横纹肌溶解--综合症ppt课件.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,横纹肌溶解,综合征,横纹肌溶解症的定义,横纹肌溶解症,(,rhabdomyolysis.RM),是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,内容,背景介绍及流行病学,病因及发病机制,横纹肌溶解及急性肾损伤,诊断,治疗,背景,最早报道的一份横纹肌溶解症案例。,1881,年，欧洲发生的一场战争中，,5,个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。,背景,第一次世界大战,第二次世界大战,1944,年，,Bywate,发现引发横纹肌溶解症的原因。,越南战争,反恐战争,汶川地震,小龙虾,事件（,2010.7-9.,南京,）,流行病学,国内尚缺统计数据,美国国内统计,RM,年发病率约为,2/10000,人,在战争或巨大灾难中，挤压综合征致,RM,发病率骤增,约,85%,严重创伤者出现,RM,横纹肌溶解症并不少见！,流行病学,总体死亡率约,5%,1.,由血管炎引起的,RM,死亡率约,32%,2.,主要由药物和酒精引起的,RM,死亡率约,3.4%,3.ICU,中,RM,合并,AKI,患者死亡率可高达,50%,以上,病 因,横纹肌溶解病因多种多样,已有超过,200,多种相关病因,物理性和非物理性,挤压 与 创伤,运动及肌肉过度活动,电 击,高 热,药 物,毒 物,感 染,电解质紊乱,自身免疫性疾病,内分泌及遗传代谢性疾病,物理性原因,非物理性原因,横纹肌溶解症的病因,物理性原因,-,挤压与创伤,任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的,挤压综合征,，在临床上比较常见。,一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。,各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。,物理性原因,-,运动性横纹肌溶解症,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为,运动性横纹肌溶解症,。,高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。,新兵训练第,1,周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。,物理性原因,-,肌肉过度活动,肌肉,过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用,“,摇头丸,”,等毒品后过度兴奋、持续运动。,物理性原因,-,高热,劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。,徐昌盛,等,.,中华急诊医学杂志,.2005,14:609,Sucholeiki R.Semin Neurol.2005,25:307,气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发,横纹肌溶解。,热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。,非物理性原因,-,药物,Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158,镇静催眠药,巴比妥、苯二氮类,抗组胺剂,苯海拉明,抗精神病药,抗抑郁药,奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药,他汀类,贝特类,其他：如利尿剂、,抗生素、免疫抑制剂等,他汀类药物引起,横纹肌溶解的,危险因素,大剂量给药,高龄,女性,肾脏或肝脏功能不全、糖尿病,合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、,华法令、地高辛等药物,Thompson PD,et al.JAMA.2003,289:1681,非,物理性原因,-,毒物,受污染的小龙虾（从池塘 餐桌）,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇,毒等常见。,急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发,生在重度中毒的患者，其中以,1605,农药最,多，甲胺磷次之,。,非,物理性原因,-,感染,病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。,病毒感染,:,流感病毒,A,和,B,感染。,细菌感染,:,肺炎球菌和军团菌,感染所致的细菌性肺炎。,非,物理性原因,-,电解质紊乱,低钾血症,低磷血症,低钠血症,低钙血症,Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158,非物理性原因,-,自身免疫性疾病,多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。