中枢神经系统.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,李又成,中枢神经系统第九节,颅脑先天畸形及发育障碍,本节重点,Dandy-Walker,综合征,脑裂畸形,脑灰质异位,胼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,神经皮肤综合征,分类方法,Demeyer,分类法（,1971,）,：,器官源性,组织源性,分类方法,器官源性畸形,：,脑的一些胚胎形式的结构的残留而导致脑的大体形态发生异常,组织源性畸形,：,特殊的异常细胞分化而来的原始衍生所致,分类方法,背侧诱导期（,3-4,周）,腹侧诱导期（,2,个月）,神经元增殖期（,3-5,个月）,神经元移行（和形成）期（,3-6,个月）,髓鞘形成期（,7,个月,-2,岁）,Volpe,（,1977,）分类法,：,头颅先天性畸形,正常头颅回顾,胎儿颅骨上面观,婴儿颅骨上面观,矢状缝,人字缝,冠状缝,顶颞缝,人字缝,枕乳缝,原因,：,先天性颅缝提早骨化、过早封合而成,类型及程度,：,与提早封合的颅缝数目及程度有关,影像诊断手段,：,主要是头颅平片,（一）狭颅症,（一）狭颅症,矢状缝与顶颞缝提早封合,舟状头畸形,图,冠状缝或伴人字缝提早闭合,短头畸形,冠状缝与矢状缝提早闭合,尖头畸形,一侧颅缝提早闭合,偏头畸形,所有颅缝均提早闭合,小头畸形,冠状缝矢状缝人字缝均提早,闭合,三叶草形畸形,图,（一）狭颅症,狭颅症并有,面骨发育不良,先天性颅面骨发育不良,（,Crouzon,病）,图,舟状头畸形,三叶草形头畸形,先天性颅面骨发育不良,Crouzon,病,（,二）颅底陷入,定义,：是枕骨大孔周围骨，包括枕骨基底部、髁部和鳞部上升向颅腔陷入的畸形。,原发性,：多属枕骨及环枢椎先天性发育异常。,继发性,：继发于颅底软化疾病、成骨不全或佝偻病等。,并发症,：,（二）颅底陷入,枕大孔变形、前后径变窄,枕骨斜坡上升变平、岩骨升高、两侧不对称,环枢椎上升，环枢椎的正常解剖关系丧失。,X,线表现,（二）颅底陷入,测量方法,Chamberlain,线,：侧位上，硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线,（图线,1,）,McGregor,线,：侧位上，硬腭后缘与,枕骨鳞部外板最低点,连线,（图线,2,）,正常时齿状突不高于,Chamberlain,线,3mm,McGregor,线,6mm,（二）颅底陷入,扁平颅底：颅底侧位上基底角大于,148,0,基底角：从鼻根至蝶鞍中心点之连线，与蝶鞍中心点至枕大孔前缘之连线间所形成的夹角，正常成人平均值为,132,0,。,鉴别诊断,颅底陷入,1,2,脑先天性发育异常,正常脑发育过程回顾,神经板神经沟神经管,神经管形成 分化成中枢神经系统,神经嵴形成 分化成周围神经系统,5,个脑泡形成,脑室的发育,17,周胎儿,20,周胎儿,25,周胎儿,28,周胎儿,30,周胎儿,33,周胎儿,36,周胎儿,38,周胎儿,正常脑结构标本,正常婴儿脑,成人脑,（一）先天性脑积水,（一）先天性脑积水,病因,：不明，胚胎期颈内动脉发育不良或中脑导水管发育不良。,病理,：幕上大脑半球发育障碍，形成内衬神经胶质组织的大囊；颅骨及脑膜发育正常。,婴儿性脑积水、积水性无脑畸形,（一）先天性脑积水,平片,：头颅呈球形增大，面骨无异常。颅穹隆骨与面骨失去正常比例。,影像学表现,（一）先天性脑积水,CT,：幕上大脑半球区为脑脊液样低密度。额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。,影像学表现,（一）先天性脑积水,MRI,：显示幕上为长,T1,长,T2,水样信号，更清楚显示大脑镰、基底节、小脑及脑干结构。