吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范.doc

吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
【概述】
吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barré syndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。严重时可出现呼吸肌麻痹。本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】
1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】
1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】
1、脑脊液检查 典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。“蛋白-细胞分离”于病程后1周逐渐明显，第2、3周达高峰。
2、神经传导功能检查 运动和感觉神经传导速度减慢、F波缺如或潜伏期延长；或神经传导波幅明显降低。
【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】
1、诊断：对于急性进行性对称性弛缓性瘫痪的患儿，应考虑GBS的诊断，结合脑脊液的“蛋白-细胞分离”现象和以脱髓鞘及(或)轴索变性为主要改变的神经传导特点，进一步确诊。
2、诊断标准：可参考2004年Ryan提出儿童GBS的诊断标准。
(1)GBS的临床表现：进行性、对称性肢体瘫痪
① 起病1周内深部腱反射减弱或消失
② 病程进展不超过4周
③ 四肢感觉障碍
(2)支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准：
起病3周内，脑脊液中蛋白含量高于0.45g/L
至少两侧肢体异常神经电生理特点支持急性炎症性多发性神经病变
① 运动神经和感觉神经传导速度减慢(小于年龄正常下限的80%)
② 传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位(CMAP)弥散
③ 远端潜伏期延长
④ F波异常(缺失、弥散)
⑤ 轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%。
(3)排除GBS诊断的特征：
① 持续性、非对称性肢体瘫痪
② 有明显的或可感知的感觉平面
③ 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱
④ 脑脊液中单核细胞数目大于50/ml
【鉴别诊断】
⑴ 急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对称性肢体弛缓性瘫痪(常为下肢单瘫)为特点，无感觉障碍，脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能见H反射异常，而无传导速度及波幅的改变。大便病毒分离可证实。非脊髓灰质炎肠道病毒感染系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒感染引起，临床表现与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较轻，恢复较快，预后相对较好。
⑵ 急性横贯性脊髓炎：脊髓休克期表现为急性弛缓性瘫痪需与GBS鉴别，但脊髓休克期后出现上运动神经元瘫痪，同时伴有受损平面以下完全性感觉障碍及持续性括约肌功能障碍，脑脊液蛋白与白细胞均增高，而周围神经传导功能正常，脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，而不难鉴别。
⑶ 低钾型周期性麻痹：是一组与钾代谢有关的少见遗传病，以发作性弛缓性瘫痪为主要表现，伴发作期血清钾变化。根据血钾变化可分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型。
⑷ 重症肌无力(全身型)：是一种自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体。表现为活动后加重的全身肌无力，可伴有眼睑下垂和眼球活动受限，或咀嚼无力、吞咽困难，休息后缓解，并具有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阳性，有条件者可做重复电刺激试验、乙酰胆碱受体的抗体检测。
【病情观察及随访要点】
1、瘫痪的进展或恢复。随访肌力和腱反射的变化。
2、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化，监测动脉血气分析。
3、注意有无后组颅神经麻痹，预防吸入性肺炎和窒息。
4、并发症：注意褥疮、肺不张和肺炎的发生。
【治疗】
1、急性期卧床休息，勤翻身，注意保持功能位，预防褥疮和坠积性肺炎。
2、注意营养及水、电解质平衡。吞咽困难者给予鼻饲饮食。
3、保持呼吸道通畅，维持正常通气功能，出现呼吸肌麻痹或窒息时，需要气管插管和机械通气。
4、IVIG：400mg/kg/d，连用5天，或总剂量2g/kg，在1~2天静脉滴注。
5、血浆置换：安全有效，但需专用设备，价格昂贵，儿科应用受限。
6、肾上腺皮质激素：无明显疗效，有可能减轻根痛。
7、康复治疗：恢复期加强肢体功能锻炼，促进瘫痪恢复，预防肌萎缩和关节挛缩。
【医患沟通】
1、吉兰-巴雷综合征是引起小儿急性弛缓性瘫痪的常见原因。急性病程中可出现进行性四肢瘫痪，可伴有吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。严重者可出现呼吸肌麻痹而导致呼吸衰竭时需转入ICU行呼吸机辅助呼吸治疗。
2、本病治疗以对症及营养神经治疗为主，IVIG或血浆置换有助于病情恢复，但花费昂贵，部分有效，需签署血液制品知情同意书。
3、本病病程自限，瘫痪急性进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。