免疫缺陷病及检验(免疫学).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,免疫缺陷性疾病及其免疫检验,免疫缺陷病的分类和特征,B,细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病,T,细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病,AIDS,的病因、免疫学特点及临床特征,免疫缺陷病的主要免疫学检测方法,学习要点,具体内容,第一节 免疫缺陷病的分类和特点,第二节 原发性免疫缺陷病,第三节 继发性免疫缺陷病,第四节 免疫缺陷病的实验室检测,第一节 免疫缺陷病的分类和特点,一、免疫缺陷病的分类,二、免疫缺陷病的特点,三、常见发病原因,Immunodeficiency Disease?,机体免疫系统由于先天性发育不全或后天获得性损伤,导致机体的免疫功能降低或缺乏,临床表现为反复迁移性或机会性感染，自身免疫现象，某些肿瘤的发生率增高,一、免疫缺陷病分类,原发性免疫缺陷性疾病,（,primary immunodeficiency disease,PIDD,）,继发性免疫缺陷病,（,secondary immunodeficiency disease,SIDD,）,两大类：,人体的非特异性免疫,免疫器官,免疫细胞,干细胞的分化,免疫系统各阶段发育障碍示意图,髓样祖细胞,淋巴样祖细胞,中性粒细胞,单核细胞,重症联合免,疫缺陷病,前,T,细胞,前,B,细胞,成熟,B,细胞,胸腺,成熟,T,细胞,浆细胞,Bm,细胞,普通可变性免疫缺陷,X-,性联高,IgM,综合征,选择性,Ig,缺乏症,Wiskott-,Aldrich,粒细胞缺乏,或减少症,白细胞粘附缺陷,Chediak-Higashi,综合征,懒白细,胞综合征,慢性肉芽肿病,重症联合,免疫缺陷病,X-,性联无丙球,蛋白血症,DiGeorge,综合征,干细胞,二、免疫缺陷病的主要临床特点,反复感染,易发肿瘤,高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿关节炎和恶性贫血等多见。,遗传倾向,临床表现和病理损伤复杂多样,表,27-1,免疫缺陷病感染特点,免疫缺陷病类型,病原体类别,感染类型,体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷,以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染,败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等,细胞免疫缺陷,细胞内寄生病原体感染为主,重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病,联合免疫缺陷,以化脓菌为主，有时合并 胞内寄生病原体感染,全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病,第二节 原发性免疫缺陷病,一、原发性,B,细胞缺陷病,二、发性,T,细胞缺陷病,三、原发性联合免疫缺陷病,四、原发性吞噬细胞缺陷病,五、原发性补体系统缺陷病,原发性免疫缺陷性疾病,（,primary immunodeficiency disease,PIDD,）,又称先天性免疫缺陷病,（,congential immunodeficiency disease,CIDD,）,是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。,一、原发性,B,细胞缺陷,primary B lymphocytes deficiency,是由于,B,细胞先天性发育不全，或由于,B,细胞不能接受,T,细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类疾病。,实验室指标特征：,主要临床表现：,反复化脓性感染。,体内,Ig,水平降低或缺陷,外周血,B,细胞可减少或缺陷,T,细胞数量正常。,（一）,X,性联锁无丙种球蛋白血症,（,X-linked agamaglobulinemia,，,XLA,）,为,X,连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。,故又称,Bruton,病。,发病机制为,B,细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（,Bruton,s tyrosine kinase,，,Btk,）基因缺陷，使得,B,细胞发育过程中信号转导障碍，导致,B,细胞发育停滞于前,B,细胞阶段，成熟,B,细胞数量减少或缺失。,患儿多在出生,6,个月后反复发生化脓性细菌感染。,血清中各类,Ig,含量明显降低，外周血成熟,B,细胞和浆细胞数量几乎为零。,（二）,X,性联高,IgM,综合征,（,X-linked high IgM syndrome,，,XLHM,）,发病机制：,X-,染色体上,CD40L,基因突变，使,T,细胞表达,CD40L,缺陷，其与,B,细胞,CD40,的相互作用受阻，导致,B,细胞活化增殖和,Ig,类别转换障碍，不能产生除,IgM,以外的其它类型免疫球蛋白。,临床表现：,患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表现更为严重。,实验室指标改变：,血清,IgM,升高而,IgG,、,IgA,、,IgE,水平低下，外周血和淋巴组织中有大量分泌,IgM,的浆细胞。,（三）选择性,IgA,缺陷,（,selective IgA deficiency,）,常染色体显性或隐性遗传。,发病机制：,具有,IgA,受体的,B,细胞发育停滞，不能分化成为分泌,IgA,的浆细胞。,临床表现：,患者多无明显症状，或仅表现为呼吸道、消化道和泌尿道反复感染，少数患者可出现严重感染，常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。,实验室指标：,血清,IgA,水平异常低下（,50000,则感染的可能性极高。,目前，美国,FDA,还没有批准将核酸检测作为诊断指标，只用于治疗观察和评价。,特点：可靠，时间和经济成本高，实验室及设备要求高，不适合作为常规方法,方法：,血液：全血传统方法（,CD8,去除,/,不去除法），微量全血培养法、,PBMC,分离培养法,组织液：性分泌液，脑脊液，尿液，泪液,应用：主要用于研究，特殊情况下用于诊断,病毒分离培养,献血员,HIV,抗体检查，保障血液安全,2,种,EIA,检测,快速检测包括抗原抗体检测,核酸检测,血液筛查,感染诊断：抗体,窗口期检测：抗原，核酸，病毒颗粒,一般人群和高危人群,病程检测：,CD4,+,细胞计数，病毒载量,临床生化检验，脏器功能检测，耐药性监测,治疗评价：,CD4,+,细胞计数，病毒载量,临床生化检验，脏器功能检测,耐药性检测,HIV,感染者,艾滋病病人,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,