专家揭秘——怎么诊断多发性肌炎ppt课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,怎么诊断多发性肌炎,傅健,定义：,是多种病因引起骨骼肌间质炎症,浸润和肌纤维变性为特点的综合,征。病变局限于肌肉称之为为多,发性肌炎，如同时累及皮肤称之,为皮肌炎。,病因发病机制,病因不清,1.,自身免疫,2.,癌症,3.,遗传因素,4.,病毒感染,病 理,光镜：,早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。,组织病理：,肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，,组化：肌纤维内有大活化,T,细胞和,NK,细胞，小血管壁有,IgG,、,IgM,和补体,C3,。,临 床 表 现,1,型：单纯多发性肌炎,2,型：单纯皮肌炎,3,型：儿童多发性肌炎,4,性：多发性肌炎重叠综合症,5,型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎,发病年龄 任何年龄，但,30,60,岁多见，女性多于男性。,起病形式 亚急性起病缓慢进展,病前可有低热,首发症状肌无力,(42%,下肢无力,),，,25%,皮疹，,15%,有肌痛或关节痛，,8%,上肢无力。,5,肌无力：上肢近端无力占,99%,，下肢近,端无力占,80%,，颈屈肌无力占,65%,6,肌痛或关节痛占,48%,7,肢体远断无力和肌萎缩占,35%,8,淡紫色皮疹占,40%,9,关节痛占,35%,10 1/3,合并结缔组织病，,10,15%,合并恶,性肿瘤,合并神经系统症状,1,、周围神经系统症状,18%,有肢体的疼痛、感觉异常。,感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失,神经传导速度降低,2,、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞，精神症状。,辅 助 检 查,血液检查,WBC,增高，,ESR,增快，,CK,、,LDH,等肌酶升高,24,小时尿 肌酸增加，肌肉急性坏死,肌红,蛋白尿,免疫功能 合并,SLE,或结缔组织病,-,抗核抗体阳,性，抗细胞浆,tRNA,合成抗体阳性,肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位,肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡,形成，肌纤维大小不一，有巨细,胞和淋巴细胞浸润,诊 断,1.,临床表现 发病年龄，,亚急性起病，,肢体近端无力，肌痛,2.,辅助检查 血清肌酶增高，,肌电图肌源损害,肌活检肌纤维坏死和再生，炎性,细胞浸润,典型皮疹,鉴别诊断,一,.,包涵体肌炎,1.,男性多见,2.,通常,50,岁后发病,3.,先下肢无痛近端无力，后发展上肢近端无,力，远端不如近端严重。,4.,肌电图 肌源性损害,5.,肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜,伊红包涵体,6.,血清肌酶正常或稍升高,二、风湿性多肌痛,肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉，少见臀肌、股肌。,肌肉僵硬,肌肉压痛,血沉加快,CK,正常,EMG,3.,结缔组织病,风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,干燥综合征,硬皮病,白塞氏病,4.,进行性肌营养不良,面肩肱型肌营养不良,肢带型肌营养不良,远端型肌营养不良,5.,感染性多发性肌炎,囊虫性肌炎,旋毛虫性肌炎,包虫性肌炎,弓形虫性肌炎,锥虫性肌炎,真菌性肌炎,6.,病毒性肌炎,急性流感性肌炎,流行性肌痛,HIV-1,性肌炎,HTLV-1,性肌炎,胸肌痛,7.,化脓性肌炎,8.,嗜酸性肌炎,嗜酸性筋膜炎,嗜酸性单肌炎,嗜酸性多肌炎,嗜酸性肌痛综合征,9.,急性眼眶性肌炎,10.,肉芽肿性肌炎,11.,酒精中毒性肌病,急性型,:,长期饮酒后,再次饮酒,慢性型,低钾型,肾衰型,12.,药物中毒,治 疗,1.,皮质类固醇 泼尼松,60mg/d,，,甲基泼尼松,2.,免疫抑制剂,3.,免疫球蛋白静脉滴注,4.,难治可试用放疗,5.,血浆高换,5.,支持治疗 休息、饮食、理疗,预 后,死亡率,:15%,20%,完全恢复,20%,长期不发作,预后不良的原因,:,年龄,复发,合并肿瘤,吞咽困难,呼吸肌麻痹,肺感染,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,