,Yen TH,et al.,Int J Clin Pract.2005,59:188,张改连,等,.,中国药物与临床,.2006,6:751,非物理性原因,-,内分泌及遗传代谢疾病,Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28,Zager R.Kidney Int.1996,49:314,内分泌疾病,甲状腺危象,嗜铬细胞瘤,糖尿病高渗性非酮症昏迷,遗传代谢,疾病,遗传性,碳水化合物代谢紊乱,肌肉磷酸化酶缺乏症,先天性磷酸果糖激酶缺乏症,磷酸甘油酸转换酶缺乏症,肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,横纹肌溶解症的发病机制,病因,引起细胞破坏的机制,挤压、创伤、剧烈运动或,肌肉活动过度、电击,直接损伤肌细胞膜,血管闭塞、受压、休克、高热及,各种原因所致的肌细胞缺血缺氧,肌细胞,ATP,耗竭，进而影响,Na,+,-K,+,-ATP,酶和,Ca,+,-Na,+,的交换,低血钾、低血钠等,电解质紊乱,影响,Na,+,-K,+,泵的功能,细胞外钙离子进入细胞内，,细胞内钙离子浓度升高,。,细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158,共同通路,横纹肌溶解症的病理生理,主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷,增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。,严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血,(DIC),、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375,任何原因所致的横纹肌溶解,肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环,一系列病理,生理学变化,大量骨骼肌细胞破坏,肌红蛋白,经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,肌细胞内,肌红蛋白,入血,分解为,亚铁血红素,和珠蛋白,尿液酸性环境下,诱发氧自由基形成,小管上皮细胞脂质过氧化损伤,清除血管舒张因子,NO,小管缺血性损伤,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,急性肾衰竭,低血容量或脱水,血液重新分布,肾脏缺血,酸性尿,诱因,形成,管型阻塞肾小管,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,横纹肌溶解与急性肾损伤,RM,是常见的引起急性肾损伤（,AKI,）因素之一,RM,中出现,AKI,的比例,13%-50%,之间,5%-25%AKI,患者的病因可归结为,RM,总体统计，,RM,合并,AKI,患者的长期生存率约,80%,ICU,中,RM,合并,AKI,患者的死亡率可高达,50%,以上,横纹肌溶解症的临床,表现,1,导致横纹肌溶解原发病的表现,如皮肌炎、一氧化碳中毒等,2,横纹肌溶解本身的表现,包括局部表现及全身表现,3,横纹肌溶解并发症的表现,如电解质紊乱、急性肾衰竭、,DIC,等,局部表现：,受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。,急性肾衰竭表现：,深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留,。,横纹肌溶解症的临床,表现,全身表现：,全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,横纹肌溶解典型的,“,三联征,”,:,肌痛、乏力和深色尿,辅助检查,-,血肌酸激酶增高,肌酸激酶（,CK,）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。,CK,在发生肌肉损伤后,12,小时内开始升高，,1-3,天达到高峰，,3-5,天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。,CK,超过正常峰值,5,倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是,CK-MM,同功酶增高的患者。,Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 Moghtader J,et al.Pediatr Emerg Care.1997,13:382,史艳莉,等,.,中国组织工程研究与临床康复,.,2007,11:1123,血清肌酶学,指标,肌酶谱改变,:,肌酸激酶,(CK),包括,CKMM,CKMB,CKBB,其中,96%,的,CKMM,存在于横纹肌中。,肌酸,磷酸激酶（,CK,）升高是最可靠、最敏感的指标,CK1000U/L,提示肌肉,损伤,CK20000U/L,，出现,肌红蛋白尿,心肌、骨骼肌和脑中均存在,CK,，为进一步鉴别,CK,的来源，,常做同工酶分析，正常人,CK-MB,CKl,，当其比值介于,l,3,时，可以提示为骨骼肌受损。,辅助检查,-,血肌酸激酶增高,肌红蛋白,血肌红蛋白阳性率为,50%,肌红蛋白,0.5-1.5mg/dl,时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿,肌红蛋白尿时显微镜检无,RBC,，而尿隐血试验阳性,肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高,辅助检查,-,血、尿肌红蛋白增高,辅助检查,-,血、尿肌红蛋白增高,正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。,Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567,史艳莉,等,.,中国组织工程研究与临床康复,.2007,11:1123,尿沉渣检查可见色素管型,多种色素管型,肌红蛋白免疫染色阳性,Rupprecht HD,Riess R.N Engl J Med,2001,，,345,：,1747,辅助检查,血生化,肾功能异常,RM,相关,AKI,中肌酐上升速度比其他类型,AKI,快,血尿素氮,/,肌酐比率低,内环境紊乱,高钾血症、高磷酸血症、低钙血症,代谢性酸中毒、乳酸酸中毒,低容量性休克,血小板减少或,DIC,PLT,减少，纤维蛋白原降低,PT,、,APTT,延长,辅助检查,肌活检,50%,的,RM,无肌肉损伤症状,肌活检并非诊断非创伤性,RM,的必要手段,病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润,影像学检查,MR,和,CT,检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强,斑点征有助于确定肌肉坏死的范围,结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断,横纹肌溶解症的诊断,病因诊断,有明确引起横纹肌溶解的病因,1,横纹肌溶解症的诊断,典型表现、辅助检查,2,合并症的诊断,急性肾衰竭等,3,横纹肌溶解症诊断的注意事项,临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血,CK,和血、尿肌红蛋白及肾功能，,CK,超过正常峰值,5,倍以上有诊断价值。,用药过程中或其他原因行生化检查发现血,CK,明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。,肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。,史艳莉,等,.,中国组织工程研究与临床康复,.2007,11:1123,横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断,急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿,48,小时或无尿,24,小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。,Sever MS,et al.Kidney Int.2001,60:1114,横纹肌溶解症的治疗,1,病因治疗,2,横纹肌溶解本身的治疗,3,并发症或合并症的防治,病 因 治 疗,针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理,长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。,挤压所致的解除挤压,高热所致的给予降温,药物所致的停用可疑药物,皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等,注 意,横纹肌溶解本身的治疗,治疗原则,：,及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。,王丽晖,等,.,华北国防医药,.2004,16:272,Sharma N,et al.Int J Clin Pract.1999,53:476,Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567,补液治疗,尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。,开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以,1L/h,的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量,(300mL/h),。,同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。,LinksAltintepe L,et al.Ren Fail.2007,29:737,Moeller JL,et al.Sports Med Arthrosc.1995,3:274,纠正电解质紊乱,高钾血症：,积极处理,低钙血症：,一般不需特殊处理,除非出现低钙症状,Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375,Bourke E,et al.Clin Lab Med.1993,13:157,拮抗钾的毒性,：葡萄糖酸钙静脉推注,促进钾的转移,：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内,增加钾的排泄,：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，,利尿，如无尿积极透析清除血钾,减少钾的摄入,：避免输陈旧血、减少饮食钾,血液净化治疗,血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。,持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。