再生障碍性贫血的护理查房.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,再生障碍性贫血护理查房,目 录,长沙市中心医院血液科,01,病例回顾,02,疾病概述,03,药物介绍,04,护理诊断,05,护理措施,01,病例回顾,02,疾病概述,再生障碍性贫血,（,aplastic anemiaAA,）,是,由于多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称,骨髓造血功能衰竭症,；主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和进行性贫血、出血、感染综合征。,疾病概念,发病率：我国为,7.4/100,万，可发生与各个年龄段，男女发病率无明显差异。,疾病概述,长沙市中心医院血液科,药物及化学因素,（最常见）,物理因素,病毒感染,遗传因素,其他因素,疾病概述,长沙市中心医院血液科,疾病病因,氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等,射线,阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭,EB,病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒。,”虫子学说“,“种子”学说,造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。,骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。如静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。,T,淋巴细胞数量与功能异常。,T,细胞亚群失衡。,长沙市中心医院血液科,疾病概述,发病机制,”土壤“学说,疾病分型,疾病概述,长沙市中心医院血液科,先天性再障,获得性再障,原发性再障,继发性再障,（病因）,再,生,障,碍,性,贫,血,再,生,障,碍,性,贫,血,重型再障（,SAA),非重型再障,(NSAA),极重型再障,(VSAA),（病情、血象、骨髓象及预后）,疾病分型,疾病概述,长沙市中心医院血液科,急性再障,慢性再障,起病慢,病程长，,4,年以上,贫血为主，出血、感染轻,（病程）,再,生,障,碍,性,贫,血,起病急,病程短,贫血、出血、感染严重,疾病概述,长沙市中心医院血液科,临床表现,重,型,再,障（,SAA),快速进展的贫血,感染、发热,广泛出血，甚至颅内出血,非重型再障,(NSAA),：,起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻,。,疾病概述,长沙市中心医院血液科,临床表现,主要区别,SAA,NSAA,起病,多急性,多慢性,出血症状,部位多，程度重，内脏出血多见,部位少，程度轻，多限于体表,感染,多见，且较严重，常合并败血症,少见，且较轻,血象,全血细胞减少严重,网织红细胞,15,109/L,N0.5,109/L,PLT0.5,109/L,PLT 20,109/L,骨髓象,多部位增生减低，非造血细胞增加,有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少,预后,病程短，多于半年内死亡,病程较长，经过治疗约,33%,治愈或缓解,少数死亡。,疾病概述,长沙市中心医院血液科,实验室检查,血象：,全血细胞减少，呈,四少一多,，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均，淋巴细胞相对。,骨髓象（确诊再障的主要依据）,：,重型再障：,多部位骨髓穿刺增生,或重度,粒系及红细胞明显,淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对,巨核细胞很难找到或缺如,非重型再障：,骨髓穿刺增生,或呈灶性增生,三系细胞不同程度,淋巴细胞相对,SAA,血象,：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞，血小板极少,NSAA,血象,：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板,疾病概述,长沙市中心医院血液科,实验室检查,-,骨髓象,SAA,骨髓象,：有核细胞增生重度减低,NSAA,骨髓象,：有核细胞增生减低,正常骨髓组织,再障骨髓组织,（脂肪组织填充）,进行性贫血、出血和感染。无肝脾、淋巴结肿大；,全血细胞减少，淋巴细胞比例增高,骨髓多部位增生低下或极度低下,一般抗贫血治疗无效,疾病概述,长沙市中心医院血液科,诊断要点,疾病概述,长沙市中心医院血液科,治疗原则,一、支持治疗,预防感染,防止出血,:,输注血小板制剂,纠正贫血,:,成份输血,二、对症治疗,控制感染,保肝药物,三、免疫抑制治疗,抗淋巴,/,胸腺细胞球蛋白（,ALG/ATG,）：,-,主要用于,SAA,，需皮试。