病理学专升本资料：心血管系统疾病.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第十一章,心血管系统疾病,动脉粥样硬化,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压,风湿病与心瓣膜病,感染性心内膜炎,心肌病与心肌炎,其它（肿瘤、周围血管病）,各论要求,致病因素,发病机制,基本病变,对机体的影响,成人正常心脏解剖,重量：男300g,女250g,心房壁厚:0.10.2cm,左室壁厚:0.91.2cm,右室壁厚:0.30.4cm,二尖瓣周长:10cm,三尖瓣周长:11cm,主A瓣周长:7.5cm,肺A瓣周长:8.5cm,粥样硬化斑块,正常冠状动脉显影,右冠状动脉完全狭窄,第一节 动脉粥样硬化,（atherosclerosis,AS），,组成,大动脉,：,中动脉,：,小动脉,和细动脉,弹力型动脉,主、肺、颈总、椎、髂总,肌型动脉,：冠状A,大脑中A、肾A、下肢A,心脏,血管,动脉,静脉,毛细血管,第一节,动脉粥样硬化,部位：,广泛累及,大、中动脉,特征：,动脉内膜,脂质,沉积,、,粥样斑块,形成,血脂升高,内皮损伤,单核C,平滑肌C,泡沫细胞,单核C,平滑肌C,危险因素,高脂血症,高血压,继发性高脂血症,吸烟,一般危险因素,遗传因素,年龄与性别,动脉粥样硬化,（1）,高脂血症,：,最主要危险因素,血浆总胆固醇和或甘油三酯,HDL-好脂蛋白,CM,VLDL,、,LDL,促进,AS,的发生,OX,-LDL,是,最重要,的AS,促发,因子,HDL,防止,AS,发生,VLDL、LDL,HDL,（2）,高血压,：,内皮损伤通透性脂质沉积于内皮下,（3）,吸烟,：,CO,、尼古丁,内皮损伤,LDL,氧化,OX,-LDL,（4）,继发性高血脂,糖尿病：LDL,甲状腺功能减退和肾病综合征 LDL,（5）其他：饮食、肥胖、行为,1遗传因素,：,家族性高胆固醇血症 LDL,2,年龄与性别,：,年龄：年龄接触致AS因素机会多,动脉壁本身改变,性别：,绝经,前 女,男,绝经后,女,男,雌激素影响脂质代谢降低胆固醇,发病机制：,损伤反应学说,1.,血脂升高：,2.慢性内皮细胞损伤：通透性,3.脂质渗入内膜、被氧化,4.单核、淋巴细胞粘附、迁入内皮下,5.中膜平滑肌细胞增殖、迁移内膜,6.脂质在细胞内积聚,泡沫细胞,7.,泡沫细胞坏死、崩解，,粥样斑块形成,-,AS-病理变化,主要累及,大、中,动脉（弹力型、肌型动脉）,基本病变,:,脂纹,纤维斑块,粥样斑块,继发性病变,（四个阶段）,二、病理变化,（一）基本病变,1脂纹（fatty streak）,肉眼:动脉内膜面稍隆起的黄色斑点或条纹,光镜:内皮下大量泡沫细胞聚集,结局:,最早见于,儿童，病因消除可完全消退，,属可逆性变化,脂,纹,镜下：,泡沫细胞，多为,单核,C源性,圆形，体积较大，胞浆内大量,脂质,空泡,二、病理变化,（一）基本病变,1脂纹（fatty streak）,肉眼:动脉内膜面稍隆起的黄色斑点或条纹,光镜:内皮下大量泡沫细胞聚集,结局:,最早见于,儿童，病因消除可完全消退，,属可逆性变化,2.,纤维斑块,：,肉眼,：,内膜面不规则隆起的斑块，,淡黄/灰黄色,瓷白色，蜡滴样，,正常主动脉,动脉粥样硬化的纤维斑块病变,镜下,纤维帽：,胶原纤维,弹力纤维,蛋白多糖,成纤维C,SMC,（平滑肌细胞）,深层,：,脂质,+,泡沫C,+淋巴C、EC,M,(,extracelluar matrix),2.,纤维斑块,：,肉眼,：,内膜面不规则隆起的斑块,，,淡黄/灰黄色,瓷白色，蜡滴样，,镜下,纤维帽：,（胶原纤维、弹力纤维、,蛋白多糖,、成纤维C、,SMC、）,深层,：,脂质,+,泡沫C,+淋巴C、EMC,3.,粥样斑块（锅）,：,典型病变,肉眼：,内膜面灰黄色,明显隆起的斑块,玻璃样变,胆固醇结晶,钙盐,官腔狭窄,AS+,血栓,形成+,机化,+再通,3.,粥样斑块（锅）,：,典型病变,镜下：,表层,：纤维帽,（玻璃样变）,深层,：,大量,坏死物,胆固醇结晶,钙盐,底部及边缘,：,肉芽组织,+,少量,泡沫C,+,淋巴C,中膜,：不同程度萎缩变薄,4.