溶血性贫血专题知识培训.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,溶血性贫血专题知识培训,溶血性贫血专题知识培训,第1页,溶血性贫血,（,hemolytic anemia,）,是指因为红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功效不足以代偿红细胞耗损,溶血性疾病：,发生溶血，骨髓能够代偿（,6-8,倍能力），不出现贫血,溶血性贫血定义,溶血性贫血专题知识培训,第2页,（一）红细胞内在缺点,1.,遗传性：,（,1,）膜缺点：遗传性球形细胞增多症,（,2,）酶缺乏：葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶（,G6PD,）缺乏,（,3,）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病,肽链合成量异常：海洋性贫血,肽链质异常：异常血红蛋白病,2.,取得性：,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH,）,病 因,溶血性贫血专题知识培训,第3页,（,二）红细胞外在原因,1.,免疫性原因：,（,1,）本身免疫性溶血性贫血（,AIHA,）,（,2,）同种免疫性溶血性贫血：,新生儿溶血症；血型不合输血反应,2.,物理和机械损伤：,（,1,）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜,（,2,）物理损伤：大面积烧伤、放射损害,3.,化学药品和生物原因：,（,1,）磺胺类、苯类、砷和铅等,（,2,）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,溶血性贫血专题知识培训,第4页,循环血液,红细胞,血红蛋白,间接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,正常红细胞代谢,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,溶血性贫血专题知识培训,第5页,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液,红细胞,血红蛋白,间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,溶血性贫血专题知识培训,第6页,（,1,）急性溶血性贫血：,头痛、呕吐、高热,腰背四肢酸痛，腹痛,酱油色小便,面色苍白与黄疸,严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿,（,2,）慢性：,贫血；黄疸；肝脾肿大,临床表现,溶血性贫血专题知识培训,第7页,1.,确定是否为溶血性贫血：,（,1,）红细胞寿命缩短：,51,r,标识红细胞,（,2,）红细胞破坏增多：,RBC,、,Hb,，且无出血,血清间接胆红素增高,尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性,血清结合珠蛋白降低,试验室检验,溶血性贫血专题知识培训,第8页,血管内溶血检验：,血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿出现提醒有严重血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿判别,含铁血黄素尿，,Rous,试验阳性多见于慢性血管内溶血，如,PNH,溶血性贫血专题知识培训,第9页,（,3,）红细胞代偿性增生：,网织红细胞增多，绝对值升高,溶血性贫血专题知识培训,第10页,外周血中出现幼红细胞，类白血病反应,骨髓幼红细胞增生,红细胞形态异常：多染性、,Howell-Jolly,小体、,cabot,环、红细胞碎片,溶血性贫血专题知识培训,第11页,Howell-Jolly,小体,cabot,环,红细胞碎片,溶血性贫血专题知识培训,第12页,2.,深入确定溶血病因,（,1,）,Coombs,试验（,AIHA,）,（,2,）,Ham,试验阳性（,PNH,）,（,3,）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血,（,4,）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病,（,5,）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（,Heinz,小体）生成试验：,G6PD,缺乏症,（,6,）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞,（,7,）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞,减低：海洋性贫血,溶血性贫血专题知识培训,第13页,镰状红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形,红细胞塞满了,溶血性贫血专题知识培训,第14页,1.,病史,2.,症状和体征,（二）试验室检验,HA,诊疗,（一）临床表现,溶血性贫血专题知识培训,第15页,1.,去除病因和诱因,2.,糖皮质激素：,AIHA,3.,免疫抑制剂：,AIHA,4.,脾切除：遗传性球形细胞增多症,5.,成份输血：,AIHA,及,PNH,，输注同型血洗涤,红细胞,HA,治疗,溶血性贫血专题知识培训,第16页,本身免疫性溶血性贫血,（,autoimmune hemolytic