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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,abc,二级,三级,四级,五级,4/2/2020,#,肾上腺嗜铬细胞瘤,1.临床体现及病理有关,嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤;病理上嗜铬细胞瘤常较大,易发生坏死、囊变及出血,肿瘤有完整包膜,恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。,肾上腺是其重要发生部位,占所有嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节瘤。占10%左右,常位于腹积极脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。,嗜铬细胞瘤也称“10%瘤”即10%位于肾上腺外;10%为双侧、多发肿瘤;10%为恶性肿瘤和10%为家族性。,现已明确,某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤:多发性内分泌肿瘤病型和型(MEN、MEN)、神经纤维瘤病、von Hippel-lindau病和家族性嗜铬细胞瘤。在以上病变中嗜铬细胞瘤几乎所有发生于肾上腺,且常为双侧性。,嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20-40岁为高峰期,由于肿瘤分泌儿茶酚胺,经典的临床体现为持续发作或阵发性的高血压,此外头痛、心悸、大汗也是其重要症状,见于约60%-70%的患者,约10%患者无明显临床症状,无功能型肿瘤不小于有功能性肿块。,2.影像学体现CT,病灶大小一般为3-5cm;小者1cm左右,大者可达15cm,病灶内可囊变、坏死、纤维化、脂肪变性等。约2/3嗜铬细胞瘤为实性,其他为囊性及囊实性。肿瘤密度均匀或不均匀,小的肿块密度一般较均匀。,CT平扫密度值对于肾上腺肿瘤具有重要价值,由于肾上腺肿瘤常富含脂质,平扫CT值常不不小于10Hu;而大多数嗜铬细胞瘤CT值平扫不小于10HU,平均约35.99.8Hu;少数状况下由于细胞内具有脂质,嗜铬细胞瘤的CT值不不小于10HU;如存在内出血,则CT值也许更高。,嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤,增强后明显强化,囊性区域无强化。,嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像体现不经典,易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪变性、瘤内散在半点钙化灶(约10%)等,影像学体现MRI,常体现为T1WI低信号,T2WI高信号或低信号,增强后明显强化,同反相位信号变化常用于辨别腺瘤与其他肿瘤,但由于嗜铬细胞也可发生脂肪变性,反相位上也可信号减低,此时易误诊为腺瘤。,病例图片,左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,男,56岁,头痛、心悸就诊,MRI示病灶内信号不均,含液-液平面,上层呈T1WI高信号,T2WI高信号,提醒病灶内出血。,囊性嗜铬细胞瘤,女,45岁,无明显症状,CT平扫示右侧肾上腺低密度肿块,增强后,厚壁及分隔明显强化,,内部囊性为主;MR示病灶囊性成分呈T2WI高信号,MR增强体现与CT体现相似。,右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,男,,42,岁,右侧肾上腺肿块,,T2-FS,低,信号,信号欠均匀,增强后,明显强化,。,左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,伴转移:,CT示左侧肾上腺肿块,密度不均,肝内多种囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多种低密度灶,骶骨及髂骨可见骨质破坏,门静脉间淋巴结肿大,提醒生物学行为恶性。,嗜铬细胞瘤内出血(增强扫描):,病灶内奸斑片状高密度影,,CT,值约,100Hu,,病灶周围亦见高密度影。,含脂质的嗜铬细胞瘤:男,49岁,难治性高血压就诊,CT平扫示左侧肾上腺病灶,密度较低,CT值约8Hu,HE染色示瘤细胞内具有脂质成分,此类病灶易误诊为腺瘤。,含脂肪的副神经节瘤,CT增强示腹积极脉旁病灶明显强化,病灶内涵有斑片状脂肪密度影。,肾上腺嗜铬细胞瘤:,男,46 岁,临床上体现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺肿块,呈 T2WI 中等信号,中央见小斑片状 T2WI 高信号,增强后病灶呈明显强化,内见无强化区,代表囊变坏死区。,囊性为主嗜铬细胞瘤:,64 岁男性,腹部不适 1 年余,既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块,病灶内侧可见强化壁结节,手术病理证明为嗜铬细胞瘤。,谢谢观看,
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