颅骨肿瘤及肿瘤样变.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颅骨肿瘤及肿瘤样变,颅骨的病变比较复杂，前一段时间注意到诸多关于颅骨的病变。,本人特总结一下关于颅骨的肿瘤及肿瘤样变，希望对大家学习有所帮助。,本文病例、图片大多来源于国内专业书籍、杂志及论坛，仅在此表示感谢,!,颅骨肿瘤仅占骨瘤中,0.8,1.8,，大多可引起头局部肿块，按病变性质可分为三类：,（一）原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：,良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。,恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。,（二）继发性颅骨肿瘤有：,良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。,恶性：转移癌，神经母细胞瘤，,Ewing,肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。,（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，,“,动脉瘤,”,样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症,等。,【颅骨骨瘤】,骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的,8%,。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤以,11,30,岁最多，男性多于女性。骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚。,附病例：,顶骨骨瘤,【颅骨骨软骨瘤】,骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见，颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于,10,30,岁，男性多于女性。,X,线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。,附病例：,左额骨骨软骨瘤,左颞骨岩部骨软骨瘤,【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）】,颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果。,CT,表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，,CT,值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。,CT,值常在,-70,120HU,之间。,MRI:,囊肿多呈长,T1,、长,T2,为主的混杂信号。增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短,T1,长,T2,的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。,附病例：,左侧颞骨表皮样囊肿,右侧颞,顶表皮样囊肿,颅骨皮样囊肿：,皮样囊肿内为脂肪密度,CT,值多为负值，常在,-1510HU,之间,【颅骨骨肉瘤】,骨肉瘤年龄分布较广，,70%,为,10,25,岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的,0.5%,2.0%,，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉；,X,线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。,附病例：,右侧额骨肉瘤,【颅骨软骨母细胞瘤】,软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的,0 8,-1.0,。由,Codman,首次报逍，其中良性软骨母细胞瘤被,Jaffe,和,Lichtensleun,描述为,“,钙化的软骨巨细胞瘤,”,。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。,55,位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于,40,一,60,岁男略多于女,附病例：,右侧颞骨软骨母细胞瘤。,患者：女性，,60,岁。右耳闷塞,1,月余无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常。,CT,：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约,2.0 cm x 2.3 cm,。软组织样密度平扫,CT,值约,46.8HU,，边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入 外耳道内，大小约,0.5cm x 0.8 cm,向前内突向颅内。,MRI,：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，,T1WI,呈稍中等信号,T2WI,为低信号其内信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳道突入。手术所见：颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连 病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及,“,格子样,”,钙化，瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。免疫组化：,S-100,（,）、,CD68(+),、,MAC387(-),、,AE1,AE3(-),、,Actin,部分,(,),、,CD31(-),。,病理诊断：软骨母细胞瘤。,附病例：,右侧颞骨软骨母细胞瘤。,【颅骨成骨细胞瘤】,骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的,0.24%,，好发于脊柱（,44%,），次为长骨、管状骨（,29%,）、手及足骨（,18%,），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约,1.5:1,，多好发于,11,30,岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样，质硬、脆，外观与骨瘤相似，有丰富血供，呈紫红色，极易出血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有大量骨母细胞组织、丰富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、骨化。,X,线及,CT,检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。,M R I,在,T1WI,上呈低信号，,T2WI,上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而,Gd-DTPA,增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大，需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。,附病例：,左额眶骨母细胞瘤。,患者男，,30,岁，于,20,年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比,2:3,，视网膜无异常渗出及出血斑块。,CT,示,(,图,1,3),：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约,7.8 cm,，其内见游离骨块，内板向颅内突入达第,3,脑室，左侧额叶、颞叶及第,3,脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，第,3,脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清楚。,MRI,示,(,图,4,7),：横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小约,8.5 cm,6.5 cm,6.0 cm,，,T1WI,以稍低信号为主，,T 2WI,呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边界清楚，,Gd-DTPA,增强后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有一直径约,4 cm,类似囊性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入,第,3,脑室内，周边与脑室间无明显粘连。,病理诊断：左额眶骨母细胞,【颅骨血管瘤】,骨血管瘤,(hemangioma of bone),较少见，据国内统计约占骨肿瘤的,1.4%,，占良性骨肿瘤的,2.6%,。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。【临床要点】本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。,X,线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛较明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上,T1WI,呈等或低信号，,T2WI,均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，骨针排列不规整，且软组织肿胀明显。,附病例：,顶骨血管瘤,颅骨血管瘤（,MRI,）,颅骨海绵状血管瘤,男性，,41,岁，发现右顶部无痛性包块,6,年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约,2cmX3cm,，质硬，基底不能移动，表皮正常。