拟订为：,(,一,),肯定,ALS,：在三个区域有上运动及下,运动神经元损害的体征,(,包括脑干，,臂丛，躯干，腰骶段肌肉,),(,二,),拟诊,ALS,：在二个区域有上运动及下,运动神经元损害体征，伴有上运动神,经元损害并向上端发展，或在下运动,神经元损害基础上出现上运动神经元,损害体征。,(,三,),可能,ALS,：在一个区域有上运动及,下运动神经元损害体征或在,2,3,个,区域有上运动神经元体征，如单纯,ALS,。,(,四,),怀疑,ALS,：,2,3,个区域的下运动神,经元损害体征，例如进行性肌萎缩,和其他运动综合征,。,下列特征支持,ALS,诊断,：,1,、一处或多处有肌索颤动,2,、肌电图提示神经元性损害,3,、运动和感觉神经传导速度正常，,但远端运动传导潜伏期可以延长,4,、没有传导阻滞,ALS,不应有下列症状和体征：,1,、感觉障碍体征,2,、括约肌功能障碍,3,、视觉障碍,4,、植物神经功能障碍,5,、帕金森病,6,、,Alzheimer,病,7,、类,ALS,综合征,ALS,需与下列疾病鉴别：,1,、延颈髓脊髓空洞症,2,、颈椎病,3,、良性远端手肌萎缩症,4,、下运动神经元综合症,1)PMA,2),运动轴索性周围神经病,3),副瘤性运动神经病,4)Hogkins Syndrome,5)Post-Polio Syndrome,6),单纯性肌萎缩,