骨巨细胞瘤及纤维组织细胞类肿瘤的CMRI表现ppt课件.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤,MRI,、,CT,表现,1.,破骨巨细胞：,良性、侵袭性 骨巨细胞瘤,2.,骨纤维、组织细胞类：,良性、侵袭性、恶性,1,）骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤,2,）骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症,3,）骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤（硬纤维瘤）,4,）骨良、恶性纤维组织细胞瘤,3.,骨囊肿、（原发、继发）动脉瘤样骨囊肿,4.,骨孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤,女,53,，左膝行走不适,2,月余伴加重,1,周,男,22,，右髋疼痛,1,月余伴加重,10,天,女,46,，右膝关节疼痛不适,3,月余伴跛行,1,月,女,46,，右侧膝关节痛,4,月余，伴渐进性加重,骨巨细胞瘤,临床：良性及侵袭性骨肿瘤；年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性；分型：分房型、溶骨型；侵袭时：穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。,病理：破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管，可合并囊变、出血、坏死，少部分含软骨基质,影像：,骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、,瘤内钙化、,偏心及分叶、,病变横径大于母骨直径,1/2,、,病变长轴与母骨一致、,软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距关节面的距离、,骨嵴、,跨越骺板。,1 CT,破坏程度与,MRI,实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助,2,增强后最大,CT,值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。,男,14,，右大腿病灶,2,年半渐增大,病理：非骨化纤维瘤,男,17,岁，外伤后左大腿疼痛伴活动,受限,14,小时,结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发,ABC,伴病理性骨折，,注：该病例经上海复旦大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片,男,18,，发现左侧股骨近端病变半年余,病理：非骨化性纤维瘤,骨皮质缺损,(FCD),、非骨化性纤维瘤,(NOF).,临床：,FCD:,儿童、青少年（,5-15,），局部骨发育障碍伴纤维组织增生，好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内，转归：自愈、持续存在、,NOF.,NOF:,青少年（,11-20,），源于骨纤维组织良性肿瘤，可累及髓腔或位于髓腔，不能自愈,同一种疾病的不同阶段,影像,：,(,1):,干骺端皮质、三角形、扇贝型，长轴沿骨干走 向一致，（,2,）：局限于皮质，内呈软组织密度、无骨化、钙化，（,3,）髓腔一侧见硬化缘织，,（,4,）：部分可见薄状骨性间隔，（,5,）无骨膜增厚及骨旁软组肿块，（,6,）外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整,差异：,（,1,）年龄、有无症状、是否自愈,（,2,）定位：皮质、跨皮髓质、髓腔,病理：,组织病理表现相同，致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞，可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨,男性,21,，因腰部不适发现左侧髋臼病变,4,天,CT,值,359.00HU,CT,值：,405.06HU,男,17,，左侧大腿下端反复疼痛,1,年余，持续性、叶间明显，可自行缓解,病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿，其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁，考虑纤维结构不良,女,23,，左侧下肢疼痛,2,年余伴加重半年,女,28,岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周,男,45,左侧前壁肿胀伴疼痛半年,单骨多发型,骨纤维异常增殖症,女,38,，右小腿疼痛不适伴加重,3,天,穿刺病理,:,骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）,男,30,，右髋行走时疼痛,3,年与伴加重,2,月,骨纤维异常增殖症（,fibrous displasia FD,）,临床：,发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织；分型：单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并,Arbrightz,综合征，部位、年龄,；,可恶变。