,刘殿强,等,.,实用全科医学,.2006.4:432,Forni L,et al.N Engl J Med.1997,336:1303,张德刚,等,.,人民军医,.2006,49:416,并发症或合并症的防治,主要是抗感染以及营养支持治疗,合并筋膜间室综合征,有创口：,要积极、干净地清创,无创口：,尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重,筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染,合并,DIC,或其他器官损害，给予相应的处理,Klodell CT Jr,et al.Am Surg.1996,62:469,King TW,et al.J Emerg Med.2008,Epub ahead of print,O Donnell J,et al.Eur J Emerg Med.1998,5:325,病例,-1,（,2016.7.1,入院）,全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时,患者今夜进食,大量小龙虾,及少量饮酒，三小时余前自觉全身酸胀疼痛乏力，以四肢及颈部为主，伴有头昏头晕，大汗淋漓，反复恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，家属送至我院急诊，急诊头颅,CT,、心电图未见异常，血检,CK 4091 u/L,，拟“横纹肌溶解征”收住入院。入院后,7.1,尿常规潜血,3+,，,CK 14470u/l,，,7.4,痊愈出院出院。,病例,2,（,2016.7.5,入院,）,全身酸痛乏力,3,小时。,昨晚患者进食,小龙虾，量约,1,斤半,，今日凌晨约,1,点钟患者出现双侧腰背部酸胀痛，尔后渐扩展至全身酸痛不适，以肌痛为主，不愿活动。伴有一次稀便，无恶心呕吐，无明显关节痛及腹部绞痛、胸痛等，在家人陪同下来我院就诊，急诊查生化：肌酸激酶,1487U/L,，淀粉酶,183U/L,，血钾,3.31mmol/l,，心梗三项：肌红蛋白阳性，,CK-MB,弱阳性，肌钙蛋白阴性。血常规，未见明显异常，心电图：窦性心律，电轴左偏。入院后,7.5,尿常规潜血,3+,，,7.6 CK 16722u/l,，,7.10,痊愈出院。,病例,3,（,2016.7.10,入院,）,全身肌肉酸胀疼痛两小时,患者两小时前无明显有诱因下突然出现全身肌肉酸胀疼痛，强直，自觉麻木，休息后不能缓解，无明显头昏头痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，家属送至我院急诊，急诊血检 肌红蛋白阳性，磷酸肌酸激酶,295U/L,，追问病史，今日中午有全家进食,小龙虾,（自家烹饪），拟“横纹肌溶解症”收住入院。入院后,7.10,尿常规潜血,1+,，,7.11 CK 8571u/l,，,7.13,痊愈出院出院。,病例,4,（,2016.7.12,入院）,主诉：全身酸痛半天,患者中午进食,小龙虾一斤,余后出现全身酸痛，胸闷，恶心呕吐多次，为胃内容物，腹泻,2,次，为稀便，晚间症状进一步加重，遂来我院，门诊拟“横纹肌溶解症”收治入院。门诊血常规示,WBC 11.54*109/L,，,N%58.3%HGB 136G/L PLT 223*109/L,。；血生化示血钾,3.06mmol/l,，血钠,140mmol/l,，血糖,8.19mmol/l,，,BUN 6.34mmol/l,，肌酐,71.5umol/l,，,LDH 176u/l,，,CK 778u/l,。；心电图示窦性心律、,ST-T,改变。入院后,7.13,尿常规潜血,2+,，,7.14 CK 13123u/l,，偶有低热。,病例,5,（,2016.7.14,入院）,主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力半天,患者昨日及前日连续进食大量,小龙虾,，今晨出现胸部及颈部肌肉酸胀疼痛，继而出现全身肌肉酸胀疼痛乏力，期间无意识障碍，无发热，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，家属送至我院门诊，门诊全胸片,+,肝胆胰脾彩超未见明显异常，血检,CK 1278U/L,，入院后尿常规潜血,2+,。,哈夫病（,Haff Disease）,哈夫病，即,haff,病，又名“潟湖病”（在美国其被称为“潟湖病”），英文全名叫,Haff Disease,，多指患者食用水产品,24,小时内出现的不明原因的横纹肌溶解综合症。,该病最早于,1924,年在波罗的海的哈夫港湾发生的。,后来地中海地区、美国、巴西以及中国北京在,2000,年都有过报道。,2010,年南京地区发现的食用小龙虾相关的横纹溶解综合症患者，具有与,HAFF,相似的流行病学特征和临床表现，也被医学专家确认为,Haff,病。,哈夫病发病原因多为患者食用水产品,24,小时内出现的不明原因的横纹肌溶解综合征,，临床表现为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，大部分愈后良好，个别严重者会出现急性肾衰竭。多数病人迅速恢复正常，仅个别严重者死亡。,总 结,横纹肌,溶解症,病因,多种多样,物理性原因,非物理性原因,发病机制及病理生理学,发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环,肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起,ARF,临床表现,原发病的表现,横纹肌溶解本身的表现,并发症的表现,“,三联征,”,：,肌痛、乏力和深色尿,辅助检查,血肌酸激酶增高,血、尿肌红蛋白增高,血生化指标异常,影像学检查异常,诊断,病因诊断,横纹肌溶解症的诊断,合并症的诊断,治疗,积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。,专家称小龙虾食用者患病元凶,可能,系未知毒素,!,Thank you for listening,