血管瘤的诊断和治疗.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,血管瘤的诊断及治疗,The Classification and Treatment of vascular anomalies,南方医科大学第二临床学院 儿科教研室,杨丽华 副教授,本文档由：,医学百事通,平台专家：杨丽华医生提供,毛细血管瘤,capillary hemangioma,海 绵 状,cavernous hemangioma,混合性血管瘤,mixed hemangioma,蔓状血管瘤,racemosum hemangioma,分类,classification,V,irchow,三级分类（,1963,）,着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。,1982,年,Mulliken,和,Glowachi,分类,根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、,预后不同，将血管病变分为两大类。,血管瘤,Hemangioma,占,80,左右,草莓状,混合性,海绵状,(,婴儿型）,血管畸形,vascular malformation,占,20,左右,葡萄酒色斑,(,鲜红斑痣,),部分海绵状血管瘤,（肌肉皮下静脉畸形）,各种静脉扩张、曲张,蔓状血管瘤,“,High-flow,”,lesions:,Arterial malformations,Arteriovenous,malformations,AV-fistulas,1995,年 美国,Waner,和,Suen,分类,将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：,低流速,(,静脉、毛细血管和淋巴管,),与高流速,(,动静脉畸形）,“Low-flow”lesions:,Venous malformations,Capillary malformations,Lymphatic malformations,RICH,：,rapidly involuting congenital hemangiomas,NICH,：,noninvoluting congenital heamangiomas,Glu T1,型抗原,阴性,1996,年，,Boon,等提出了,先天性血管瘤,(congenital hemangiomas),概念,1996.6,意大利,Mulliken,和,Young,全球脉管畸形疾病大会采用标准,血管瘤,畸 形,婴幼儿血管瘤,迅速消退的先天性血管瘤,不消退的先天性血管瘤,Kaposiform,血管内皮瘤,簇状血管瘤,化脓性肉芽肿瘤,毛细血管畸形,(,葡萄酒斑,),静脉畸形,淋巴管畸形,动脉畸形,联合畸形,Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies,（,ISSVA,）,1996,国际血管异常疾病研究协会分类（,ISSVA,，,1996,）,血管肿瘤,（,Vascular tumors,）,血管畸形,（,Vascular malform,）,婴儿血管瘤,GLUT1+,表浅型（草莓状）,Superficial,深部型（海绵状）,Deep,混合型,Mixed,先天性血管瘤,快速消退型（,RICH,）,不能消退型（,NICH,）,卡波氏样血管内皮瘤,簇状血管瘤,Tufted angioma,化脓性肉芽肿,血管外皮瘤,单纯性畸形,毛细血管畸形,静脉畸形（,venous,）,淋巴管畸形（,lymphatic,）,微囊型,Microcystic,囊状水瘤,Macrocystic,动静脉畸形,(AVM),复合型畸形,（,Combined malform,）,毛细血管淋巴管静脉畸形,(,多数,KTS),毛细血管静脉畸形,(,轻型的,Klippel-Trenaunay,综合征,),毛细血管静脉伴动静脉短路和,/,或瘘,先天性大理石花纹样扩张畸形,血管异常,血管瘤,血管畸形,血 管 瘤,毛细血管瘤伴角化,K-T,综合征,化脓性肉芽肿瘤,纤维血管瘤,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位,同时存在。,血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混,合成在。,Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE),Kassabeach-Merritt Syndrom(KMS),Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP),各种综合征,特殊类型,Kaposiform,血管内皮瘤,(K-M Syndrome),血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （,Waner and Suen 1999,）,血管瘤与血管畸形诊断流程,出生时,病变,血管瘤,无,有,血管畸形,快速,增大,有,无,自行,消退,有,无,动脉畸形,动静脉畸形,动静脉瘘,体积随压力变化,软块可压缩,体积随感染波动,静脉畸形,淋巴管畸形,有,无,自行消退,yes,no,血管瘤,血管畸形,软块可压缩,yes,no,动脉畸形,动静脉畸形,动静脉瘘,静脉畸形,淋巴管畸形,体积随压力变化,体积随感染波动,出生时病变,yes,no,yes,血管畸形,先天性血管瘤,婴儿血管瘤,快速增大,yes,no,血管瘤,血管畸形,血管瘤与血管畸形诊断流程,血管瘤的大小分型（建议）,1.,小型 血管瘤的最大直径,3cm,。,2.,中型 最大直径为,3cm 5cm,。,3.,大型 最大直径介于,5cm 10cm,。,4.,特大型 最大直径,10cm,。,血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。,血管瘤的治疗,Treatment,有效控制肿瘤生长,Control growth,促进其消退,Induce regression,同时应保护美容,Protect the cosmetics,基本原则,Principles,（一）观察,Observation,真性血管瘤在生后数年内可自行消退,.,5,岁,50,60,7,岁,70,80,9,岁,95,（,1,）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤,面积小 非重要部位，生长缓慢 自行消退迹象,（,2,）快速消退型先天性血管瘤（,RICH,）,（二）,积极治疗,1.,手术治疗,Surgical Treatment,纹身美容,Tattooing,切除、植皮,Excision&Graft,持续不消的小型血管瘤,注意复发、出血、美容损害等问题,2.,物理方法,physical methods,a.,压迫法,compression,弹力绷带 弹力套 用于大面积血管瘤、血管畸形,b.,化装美容,c.,冷 冻,cryotherapy,d.,磁 疗,megnetictherapy,e.,铜针治疗 铜针微电导向治疗,浅层,X,线照射、,、,射线照射,32,P,、,90,Sr,贴敷（,射线）、胶体,30,P,瘤内注射,副作用及并发症多,良性病变不宜采用,恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择,3.,放射线及同位素治疗,Radiotherapy,选择性动脉插管注入栓塞物质,治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血,栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、,可吸收材料、磁场栓塞,、生物胶,4.,栓塞术,Embolization,介入,5.,激光治疗,Laser Treatment,a.,CO2,激光、,YAG,激光 碳化效应、疤痕愈合,b.,氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光,PDL(532nm,波长,),治疗鲜红斑痣,c.,强光系统治疗机,PhotoDerm VL/PL/HR,d.,光动力治疗,PDT,6.,注射治疗,Lesional Injection,硬化剂肿瘤局部注射,Sclerosing solutions,5%,鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、,奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等,原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。