,病理：,纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变，可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死,影像：,1,）囊状透亮破坏、,2,）絮状、毛玻璃样增高、,3,）丝瓜瓤样、,4,）虫噬样破坏,4,种类型,其他：膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板,鉴别：骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤,男,44,，发现头部包块,2,年余，近来增大明显,病理：（,右侧顶骨）,镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生，考虑,骨化性纤维瘤,男,62,左侧颌面部隆起,5,个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊,1,月余,术后病理：骨化性纤维瘤,骨化性纤维瘤（,Ossifying fibroma OF,）、骨纤维异常增殖症（,fibrous displasia FD):,临床特征：,OF:,纤维组织良性肿瘤，具有向骨质、纤维组织双向分化，儿童、青少年多见，成人也可，部位颌面部多见，四肢长骨（胫骨前侧皮质）少,FD:,肿瘤样病变，胚胎原始间叶组织发育异常，年幼发病、青少年或成人出现症状，全身均可发病：颌面、骨盆、四肢长骨（胫、股、肱骨）,病理：,共性：纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨 样组织,异性：成骨细胞（骨母）在板层骨小梁周围镶边对,FD,诊断有帮助,影像：,共性：密度、骨膜反应、软组织肿块,异性：生长方式、边界,OF:,颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见,FD,：颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴（或不伴）囊变，边界不清呈移行,四肢长骨单骨型,OF,与,FD,鉴别困难：,OF,：,胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清,FD,：股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变，单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行；负重区可合并骨折及弯曲变形；,放射性核素扫描：,FD,浓聚（骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积）,MRI:,纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例,男,11,，左膝疼痛,1,月余伴加重、外伤后伴功能障碍,1,天入院,术后病理：骨侵袭性纤维瘤,骨侵袭性纤维瘤,硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤；大量胶原纤维、细胞成分少；,病理：不同程度致密或成熟纤维组织（纤维母、胶原纤维），无异型、核分裂像,影像：,1,）囊状：膨胀性破坏、边缘清晰；,2),溶骨性：破坏伴软组织块、骨膜（跟须状）反应，,3,）小梁型：斑块状破坏伴软组织块、瘤骨,4,）骨旁型：皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显,男,58,，左膝疼痛一年余伴活动后加重，,X-,线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化,病理：良性纤维组织细胞瘤,男,10,岁，左侧小腿疼痛不适,1,月余,CT,值：,92.00HU,CT,值：,123.00HU,穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤,BFH(benign fibrous histiocytoma),良性纤维组织骨肿瘤，少见，组织病理与非骨化类似，与纤维骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤,（,1,）临床：多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史，具有侵袭性及术后复发生物学特点,（,2,）影像特点：长骨,BFH,多见于骨端及干骺端，轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬化、无明显矿化及骨化，内见骨嵴及骨性分隔，可穿破皮质形成软组织肿块但无骨膜反应；,长骨外,BFH,多见皮质穿破及软组织肿块。,MRI,信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少；,偶尔见囊变、斑点状钙化。,病理：骨孤立性浆细胞瘤,病理：骨浆细胞瘤,骨孤立性浆细胞瘤,临床：,原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫球蛋白；,40,岁以上男性多见，中轴骨常见，扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生，临床症状、实验室检查无特异性,诊断标准,（英国血液病标委会、骨髓瘤协会）：,1,）单克隆增殖的单发骨破坏，,2,）病变以外部位骨髓细胞学、骨髓活检无异常，,3,）其他骨骼,X-,线、,MRI,无异常，,4,）血尿球蛋白缺乏或低下,影像：,1,）单发膨胀骨破坏，范围大常伴软组织块、骨折，,2,）可有残存的骨嵴（间隔、蜂窝样），,3,）大部分边缘清，无骨膜反应，,4,）密度、信号均，,DWI,扩散受限、富血供、显著均匀强化,鉴别：,骨巨、转移、淋巴瘤、结核,女,46,右侧臀部不适,2,月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛,男,61,，左膝痛,2,年余,穿刺病理：恶性纤维组织细胞瘤（,malignant fibrous histiocytoma,MFH,),BMFH,罕见，中老年男性、单发、,50%,发生在下肢（股骨）骨端（或干骺端），不累及关节面下；肱骨、髂骨、椎体及附件、颌面骨均可发生,组织病理学：组织细胞源性，包含组织细胞、成纤维细胞密集排列，部分合并骨化、钙化、出血,影像学：多样、无特异性，,CT,、,MRI:,（,1,）纯溶骨、膨胀破坏伴边缘少许残留骨，（,2,）斑片状、地图样破坏、无膨胀伴残留骨、钙化，,3,）虫蚀状溶骨、,4,）软组织块、范围大于骨破坏，,5),合并囊变、出血、坏死，,6,）骨膜反应少见，,7,）周围水肿,谢谢,