,环胞素：,-,适应全部,AA,，使用时要个体化，及时调整剂量。,CD3,单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等：,-,治疗,SAA,四、促造血治疗,雄激素治疗（康力龙、安雄）,-,适用于全部再障,治疗,NSAA,常用药。,造血生长因子,-,适用于全部再障，特别是用于,SAA,造血干细胞移植,-,适用于,40,岁，无感染及其他并发症，有合适供体的,SAA,03,药物介绍,药物介绍,长沙市中心医院血液科,药物用法,免疫抑制剂,ATG,或,ALG,抗淋巴细胞球蛋白（,ALG,）或抗胸腺细胞球蛋白（,ATG,）,是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为,IgG,，针对,T,细胞介导的免疫作用，是目前治疗,急性再障,的主要方法。,ALG,（或,ATG,）,0.5,1.0 mg/kg.d,，肌肉注射。马,ALG,（或,ATG,）,7,20 mg/kg.d,，加氢化可的松,100,200 mg,，加入,0.9,氯化钠注射液或,5,葡萄糖注射液,500ml,静脉滴注，疗程,4,5,天，亦可用,7,天至,10,天或更久。无效（用药,2,3,个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。,治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补尝,ATG,或,ALG,所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素,2,4,周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。,近,20,余年欧美主要文献报道用,ALG,或,ATG,治疗再障,1300,例，有效率,30,90,不等，大多为,50,左右。一般应用该药,1,3,个月出现疗效，复发率为,10,。,药物介绍,长沙市中心医院血液科,作用机理,：,ATG,通过它对免疫淋巴细胞的特殊毒作用，解除对造血干细胞的抑制，从而促进造血干细胞的分化，增殖，使造血恢复。也有人认为,ATG,治疗再障是通过免疫刺激作用。医科院血研所经,ATG,治疗有效的病例,TH,、,TS,、,NK,细胞增加，,TH,TS,改善，支持,ATG,的免疫调节作用。,副作用,：,1,）超过敏反应，表现为,ATG,滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为,60,；,2,）血清病，见于开始,ATG,后,1,2,周，表现为关节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为,43,；出血，由于血小板消耗之故，发生率约,30,；,3,）其他少数患者低血压等高血压或溶血反应等。,药物作用,大剂量,甲泼尼松,剂量为,20,30mg/kg.d,，静脉滴注，连用,3d,，以后每隔,4,7d,剂量减少一半，减至,1mg/kg,，随后酌情用维持量。也有的作者连用,14d,，聚然停药。有效率约为,20,，主要副作用为感染，此外尚有高血压，低血钾、高血糖、水潴留等。,其作用为阻断巨噬细胞的,FC,受体与带有抗体的血细胞结合，使血细胞不致被清除，一般剂量为,0.5,1.0g/kg,，静脉滴注，连用,5d,，可使患者血象改善。,选择作用于异常,T,淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再障治疗的一线药物。剂量为,0.4,5 mg/kg.d,，口服，维持血清药物浓度,300,500mg/L,，疗程三个月至六个月，,15,75,的病例有效。第七次全国血液学会上统计,81,例，总有效率,50,80,，副作用主要为肝、肾毒性、多毛症，胃肠道反应，牙龈增生等。由于肝、肾毒性严重，剂量以,3 mg/kg.d,为宜。,长沙市中心医院血液科,药物介绍,联合用药,大剂量,免疫球蛋白,环孢菌素,药物介绍,长沙市中心医院血液科,药物使用,必须在住院并有严密监控状态下使用，并且用药期间必须自始至终严密监测患者。,静滴前,1,小时，静注抗组胺药物，并在输注本品前后分别使用半量类固醇制剂。,如果发生过敏性休克必须停药，急性感染者慎用。,治疗数周后，须预防病毒感染，若出现过敏反应或血小板降到,50,109/L,以下，必须中断用药。,用药时，一日作血常规及血小板计数。,对体液免疫所致的超急排斥无效。,用药时，不应输血、血制品或任何液体，特别是含类脂的液体。,宜于,2-8,，避光保存，勿结冻。,若不能耐受本品，可采用抗淋巴细胞球蛋白继续治疗。,ATG,通过外周静脉输注可引起静脉炎。