继发性病变,斑块内出血(底)：,肉芽组织新生血管破裂、纤维帽,破裂 血肿狭窄、闭塞,斑块破裂(盖)：,粥瘤性溃疡栓子栓塞,血栓形成：,粥瘤性溃疡胶原纤维 血栓栓塞,钙化,(加固),:,纤维帽及粥瘤灶钙盐沉着,动脉瘤形成(鼓)：,动脉管壁局限性扩张动脉瘤,extensive ulceration,There is hemorrhage into the plaque,coronary thrombosis,calcification,abdominal aortic aneurysm,夹层动脉瘤形成(,Aorta Dissecting Aneurisms),-,三、主要动脉的粥样硬化,大动脉AS：动脉瘤,中动脉AS：,管腔狭窄,、,堵塞缺血性萎缩,、,梗死,1.,主A粥样硬化：,最常见,部位,：好发于,主A后壁,及,分支开口,处，,腹主A,胸主A主A弓升主A,病变,：动脉瘤,2.冠状A AS：,冠心病,危害最大,左冠状A前降支,右冠状A干左冠状A旋支,左冠状A前降支,病变特点,：,节段性,，斑块位于,血管,心肌侧,，,切面呈,新月形,，偏心性狭窄,四级,（官腔狭窄程度）,25%,26-50%,51-75%,76%,3.颈A、脑A,粥样硬化,：,好发部位,：颈内A起始部、基底A,大脑中A及Willis 环,病变,：,纤维斑块+粥样斑块管腔狭窄闭塞,脑萎缩：长期供血不足记忆力、智力减退,脑软化：急性血供中断液化性坏死,脑出血：AS,小动脉瘤,血压时破裂出血,4.肾A,粥样硬化,：,（,动脉粥样硬化性固缩肾,）,部位：肾A开口处或主干近侧端,病变:官腔狭窄,肾缺血,肾血管性高血压,血栓,肾梗死,5.四肢A,粥样硬化,：,部位：,下肢A多见且严重,，髂A、股A、胫A,。,病变：,血管狭窄缺血,间歇性跛行,、萎缩,血栓形成闭塞干性坏疽,-,-,-,-,-,（ABCDE）,第二节 冠状动脉,粥样硬化性,心,脏,病,缺血性心脏病,心绞痛,心肌梗死,慢性缺血性心脏病,冠状动脉性猝死,心绞痛,（一）,心绞痛,概念,：,冠状A供血不足和/或心肌耗氧量 心肌急性、暂时性缺血、缺氧所引起的临床综合征,表现,：,阵发性胸骨后或心前区疼痛，憋闷、压迫感，可放射至左上肢，持续数分钟，休息或含服硝酸甘油后症状可缓解。有明显诱因,机制,：,缺血缺氧代谢的酸性产物/多肽类物质刺激心内交感N末梢大脑痛觉。,（二）,心肌梗死,（myocardial infarction，,MI,）,概念,：,冠状A血供,中断,，供血区持续缺血缺氧,较大范围的心肌坏死,人群：,中老年人（40岁）多见,男性女性；冬春季易发病,临床特点,：,持续而剧烈,的胸骨后疼痛，压榨性，,濒死感,向颈部、下颌、左上肢放射,休息或含服硝酸甘油症状,不能缓解,伴发热、白细胞，血沉血清心肌酶活力,心律失常、心衰、休克,病因,：,1冠状动脉血栓形成,2冠状动脉粥样斑块内出血,3.冠状动脉痉挛,4.心脏负荷过重,类型：,心内膜下梗死,透壁性梗死,1）心内膜下梗死,部位,：仅累及,心室壁内侧1/3心肌,，,可累及乳头肌及肉柱,病变,：,多发性、小灶状,（,0.5-1.5cm,）坏死，,散在于左心室壁，累及整个左心室内膜,环状梗死,2）透壁性心肌梗死（区域性MI）,-典型MI的类型,部位,：,与闭塞的冠状A供血区一致,病灶：,较大，2.5 cm，累及心室壁全层或近于全层,*,最常见,左前降支供血区,左心室前壁,、,心尖部,及,室间隔前2/3,*,其次,右冠状A供血区,右心室、左心室后壁及室间隔后1/3,myocardial infarction involving left ventricular wall,贫血性梗死,地图状、不规则,病理变化,：,动态演变,的过程,1）梗死4-6h：,凝固性坏,死，灰白、土黄色,2,）梗死1周,：,边缘区出现肉芽组织,（1周内一切生活护理）,3,）梗死3周：,梗死灶机化，逐渐形成瘢痕组织,(4周后可户外活动),MI 2-4 W-,Resorption,fibrosis,临床病理联系,表现,：剧烈持久的胸骨后疼痛，伴发热、WBC ，血,沉加快,心电图,：ST段、T波、,病理性Q波,心肌酶：,草酰乙酸转氨酶（GOT）,谷氨酸丙酮酸转氨酶（GPT）,肌酸磷酸激酶（CPK）,CPK-MB,乳酸脱氢酶（LDH）,LDH,1,MI,合并症,*,心脏破裂,（破）,：,梗死后1-2周,*,室壁瘤,（鼓）,：,心尖部,*,附壁血栓形成,（栓）,*,急性心包炎,（炎）,*,其它：,心力衰竭,心源性休克,心律失常,Slide 13.20,MI,合并症,*,心脏破裂,（破）,：,梗死后1-2周,*,室壁瘤,（鼓）,：,心尖部,*,附壁血栓形成,（栓）,*,急性心包炎,（炎）,*,其它：,心力衰竭,心源性休克,心律失常,MI,合并症,*,心脏破裂,（破）,：,梗死后1-2周,*,室壁瘤,（鼓）,：,*,附壁血栓形成,（栓）,*,急性心包炎,（炎）,*,其它：,心力衰竭,心源性休克,心律失常,-,-,（三）慢性缺血性心脏病,概念,：,中、重度冠状AS性狭窄心肌长期缺血缺氧,心肌收缩力下降 进行性心功能不全,肉眼,：,心脏增大，心腔扩张,，,心壁厚度正常,镜下,：广泛，多灶性,心肌纤维化,临床表现,：心律失常或心衰。