,影像学表现,积水性无脑畸形,1-1,：胚胎期颈内动脉发育不良所致,积水性无脑畸形,1-2,：胚胎期颈内动脉发育不良所致,积,水性无脑畸形,2-1,：中脑导水管发育不良所致,积水性无脑畸形,2-2,：中脑导水管发育不良所致,（二）,Dandy-Walker,综合征,Dandy-Walker,综合征,:,由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发梗阻性脑积水。,第四脑室中、侧孔先天性闭塞,（二）,Dandy-Walker,综合征,平片,：脑积水表现,CT,和,MRI,：,小脑半球体积小，蚓部缺如或缩小,后颅窝内与扩大第四脑室沟通的巨大液体密度或信号的囊肿,脑积水,大脑半球发育异常，如胼胝体发育不全,影像学表现,Dandy-Walker,综合征,Dandy-Walker,综合征并胼胝体发育不全,27,周胎儿,Dandy-Walker,综合征,Dandy-Walker,综合征,36,周胎儿,（二）,Dandy-Walker,综合征,囊肿可压迫第四脑室，使其变小和向前移位，幕上脑室对称性扩大积水，蛛网膜囊肿不与脑室系统相通，且脑积水程度较前者轻。,鉴别诊断,后颅窝巨大蛛网膜囊肿,：,（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形,由于在胚胎,4-8,周时前脑形成障碍，使大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室不分离，无大脑镰、胼胝体和透明隔。可分为无脑叶型和有脑叶型。,1,、前脑无裂畸形,（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形,无脑叶型者，,CT,和,MRI,均显示无正常大脑半球，仅有一层薄的脑皮质围绕单一扩大的脑室，位于中线的透明隔、胼胝体、大脑镰和纵裂均缺如。,1,、前脑无裂畸形,前脑无裂畸形,无脑叶型,CT,MRI T1WI,前脑无裂畸形,无脑叶型,（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形,有脑叶型者，大脑半球分裂清楚，侧脑室扩大，前角融合成单腔，第三脑室亦可分辨，透明隔缺如或部分存在，大脑镰和胼胝体缺如。,1,、前脑无裂畸形,前脑无裂畸形,脑叶型,前脑无裂畸形,脑叶型,（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形,发生在胚胎第,26-28,周内，是由于神经元从脑室基质移行到皮质表层的过程中断引起。无脑回比巨脑回累及的范围更广。无脑回畸形也称平滑脑。,CT,和,MRI,显示大脑半球表面平滑，脑沟缺如，灰质变厚、白质变薄。,2,、无脑回,-,巨脑回畸形,无脑回畸形（平滑脑）,巨脑回畸形,（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形,定义,：一侧或两侧衬有皮质的脑裂伸入额、顶叶白质内，裂隙表面的软脑膜与室管膜融合，常与灰质异位并存。,特征,：横跨大脑半球的脑裂为本病的特征，,MRI,显示本病更为清晰。,4,、脑裂畸形,（三）脑裂、脑沟和脑回发育畸形,分型：根据融合程度又可分为融合性和非融合性（也称闭唇型与开唇型）。,MRI T2WI,裂沟内是否可见脑脊液高信号为两者的鉴别。融合性脑裂,CT,可表现阴性。,4,、脑裂畸形,闭唇型脑裂畸形,开唇型脑裂畸形,（四）脑灰质异位,是成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。一般分为皮层下、室管膜下及带状灰质异位。,异位灰质的密度或信号与正常灰质相似，无强化,.,较常见，表现为沿脑室壁周围分布的圆形或椭圆形结节，结节深入到腔内，导致脑室壁形态不规则，病变可分为单侧局限、双侧局限或双侧弥漫型。,（四）脑灰质异位,1,、室管膜下灰质异位,CE-T1WI,左侧室管膜下灰质异位,（四）脑灰质异位,较少见，可分为结节型和曲线型，曲线型至少在两处可见与大脑皮层相连，从室管膜延伸到皮层，,70%,的伴有胼胝体发育不全。