横纹肌溶解综合征2.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,横纹肌溶解综合征,横纹肌溶解综合征是指一系列原因导致的横纹肌损伤，使肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,论述提纲,病因及发病机制,临床表现及辅助检查,诊断,治疗,病因,横纹肌溶解病因多种多样,已有超过,200,多种相关病因,物理性和非物理性,物理性原因,挤压 与 创伤,运动及肌肉过度活动,电 击,极端体温（高热、低热）,非物理性原因,药 物,毒 物,感 染,电解质紊乱,自身免疫性疾病,内分泌及遗传代谢性疾病,常见物理性原因,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的,挤压综合征,，在临床上比较常见。,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为,运动性横纹肌溶解症,。,常见非物理性原因,药物,-,降脂药（他汀类）、镇静催眠药（巴比妥、苯二氮类）、抗组胺剂（苯海拉明）、抗精神病药及抗抑郁药（奋乃静、氯丙嗪）,毒物,-,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见,感染,-,病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解,电解质紊乱,-,低钾血症、低磷血症、低钠血症、低钙血症,横纹肌溶解症的发病机制,病因,引起细胞破坏的机制,挤压、创伤、剧烈运动或,肌肉活动过度、电击,直接损伤肌细胞膜,血管闭塞、受压、休克、高热及,各种原因所致的肌细胞缺血缺氧,肌细胞,ATP,耗竭，进而影响,Na,+,-K,+,-ATP,酶和,Ca2,+,-Na,+,的交换,低血钾、低血钠等,电解质紊乱,影响,Na,+,-K,+,泵的功能,细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,临床变现,1.,横纹肌溶解原发病的表现（如有机磷农药中毒）,2.,横纹肌溶解本身的表现（包括局部表现及全身表现）,3.,横纹肌溶解并发症的表现（如电解质紊乱、急性肾衰竭、,DIC,等）,局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力。,全身表现：全身乏力、发热、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现等。,急性肾衰竭表现（,并发症）,：深色尿（肌红蛋白尿）、少尿或无尿。,横纹肌溶解典型的,“,三联征,”,:,肌痛、乏力和深色尿,辅助检查,-,血生化,肌酸激酶（,CK,）,是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。,CK,在发生肌肉损伤后,12,小时内开始升高，,1-3,天达到高峰，,3-5,天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。,CK,超过正常峰值,5,倍以上对横纹肌溶解有诊断意义。（,CK,1000U/L,提示肌肉损伤，,CK,20000U/L,，出现肌红蛋白尿）,确诊有赖于,肌红蛋白,的测定,血肌红蛋白阳性率为,50%,肌红蛋白,0.5-1.5mg/dl,时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿,肌红蛋白尿时显微镜检无,RBC,，而尿隐血试验阳性,肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高,肾功能异常,肌酐、尿素氮、尿酸水平升高,内环境紊乱,高钾血症、高磷酸血症、低钙血症,代谢性酸中毒、乳酸酸中毒,血小板减少或,DIC,PLT,减少，纤维蛋白原降低,PT,、,APTT,延长,辅助检查,-,影像学,MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。,肌电图受累部位肌源性损伤。,诊断,1.高度怀疑,（1）有,可疑病因,（2）典型的临床表现（,“,三联征,”,:,肌痛、乏力和深色尿,）,（3）辅助检查：,尿常规有,“,血,”,，但镜检无红细胞或少量红细胞；,血清肌酶高于正常值5倍,。,（,4,）,并发症诊断（如急性肾衰竭，比例,13%-50%,）,2.确诊,有赖于血或尿的肌红蛋白的测定,肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。,横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断,主要诊断依据为持续少尿,48,小时或无尿,24,小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。,挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有肾脏问题：,(1),尿量,14.3 mmol/L,(3),血清肌酐,176.8mol/L (4),血尿酸,475.8mol/L,(5),血钾,6 mmol/L (6),血磷,2.6 mmol/L,(7),血钙,2 mmol/L,治疗,1.,病因治疗,2.,横纹肌溶解本身的治疗,3.,并发症的防治疗,病因治疗,挤压所致的解除挤压,高热所致的给予降温,药物所致的停用可疑药物,（注意：长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来危险）,横纹肌溶解本身的治疗,治疗原则,：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。,（,尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗,-,开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以,1L/h,的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量,300mL/h,。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出）,并发症治疗,主要是抗感染以及营养支持治疗,肾功能衰竭的治疗,-,血液净化治疗,合并,DIC,或其他器官损害，给予相应的处理,谢谢！,