医学细胞生物学--第六章-4节-线粒体与氧化磷酸化.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,一、线粒体的形态、结构,二、线粒体的化学组成,四、线粒体的遗传体系,三、线粒体的功能,五、线粒体的发生,本章讲授提纲,一、线粒体的形态、大小,线粒体的形态、大小与分布,光镜下线粒体的形态结构示意图,线状,颗粒状,成纤维细胞,肝细胞,电镜下线粒体的形态结构图,线粒体,基质,膜间隙,外膜,内膜,嵴,1020,m,巨大线粒体,(人成纤维细胞:40,m),线粒体,形状：与细胞的,营养状态有关,线粒体,大小：,细胞类型,和,生理状态,(渗透压,温度,pH),一般,0.51.0,m,28,m,多与细菌近似！,细胞内的,代谢和能量需求状态,的不同也会使线粒体的,局部集中分布,线粒体的分布,一般随机均匀分布,在代谢旺盛的需能部位比较集中,骨骼肌,心肌,精子鞭丝,RER,mt,mt,细胞活跃合成蛋白质时，线粒体在RER处局部集中,线粒体的三维结构：,外膜、膜间隙、内膜和基质,线粒体的超微结构,细胞质溶质,外膜,膜间隙,内膜,基质,嵴,线粒体的三维结构图解,膜间隙,基质,肝细胞线粒体的超微结构,线粒体,6nm,;,比较光滑;,有,孔蛋白,(porin),1、线粒体外膜,由孔蛋白单体形成的圆筒状孔道,孔蛋白单体,外膜,1nm,NH,2,COOH,(B),(A),10kDa,孔经23nm,厚68nm,；,通透性很低,(0.110.15kDa不带电荷的小分子),一些,较大的分子,则必须经由专一的,运载系统,才能穿膜！,2、线粒体内膜,内膜表面不光滑：基粒,F,0,F,1,内膜,F,0,F,1,-ATP酶,(,ATP合成酶,),嵴,(cristae)：,扩大内膜面积，,增加了内膜的代谢效率,嵴的数量与线粒体氧化活性的强弱程度有关,！,需 能 多,需 能 少,多数,高等动物细胞,中，嵴呈,板层状,且多垂直于线粒体的长轴；,不同类型的细胞中,嵴的,形状,与,排列方式,也不同:,无定形液体,68nm,可溶性酶类,底物,辅助因子,外膜,膜间隙,内膜,嵴,基质,内、外膜紧密接处,转位接触点,3、膜间隙,4、线粒体基质,蛋白质,有形成分,均 质 的,胶状物质,丝状物质,(,环状DNA,和,RNA,),致密颗粒状物质,(含,Ca,2+,、,Mg,2+,或,Zn,2+,等),三羧酸循环,的有关酶类,脂肪酸氧化,的有关酶类,丙酮酸氧化,的有关酶类,核糖体,脂类,线粒体的化学组成,蛋白质,6570%,脂类,2530%,DNA,和,遗传系统,多种辅酶,维生素,无机离子,线粒体,蛋白质：,50%,脂 类,：,50%,外膜,内膜,蛋白质：80%,脂 类,：,20%,线粒体中各种酶的定位,由于线粒体各部位的功能不同,因此所含的酶也不同：,内膜：,电子传递链,和,氧化磷酸化,的酶,线粒体酶,120多种,氧化还原酶：,37%,合成酶：,10%,水解酶：,9%,线粒体基质：,参与,三羧酸循环,、,脂肪酸氧化,和,丙酮酸氧化,的酶,线粒体中各种酶的定位,部,位,酶,的,名,称,外 膜,单胺氧化酶,*,犬尿氨酸羧化酶,NADH-细胞色素c还原酶,脂肪酸辅酶A连接酶,膜 间 隙,腺苷酸激酶,*,核苷二磷酸激酶,内 膜,细胞色素氧化酶,*,ATP合成酶,NADH脱氢酶,-羟丁酸脱氢酶,琥珀酸脱氢酶等呼吸链酶系,丙酮酸氧化酶,肉毒碱脂肪酸酰基转移酶,-羟丙酸脱氢酶,线粒体基质,苹果酸脱氢酶,*,脂肪酸氧化酶系,蛋白质和核酸合成酶系,谷氨酸脱氢酶,柠檬酸循环酶系,线粒体的功能与氧化磷酸化,氧化磷酸化,储积钙离子,功能,细胞凋亡的,主开关,动物细胞,中80%以上的ATP,在线粒体中合成,！,线粒体的遗传体系,mtDNA是,裸露的，,环状,，,不与组蛋白结合，存在于线粒体的基质内，线粒体一般含有,5-10,个mtDNA，主要编码线粒体的,tRNA、rRNA,及一些,线粒体蛋白质,mtDNA复制,仍受核的控制,，因为,mtDNA复制所需的聚合酶是由核DNA编码、在细胞质中合成的,。,线粒体的生长和增殖是受核基因组和线粒体基因组两套遗传系统的共同控制,半自主性的细胞器,线粒体中大约有,1000,种基因产物，,37,种由线粒体自身编码，绝大部分由核编码。,线粒体的半自主性图解,线粒体的生长与增殖所需要的大部分蛋白质是由核基因编码、在细胞质中合成的；仅有少部分,蛋白质是由其自身基因编码、在线粒体内合成的,N-端信号序列：,导肽,(leading peptide),一段特殊的氨基酸序列，能介导蛋白质输入到线粒体，富含精氨酸、赖氨酸、丝氨酸、苏氨酸,线粒体蛋白+分子伴侣蛋白+蛋白因子与线粒体膜上的受体结合，线粒体上跨膜通道开放，蛋白质转运到基质。,线粒体的发生,由原有的线粒体分裂、生长而来,间壁分裂,(离),收缩后分离,出芽,隔,间壁分裂(离),肝细胞中正在分裂的线粒体,常出现于鼠肝和植物的分生组织中,线粒体分裂过程：,在细胞核分裂之前，,线粒体先分裂,(平分),细胞中线粒体分裂过程图解,(a),外侧所示为人mtDNA的编码产物:编码,复合物,43个亚基中的7个(ND1,2,3,4,4L,5和6);编码,复合物,11个亚基中的细胞色素b);编码,复合物,13个亚基中的3个(COI,II,III);编码,ATPase复合物,16个亚基中的2个(6,8);编码,大小rRNA,(16S,12S rRNA);编码,22种tRNA,(白线区,其旁的英文字母代表同族氨基酸)。,(b),内侧示人mtDNA中的致病点突变,用,疾病的首字缩写,和,核苷酸的位置,来表示。(自,Wallace,1999,),部分致病突变在人线粒体基因组中的定位,线粒体与疾病,同学们辛苦了,本章内容到此结束,