,2,、皮层下灰质异位,室管膜下、白质内灰质异位,并巨脑回、透明隔缺如,T1WI,（四）脑灰质异位,多见于女性，表现为皮层下带状异位灰质，与脑皮层有线状白质相隔。,3,、带状灰质异位,带状灰质异位,PWI,T2WI,（五）脑膜膨出和脑膜脑膨出,是颅内结构经过颅骨缺损疝出于颅外的一种先天性发育异常，累及部分脑结构（外胚叶）和覆盖物（中胚叶），致神经管形成障碍。通常好发于中线部位，以枕部及鼻根部多见。,（五）脑膜膨出和脑膜脑膨出,脑膜膨出,：膨出囊由软膜和蛛网膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。,脑膜脑膨出,：膨出囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜，有时尚包含有部分扩张的脑室，脑组织受压变薄。,1,、病理,（五）脑膜膨出和脑膜脑膨出,平片,：可见软组织肿物和头颅相连，基底可宽可窄，在与软组织肿块相连的颅骨中，可见骨质缺损，呈圆形、卵圆形或梭形，常位于颅骨的中线。,2,、影像学表现,（五）脑膜膨出和脑膜脑膨出,CT,、,MRI,：显示颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度（信号）的囊性肿物，如合并脑膨出则为软组织密度（信号）。脑室受牵拉、变形，并移向病侧。,2,、影像学表现,脑膜脑膨出,脑膜脑膨出,脑膜脑膨出,脑膜脑膨出,脑膜脑膨出,（六）胼胝体发育不全,包括胼胝体缺如或部分缺如，胼胝体发育不全常伴有第三脑室上移，两侧侧脑室分离，也可伴有颅脑其他发育畸形，如胼胝体脂肪瘤。,（六）胼胝体发育不全,X,线,：头颅平片常阴性，,CT,：,两侧侧脑室明显分离,，侧脑室后角扩张，形成典型的,“蝙蝠翼状”侧脑室外形,。,第三脑室扩大上移,，插入双侧侧脑室体部之间。,MRI,：矢状面,T1WI,显示胼胝体发育不全最清楚。,影像学表现,胼胝体发育不全,胼胝体发育不全,胼胝体发育不全并脂肪瘤,27,周胎儿,胼胝体发育不全,（,六）胼胝体发育不全,透明隔囊肿,：第三脑室位置正常，胼胝体形态、位置正常。,前脑无裂畸形,：丘脑呈融合状态、侧脑室融合呈单一腔；而胼胝体发育不全丘脑及两侧脑室明显分离。,鉴别诊断,（七）蛛网膜囊肿,是脑脊液在脑外异常的局限性积聚。囊壁多由透明而富有弹性的薄膜组成，囊内充满清亮透明的脑脊液，少量出血时可微黄。分原发性与继发性两种。,（七）蛛网膜囊肿,系蛛网膜先天发育异常所致，小儿多见，多属蛛网膜内囊肿，囊肿与蛛网膜下隙不交通，好发于侧裂池、大脑半球凸面、鞍上池及枕大池，极少发生于脑室内。,原发性蛛网膜囊肿,（七）蛛网膜囊肿,多由外伤、感染、手术等原因所致，可发生于任何年龄，中、青年多见。其囊腔多数情况下与总的蛛网膜下隙之间有狭窄的通道相连，多见于较大的脑池处。,继发性蛛网膜囊肿,（七）蛛网膜囊肿,平片,：骨压迫性改变，邻近颅骨变薄、颅壁外突。,CT,：为一局部脑裂或脑池的扩大，与脑脊液密度完全一致，增强扫描无强化，无法显示囊肿壁。局部脑组织推压移位，甚至脑萎缩。,影像学表现,（七）蛛网膜囊肿,MRI,：,T1WI,呈低信号、,T2WI,呈高信号，与脑脊液信号完全一致，可稍高于正常脑脊液。可多方位观察。,影像学表现,蛛网膜,囊肿,蛛网膜囊肿,蛛网膜囊肿,神经皮肤综合征,神经皮肤综合征,斑痣性错构瘤病，系常染色体显性遗传性疾病,以原始外胚层结构如皮肤、眼和中枢及周围神经系统发育异常为特征,常见的有神经纤维瘤病、结节性硬化、脑颜面血管瘤病,（一）神经纤维瘤病,（,neurofibromatosis,，,NF,）,又称,Von,Recklinghausen,病，为,染色体,17,异常，,是,NF2,的,10,倍，,多可在儿童期确诊，其特点是有,多发的奶油咖啡斑,、,变形的丛状神经纤维瘤,和,相关的肿瘤史,。,NF1,（周围型）,奶油咖啡斑,丛状神经纤维瘤,（一）神经纤维瘤病,为染色体,22,异常，,NF2,仅占,NF1,的,1/10,。,没有皮肤和眼的症状，往往至青少年甚至成年期都没有症状，,双侧听神经鞘瘤,是,NF2,的特征，可伴颅内、脊椎内脑（脊）膜瘤及室管膜瘤。