通过中心静脉增加输注速度可以避免之。,口腔护理：,2,次,/,日。每次餐后应用呋喃西林和制霉菌素交替漱口，观察口腔内的疱疹和溃疡,饮食指导：忌辛辣坚硬食物多食新鲜清淡食物，所有食物送至传送舱经紫外线照射,30,分钟，在经微波炉消毒后送给病人食用。禁止食用水果,皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，注意观察皮肤有无瘀点瘀斑情况。观察皮肤有无出血，瘀斑，牙龈出血，排泄物的颜色等,注意监测免疫抑制剂的临床副作用，如嗜睡、抽搐等。,肛周护理：便后睡前用,1,：,2000,洗必泰坐浴,2030,分钟，每日至少,2,次，预防肛周脓肿,。,在患者白细胞和血小板明显下降时要绝对卧床休息，注意层流室内温度的变化，注意保暖，预防感冒，减少感染机会。高度重视病人的主诉，注意检测体温变化，每天检测血象、尿、粪常规,药物介绍,长沙市中心医院血液科,药物护理,04,护理诊断,出血：与血小板减少有关,活动无耐力：与再障所致贫血有关,有感染的危险：与粒细胞减少有关,知识缺乏：与不了解疾病相关知识有关,悲伤：与治疗效果差，反复住院有关,潜在并发症：,颅内出血,护理诊断,长沙市中心医院血液科,护理诊断,05,护理措施,护理措施,长沙市中心医院血液科,护理措施,-,出血,1.,一般护理 血小板计数低于,20,109,L,或有严重出血者，应绝对卧床休息,.,急性发作期，应卧床休息。避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，活动要避免关节受伤。,2,预防或避免加重出血，避免皮肤黏膜受损，避免引起颅内出血。,限制活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。,尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。,禁食坚硬和多刺的食物。,保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。,3.,密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于,20,109/L,时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。观察月经量、持续时间及用药后反应。,嘱患者多卧床休息；,饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、,易消化；,吸氧；,休息与适度活动,遵医嘱输血支持治疗。,护理措施,长沙市中心医院血液科,护理措施,-,活动无耐力,1,）病情监测：密切观察患者体温变化，并观察有无咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等感染先兆。特别是咽、鼻腔、腋下、外阴、肛门等部位隐匿感染的发生。,2,）预防感染：保持病房清洁、定时通风、定期空气消毒；注意保暖，限制探视人数及次数，如白细胞,0.5*109/L,，应给予保护性隔离，严格执行无菌操作原则。注意饮食卫生。,3,）做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁,护理措施,护理措施,-,有感染的危险,长沙市中心医院血液科,护理措施,护理措施,长沙市中心医院血液科,知识缺乏：,向患者及其家属介绍本病相关知识，避免可疑发病环境。,悲伤,1.,向患者详细介绍本病的基本知识及特点，使之正确对待，保持情绪稳定。,2.,向患者介绍成功案例，保持乐观情绪，树立治疗信心,1.,减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤。,2.,皮肤护理：,保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。,注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。,3.,鼻出血护理：保持鼻腔湿润，出血后予肾上腺素棉球填塞。,4.,牙龈出血护理：饮食不宜过热过硬，出血后可予冷水漱口。,5.,眼底出血护理：勿揉眼睛或长期看书。,6.,遵医嘱输血并观察有无输血反应。,7.,保持大便通畅，勿用力排便。,观察大小便颜色，有无头痛呕吐。,护理措施,长沙市中心医院血液科,护理措施,-,潜在并发症,1.,向家属说明本病治疗周期长，获效后也要坚持长期的维持巩固。,2.,生活指导：,学会调理情绪，保持心情舒畅。,待病情稳定，适当参加户外运动，如散步、慢跑等。,3.,指导患者及家属预防感染：,教会病人家属正确洗手法，坐浴、漱口方法。,4.,指导,患者,学会自我照顾,，注意个人卫生和饮食卫生，避免受凉。,5.,佩戴戴全棉口罩。,护理措施,长沙市中心医院血液科,护理措施,-,健康教育,谢谢观赏,