眼球震颤.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,婴幼儿眼球震颤综合征的诊断和治疗进展,报告内容,眼球运动及眼球震颤的定义,眼球震颤的发病率及分类,眼球震颤的检查方法,眼球震颤的诊断,眼球震颤的治疗,眼球运动及震颤的定义,眼球震颤的发病率及分类,眼震的检查方法,眼球震颤的诊断,眼球震颤的治疗,由三组眼外肌支配的眼球运动，除了用以改变视线外，还对于正常的视知觉起着重要的作用。可以分三大类：,共轭运动,分离运动,不规则的眼球运动（阵挛）,眼球运动,眼球震颤：,一种不自主、有节律性、共轭的眼球往返运动。,眼阵挛：,不受控制的眼球运动。可以只包括快向，不自主多方向（水平和垂直），不可预测，小幅度快速运动。,眼扑动：,两眼迅速扫视运动，,如为多方向性为眼阵挛，如为水平方向为眼球扑动。,眼球震颤、眼阵挛、眼扑动定义,眼阵挛和眼球扑动的病因包括神经母细胞瘤和脑炎的儿童，以及成人乳腺癌，肺癌，或卵巢癌。其他包括多发性硬化，毒素或药物的效果，经常眼阵挛肌阵挛一起发作，也称肌阵挛综合征。,眼球运动及震颤的定义,眼球震颤的发病率及分类,眼震的检查方法,眼球震颤的诊断,眼球震颤的治疗,眼球震颤的发病率及分类,发病率为,1/1000,1/3000,，目前尚无根治的办法。,获得性,药物性,Bruns,综合症,先天性,隐性,视动性,矿工性,跷跷板性,追踪性,扭转性,单眼性,上方性,下方性,垂直性,痉挛性,扭转性,隐性,癫痫性,凝视诱发性,Bartels,病,联合运动反射性,闪电性,单眼性,生理性,钟摆性,周期变换性,肌肉麻痹性,反跳性,诱发后视动性,冲动型,美尼尔综合症性,反射性,传统眼震分类,生理性眼震,病理性眼震,生理性眼震,终末性眼震：双眼极度内转和外转时，出现的快速眼球摆动。,视动性眼震：当注视连续、重复从眼前通过的物象时,产生的不随意、有节律的眼球摆动。,诱发性眼震：见于前庭功能检查，通过旋转、冷热、视动和其他刺激诱发眼震。,精神性眼震：受到突然的精神刺激诱发眼震。,随意性眼震：个别正常人可以随意或者自主发生短时间的水平钟摆型眼震。,先天性特发性眼球震颤,眼源性眼球震颤,前庭性眼球震颤,中枢性眼球震颤,病理性眼震,知觉缺陷型眼震,SDN,：主要由于眼本身的疾病所造成的黄斑部成像不清，造成正常固视反射发育障碍，使正常维持目标于中央凹的微细运动功能丧失而形成眼震。通常为双侧水平钟摆型眼震。,运动缺陷型眼震,MDN,：主要是传出机制缺陷，可累及神经中枢或同向运动控制径路而无眼部异常改变。此型呈冲动型，有快慢相之别，常有代偿性头位。,Cogan,眼震分类,疾病名称,婴幼儿眼球震颤综合征,（,旧称 先天性眼震、运动及知觉性眼震,）,标准,婴儿时起病，眼球运动记录显示,慢相期,-,加速期,临床表现,从钟摆型到跳动性逐渐进展,，,常伴家族史,可能伴有知觉系统障碍,（如白化病、全色盲），,斜视、屈光不正，集合时眼震减轻，可见静止或者中间带。,可伴有代偿头位或者头部震颤，可能伴隐性震颤，,周期性震颤,。,可伴有,X,染色体或者,6,号常染色体遗传。,综合评价,代偿头位通常,4,岁出现，视力预后依赖于视知觉系统的发育情况,婴幼儿眼球震颤综合症,（infantile nystagmus syndrom，INS）,伴有弱视、斜视,侧视、斜颈等并发症,眼球震颤造成了黄斑区注视不稳定,干扰了患儿视功能的正常发育,眼球运动及震颤的定义,眼球震颤的发病率及分类,眼震的检查方法,眼球震颤的诊断,眼球震颤的治疗,常规检查,视力,双眼视觉,色觉,眼部检查,全身检查：电测听、平衡板、头颅的,MRI,眼震图检查,眼震的检查方法,眼球运动轨迹的记录,-,眼球震颤仪,眼震电图,(Electronystagmography,，,ENG),干扰大，精度差。