,CT,示右顶骨低密度影，,病理诊断：颅骨海绵状血管瘤,【颅骨转移瘤】,颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。临床表现：,1.,颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。,2.,肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。,3.,明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。诊断依据：,1.,有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。,2.,头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。,3.,颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应。,4.,肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。,附病例：,肺癌右枕骨转移,广泛颅骨转移,【颅骨骨化性纤维瘤】,骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。,CT,表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分在,CT,上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。,附病例：,右侧颞骨骨化性纤维瘤,【颅骨骨纤维异常增殖症】,颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。,表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为,2,：,3,。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。,骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和,Albright,综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。颅骨骨纤维异常增殖症的,CT,、,MR,征象：,CT,以编织骨中磨玻璃征象较有特征，,MR,以等、低,T1,，,T2,为主异常信号，病灶边缘在,T1WI,和,T2WI,上可有高信号，也较有特征。,病变骨有膨胀性改变。,可累及多骨。,可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。,附病例：,额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症,蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症,（,MRI,）,【颅骨骨巨细胞瘤】,骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的,5,一,15,，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为,20,40,岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。,附病例：,右侧颞骨骨巨细胞瘤,【颅骨纤维黄色瘤】,纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于,10,岁以下儿童，偶发于成人好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的,Christian,主征称为,Hand-Schuller-Christain,病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。,附病例：,左侧额骨纤维黄色,【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症】,郎格罕细胞组织细胞增生症（,Langenhans cell histiocytosis,LCH),，原称组织细胞增生症,X,，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征,，,（,Litterer-Siwe,病，简称,L-S,病），汉,-,薛,-,柯综合征,，,（,Hand-Schuller-Christian,病，简称,H-S-C,病）及骨嗜酸肉芽肿（,eosinphilic granuloma,of bone,EGB,）。,附病例：,颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症,【颅骨嗜酸性肉芽肿】,嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和,20,岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占,70,85%,。症状体症,:1.,发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。,2.,外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。,3.,累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：,(1),增殖期；,(2),肉芽期；,(3),黄色肿块期；,(4),纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。,附病例：,右额骨嗜酸性肉芽肿,左枕骨嗜酸性肉芽肿,【颅骨韩薛柯病】,1,、发病年龄：多见于,2,4,岁，,5,岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。,2,、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。,3,、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。,4,、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。,附病例：,颅骨韩薛柯病,【颅骨动脉瘤样骨囊肿】,颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：,好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端,呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏,囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔,CT,及,MRI,显示囊内有液,-,液平面具有特殊性,MRI,显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性,附病例：,右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿,【血管外皮瘤侵犯颅骨】,血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，,50,为恶性，可发生于任何年龄，以,20,69,岁最多，约占,3,4,；男女之比为,2,：,1,。血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。,1994,年,WHO,在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。,附送病例：,血管外皮瘤侵犯颅骨,【颅骨骨髓瘤】,骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在,40,岁以上男性与女性之比约,21,，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约,40%,50%,的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。,x,线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型,x,线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。,40,以上的病人尿中,Bence-Jones,蛋白阳性。,附病例：,颅骨骨髓瘤,【颅骨骨髓瘤】,【颅骨浆细胞瘤】,浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于,B,淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为,1.51,。好发于成年人或老年人，通常在,40,50,岁以后发病，少见于,30,岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的,3,5,，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见，目前国内文献报道不多。颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其,MRI,信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为,T1WI,等或稍低信号，,T2WI,等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。,附病例：,左侧颞骨浆细胞瘤,女性，,53,岁。因乏力、恶心,3,个月余入院。查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部可触及一大小约,6cm,5 cm,的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右,=3 mm,：,3 mm,，光反应,(+),。神经系统无局限性体征，四肢肌力,V,级，双巴氏征,(,一,),。血常规：白细胞,4,1,10,L,，血红蛋白,73 g,L,，血小板,130,10,L,。