多发性肌炎皮肌炎.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多发性肌炎,/,皮肌炎,概念,多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。,原发性炎性肌病分为以下五型,多发性肌炎,皮肌炎,肌炎合并肿瘤,儿童性肌炎,肌炎伴有其他结缔组织病,病因与发病机制,遗传因素,+,环境因素,免疫异常,发病,遗传因素,HLA-DR3 50%,（,+,），,HLA-B8,HLA-DR52,与抗,JO-1,抗体综合征相关,病毒,副粘液病毒,柯萨奇病毒,A,免疫失调,抗合成酶抗体：,抗,JO-1,抗体,抗,PL7,抗体,抗,PL12,（,）,抗,PL12,（,）抗体,抗,OJ,抗体,抗,EJ,抗体,抗信号,-,识别微粒（,SRP,）抗体,抗,Mi-2,抗体,病理,病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。,临床表现,多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的,2,倍。发病率为,0.5,8.4/,百万人，男女比例为,1,：,2,。,发病年龄呈双峰型，前峰,10,14,岁，后峰,50,岁左右。,症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。,多发性肌炎（,PM,）,起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。,吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。,呼吸肌受累出现呼吸困难。,眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。,全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。,皮肌炎（,DM,）,除有,PM,的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。,特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（,V,区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（,Gottron,）征。,此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。,一般情况,乏力,不适,体重减轻,声嘶,肢端血管痉挛征,骨骼肌,肌无力,疼痛,压痛,萎缩性关节痛,关节炎,皮肤,Gottron,s,丘疹；,日光性皮疹，颈前区皮疹（,V,征），披巾样分布皮疹（披巾征）；,眶周的水肿性暗紫红色斑；,表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；,梗塞及溃疡性脉管炎；,皮下钙化；,光敏感；,手指区毛细血管病变；,皮下炎症（皮脂膜炎）；,胃肠道,吞咽困难,返流,结肠功能紊乱,鼻返流,肺脏,由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；,吸入性肺炎；,5%-10%,的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；,心脏,心律紊乱,心肌炎,肌无力性心功能不全肺瘀血,多发性肌炎,/,皮肌炎,实验室检查,实验室检查,1.,血,Rt,：,WBC,升高,2.,酶谱：,CPK,、,AST,、,LDH,、,HBDA,升高,3.,自身抗体,肌电图,典型的改变：,1.,小振幅，短时多相电位；,2.,纤颤与正电波和插入性应激性升高；,3.,自发的、异乎寻常的高频放电。,PM/DM,的诊断,典型的对称性近端肌无力表现,肌酶谱升高,肌电图示肌原性损害,肌活检异常,具有上述,4,条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。,肌活检异常,1,肌纤维灶性或广泛退行性变,2,肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬,现象,3,间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润,4,肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生,5.,束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸,和纤维化,自身抗体,可有抗核抗体（,ANA,）阳性,抗,U,1,RNP,、抗,SSA,、抗,SSB,阳性,但一般不会出现,SLE,和,SSc,的标记抗体,抗,Jo-1,抗体和,Mi-2,抗体分别被视为,PM/DM,的标记抗体，其阳性率分别在,20,和,30,抗合成酶抗体综合征,抗,Jo-1,抗体阳性的,PM/DM,常有,:,肺间质病变,雷诺现象,关节炎、,“技工手”,称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。,DM/PM,死亡主要原因,肺部感染,合并恶性肿瘤,心脏受累,治疗,一般治疗,支持治疗,抗感染,激素,免疫抑制剂：,免疫抑制剂,环磷酰胺,氨甲喋呤,硫唑嘌呤,环孢霉素,DM/PM,预后不良因素,老齡,伴发恶性肿瘤,间质性肺炎,吞咽困难,心脏累及,发热,