骨巨细胞瘤-.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,骨巨细胞瘤,临沂市中心医院,骨二科 罗公增,概述,骨巨细胞瘤是常见的原发性骨肿瘤之一，其来源尚不清楚，一般认为起始于骨髓间叶组织。该肿瘤有较强的侵袭性，对骨质有很大的溶蚀破坏作用，但极少有反应性新骨形成及自愈倾向；多数学者将其列为低度恶性或潜在恶性的肿瘤,.,有,5,10,病变呈侵袭性生长，甚至可以发生肺转移，即所谓的良性转移，但据,Kats,等新近的研究，骨巨细胞瘤转移至肺的病灶生长很慢，与其它肉瘤转移相比，患者生存期长。并认为骨巨细胞瘤是良性肿瘤，即使出现肺转移，也不应施行截肢手术。,骨巨细胞瘤起源于非成骨性间叶组织，由增殖性单核细胞（基质细胞）和多核巨细胞构成构成。事实上其它骨骼病损（骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤、软骨粘液性纤维瘤等）都含有巨细胞，但这一类骨病损中巨细胞只是其暂时性的反应性因素，这种巨细胞参与出血性渗出液，钙沉积及软骨物质吸收的功能。而骨巨细胞瘤中的巨细胞是肿瘤性增值的主要和恒定的成分。,病理分级,过去曾按照巨细胞瘤增加和演变侵袭的不同程度分为三个组织学等级：,1,级 良性 基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞多。,2,级 中间性 基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞数目减少。,3,级 恶性 以基质细胞为主，核异型性明显，核分裂极多，多核巨细胞很少。,由于这些等级的划分与肿瘤临床实际情况不相适应，且无实用价值，因此已废弃不用,。,Ennenking,在临床、影像学和病理学三结合的基础上进行临床分级，有一定的实用价值。,临床分级,1,级 无临床症状，,X,线表现有病灶，病理变化呈良性。,2,级 有临床症状，,X,线表现明显，病灶呈膨胀性，但骨质未破坏，病理变化呈良性。,3,级 有临床症状，,X,线表现明显，病灶呈侵袭性，伴骨皮质缺损，具有软组织肿块，病灶可伸展软骨下，甚至侵犯关节。病理变化良性或恶性。,临床表现,1,、性别与年龄：,骨巨细胞瘤好发于青壮年，多见于,20-40,岁间，罕见于青春前期（软骨停止生长之前）,50,岁之后也很少发现，女性多于男性。,2,、,好发部位,：,90%,的巨细胞瘤发生在长骨，几乎均发生于干骺端的骨骺段并侵及骨骺。巨细胞瘤起源于干骺端，当生长软骨消失后，干骺端和骨骺在解剖上已不再是两个分开的区域，而是融合成为一个部分，此时肿瘤则趋向于两者均累及。,最常发生部位为股骨远端和胫骨近端，,60%,以上的巨细胞瘤发生在膝关节周围，然后依次为桡骨远端、股骨近端及肱骨近端，发生在肘关节的较少，也有巨细胞瘤发生于非长管状骨，如肋骨、脊椎、髌骨、跟骨等，以脊椎骨多见。,3,、症状与体征：,主要症状为疼痛和肿胀，疼痛为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛，与病情发展有关。,症状与体征,体征,局部肿块压之有乒乓球样感觉和压痛，病变的关节活动受限和关节内渗出，在浅表和直径较小的骨骼，当骨的病变扩展时，常出现明显的肿胀。,由于皮质变薄，容易出现细微骨折和病理骨折，使疼痛加剧和功能丧失。压痛及皮温增高普遍存在，皮温增高也是判断术后复发的依据之一。如果肿瘤极度扩展并穿破骨皮质进入软组织，则出现软组织肿胀，肿瘤周围水肿，以及显著的浅静脉网状充盈等体征,.,。,影像学检查,1,、,X,线检查：,典型的,X,线特征为骨端偏心性、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶膨胀性生长、骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变。侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质致病理骨折，系溶骨破坏引起，一般无移位。,。