,（四）冠状动脉猝死,（心源性猝死）,诱因,：饮酒、过劳、吸烟、运动。,部分病例死于夜间睡眠,病变,：,冠状A AS1支以上冠状A中重度狭窄,、继发血栓 形成,心肌,急性缺血,局部电生理紊乱,少数病变轻，可能与合并冠状A痉挛有关,小结,1.基本病变,脂纹、纤维斑块、粥样斑块、继发性病变,2.主要A的病变,主A、冠状A、颈A及脑A、肾A、四肢A,3.冠状A AS：,部位、特点、分级,4.CHD表现,心绞痛、MI、慢性缺血性心脏病、冠状动脉性猝死,5.MI合并症,：心脏破裂、室壁瘤、血栓形成、急性心包炎、,心力衰竭、心源性休克、心律失常,-,-,-,第三节 高血压病,高血压,：是以,体循环,动脉血压,持续升高,为主要,特点的临床综合征。,【诊断标准】:,成人收缩压140mmHg,和（或）舒张压90 mmHg,【病变特点】,：全身,细、小动脉硬化,为基本病变,高血压,原发性高血压,90%-95%,缓进型高血压,95%,良性高血压，,中老年,急进型高血压,5%,恶性高血压，青壮年,继发性高血压,5%-10%,病因和发病机制,（一）发病因素,遗传因素,环境因素,摄盐量高、精神紧张、饮酒、吸烟,肥胖、缺乏体力活动,（二）发病机制,交感神经活性亢进、,RAAS激活、,钠水储留、阻力动脉重构,血压=心输出量 X 外周阻力,高血压,缓进型高血压,1.,动脉功能紊乱期,间歇性全身细小动脉收缩,2.细小动脉硬化期,细动脉玻璃样变性硬化,小动脉增生性硬化,并发大中动脉粥样硬化,3.器官病变期,脑、心、肾、视网膜,急进型高血压,细A纤维素样坏死、,增生性小动脉硬化,二、类型和病理变化,（一）缓进型高血压：良性高血压,多见（95%），中、老年人为多，病程长，进展缓慢,1.,第一期（动脉功能紊乱期）,间歇性全身,细小动脉,收缩,无器质性病变（血管及心、脑、肾、眼底）,【临床表现】：,无明显症状，仅有血压，常有波动,可有,间歇性,头昏、头痛。,2.,第二期（,细小,动脉硬化期）,(1)细动脉,玻璃样变性,硬化,:,主要特征病变,部位：,脑豆纹A、,肾入球A,、,脾中央动脉,视网膜细A,镜检：,内皮下均质、红染无结构物质,细A管壁增厚、变硬，管腔变窄,肾小球入球小动脉玻璃样变性,(2),小动脉增生性硬化：,部位：,肾小叶间A、弓型A、脑内小A,病变：内膜,胶原纤维、弹性纤维增生,中膜,平滑肌细胞增生、肥大，,ECM,增多,小A管壁增厚变硬、管腔狭窄,(3),大中动脉AS：,并发大中动脉粥样硬化,【临床表现】,：,血压持续升高，休息后不易缓解,头晕、头痛、心悸、疲劳、健忘,需降压药才 能降低血压,-,3.,第三期（器官病变期）：,脑、心、肾,(1),脑病变,：,脑出血、微梗死、高血压脑病,【脑出血】：,最严重、最常见死因,原因：,脑细小A硬化血管壁变脆破裂出血,血管壁局部膨出微小动脉瘤破裂出血,部位：,基底核、内囊,，,豆纹动脉,脑出血,因出血部位、出血量不同而有不同,临床表现,内囊出血,对侧肢体偏瘫及感觉消失,左侧脑出血,失语,桥脑出血,同侧面神经麻痹及对侧上、下肢瘫痪,脑出血,血肿占位,+,脑水肿,颅内高压,脑疝,结局：,小血肿,吸收，胶质瘢痕修复,中等出血,胶质瘢痕包裹,血肿或液化囊腔,【微梗死】,原因,：,脑细小A痉挛、硬化供血区缺血梗死,坏死组织液化溶解脑软化,表现：,多发、微小梗死灶,结局：,无严重后果。坏死组织被吸收胶质瘢痕修复,【高血压脑病】,脑细小动脉,痉挛、硬化,脑组织缺血毛细血管,通透性 脑水肿、颅内压 中枢神经系统,功能障碍,【主要表现】,血压显著升高，,颅内压升高,（剧烈头痛、呕吐及视物障碍）,(2),心脏高血压性心脏病,突出表现为,左心室肥大,【病理变化】：,血压升高左心室压力负荷,代偿性肥大,代偿：,向心性肥大,失代偿：,离心性肥大,代偿：,心脏,向心性肥大,肉眼：,心脏重量，,400g,；,左心室壁增厚，1.5-2cm；,乳头肌和肉柱增粗变圆；,心腔不扩张，甚而缩小。,镜下：,心肌细胞增粗、变长；,细胞核大、深染,高血压心脏病,正常心肌,Left Ventricular Hypertrophy,失代偿：,离心性肥大,病变发展肥大心肌（因供血不足而收缩力）,失代偿心脏逐渐扩张,左心室扩大，,室壁相对变薄，,肉柱、乳头肌变扁平,【临床表现】,早期：左室向心性肥大,完全代偿，心输出量,维持正常水平，不引起明显的症状。