anemia,AIHA,）,因某种原因产生红细胞本身抗体使红细胞破坏加速所引发溶血性贫血,温抗体型,AIHA,冷抗体型,AIHA,临床分型,溶血性贫血专题知识培训,第17页,因为引发红细胞破坏本身抗体在,37,温度下对红细胞膜抗原亲和力最强而得名，这种本身抗体主要是,IgG,型，其次为非凝集性,IgM,，偶有,IgA,型,温抗体型是,AIHA,中最常见类型，可见于任何年纪，以中青年女性多见,温抗体型,AIHA,溶血性贫血专题知识培训,第18页,原发性：病因不明,继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、,SLE,、感染、肿瘤、药品等,药品与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体,常见药品：利福平,病 因,溶血性贫血专题知识培训,第19页,诊疗关键点,（一）临床表现,1.,发病较迟缓，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈重复发作,2.,贫血：为主要表现，普通为慢性轻至中度贫血，而稳定时可无贫血,3.,黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大,4.,继发性者，有原发病表现，易忽略本病,5.,急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现,6.,特殊类型：,AIHA,伴血小板降低性紫癜，称为,Evans,综合征,溶血性贫血专题知识培训,第20页,（二）试验室检验,1.,血红蛋白降低，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大红细胞和有核红细胞,2.,骨髓象以红细胞系增生为主,3.,血清胆红素：普通在,42.75,85.50mol/L,（,2.5mg%,5mg%,）之间，以间接胆红素为主,4.,抗人球蛋白试验（,Coombs,试验）：直接阳性，间接大多阴,性。少数,Coombs,试验呈阴性，但激素治疗有效,溶血性贫血专题知识培训,第21页,治 疗,（一）去除病因、治疗原发病：应主动控制感染，马上停用可能相关药品。继发于一些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除,（二）糖皮质激素：温抗体型,AIHA,首选药品治疗。对激素疗效最好是原发性本身免疫性溶血性贫血或,SLE,病人,（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发患者,（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要,15mg,天泼尼松长久维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除,溶血性贫血专题知识培训,第22页,（五）其它治疗：,1.,大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型,AIHA,可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效,2.,血浆置换术：用于治疗无效危重病例,3.,达那唑（,danazol,）：用于治疗难治性,AIHA,（六）支持治疗,1.,输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情,2.,补充叶酸：因为骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足,溶血性贫血专题知识培训,第23页,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）,PNH,是一个因为造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷,A,（,PIG-A,）基因突变所致疾病，表现为后天取得性红细胞膜内在缺点慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征,溶血性贫血专题知识培训,第24页,发病机制,造血干细胞,PIG-A,基因位于,X,染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（,glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI,）生物合成基因,GPI,功效是将一些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调整蛋白（衰变加速因子,CD,55,）和膜攻击复合物抑制因子（,CD,59,）依赖,GPI,固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击,因为,PIG-A,基因突变而造成造血干细胞膜上,GPI,缺乏，使其锚定蛋白异常。伴随造血干细胞分化发育成熟，不一样血细胞均带有,GPI,锚定蛋白降低或缺乏。引发红细胞对补体敏感性增强而溶血,溶血性贫血专题知识培训,第25页,诊疗关键点,（一）临床表现,1.,慢性血管内溶血，间断,Hb,尿（酱油色小便）,2.,以贫血为主，血栓栓塞症状，感染,3.,再障,-PNH,综合征,溶血性贫血专题知识培训,第26页,（二）试验室检验：,1.,血象：血红蛋白减低，全血细胞降低,2.,骨髓象：红系增生,3.,酸化血清溶血试验（,Ham,试验）：,+,4.,蔗糖溶血试验：,+,5.,蛇毒因子（,cobra venom factor,CoF,）溶血试验：,+,6.,含铁血黄素尿（,Rous,试验）：,7.,膜蛋白异常检测：,CD,55,和,CD,59,缺乏,8.,染色体核型异常,:+8,溶血性贫血专题知识培训,第27页,