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2022周围神经病的诊断思路（全文）
周围神经病，是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。不 同直径和种类的神经纤维会引起不同的神经病变，那么，对周围神经 病该如何进行规范的诊断呢，临床思路又是怎样的呢？今天就和大家 一同梳理下！
周围神经包括嗅、视神经以外的脑神经与脊神经。
脑神经：从脑干腹外侧发出的脑神经。
脊神经：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，从脊髓腹 侧和背侧发出。

神经与脊神经示意图
临床表现的提示意义
周围神经由运动、感觉及自主神经构成，每一根周围神经中含有的神
经纤维种类和数量不同，因而可出现运动、感觉、自主神经功能、温 度、反射障碍等一种或多种临床症状。对于周围神经病，首先要详细 的询问患者的发病过程及既往病史，在此基础上进行详细的体格检查， 从而对诊断做出初步判断。
1、受累神经
感觉改变：多数急性或慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病以及中毒性神 经病的患者有感觉症状。出现麻木、肿胀，或对疼痛性刺激更加敏感， 查体可以发现长度依赖性周围神经病所出现的手套、袜套样改变，逐 渐向近端发展。
运动改变：缺失症状表现为单独出现的肌力减低和丧失，也可以合并 其他感觉神经病。刺激症状主要表现为肌束震颤。
自主神经功能改变：可表现为泌汗、血管运动障碍、消化系统以及泌 尿系统异常，常常和感觉神经损害一起出现，较少和运动神经损害一 起出现。
2病变部位
在纵向上确定病变是否位于神经根、神经干或者神经末梢。
在横向上确定单神经病、多发单神经病、神经丛病还是多发性周围神 经病。
3发展规律
大多数免疫介导或感染性神经疾病具有明确的发病日期。
不太明确的发病日期常常提示中毒性、代谢性、遗传性或特发性病因。
4病变性质
分析患者独特的临床背景情况，对患者的既往史、用药史、个 人史、家族史以及相关系统进行全面了解，尤其是家族史情况，常常 可以找到疾病诊断的线索。
在分析患者的临床资料时，首先要考虑常见周围神经病的发病 原因，并且积极搜寻这些病因的临床线索。
表1、表2分别是遗传性周围神经病和获得性周围神经病的常见病因。 表1：遗传性周围神经病的病因

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表2：获得性周围神经病的病因

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病理改变不容忽视
病理检查是验证周围神经病的临床分型是否正确的重要手段。周围神
经受损时，主要表现为四种病理形式，分别是华勒变性、轴突变性、 神经元变性、节段性脱髓鞘。不同结构的病变常混合出现，只是其改 变程度在每个疾病有所差异。
华勒变性：常见于外伤；
轴突变性：常见于中毒代谢性和营养障碍性；
神经元变性：常见于癌性感觉神经元病、汞中毒；
节段性脱髓鞘：常见于炎症性、遗传性、中毒性、代谢障碍。

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图2：周围神经病的病理形式示意图
针对性的辅助检查
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实验室检查：包括血常规、血沉、血糖、肝功能、甲状腺功能、肌酸 激酶、维生素B12水平、蛋白电泳、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗 体，对遗传性的神经病考虑特殊的基因检测。
脑脊液检查：对于累及神经根的周围神经病，常常可以发现脑脊液蛋白的增加，对于周围神经远端损害为主的疾病，脑脊液一般没有异常。 电生理检查：电生理检查帮助确定是否存在周围神经损害以及损害程 度和分布。一般轴索损害表现为神经传导速度正常或偏低，动作电位 波幅减低；髓鞘损害表现为神经传导速度明显减慢，而动作电位的波 幅改变不明显。
病理检查：常规的取材部位是腓肠神经，注意周围神经有髓神经纤维 的髓鞘和轴索损害程度。
基因检测：遗传性周围神经病几乎都是单基因遗传，通过基因检查确 定诊断后可以反过来了解疾病的临床、电生理和病理改变特点，提高 对疾病的认识。
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图3:周围神经病辅助检查思路
小结：
对周围神经病患者的诊断思路包括:
1. 详细询问病史，包括现病史、既往史及至少一代的家族史；
2. 对收集的资料进行鉴别分析，寻找诱发因素；
3. 选择有针对性的辅助检查进行综合诊断。
参考资料：
[1] Crone C et al. Diagnosis of acute neuropathies.J
Neurol, 27, 254:1151-1169.
[2] Strand NH,et al. Mechanism of Action of Peripheral Nerve
Stimulation. Curr Pain Headache Rep 2021 May 11;25 (7).
[3] 周淑新等，周围神经病：鉴别诊断和管理.[J中国全科医学杂 志，2010. 12 (13) 12A.
[4] 吴江编，《神经病学》(八年制，第二版)，人民卫生出版社.[5]
戚晓昆编《疑难神经病例》，人民卫生出版社.