,晚期：左室离心性肥大,心功能失代偿左心衰竭表现,肺循环淤血,和,心排血量降低,(3),高血压,原发性颗粒性固缩肾,【病理变化】,镜下：,入球A玻璃样变,+,肌型小A硬化,肾小球,萎缩、纤维化和玻变,，,肾小管,萎缩、消失,间质：纤维结缔组织增生,+,淋巴细胞浸润,健存,的肾小球代偿性肥大、肾小管代偿性扩张,-,肾小球萎缩、纤维化和玻变,，,肾小管萎缩、消失,间质：纤维结缔组织增生,+,淋巴细胞浸润,健存的肾小球代偿性肥大、肾小管代偿性扩张,微凹陷,微凸起,正常,颗粒性固缩肾,“高原”,原发性,肉眼：,表面,均匀,一致,细颗粒状,：,原发性颗粒性固缩肾,双侧,对称性,体积减小，重量减轻，质地变硬,切面肾皮质变薄、,皮髓质分界不清,【,临床表现,】,轻中度蛋白尿,肾功能严重损伤多尿、夜尿及低比重尿,血非蛋白氮、肌酐、尿素氮增加,严重：,尿毒症、肾衰,视网膜病变：,病变：,视网膜中央A发生细小A硬化,眼底血管迂曲，反光增强、动静脉交叉处,静脉受压；视乳头水肿，视网膜渗出、出血,表现：,视力,视网膜中央,A,发生细小,A,硬化,缓进型高血压,1.,动脉功能紊乱期,间歇性全身细小动脉收缩,2.细小动脉硬化期,细动脉玻璃样变性硬化,小动脉增生性硬化,并发大中动脉粥样硬化,3.器官病变期,脑,脑出血、微梗死、高血压脑病,心,左心室肥大,肾,原发性颗粒性固缩肾,-,-,-,-,-,-,-,-,-,-,（二）,急进型高血压/恶性高血压,1.概述,血压显著升高，230,130mmHg,青壮年,多，起病急，进展快，易发,肾衰竭,病程短，预后差,2.病理变化,细A壁,纤维素样坏死,增生性小A硬化,以,肾、,脑为主，,肾脏病变最为严重,细动脉纤维素样坏死,增生性小动脉硬化,高血压,缓进型高血压,1.,动脉功能紊乱期,间歇性全身细小动脉收缩,2.细小动脉硬化期,细动脉玻璃样变性硬化,小动脉增生性硬化,并发大中动脉粥样硬化,3.器官病变期,脑、心、肾,急进型高血压,细A纤维素样坏死、,增生性小动脉硬化,-,-,-,-,第四节 风湿病,概念,：一种与,A组乙型溶血性链球菌,感染,有关,的,变态反应性,炎症性疾病,特征,：形成,风湿性肉芽肿（风湿小体）,部位,：主要累及,全身结缔组织,，最常累及,心脏、关节,，,其次为皮肤、皮下组织、脑及血管，,以,心脏病变最严重,，危害最大,结缔组织病,增生性,炎,一、病因及发病机理,【病因】,：与,A组乙型溶血性链球菌,感染,有关,发病前1-2周，,上呼吸道,链球菌感染史,抗生素治疗有效,血中,抗,链球菌溶血素,“,O,”,滴度。,并非直接感染所致,好发部位不同,炎症性质不同,病变部位分离不出病原菌,化脓性,炎,【发病机制】,抗原抗体交叉反应学说：,链球菌,胞壁：,C抗原,刺激机体产生,Ab,：,与,结缔,T（心脏瓣膜、关节）,糖蛋白,发生交叉免疫反应,M蛋白,刺激机体产生,Ab,：,与,心,肌,及,血管平滑肌细胞,发生交叉免疫反应,临床,：,好发年龄,5-15,岁，,心瓣膜病20-40岁,潮湿阴冷地区、,秋冬春,季。,多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形,红斑和小舞蹈症,并伴有发热、外周血WBC,血沉加快，血,中抗链球菌溶血素,“,O,”,滴度。,二、病理变化,基本病变,：,风湿性心脏病,心脏外的风湿病变,：,变质渗出期,增生期或肉芽肿期,瘢痕期或愈合期,风湿性心内膜炎,风湿性心肌炎,风湿性心外膜炎,1.,变质渗出期,：,早期病变，持续1月,粘液样变性,纤维素样坏死,少量浆液,少量,炎细胞渗出,结局：,完全吸收或纤维化愈合,进展肉芽肿期,结缔组织,纤维素样坏死,2.,增生期或肉芽肿期,：,Aschoff小体（风湿小体）诊断意义,镜下特点：,*,中心：,纤维素样坏死,*,周围：,Aschoff,细胞（巨噬细胞吞噬,纤维素样坏死,）,*,外周：,成纤维C、少量炎细胞,（L、P）,风湿细胞,纤,维,素样坏死,风湿细胞,：体积大，圆形或多边形，,胞质丰富,核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，,染色质位于中央,枭眼细胞（横切）,毛虫细胞（纵切）,纤维素样坏死,风湿细胞,枭眼细胞,毛虫样细胞,风湿细胞,阿少夫细胞,风湿性肉芽肿中风湿细胞,毛虫样细胞,阿少夫细胞,Aschoff,cell：a long cell with an elongated nucleus.,部位,：多发生于,心肌间质小血管旁,、,心内膜,下,及,皮下结缔组织,。