,红外视频眼震仪,(Videonystagmography,，,VNG),可以对眼球震颤的振幅、震频、震强、波形进行较为精确地量化检测，并进行波形分析。,眼震图检查,不需侵入性电极，直接测量眼球震颤。,图形噪声小，信,/,噪比较好，图形更清晰，分辨率更高，可测量到的眼球震颤最小幅度为,0.5,。,实时采集眼震图形，采样精确，可以检测水平及垂直眼震，以及旋转眼震。,红外视频眼,震,仪的优点,红外视频眼震仪,眼球震颤病人的扫视曲线,冲动型眼震,钟摆型眼震,眼球震颤病人的眼震波形,国产,Y-II,眼震仪,眼球运动及震颤的定义,眼球震颤的发病率及分类,眼震的检查方法,眼球震颤的诊断,眼球震颤的治疗,病史,临床表现,相关检查,眼球震颤的诊断,鉴别中枢性、前庭性、外周性眼震、获得性眼震，对诊断和治疗具有重要指导意义。,应该避免误诊、漏诊。,眼球震颤患者常常首诊在眼科，尤其是儿童。如果有以下体征，需要高度怀疑前庭系统或者中枢神经系统异常：,在出生,4,个月后出现眼球震颤。,摆动幻视（不动的物体感觉为不停地往返移动）。,瞳孔相对传入障碍（瞳孔对光反射不对称）。,垂直性眼球震颤。,视乳头水肿和神经系统症状，如眩晕，恶心等等,。,关键要排除中枢性眼震、前庭性眼震及其他：,眼球震颤的诊断,目前已经确定的婴儿型眼球震颤基因：,OA,眼型白化病基因,FRMD7,基因,基因诊断,一例,FRMD7,的家系,1,例,OCA1A,型白化病,TYR,基因第,3,外显子错义突变,N382K(c.1146CG),*,裂隙灯 眼底片,眼球运动及震颤的定义,眼球震颤的发病率及分类,眼震的检查方法,眼球震颤的诊断,眼球震颤的治疗,眼球震颤的治疗,目前没有根治的方法,对眼震的了解不够,眼球震颤手术治疗的目的,目的：纠正头位,改善视力,减轻眼震,方法：非手术治疗,手术治疗,现阶段治疗,治疗弱视,配戴接触镜,三棱镜治疗,药物治疗,巴氯芬,(baclofen)(,一种肌肉松弛剂,),A,型的肉毒素治疗,布林佐胺,先天性眼球震颤非手术治疗,都可使眼震暂时性减轻至消失,布林佐胺,-,对眼震、眼压的影响,硝氯西泮,-,用于治疗癲痫和惊厥，对各型癫痫均有效，可以治疗焦虑状态和失眠，对舞蹈症亦有效，可用于,see-saw,眼震。,美金刚,-,用于阿尔茨海默病，可以用,see-saw,眼震。,巴氯氛,-,神经系统用药,-,抗帕金森病与其他运动障碍性疾病药,-,抗其他运动障碍性疾病药,肌松弛药,可以用于上视性眼震。,代选药物,改善头位（下颌改变，面转，混合头位）,矫正眼位,减轻震颤（刺激辐辏）,三棱镜治疗眼震,传统三棱镜只能矫正,7,压贴三棱镜可以矫正到,40,（缺点：对视力稍有影响）,三棱镜应用,戴镜前 戴镜后,三棱镜配戴,注视稳定性模型（朝向）,视知觉眼位模型,空间偏移程度,眼球震颤视感知觉训练,治疗目的：,矫正头位：面转,下颌异常,头位倾斜,减轻眼球震颤（,无中间带的眼震,）,提高视力,提高生活质量,先天性眼球震颤手术治疗,手术病例,1,术前照片 术前双眼前试底向右,25,压,面右转,贴三棱镜后面转消失,术后面转消失,患儿，,7,岁，水平冲动型眼震,面向右转，扭转角约,25,压贴,三棱镜后头位明显改善,术前眼震图特点：右向冲动型震颤 频率,3HZ,振幅,10,度 无集合阻滞现象。,诊断：婴幼儿型眼球震颤 代偿头位,手术病例,1,术前眼震图 术后眼震图,术后眼震频率下降，振幅不变，面转消失,手术病例,2,术前辐辏抑制眼震及术后眼震基本消失视频,患儿，,8,岁，水平冲动型眼震，,代偿头位阴性，辐辏后眼震明显减轻,诊断：婴幼儿型眼球震颤 辐辏抑制,手术病例,2,辐辏后 辐辏前,眼震图特点：辐凑前振幅频率大于辐辏后,手术病例,3,术前照片 术前眼震图,面左转,患儿，10岁，水平冲动型眼震，,面向左转，扭转角约3,5,压贴,三棱镜后头位明显改善,术前眼震图特点：右向冲动型震颤 频率,3HZ,振幅,15,度 无集合阻滞现象。