嗜酸性粒细胞增多症.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,嗜酸性粒细胞增多症,嗜酸性粒细胞增多症,第1页,嗜酸性粒细胞,嗜酸性粒细胞是白细胞一个。有含有独立前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺激淋巴细胞）刺激下分化成熟。,【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数0.5%-5%；其绝对值为0-0.710*9/L。,【参考值】,：,嗜酸性粒细胞占白细胞总数,0.5%-3%,；,其,绝对值,为,0-0.7,109/L,。,嗜酸性粒细胞增多症,第2页,主要功效,限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反应作用。抑制或破坏生物活性物质合成释放。,参加对蠕虫免疫反应。生成过氧化物及酶类,嗜酸性粒细胞增多症,第3页,嗜酸性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计数0.4510*9/L，或白细胞分类0.07。,不是一个独立疾病，而是由各种原因引发一个血液学病理改变。,嗜酸性粒细胞增多症,第4页,嗜酸性粒细胞增多症,诊疗,外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊疗嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键在于,病因诊疗,。必须详细全方面检验，以确定原发病，对诊疗不必定者应定时随访。,外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊疗嗜酸粒细胞增多症，,关键在于病因诊疗。,必须详,细全方面检验，以确定原发病，对诊疗不必定者应定时随访。,外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊疗嗜酸粒细胞增多症，,关键在于病因诊疗。,必须详,细全方面检验，以确定原发病，对诊疗不必定者应定时随访。,嗜酸性粒细胞增多症,第5页,病因分类,反应性嗜酸性粒细胞增多症,克隆性嗜酸性粒细胞增多症,特发性高嗜酸性粒细胞综合征,嗜酸性粒细胞增多症,第6页,病因,1,反应性嗜酸性粒细胞增多症,变态反应性支气管哮喘、过敏性鼻炎、药品过敏，皮肤病等,寄生虫病钩虫病、蛔虫病、肺吸虫病等。,嗜酸性粒细胞增多症,第7页,病因,1,反应性嗜酸性粒细胞增多症,结缔组织病,类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等,。,肿瘤,淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。,内分泌疾病,垂体功效不全、免疫缺点病、IgA缺乏症、移植物抗宿主病等。,间质性肾病,嗜酸性粒细胞增多症,第8页,病因,2,克隆性嗜酸性粒细胞增多症,嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆组成部分。,许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高,慢性嗜酸细胞白血病(CEL),骨髓增殖性肿瘤(MPN),骨髓增生异常综合征(MDS)等。,嗜酸性粒细胞增多症,第9页,病因,3特发性高嗜酸性粒细胞综合征,当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES）,与克隆性嗜酸粒细胞增多症判别关键点是找到克隆性增生依据。,嗜酸性粒细胞增多症,第10页,特发性高嗜酸性粒细胞综合征,WHO制订了对应标准：,不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，连续6个月15109L，伴有器官损伤及功效紊乱；,排除寄生虫、过敏性等原因造成嗜酸性粒细胞增高，且没有发觉嗜酸性细胞克隆依据。,嗜酸性粒细胞增多症,第11页,嗜酸性粒细胞增多症,分级,轻度：嗜酸粒细胞数0.080.15，直接计数1.510*9/L。,中度：嗜酸粒细胞数0.150.50，直接计数5.010*9/L。,嗜酸性粒细胞增多症,第12页,嗜酸粒细胞增多其原因很多，可依据增多程度结合病史、体征和相关试验室检验进行诊疗。,寄生虫感染常为轻度增多,变态反应性疾病常为中度增多,嗜酸性粒细胞白血病等常为重度增多,嗜酸性粒细胞增多症,第13页,诊疗思绪,嗜酸性粒细胞增多症,第14页,诊疗思绪,嗜酸性粒细胞增多症,第15页,嗜酸性粒细胞组织损伤机制,嗜酸性粒细胞经过释放细胞毒性物质造成组织损伤,阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性细胞因子前体等。,正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，尤其是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。,嗜酸性粒细胞增多症,第16页,常见疾病,嗜酸性粒细胞肺炎（PIE）,表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检验呈游走性斑片影，多于四面内痊愈。,不伴心脏、神经系统及其它系统损害.,嗜酸性粒细胞胃肠炎,常有变态反应性疾病史，并与某种食物相关,表现为呕吐、腹痛、腹泻,重者可发生梗阻，少数出现脱水。,胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变,活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润,嗜酸性粒细胞增多症,第17页,常见疾病,Churg-Strauss综合征,（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎）,男性多于女性,早期为重复鼻窦炎和哮喘,逐步出现发烧、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期,X线检验为斑片状或结节状浸润，可形成空洞,皮肤、肾脏和神经均可受累,pANCA阳性,嗜酸性粒细胞增多症,第18页,常见疾病,嗜酸性粒细胞性心内膜炎,嗜酸性粒细胞大量浸润，引发心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，造成心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭,嗜酸性粒细胞性肌痛综合征,为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。,嗜酸性粒细胞增多症,第19页,嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophilic gastroenteritis，EG）,经典EG以胃肠道嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。,通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠较多见。,可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠报道。,嗜酸性粒细胞增多症,第20页,流行病学,年纪：,主要发生在2050岁，儿童和老年人也可发病。,性别：,男：女2：1,发病率：,每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版）,嗜酸性粒细胞增多症,第21页,病因和发病机制,未明,与过敏相关，但仅2050患者既往有过敏史,与免疫功效障碍相关,发病机制不清,很可能是发病机制不尽相同一组疾病,活化T细胞产生IL-5，后者含有强大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功效,肥大细胞脱颗粒与EG发病也相关系,嗜酸粒细胞活化趋化因子,嗜酸性粒细胞增多症,第22页,临床表现,缺乏特异性,依据病变部位及浸润程度不一样而各异,嗜酸性粒细胞增多症,第23页,按浸润程度分类,粘膜型,病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高血IgE浓度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等,肌层型,病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成,浆膜型,病变主要累及浆膜层，相对少见，占整个EG10%左右。表现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量嗜酸性粒细胞,嗜酸性粒细胞增多症,第24页,辅助检验,血象,EOS计数升高，可随疾病病程波动，有20%患者在整个过程中嗜酸粒细胞计数一直正常。所以，外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊疗必要条件；,有ESR升高者仅25,可有血IgE升高,嗜酸性粒细胞增多症,第25页,辅助检验,放射学检验,胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻等。,特异性较差，其诊疗价值远不如内镜检验,嗜酸性粒细胞增多症,第26页,辅助检验,内镜检验和活检病理,受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。,活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但普通不伴组织坏死；,EG病灶有时可呈局灶性分布，检验时常需多点活检。,对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有利于诊疗,嗜酸性粒细胞增多症,第27页,诊疗,Talley标准,存在胃肠道症状,病理示从食管到结肠胃肠道有一个或一个以上部位嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量嗜酸粒细胞（腹水提醒有浆膜受累）,除外寄生虫感染和胃肠道外其它致嗜酸粒细胞增多疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、Menetrier病等,嗜酸性粒细胞增多症,第28页,诊疗,Leinbach标准,进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征,外周血嗜酸粒细胞增多,组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润,嗜酸性粒细胞增多症,第29页,治疗,饮食,药品,糖皮质激素：泼尼松天天2040mg，服药后12 周症状控制后可减量维持，逐步停药。,抗过敏药品,手术治疗,适合用于有肠梗阻患者，但远期效果不佳，术后需用激素维持治疗,嗜酸性粒细胞增多症,第30页,预后,良好,无恶变汇报,嗜酸性粒细胞增多症,第31页,小结,嗜酸性粒细胞增多症诊疗关键在于病因诊疗。须详细全方面检验，以确定原发病。其处理标准为治疗引发嗜酸粒细胞增多原因或原发病为主。,嗜酸性粒细胞增多症,第32页,