,椭圆、梭形结节,风湿小体,3.瘢痕,期：,纤维素,样,坏死逐渐被吸收,风湿C成纤维C纤维化梭形小瘢痕,此期约为2-3个月,整个过程4-6个月,，,病变新旧并存，反复进展,纤维化不断形成、破坏脏器的结构和功能,。,-,（二）风湿性心脏病,风湿性心内膜炎,风湿性心肌炎,风湿性心外膜（心包炎）,风湿性全心炎,1.风湿性心内膜炎,部位,：心瓣膜，以,二尖瓣,最常见，,其次二尖瓣和主动脉瓣同时受累,正常瓣膜位置与形态,二尖瓣,三尖瓣,主动脉瓣,肺动脉瓣,1.风湿性心内膜炎,病变,变质渗出期 瓣膜肿胀增厚,闭锁缘内皮损伤变性、脱落胶原暴露,血小板、纤维素沉积,（赘生物）,白色,血栓,赘生物特点,大小,：1-2mm，粟粒大小,排列,：串珠状，单行,颜色,：灰白,质地,：硬,附着,：牢固，,不易脱落,成分,：血小板、纤维素（白色血栓）,风,湿性心内膜炎 赘生物,紧,密,镜下：赘生物由,血小板,及,纤维蛋白,构成的白色血栓,基底部有少量炎细胞浸润.,赘生物后果,：,赘生物,机化,纤维化,反复发生,僵硬,粘连,缩短,瓣膜,狭窄,关闭不全,风湿性心瓣膜病,瓣膜,瘢痕,二尖,瓣,关闭不全,二尖,瓣,狭窄,主动脉瓣关闭不全,2.风湿性心肌炎,部位,：主要累及,心肌间质,结缔组织,病变,：Aschoff小体,成人：,较少发生心衰,儿童：,心肌间质,明显水肿，,弥漫性,炎细胞浸润,急性心衰,、死亡,3.风湿性心包炎（,心外膜炎,）,（1）病变部位：,心包,脏层,（2）病变特点：,渗出性炎,纤维素渗出为主：,绒毛,心,浆液渗出为主：心包积液,后期：渗出纤维素溶解吸收,机化粘连缩窄性心包炎。,（3）临床表现,绒毛心,：,心前区疼痛，闻及心包摩擦音,心包积液,：,胸闷，心浊音界，心音弱/遥远,-,-,-,心瓣膜,赘生物,白色血栓,（三）心脏外的风湿病变,1.风湿性关节炎,部位,：膝、肩、腕、肘和髋等,大关节,。,病变,：,滑膜充血、肿胀,关节腔：浆液、纤维素渗出,结局,：吸收，一般,无后遗症,。,临床：多见,成年人,，,游走性,多关节炎-局部红、肿、热、痛、功能障碍，反复发作。,2.,皮肤病变,：急性期可见,环形红斑,皮下结节,具诊断意义,肉芽肿性病变，,可活动、触之,不痛,，,风湿活动停止可消退。,4.,风湿性动脉炎,部位：,大小动脉受累。,冠状A、肾A、肠系膜A、脑A、肺A,病变：,急性期：,血管壁纤维素样坏死,淋巴细胞、单核细胞浸润,风湿小体。,后期：,血管壁纤维化增厚管腔狭窄闭塞。,5.风湿性脑病,多发于5-12岁，,女孩较多,主要病变：,风湿性动脉炎:动脉闭塞脑软化,皮质下脑炎:NC变性，胶质C增生。,以,锥体外系,（基底节、黑质）受累最重，患儿,面部,、肢体出现不自主运动,小舞蹈症,小舞蹈症,小结,1,.风湿病概述：,链球菌、结缔T、心脏和关节，风湿小体，5-15（6-9）岁,2.风湿病的基本病理变化,变质渗出期；增生期或肉芽肿期；愈合期或瘢痕期,3.,风湿小体,Aschoff body,风湿细胞Aschoff cell,4.风湿性心脏病,心内膜炎、心肌炎、心包炎,5.心脏外风湿病变,关节炎、皮肤环形红斑、皮下结节、动脉炎、脑病,病例分析,患者，女性，11岁。不规则发热伴游走性关节疼痛3个月，近半月来面部肌肉不时发生痉挛伴不自主运动，并感,心悸、气短伴咳嗽，1周来不能平卧,且,下肢浮肿,。体检：心率180次/min，呼吸50次/min，皮肤见有红色隆起，膝关节和肘关节旁皮下可触及结节。肺部听诊，,呼吸音粗糙并有细湿罗音,，,肝肋下3cm，有压痛,。,该病人患何种疾病？如何解释其表现？,风湿病具体表现有,1.,风湿性心脏病,风湿性心内膜炎伴心衰心悸、气短，不能平卧、下肢水肿，肺、肝淤血,2.,风湿性关节炎,游走性关节疼痛,3.,风湿性脑病,面部肌肉痉挛伴不自主运动,4.,风湿性皮肤病变,环形红斑和皮下结节,患者，男，50岁。半年前体力劳动时突感心前区疼痛，有左上臂、左肩痛，伴气急、面色苍白、出冷汗，经治疗休息后缓解。后常有劳累后上述症状发生。数周前上4楼后，心前区剧痛、冷汗淋漓，端坐呼吸，咳嗽、咳粉红色泡沫痰，听诊两肺底湿性啰音。经抢救无效次日死亡。,尸检所见：左冠状动脉前降支硬化，其内血栓形成，血管腔闭塞。双肺体积增大，切面可见泡沫状液体。,讨论题：,1、本病应作何诊断。,2、按病变发展过程，结合尸检，解释上述各临床表现。,左心衰竭,主要表现为,肺循环淤血和心排血量降低,所致的临床综合征。,1.症状,（1）呼吸困难：呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状。,劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,（2）咳嗽、咳痰和咯血,（3）体力下降、乏力和虚弱,2.体征,心浊音界扩大，肺部湿罗音,右心衰竭,主要表现为,体循环淤血,为主的综合征。,1.症状,（1）胃肠道淤血：食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、上腹疼痛,（2）肾脏症状,（3）肝、脾淤血：肝淤血肿大，右上腹饱胀不适，肝区疼痛,2.体征,（1）颈静脉怒张,（2）肝脾肿大：有时肋下可触及,（3）下肢水肿,病例,患者女性，10岁，因不规则发热，呼吸困难，咳嗽，咳粉红色泡沫痰，下肢凹陷性水肿入院。1个月前曾患急性扁桃体炎。,入院检查,：T 38.5，P 150次/分，R 35次/分，抗O增高，血沉增快，WBC12.0,10,9,/L。端坐呼吸，颈静脉怒张，口唇轻度发绀。,听诊双肺可闻及湿性罗音，心前区可闻及心包摩擦音，眼睑、下肢中度浮肿。叩诊心浊音界扩大，肝脾大，中等硬，有压疼。以后心界进行性扩大，呼吸、循环衰竭而死亡。,尸检：,绒毛心，心脏球形增大，心内膜二尖瓣闭锁缘有赘生物。,问题：,1、本病人可诊断为何种疾病？,其诊断依据是什么？,2、哪些症状与心力衰竭有关？,1,、,有关风湿病发病的描述，哪项是正确的？,A、由乙型溶血性链球菌直接感染引起,B、与乙型溶血性链球菌感染有关,C、由流感病毒直接感染引起,D、与流感病毒感染有关,E、由对青霉素过敏所致,2,、,有关风湿病病变性质的描述，哪项是正确的,？,A、渗出性炎 B、变质性炎 C、化脓性炎 D、肉芽肿性炎,E、浆液性炎,3,、,风湿性,心内膜炎,的病变是,A、瓣膜狭窄血管周围肉芽肿形成 B、瓣膜闭锁缘赘生物形成,C、内膜溃疡,D、内膜大片坏死,E、心内膜穿孔,-,-,-,4,、,风湿性心肌炎的,特征性病变,是,A、浆液性炎,B、纤维蛋白性炎,C、阿少夫小体,D、心肌大片坏死,E、大量慢性炎细胞浸润,5,、,风湿性病变中，哪一项对机体,危害最大,？,A、反复发作的风湿性关节炎 B、反复发作的环形红斑,C、反复发作的风湿性心内膜炎,D、风湿性皮下结节,E、风湿性动脉炎,-,-,18、,风湿热病变,最严重,的部位是,A、关节 B、血管 C、小脑,D、心脏 E、皮肤,19、,风湿小体,最多见,于,A、心肌细胞之间,B、心肌间质血管旁,C、皮下结缔组织,D、心外膜血管旁,E、心内膜下结缔组织,-,-,第五节,感染性心内膜炎,定义：病原微生物,直接,侵袭心内膜，尤其心瓣膜炎症性疾病,急性,感染性心内膜炎,亚急性,感染性心内膜炎,发病率,低,高,细菌毒力,强（化脓菌，金葡菌）,弱（大多为,草绿色,链球菌）,累及瓣膜,累及,正常,的心瓣膜,大多累及,病变,的心瓣膜,特征,赘生物(细菌)+败血症 +,脱落、,栓塞、,梗死,瓣膜病变,瓣膜坏死、破裂、穿孔,使已有病变瓣膜进一步损毁,病情,病程,短,，病情,重,，,死亡率,高,较长、治愈率较高，,化脓性炎,（一）急性感染性心内膜炎,【概述】,病原菌,：致病力强的化脓菌-,金葡,最常见、溶血性,链球菌等。,部位,：多发生于,正常的心内膜,，,主要累及主A瓣或二尖瓣,起病,：急、病程短、进展快，病情严重，数日或数,周内死亡,化脓性炎,1.病变过程,：,急性化脓性炎瓣膜坏死、溃疡血栓形成疣状赘生物（含细菌）,易脱落,远处器官,败血性梗死,疣状赘生物,：体积庞大、质地松脆、灰黄或浅绿色,脓性渗出物、坏死T、血栓、细菌,2.,病理变化,赘生物形成,大小,：较大,颜色,：灰黄或浅绿色,质地,：干燥质脆，易碎,成份,：坏死物、脓性渗出物、血栓、细菌团,附着,：,不紧密，易脱落,3.结局：,急性化脓性的心内膜炎瓣膜溃疡、穿孔,瓣膜破坏急性瓣膜关闭不全,疣状赘生物易脱落远处器官败血性梗死,50%数日、数周内死亡,第五节,感染性心内膜炎,定义：病原微生物,直接,侵袭心内膜，尤其心瓣膜炎症性疾病,急性,感染性心内膜炎,亚急性,感染性心内膜炎,发病率,低,高,细菌毒力,强（化脓菌，金葡菌）,弱（大多为,草绿色,链球菌）,累及瓣膜,累及,正常,的心瓣膜,大多累及,病变,的心瓣膜,特征,赘生物(细菌)+败血症 +,脱落、,栓塞、,梗死,瓣膜病变,瓣膜坏死、破裂、穿孔,使已有病变瓣膜进一步损毁,病情,病程,短,，病情,重,，,死亡率,高,较长、治愈率较高，,化脓性炎,（二）亚急性感染性心内膜炎,病原菌,：以毒力较弱的,草绿色,链球菌,常见,特点,：,多发生,已有病变的瓣膜,上，以,二尖瓣和主A瓣受累多见,病程：,长、数周至数月,（二）亚急性感染性心内膜炎,发生过程,：,感染灶,医源性,心脏原,疾病,扁桃体炎、咽喉炎,骨髓炎、牙周炎,拔牙、导尿、,刮宫、手术,瓣膜表面粗糙、,内皮损伤、溃疡,细菌入血,败血症,侵入瓣膜,SBE,+,（,三）,病理变化,赘生物形成,大小,：大小不一,颜色,：灰黄色，污秽,质地,：干燥质脆，易碎,成份,：坏死物、血栓、细菌团，炎细胞,附着,：,不紧密，易脱落,镜下：赘生物坏死、血小板、纤维素、菌落,底部有肉芽和炎C浸润,（二）亚急性感染性心内膜炎,临床病理联系：心脏体征,败血症表现：长期发热、点状出血、脾脏,、,WBC,、贫血、血沉,瓣膜病变：穿孔、腱索断裂,动脉栓塞：脑，肾、脾,异常免疫反应Osler小结,第五节,感染性心内膜炎,定义：病原微生物,直接,侵袭心内膜，尤其心瓣膜炎症性疾病,急性,感染性心内膜炎,亚急性,感染性心内膜炎,发病率,低,高,细菌毒力,强（化脓菌，金葡菌）,弱（大多为,草绿色,链球菌）,累及瓣膜,累及,正常,的心瓣膜,大多累及,病变,的心瓣膜,特征,赘生物(细菌)+败血症 +,脱落、,栓塞、,梗死,瓣膜病变,瓣膜坏死、破裂、穿孔,使已有病变瓣膜进一步损毁,病情,病程,短,，病情,重,，,死亡率,高,较长、治愈率较高，,化脓性炎,风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎鉴别,风湿性心内膜炎,亚急性感染性心内膜炎,病因,A组乙型溶血性链球菌,草绿色链球菌,部位,二尖瓣和主动脉瓣,已有病变的,大体,赘生物单行排列,粟粒大小,灰白色、质硬,赘生物大小不一,单个或多个息肉或菜花状,色黄质脆,镜下,白色血栓,白色血栓,坏死组织,细菌菌落,结局,不易脱落,导致心瓣膜病,易脱落引起栓塞及梗死 加重心瓣膜病,1,、,有关亚急性感染性心内膜炎的描述，哪项是错误的,？,A、病程较长,B、常发生在有病变的瓣膜上,C、赘生物易脱落,D、呈疣状心内膜炎,E、常见为草绿色链球菌感,3.,下述关于,风湿性心,内,膜炎,的叙述中，哪项是,正确,A 瓣膜,赘,生物内有细菌,B 瓣膜,赘,生物牢固粘连,C 受累瓣膜容易发生穿孔、破裂,D 受累瓣膜以三尖瓣多见,E 赘生物位于房室瓣心室面,-,-,闭锁缘,草绿色链球菌,风湿性心内膜炎,瓣膜闭锁缘、,疣状赘生物,-,风湿性心内膜炎,瓣膜闭锁缘、,疣状赘生物,下列关于,风湿性心内膜炎,，哪一项是,错误,的,A.瓣膜赘生物可发生机化,B.瓣膜赘生物由白色血栓形成,C.风湿性心内膜炎最常累及二尖瓣,D.瓣膜赘生物附着牢固，不易脱落,E.瓣膜赘生物内含有细菌,-,第六节,心瓣膜病,概念：,是指心瓣膜由于先天发育异常或后天性疾病造成的器质性病变，,风心、SBE,、AS、梅毒、钙化、发育异常等。,表现,：,狭窄,、,关闭不全。,部位：,多见于,二尖瓣,、,次主动脉瓣,瓣膜双病变、联合瓣膜病,表现形式：,瓣膜口狭窄,：,指瓣膜开放时因瓣膜口缩小,不能充分张开,血流通过障碍,瓣膜关闭不全,：,指瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合,部分血液返流。,瓣膜口狭窄或关闭不全可以单独存在或合并存在。,联合瓣膜病,：,两个以上瓣膜（如二尖瓣和主动脉瓣）同时或先后受累。,一、二尖瓣狭窄,病因：多数风湿性心内膜炎；,少数亚急性感染性心内膜炎,病变,正常开放时面积约5cm,2,，,狭窄时1-2,cm,2,甚至0.5,cm,.,瓣膜增厚、变硬,瓣口狭窄,血流动力学障碍,二尖瓣狭窄,左房血流入左室受阻,左房代偿性扩张、肥大,左房血液淤积,肺静脉回流受阻,肺内小动脉收缩肺动脉压升高,心尖部舒张期隆隆样杂音,肺淤血、水肿,漏出性出血,呼吸困难，咳嗽,咳粉红色泡沫样痰,右室代偿性肥大,右室扩张导致,右房扩张,腔静脉回流受阻体循环淤血,颈静脉怒张、,肝脾肿大、下肢浮肿,血液流经狭窄口引起漩涡,左心衰竭,主要表现为,肺循环淤血和心排血量降低,所致的临床综合征。,1.症状,（1）呼吸困难：是左心衰竭较早出现的主要症状。,劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,（2）咳嗽、咳痰和咯血,（3）体力下降、乏力和虚弱,2.体征,心浊音界扩大，肺部湿罗音,右心衰竭,主要表现为,体循环淤血,为主的综合征。,1.症状,（1）胃肠道淤血：食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、上腹疼痛,（2）肾脏症状,（3）肝、脾淤血：肝淤血肿大，右上腹饱胀不适，肝区疼痛,2.