,诊断：婴幼儿型眼球震颤 代偿头位,手术设计,：右外直肌后退10,mm,，内直肌缩7,mm,左内直肌后退7,mm,，外直肌缩11,mm,术后效果,：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小,术后眼震图特点,：左向冲动型，频率,1-2HZ,振幅,10,度，眼震减轻，振幅变小,术后照片 术后眼震图,手术病例,4,术前照片 术前眼震图,患儿，,7,岁，水平冲动型眼震，,面向右转，扭转角约3,5,压贴,三棱镜后头位明显改善,术前眼震图特点：钟摆样震颤 频率,3HZ,振幅,15,度 无集合阻滞现象。,诊断：婴幼儿型眼球震颤 代偿头位,手术设计,：右内直肌后退5,mm,，外直肌缩10,mm,左外直肌后退8,mm,，内直肌缩7,mm,术后效果,：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小,术后眼震图特点,：钟摆样 频率,3HZ,振幅,3,度 眼震减轻，振幅变小,术后照片 术后眼震图,手术病例,5,术前照片 术前眼震图,患儿，7岁，水平冲动型眼震，,面向右转，扭转角约20,压贴,三棱镜后头位明显改善,术前眼震图特点：钟摆样震颤 频率,3HZ,振幅,15,度 无集合阻滞现象。,诊断：婴幼儿型眼球震颤 代偿头位,手术设计,：右内直肌后退5,mm,，外直肌缩8,mm,左外直肌后退7,mm,，内直肌缩6,mm,术后效果,：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小,术后眼震图特点,：钟摆样 频率,3HZ,振幅,3,度 眼震减轻，振幅变小,术后照片 术后眼震图,手术病例,6,术前照片 术前眼震图,患儿，7岁，水平钟摆型眼震，,外斜视：33cm及6m 右眼注视-30 左眼注视-30,面向左转，扭转角约20,压贴,三棱镜后头位明显改善,术前眼震图特点：钟摆样震颤 频率,3HZ,振幅,1,0度 无集合阻滞现象。,诊断：婴幼儿型眼球震颤 代偿头位,手术设计,：右内直肌缩短6,mm+,外直肌退7,mm,左内直肌退,mm+,调线，外直肌缩2,mm,术后效果,：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小,术后眼震图特点,：冲动样 频率,3HZ,振幅,3,度 眼震减轻，振幅变小,术后照片 术后眼震图,总结,眼球震颤与眼阵挛、眼扑动的区别。,INS,与中枢性、前庭性眼震的鉴别。,眼震图的检查的重要性。,手术适应症及手术时机的选择。,手术设计。,个性化治疗方案的制定。,手术方式,适应症,手术设计,1,伴集合阻滞者,存在双眼视功能，底向外,7,三棱镜有效,双内直肌退,3mm,，双外直肌断腱再缝合,2,存在中间带的水平面转,观察,10,分钟头位稳定,面转小于,20,，外转眼外直肌退,10mm,，内转眼内直肌退,7mm,，余两条水平肌断腱再缝。,面转大于,20,，外转眼外直肌退,10mm,，内直肌缩,5mm,，内转眼内直肌退,7mm,，外直肌缩,8mm,。,3,旋转头位,观察,10,分钟头位稳定,垂直肌肉的水平移位（一个肌腱宽度）,例如：头向右肩倾斜，右眼上直肌鼻侧移位，下直肌颞侧移位，左眼上直肌颞侧移位，下直肌鼻侧移位,手术方式,手术方式,适应症,手术设计,4,下颌上抬,观察,10,分钟头位稳定,靠近上直肌鼻侧切除双侧上斜肌,5mm,，双下直肌退,4mm,5,下颌内收,观察,10,分钟头位稳定,双侧下斜肌断腱，双上直肌退,4mm,6,头位,+,斜视,在注视眼前加三棱镜改善头位，在非注视眼前加三棱镜中和斜视度，根据度数在双眼水平肌做退缩手术,7,斜视,+,眼球震颤,四条水平直肌的退缩，或双眼两条直肌后退,+,另外两条直肌的断腱再缝合（直肌退缩时把斜视量算进去）,