尿常规：尿蛋白,(+),。血生化检查：总蛋白,48,20 mmol,L,，白蛋白,28,40 mmol,L,，球蛋白,l9,80mmol,L,，肌酐,245,70 gmol,L,，尿素氮,l5,95 mmol,L,。,【颅骨浆细胞瘤】,【颅骨骨样骨瘤】,骨样骨瘤于,1935,年由,Jaffe,首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于,1cm,，周围可有较大的骨反应区。,10,30,岁最多见，但也可见于,1,岁以下的婴儿或,60,岁以上的老人。男性比女性多见，发病率为,21,。下肢的发病率约为上肢的,3,倍，发生于躯干骨者较少见。颅骨骨样骨瘤更是罕见；胫骨和股骨最多见，约占病例的一半。其次为腓骨，肱骨和脊柱等。病程有特征性，疼痛出现较早，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可肿胀，但受累区很少。典型的,X,线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于,1cm,，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。,附病例,：,左侧顶枕部骨样骨瘤,患者女性,28,岁。于,10,年前无诱因左枕顶部出现包块,无头晕头痛,无恶心、呕吐,未引起重视。此后肿块进行性增大,仍无头晕头痛,无恶心、呕吐等症状。对症治疗效果欠佳,为进一步诊治住入我院。专科查体,:,头颅左枕顶部隆起性包块,约,5.0 cm,5.0 cm,质硬,边界尚清,无红肿,无活动,无压痛及波动感。神经系统检查阴性。,CT,表现,:,左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内密度不均,颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线结构无移位,(,图,1,2),。手术中所见,:,以包块为中心做一长约,6 cm,“,S,”,形切口,依次切开皮肤、皮下,达颅骨,枕顶骨见一大小约,6.5 cm,3.7 cm,瘤骨,颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。术后病理,:(,颅骨左枕顶部,),骨样骨瘤,(,图,3,4),。,前颅骨底巨大骨样骨瘤,右侧额骨骨样骨瘤,【汗腺癌侵犯颅骨】,汗腺癌（,hidradenocarcinoma,）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红色结节，质硬，有不规则分叶。组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部淋巴结转移，则需行外科根治手术。,附病例：,【汗腺癌侵犯颅骨】,【颅骨鳞状细胞癌】,鳞状细胞癌（,squamous cell carcinoma,）亦称皮样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。多发于,50,岁以上的男性，常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有明显疼痛，易转移，预后不良。,【颅骨淋巴瘤】,恶性淋巴瘤分为,HD,和,NHD,两类，多见于,10,60,，其中以,3O,60,岁多见。,HD,主要侵犯中枢骨骼,(77,),，四肢骨少见,(23,),，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主,(65,),，而单骨单灶少见,(34,),。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达,14,25,，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达,15,45,，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占,41,60,。,NHD,主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较,HD,大。影像学以溶骨改变为主,(77,),，可见硬化边。以硬化为主者占,4,3,，混合型,16,。骨膜反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。,附病例,:,【颅骨淋巴瘤】,【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】,根据显微镜下的组织结构和细胞形态的不同,目前将脑膜瘤分为,7,种亚型,:(1),上皮型,;(2),纤维母细胞型,;(3),过渡型,;(4),砂粒体型,;(5),血管母细胞型,;(6),乳头型,;(7),间变,(,恶性,),型。其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型,尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网,但是前者归属于良性,后者由于易复发,常有转移,被纳入良恶性之间,偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似,但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显,性质偏良性,所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、硬化,附送病例：,【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】,混合型脑膜瘤，侵犯颅骨,【白血病侵犯颅骨】,白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有,50,70,的白血病患儿可侵犯骨骼，而侵犯颅骨临床较少见。侵犯颅骨时有以下几种表现：,1,、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮区。,2,、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约,25mm,，分布不均匀。,3,、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋,L1,型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。,4,、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋,L1,型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。,附病例：,【白血病侵犯颅骨】,图,4,：颅脑,CT,平扫示脑实质内未见明显异常。图,5,：颅脑,CT,平扫骨窗示后枕骨内外板均有增厚，局部骨质破坏，并见高密度坏死骨。图,6,：骨髓片示增生极度活跃，粒系、红系极为减少，成熟红细胞大小不一，淋巴细胞明显增多，以大原始及幼稚淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞，血小板少见。图,7,：血片示白细胞数无明显减少，粒细胞比例大致正常，可见晚幼粒细胞，成熟红细胞大小不一，计数,100,个红细胞未见有核红细胞，淋巴细胞比例大致正常，偶见幼稚淋巴细胞，血小板散在可见，可见巨大血小板。,幽灵骨：常称为大块骨溶解症,(massive osteolysis,MO),，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、,Gorham,综合征、,Gorham-Stout,综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在,1078,年由,Jackson,首先描述。,1954,年,Gorham,等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。,1974,年,Thompson,则认为系骨内血管畸形所致。本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过例。发病原因不明，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到岁，无性别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。,X,线表现,:,早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其,X,线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。,附病例：,【幽灵骨】,【额骨内板骨质增生症】,额骨内板骨质增生（,HFI,）是一额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或,Paget,s,病。,HFI,在普通人群中的发病率约为,1.4-5%,。女性多见（男：女可高达,1,：,9,），老年妇女可达,15-72%,。文献报道有多种可能相关因素（多数未经证实），其中大多数为代谢性，由此而获得一别名,“,代谢性颅骨病,”,。相关因素包括：,1,Morgagni,s,综合征（,AKA Morgagni-Stewart-Morel,综合征）：头痛、肥胖、男性化和神经心理方面疾病（包括智力障碍）,2,内分泌异常：,A,肢端肥大（生长激素水平升高）,B,催乳素水平升高,3,代谢异常,A,血磷酸盐过多,B,肥胖,4,弥漫性、特发性骨质增生（,DISH,）。,临床表现,HFI,可无任何症状，因其他原因行影像学检查时发现。症状和体征包括：高血压、癫痫、头痛、颅神经麻痹、智力障碍、易激惹、情绪低落、歇斯底里、易疲劳和缄默。,HFI,的头痛发生率较普通人群高。评估 为排除上述相关因素，可考虑以下化验检查：测定生长激素、催乳素、磷酸盐、碱性磷酸酶（以排除,Paget,s,病）。,X-,线片显示额骨增厚且中线部位不受累为特征性表现。偶可向顶骨和枕骨发展。,CT,常表现为,5-10mm,的骨质增厚，有些达,4cm,。骨扫描：,HIF,通常显示中度的核素摄取（通常密度低于转移灶）。,HIF,铟,-111,白细胞扫描（常用于检测隐性感染）也可显示核素聚集（假阳性）。,附病例：,【额骨内板骨质增生症】,谢谢大家,