,脲素 动脉插管或局部注射,各类血管瘤,缺点是注射次数多、治疗时间长。,7.,糖皮质激素治疗,Corticosteroids,口服强的松,prednisone,肿瘤局部注射,Intralesional injection,静脉用药,iv,适应症,-,真性血管瘤,杨梅状血管瘤,混合性血管瘤,婴儿皮下海绵状血管瘤,生长迅速的大型血管瘤疗效显著,血管内皮瘤、血管肉瘤、,Kasabach-Merritt Syndrome,口服强的松,1967,年,Zarem,等,剂量,:2-3 mg/kg/d 2,3 weeks,见效后逐渐减量。,停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。,用,2,周可有半年,抑制,糖皮质激素肿瘤局部注射,History 1978,年,Mazzola,真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法,(First choice).,有效率达,90,以上。,用药：,确炎舒松,-A,（缩丙酮确炎舒松）长效制剂,倍他米松（得宝松）快速作用剂,联合用药,倍他米松或得宝松）,1ml+,确炎舒松,-A 10-40mg,药效持续时间约,4-6,周，皮质功能,4,周正常。,注射,/6-8,周，,3,次,/,疗程。,绝大多数只需,1-2,个疗程即可治愈,注射技术要点,Keys of injection,均匀分散、回抽无血、缓慢推药,勿将药液注射入血管内,KM Syndrome,氮芥（,1966,年）、,CTX(1986),、,BLM,、争光霉素、平阳霉素,瘤内注射,90,年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤,0.1%,平阳霉素,0.5-8mg/,次，间隔,2-4,周,8,抗癌药物应用,治疗前,治疗后,阿司匹林、潘生丁、,6,氨基己酸,生物学药物治疗：三苯氧胺、,-,干扰素,白细胞介素,-12,。可抑制血管生成,9.,其他药物,化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。,中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏、,独一味,用药时间长、疗程长，效果评价？,10.,中医中药,Chinese medicine,小儿血管瘤及血管畸形治疗选择,一、血管肿瘤（,Vascular tumors,）,（一）,婴儿血管瘤,（,Infantile hemangiomas,）,1.,草莓状血管瘤,观察随访,激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉,激光,:YAG,PDL,硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻,磁疗。,手术切除,2.,海绵状血管瘤,观察随访,激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松,硬化剂注射、尿素注射,平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻,激素治疗,局部注射、静脉、口服强的松,硬化剂注射、尿素注射,平阳霉素注射，沙培林注射，,干扰素注射，,观察随访,3.,混合性血管瘤,combined or mixed hemangiomas,1.,快速消退型,RICH,：观察随访等待自行消退。,2.,稳定型,NICH,激素局部注射、口服、静脉,手术切除,平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射,（二）先天性血管瘤（,congenital hemangioma,）,静脉激素冲击疗法,+,激素,平阳霉素局部注射,抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推,对症治疗：,Vc,、凝血剂、,VK1,等，,放射治疗,局部压迫等综合治疗。,（三）卡波西氏样血管内皮瘤,KMS,（一）单纯性畸形,（二）混合畸形,二、血管畸形 （,Vascular malformations,）,（一）单纯性畸形,Simple mlformation,1.,毛细血管畸形（,Capillary malformation,）,鲜红斑痣,(salmon patch),、,葡萄酒色斑（,port-wine stain,PWS,）,微静脉畸形（,venul malformation,）,治疗方法：,局部化妆、美容、纹身,手术切除、植皮,激光治疗，光动力治疗（,PTD,）：,PDL,、氩,激光、铜蒸汽激光、,PhotoDerm,强光治疗机。,Sturge,Weber,综合征,对症处理，防止病变发展及继发性损害,:,药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。,面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。,2.,静脉畸形,Venous malformation,，,VM,局部小范围：,手术结扎、切除，,平阳霉素局部注射、,冷冻,皮下海绵状静脉畸形：,手术切除,平阳霉素局部注射,尿素或其它硬化剂注射治疗,Nd:YAG,激光和大功率半导体激光、光纤组织间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。,内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞,肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。,3.,淋巴管畸形,（,Lymphatic malformation,，,LM,）,微囊型（,Microcystic lymphangioma),、囊状水瘤（,Macrocystic,，,cystic hygroma),手术,OK-432,液、沙培林、平阳霉素局部 注射,曲安奈德局部注射。,1.,毛细血管,-,淋巴管,-,静脉畸形,包括了多数,K-T,综合征（,Klippel-Trenaunay Synd),2.,毛细血管,-,静脉畸形,(capil-venous malformation,）,包括了较轻微的,K-T,综合征,3.,毛细血管,-,静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘,Parkes-Weber,综合征,（二）混合畸形,弹力衣裤压迫,平阳霉素、沙培林、硬化剂 局部注射治疗,激光治疗，手术，介入栓塞治疗,其它对症治疗,综合治疗控制病情发展，缓解临床症状，,彻底根治较困难。,Thanks!,