,若出现以下几点时则提示,恶性,：,1),有明显的侵袭性表现，如肿瘤与正常骨交界处模糊，有虫蚀状、筛孔样骨破坏，骨性包壳和骨嵴残缺不全；,2,）骨膜增生较显著，可有,Codman,三角；,3,）软组织肿块较大，超出骨性包壳的轮廓；,4,）患者年龄较大，疼痛持续加重，肿瘤突然生长迅速并有恶病质,影像学检查,胫骨骨巨细胞瘤：,X,线片示胫骨近端偏心性囊状膨胀性破坏，无硬化边，无骨膜反应，骨皮质完整，软组织无受累,影像学检查,桡骨骨巨细胞瘤，,X,片显示桡骨远端囊状膨胀性骨破坏，无硬化边，无骨膜反应骨包壳完整，无膨胀破坏，呈“肥皂泡样”改变。,影像学检查,影像学检查,2,、其它影像学检查：,CT,检查可作为平片的进一步补充，有利于估计溶骨性破坏的膨胀程度、骨皮质是否完整、骨膜反应及术后疗效。增强,CT,扫描可显示软组织肿块的大小及与周围大血管的关系、病灶的血供情况。,影像学检查,MRI,表现,对显示肿瘤周围的软组织及肿瘤与神经、血管的关系明显优于,CT,和,X,片，并可了解关节腔及关节软骨受侵犯的情况。多数骨巨细胞瘤在,MRI,上边界清晰，少数病灶边缘有低信号环圈。,核素显像,:,巨细胞瘤为核素浓集区，但难以显示软组织肿块的大小。,血管造影,:,表现同动脉瘤样骨囊肿相似，其供血血管主要来源于周围软组织，肿瘤染色不均匀，病变周围有一些不规则小血管。可见提前显影或异常的静脉，但少见肿瘤侵犯或包绕大血管。,诊断,骨巨细胞瘤有明显的特征，患者的年龄和肿瘤所在的部位对诊断具有重要的意义。,诊断,但临床、放射科、和病理科三结合方法是诊断的正确途径。有时溶骨现象严重，放射科往往误诊为恶性肿瘤。由不同部位获取的标本常显示完全不同的镜下特征，故选材应由有经验的医师进行，且应多个部位取材。应注意与一些多核巨细胞的病变鉴别，如骨母细胞瘤和软骨母细胞瘤。,鉴别诊断,1,、,软骨母细胞瘤,骨溶解区内出现一薄层骨质肥厚边缘所形成的较为清晰的界限，有时，还可显示肿瘤内钙化或骨化图像。,2,、,棕色瘤,由甲状旁腺功能亢进引起的棕色瘤，当其单发并累及骨骺时（常累及干骺,-,骨干）；其放射学图像虽可能与骨巨细胞瘤非常相似，但肿瘤周围的骨骺往往表现为甲状旁腺功能亢进所引起的腔隙性骨质疏松。,鉴别诊断,3,、,中心性软骨肉瘤,骨皮质可能中断或增厚，肿瘤内有不透射线的阴影，骨膜有比较严重的成骨反应。在骨骺部可能出现轮状骨肉瘤的,“,透明细胞,”,变种或放射学上呈现与骨巨细胞瘤相似的影响。,4,、,动脉瘤样骨囊肿,：,好发于青少年，往往合并其他肿瘤，如：骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿等等。单发动脉瘤样骨囊肿最好发部位是脊柱附件，位于肢体者影像学表现不易与骨巨细胞瘤鉴别。,鉴别诊断,5,、,骨肉瘤,：,好发于青少年，常见部位为长骨干骺端，病程短，症状重，影像学表现为长骨干骺端骨破坏，常有成骨，边界不清，有骨膜反应和软组织包块。病理表现为恶性肿瘤细胞直接成骨。,治疗,1,、病灶刮除术,手术指征为初发的,1,期肿瘤，破坏较小，肿瘤边缘有完整的骨硬化壳包绕。用湿海绵保护手术周围区域，刮除要彻底，直到达到正常骨组织为止。用加压的骨水泥填塞骨腔或施行骨移植。行局部刮除的局部复发率仍很高，这是因为肿瘤无准确合理的分级，手术也存在不彻底的问题。,治疗,2,、瘤段切除,手术指征为经刮除术后复发的巨细胞瘤；初发的,2,期或,3,期肿瘤，肿瘤较大，或伴局部病理骨折，尤其是骨肿瘤已侵犯周围软组织者。,3,、截肢术,其指征为恶性骨巨细胞瘤，或明显恶变，侵及软组织广泛者应选截肢术。,术后的注意事项,1,、功能锻炼：具体的锻炼方案取决于手术方式、肿瘤部位、术中骨质情况。所以，患者要完全依照手术医生的指示进行功能锻炼。,2,、复查：即使切除术后仍有一定的复发率，所以必须要定期复查，监测局部。骨巨细胞瘤虽然是良性肿瘤，仍然有,3%,以上的转移率，主要转移部位是肺，也有极少多发病例，所以全身监测也有必要。,复查内容包括：局部,X,线平片、,CT,、,B,超、全身骨扫描、胸部,CT,。,复查时间：术后,2,年内每,3,月一次；,25,年间每半年一次；,5,年后每年一次。每次复查内容根据具体情况决定，并非将所有检查都做一遍。,另外，有十几年后复发、恶变的病例，所以骨巨细胞瘤的随访应该是终身的。,预后,骨巨细胞瘤经过及时、正规的治疗，绝大部分病人是可以治愈的。行扩大刮除后复发率低于,10%,，复发后还可以再次手术。有,3%6%,转移病人，治疗比较棘手，是目前面临的难题。,随访,术后随访非常重要，认为手术很成功，术后就万事大吉的想法是错误的。只有按时复查，才能及时发现问题，及时处理。,讲完了，谢谢！,