横纹肌溶解-.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1.,定义,是指可逆或不可逆的横纹肌细胞受损后使细胞膜的完整性改变,细胞内物质如蛋白、离子、酶等物质释放入血,最后从尿中排出。其主要临床特征是,:,血清磷酸肌酸激酶,(CPK),升高,血和尿中的肌红蛋白阳性,伴肌痛、肌紧张和肌肉注水感。,2.,流行病学,国内尚无确切的流行病学资料。国外资料报道,1,的就诊患者肌酸激酶,(CK),增高,其中在,CK,5000U/L,的患者中,50%,以上会出现急性肾衰竭。和平时期,美国,5%,7%,的急性肾衰竭可归因于,RM;,在战争或巨大灾难中,RML,发病率骤增,发生挤压伤的幸存者中,近乎,50%,会出现,RM,。,3.,引起横纹肌溶解症的病因,3.1,肌疲劳 过度训练,(,如行军性肌红蛋白尿,);,癫痫持续状态,;,谵妄,;,精神病,;,破伤风,;,哮喘持续状态,;,长时间肌阵挛,;,肌张力障碍,;,键盘操作,;,舞蹈病,;,狂欢,3.2,电损伤 雷电或高压电击伤,;,电休克 治疗,;,心脏电复律,3.3,挤压伤 重物挤压,;,假挤压伤,(,暴力损伤如拷打,);,手术体位,(,长时间截石位、侧卧位,);,被动体位,(,昏迷、醉酒时自身体质量压迫,);,抗休克充气外衣治疗,3.4,肌缺血,/,氧 动脉阻塞,;,播散性血管内凝血,;,糖尿病血管并发症,;,肌隔室综合征,;,镰状细胞病,;,心房黏液瘤,;,空气栓塞,;,溺水,3.5,内分泌代谢异常 糖尿病酮症,;,糖尿病非酮症高渗状态,;,肾小管性酸中毒,;,低钾血症,;,高,/,低钠血症,;,低磷血症,;,甲状腺功能低下,;Crohns,病,;,胰腺炎,3.6,超高,/,低温 内外因性体温过高,/,低,;,烧伤,;,麻醉诱发的恶性高热,3.7,药,/,毒物,氯贝丁酯,;,吉非贝齐,;,苯扎贝特,;,抗胆碱药,;,琥珀酰胆碱,;,异丙嗪,;,苯海拉明,;,多西拉敏,;,硫唑嘌呤,;,阿糖胞苷,;2,干扰素,;,秋水仙碱,;,胺碘酮,;,柳胺苄心定,;,氧烯洛尔,;,奎尼丁,;,单胺氧化酶抑制剂,;,排钾利尿剂,;,茶碱,;,链激酶,;6-,氨基己酸,;,血管加压素,;,维库溴铵,;,泮库溴铵,;,西米替丁,;,法莫替丁,;,非甾体类抗炎药,;,环孢素,;,青霉胺,;,苯妥英钠,;,鸦片制剂,;,纳洛酮,;,克塞平,;,二乙麦角酰胺,;,苯环利定,;,士的宁,;,巴比妥类,;,吩噻嗪,;,噻吨类,;,苯二氮卓类,;,芬氟拉明,;,左旋多巴,;,锂剂,;,哌替啶,;,特布他林,;,苯丙胺,;,咖啡因,;,可卡因,;,甘草,;,左氟沙星,;,两性霉素,;,异烟肼,;,复方新诺明,;,伊曲康唑,;,尼克酸,;,蚕豆,;,毒蕈,;,乙醇,;,甲醇,;,甲苯,;,砷剂,;,铬剂,;,氯化汞,;,四氯化碳,;,一氧化碳,;,乙二醇,;,汽油,;,除草剂,;,去污剂,;,染料,;,蛇,/,蜘蛛,/,大黄蜂,/,蜜蜂毒液,3.8,感染,腺病毒,;,巨细胞病毒,;,柯萨奇病毒,;,肠道病毒,;EB,病毒,;,麻疹病毒；人类免疫缺陷病毒,;,单纯疱疹病毒,;,带状疱疹病毒,;,流感病毒,;,军团菌,;,布鲁菌,;,弯曲杆菌,;,梭状芽孢杆菌,;,李斯特菌,;,葡萄球菌,;,链球菌,;,弧菌,;,沙门菌,;,志贺菌,;,大肠杆菌,;,破伤风杆菌,;,支原体,;,螺旋体,;,曲霉菌,;,念珠菌,;,疟原虫,;,弓形体,;,毛线虫,3.9,免疫疾病 