体征,（1）颈静脉怒张,（2）肝脾肿大：有时肋下可触及,（3）下肢水肿,临床表现：,心尖区舒张期隆隆样杂音；,左心房扩大，呼吸困难，紫绀，血性泡沫痰,颈静脉扩张，肝脾肿大，下肢水肿，体腔积液,心脏三大一小,：左房、右室、右房肥大扩张,左室轻度缩小,X线：,倒置“梨形心”,二狭,二、,二尖瓣关闭不全,原因：,风湿性心内膜炎，其次SBE，偶见先天性畸形。,血流改变：,收缩期：,左室部分血液返流入左房左房血量压力左房代偿肥大,舒张期：,血液左室,左室负荷代偿性肥大,左房、室失代偿左心衰竭肺淤血肺动脉高压右室代偿肥大失代偿右心衰竭全身静脉淤血。,二尖瓣关闭不全,二尖瓣关闭不全,临床,x-ray：四室均增大,“,球形心,”,听诊：心尖收缩期吹风性杂音,全心衰竭,二闭,有,“,求,”“,必,”,应,球,闭,二,肺静脉淤血,肺动脉压,左心房失代偿（肌源性扩张）,右心室代偿(扩张、肥大),左心房代偿（紧张性扩张肥大）,右心室失(肌源性扩张)代偿,二尖瓣狭窄,三尖瓣相对关闭不全,右心房淤血,上、下腔V淤血全身静脉淤血,二尖瓣关闭不全,左房血,收缩期,左室血,舒张期,左室容积负荷,左心室失代偿,左房血入左室受阻,舒张期,二尖瓣病变血流改变小结,二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全,原因,多为风湿性心内膜炎 同前,反复发作,特点,开放时开不全 关闭时关不严,心腔大小,三大一小 四大,X线,倒置梨形心 球形心,听诊,心尖区舒张期 心尖区收缩期,隆隆样杂音 吹风样杂音,三、主动脉瓣狭窄,病因,：风湿性，先天发育异常，,动脉粥样硬化,引起的瓣膜钙化,血流改变：,心室收缩期,左心室血液排出受阻,负荷,左室,肥大,左房大,左心衰竭,肺淤血,肺动脉高压,右室大、右房大,右心衰竭,、体循环淤血,临床表现：,心绞痛、脉压减小、,X,线：心脏呈,“,靴形,心”,左室显著,肥大,主狭,四、主动脉瓣关闭不全,1.原因：,风湿病、SBE、主动脉AS和梅毒性主动脉炎。,2.血流改变：,舒张期：主动脉部分血液,左室,负荷代偿性肥大左心衰竭肺淤血肺动脉高压右心衰竭,3.临床表现：,脉压增大,及周围血管体征（水冲脉、股动脉枪击音）,冠状动脉,供血不足,心绞痛,脉压 =收缩压 舒张压,狭窄（心缩期）,关闭不全（心舒期）,主动脉瓣,左心室血液排出受阻,左室血量,，,负荷,肺淤血,肺动脉高压,右心衰竭,全身静脉淤血,主动脉部分血液返入左室,左室代偿肥大,左室失代偿,主动脉病变血流改变小结,心瓣膜病,二尖瓣狭窄,二尖瓣半闭不全,主动脉瓣,狭窄,主动脉瓣,半闭不全,“梨形心”,“,球,形心,”,“,靴,形心”,脉压增大,-,-,病例,患者，女，患风湿病10余年，近3个月出现心慌、,胸闷，伴浮肿，腹胀，不能平卧。,体检,：重病容，半卧位，颈静脉怒张，呼吸36次/,分，两肺底可闻及湿性啰音。心界向左右两侧扩,大，心率130次/分。心尖部可闻及级收缩期吹,风样杂音和舒张期雷鸣样杂音。肝脏右肋缘下6厘,米可触及，有压痛，腹部有移动性浊音，腰骶部,和下肢有明显凹陷性水肿。,做出病理诊断及诊断依据？,1,.风湿性心瓣膜病：二尖瓣狭窄伴关闭不全,风湿病史10余年，,心尖部可闻及级收缩期吹风样杂音和舒张期雷鸣样杂音,心界向左右两侧扩大,2.,心力衰竭：,近3个月出现心慌、胸闷，伴浮肿，腹胀，不能平卧,（1）左心衰竭：两肺底可闻及湿性啰音,（2）右心衰竭：颈静脉怒张，肝脏右肋缘下6厘米可触及，有压痛，腹部有移动性浊音，腰骶部和下肢有明显凹陷性水肿,第七节,心肌病,概念：原因不明,的以,心肌,原发性,病变为主,的一类心脏病,类型：扩张性,肥厚性,限制性,1.,扩张性心肌病（充血性心肌病）,：,心脏体积增大，重量增加,占90%,，,男350g；女300g,，500-800g,特征,：进行性心脏肥大、,心腔高度扩张,、,明显,的心肌收缩力,（充血性,心力衰竭,）,镜下,：,肥大与萎缩心肌交错排列,间质纤维化,2.肥厚性心肌病,左室肥厚,室间隔不对称增厚,左室流出道受阻,舒张期充盈受限,50%,有家族史,2.,肥厚性心肌病,:,镜下,：心肌肥大、排列紊乱,、,心肌间质纤维化,、,瘢痕形成,3.限制性心肌病,心室充盈受限,、舒张期容量降低,心内膜及内膜下,心肌进行性纤维化,致心腔狭窄，伴有附壁血栓。,名词解释：,动脉粥样硬化,动脉瘤,：是由于动脉壁的病变或损伤，形成动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出的表现，以