,NF2,（中枢型）,（一）神经纤维瘤病,神经外胚层结构的过度增生和肿瘤形成，或伴有中胚层组织的发育异常。,多发性神经纤维瘤：中枢、周围神经,皮肤棕色素斑：,表皮基底细胞层内黑色素沉积,病 理,（一）神经纤维瘤病,平片,：,骨缺损，边缘清晰、锐利，无硬化线。,影像学表现,CT,、,MRI,：,多发,性神经纤维瘤的瘤体。,并发的脑、脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常等。,NF1,，,NF2,NF1,：左眶外侧壁骨质缺损,NF1,：右颞皮下丛状神经纤维瘤,NF1,：并发视交叉胶质瘤,NF1,：多发性神经纤维瘤累及四肢神经干,PWI,脂肪抑制,NF2,：两侧听神经瘤及左侧三叉神经瘤,（二）结节性硬化,又称,Bourneville,病，以不同器官形成错构瘤为特点。,典型的临床表现有癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤。棕色痣呈蝶翼样分布于鼻、颊、颏部。,可并发纤维瘤、先天性视网膜肿瘤和多指及并指畸形等。,面部皮脂腺瘤,（二）结节性硬化,结节可发生于皮层、白质内和脑室内。,结节可一至数十个、大小不等，大者可超过,3cm,。,病 理,（二）结节性硬化,病 理,结节内含发育不良的胶质细胞或神经元，可有钙盐沉积。,室管膜下的小结节可阻塞脑脊液通路而形成脑积水，易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。,（二）结节性硬化,平片,：颅内散在钙化点、颅骨内板局限性骨质增生。,影像学表现,CT,：结节或钙化居皮层或白质内、室管膜下与脑室周围，高密度，呈类圆形或不规则形，双侧多发。无占位效应。,易于显示钙化结节,结节性硬化：,双侧皮层内、皮层下及室管膜下多发钙化,结节性硬化,正常对比,（二）结节性硬化,MRI,：在,T1WI,上为等或低信号，,T2WI,呈高信号，有时结节周围有厚薄不一的高信号环包绕，由于结节钙化程度不一，其信号可变化多样。,易于显示未钙化结节。,影像学表现,结节性硬化：,皮层下结节钙化部分在,T1WI,、,T2WI,均为,低信号，室管膜下未钙化结节明显强化,结节性硬化：,钙化及未钙化,结节在,MRI,上,的信号特点,（三）脑颜面血管瘤病,又称软脑膜血管瘤或,Sturge-Weber,综合征。,临床表现有面部血管瘤、对侧痉挛性偏瘫和麻痹，智力发育障碍等。,30%,病人可发生青光眼与脉络膜血管瘤。,（三）脑颜面血管瘤病,一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，出生时即可存在，以眼支分布区最明显。,图,1,同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，,病侧大脑发育不良或萎缩。皮质板状坏死、神经胶质增生伴皮质钙化。,病 理,（三）脑颜面血管瘤病,平片,：,顶后、枕区双轨状弧形钙化，顺脑回轮廓排列，也可呈无结构状。,图,3,影像学表现,（三）脑颜面血管瘤病,CT,：,平扫病侧大脑半球顶枕区表面有弧带状或锯齿状钙化，可见脑梗死灶及伴随脑发育不全的征象；,增强扫描呈脑回状或扭曲状增强，并有向深部引流的扭曲静脉。,图,4,影像学表现,（三）脑颜面血管瘤病,MRI,：,显示钙化不如,CT,。伴随的脑发育不全及异常血管强化表现同,CT,所见。,图,5,NEXT,影像学表现,颜面血管瘤,Sturge-Weber,综合征,：两侧枕顶区脑回样大块钙化,Sturge-Weber,综合征：,两侧枕顶及左额多发脑回样钙化,Sturge-Weber,综合征：右侧枕顶及左额多发脑回样钙化,Sturge-Weber,综合征,：软脑膜的异常血管强化,Sturge-Weber,综合征：左颅腔缩小、,左半球发育不良,Sturge-Weber,综合征,CE-T1WI,Sturge-Weber,综合征,CE-T1WI,再见,