多发性肌炎,;,皮肌炎,;,血管炎,;,肿瘤；先天性代谢病；糖酵解缺陷,;,脂肪酸氧化缺陷,;,三羧酸循环缺陷,;,线粒体呼吸链缺陷,;,磷酸戊糖旁路缺陷,;,恶性高热易感体质,(,如周期性低钾性麻痹患者,);,其他,(,包括家族性反复肌红蛋白尿,),3.10,原因不明 特发性肌红蛋白尿,4.,临床表现,广泛横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力,血清,CK,可高达正常值的,2000,倍或更高,尿呈红褐色,横纹肌溶解并发症,:,ARF,、发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化、高磷血症、高尿酸血症、高钾血症、肌隔室综合征等。,ARF,的发生率与血清,CK,、钾、磷值呈正相关。,5.,诊断,5.1,肌肉损伤的诊断,5.1.1,CK,及其同工酶,血浆,CK,升高，,CK,1000U/L,，提示肌肉损伤,CK20000U/L,，出现肌红蛋白尿。因为心肌、骨骼肌和脑中均存在,CK,为进一步鉴别,CK,的来源,常做其同工酶分析,(MM,MB,BB),正常人,CK-MB/CK1%,当其比值介于,1%,3%,提示为骨骼肌受损。,5.1.2,肌红蛋白血症和肌红蛋白尿,网状内皮系统可清除肌红蛋白。但当肌肉损伤时,大量肌红蛋白入血，血浆游离肌红蛋白的水平升高,造成肌红蛋白血症。当肌红蛋白水平超过,5,15 mg/L,时,开始从肾脏排出,出现肌红蛋白尿。少量的肌红蛋白不足以改变尿液的颜色,当肌红蛋白导致尿色改变时,提示,RM,已经发生,即将发生肾功能衰竭。,5.1.3,血清电解质及肾功能变化由于,RM,时细胞受损,细胞内的,K+,、磷酸盐释放入血,常常出现高钾血症、高磷酸血症,同时血尿酸升高,血钙下降。当出现肾功能衰竭时,BUN,、,CR,上升。,6.,治疗,在发生,RM,时,如果病因仍存在,应尽快去除病因,同时应重视防治,ARF,、严重电解质紊乱及肌隔室综合征。,6.1,ARF,及电解质紊乱的治疗,6.1.1,水化治疗关键是及早进行水化,尽快恢复血容量及排尿量。,6.1.2,碱化尿液碱化尿液,(pH=7.0),可促进肾小管内肌红蛋白的排泄,同时纠正酸中毒与高血钾,但可加重低钙血症。,6.1.3,利尿,甘露醇除有渗透利尿作用外,尚有扩充血容量、清除自由基作用,但无尿患者慎用。袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且使用不受尿量限制,可优先选用,但亦可加重低钙血症,。,6.1.4,血液净化治疗,持续性血液滤过治疗、血液透析，腹膜透析，血浆吸附，血浆置换,6.1.5,低钙血症,除非有严重的心脏及神经系统并发症,对,RM,早期出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗,以免出现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症。,6.1.6,肾上腺糖皮质激素,除非是针对病因，事实上大量糖皮质激素对肌组织恢复不利,6.2,肌隔室综合征的治疗,经内科治疗无效的,应行肌筋膜切开减压术。,6.3,其它治疗,7.,预后,如果病因被去除,受损肌肉会很快恢复,很少发生后遗症,;,如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除，则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。,1/3,的,RM,患者会发生,ARF,其中有,5%,30%,的患者死亡。,