1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,abc,二级,三级,四级,五级,4/2/2020,#,肾上腺嗜铬细胞瘤,1.临床体现及病理有关,嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤；病理上嗜铬细胞瘤常较大，易发生坏死、囊变及出血，肿瘤有完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。,肾上腺是其重要发生部位，占所有嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节瘤。占10%左右，常位于腹积极脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。,嗜铬细胞瘤也称“10%瘤”即10%位于肾上腺外；10%为双侧、多发肿瘤；10%为恶性肿瘤和10%为家族性。,现已明确，某些病变和家族易发生肾
2、上腺嗜铬细胞瘤：多发性内分泌肿瘤病型和型（MEN、MEN）、神经纤维瘤病、von Hippel-lindau病和家族性嗜铬细胞瘤。在以上病变中嗜铬细胞瘤几乎所有发生于肾上腺，且常为双侧性。,嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20-40岁为高峰期，由于肿瘤分泌儿茶酚胺，经典的临床体现为持续发作或阵发性的高血压，此外头痛、心悸、大汗也是其重要症状，见于约60%-70%的患者，约10%患者无明显临床症状，无功能型肿瘤不小于有功能性肿块。,2.影像学体现CT,病灶大小一般为3-5cm；小者1cm左右，大者可达15cm，病灶内可囊变、坏死、纤维化、脂肪变性等。约2/3嗜铬细胞瘤为实性，其他为囊性及囊实性。肿瘤
3、密度均匀或不均匀，小的肿块密度一般较均匀。,CT平扫密度值对于肾上腺肿瘤具有重要价值，由于肾上腺肿瘤常富含脂质，平扫CT值常不不小于10Hu；而大多数嗜铬细胞瘤CT值平扫不小于10HU，平均约35.99.8Hu；少数状况下由于细胞内具有脂质，嗜铬细胞瘤的CT值不不小于10HU；如存在内出血，则CT值也许更高。,嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤，增强后明显强化，囊性区域无强化。,嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像体现不经典，易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪变性、瘤内散在半点钙化灶（约10%）等,影像学体现MRI,常体现为T1WI低信号，T2WI高信号或低信号，增强后明显强化，同反相位信号变化常用于辨别腺
4、瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬细胞也可发生脂肪变性，反相位上也可信号减低，此时易误诊为腺瘤。,病例图片,左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,男，56岁，头痛、心悸就诊，MRI示病灶内信号不均，含液-液平面，上层呈T1WI高信号，T2WI高信号，提醒病灶内出血。,囊性嗜铬细胞瘤,女，45岁，无明显症状，CT平扫示右侧肾上腺低密度肿块，增强后，厚壁及分隔明显强化，,内部囊性为主；MR示病灶囊性成分呈T2WI高信号，MR增强体现与CT体现相似。,右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,男，,42,岁，右侧肾上腺肿块，,T2-FS,低,信号，信号欠均匀，增强后,明显强化,。,左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移：,CT示左侧肾上腺肿块，密度不均，
5、肝内多种囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多种低密度灶，骶骨及髂骨可见骨质破坏，门静脉间淋巴结肿大，提醒生物学行为恶性。,嗜铬细胞瘤内出血（增强扫描）：,病灶内奸斑片状高密度影，,CT,值约,100Hu,，病灶周围亦见高密度影。,含脂质的嗜铬细胞瘤：男，49岁，难治性高血压就诊，CT平扫示左侧肾上腺病灶，密度较低，CT值约8Hu，HE染色示瘤细胞内具有脂质成分，此类病灶易误诊为腺瘤。,含脂肪的副神经节瘤，CT增强示腹积极脉旁病灶明显强化，病灶内涵有斑片状脂肪密度影。,肾上腺嗜铬细胞瘤：,男，46 岁，临床上体现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺肿块，呈 T2WI 中等信号，中央见小斑片状 T2WI 高信号，增强后病灶呈明显强化，内见无强化区，代表囊变坏死区。,囊性为主嗜铬细胞瘤：,64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块，病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证明为嗜铬细胞瘤。,谢谢观看,
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