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小脑扁桃体下疝畸形临床路径
一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICDT0： Q07.0）
行枕下中线入路减压术（ICD-9-CM-3:0L24）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
1. 临床表现：
（1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致；
（2）神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难等；
（3）上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障碍，椎体束征阳性等；
（4）小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调等；
（5）如合并脑积水，可有颅内压增高症状，通常合并脊髓空洞。
2. 辅助检查:
（1）枕颈部MRI检查：显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下；
（2）头颅CT或MRI可显示合并脑积水；
（3）颈部、胸部MRI 了解是否合并脊髓空洞；
（4）颅颈交界区X线片、CT和MRI是否合并颅底畸形。
（三）治疗方案的选择及依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
1. 明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗，手术首选枕下减压术。
2. 对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属详细交待病情。
3. 对于严密观察保守治疗的患者，如出现因脑积水导致的严重颅内压增高征象，必要时予急诊手术。
（四）标准住院日为15天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合ICD-10： Q07.0小脑扁桃体下疝畸形疾病编码。
2. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以
进入路径。
（六）术前准备（术前评估）4天。
1. 所必需的检查项目：
（1）血常规、血型，尿常规；
（2）肝肾功能、血电解质、血糖；
（3）凝血功能；
（4）感染性疾病筛查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒）;
（5）胸部X光片、心电图；
（6）颈椎MRI，头颅CT；
（7）肌电图、体感及运动诱发电位。
2. 根据患者病情，必要时行心、肺功能检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1. 按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔 24〕285号）选择用药。
2. 预防性用抗菌药时间为术前30分钟。
3. 如置管引流，手术后可预防性应用抗菌药物3-5天。
（八）手术日为入院第5天。
1. 麻醉方式：全麻。
2. 手术方式：枕下中线入路减压术。
3. 手术内固定物：颅骨和脊柱固定材料。
4. 术中用药：激素。
（九）术后住院恢复10天。
1. 必须复查的检查项目：血、尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，凝血功能，颈椎MRI,头颅CT,肌电图、体感及运动诱发电位。
2. 术后用药：激素，视病情应用脱水药物。
（十）出院标准。
1. 患者一般情况良好，饮食恢复，各项化验无明显异常，体温正常。
2. 复查头颅CT及MRI显示枕下减压满意。
3. 切愈合良好。
（十一）变异及原因分析。
1. 术后继发硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等并发症，严重者需要再次开颅手术，导致住院时间延长与费用增加。
2. 术后切感染、渗液和神经功能障碍等，导致住院时间延长与费用增加。
二、小脑扁桃体下疝畸形临床路径表单
适用对象：第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICD-10： Q07.0）
行枕下中线入路枕下减压术（ICD-9VM -3:01.2）
患者姓名： 性别： —年龄：—门诊号： 住院号：
住院日期：—年—月—日出院日期：—年_月—日 标准住院日：15天
日期
住院第1日
（术前4天）
住院第2日
（术前3天）
住院第3日
（术前2天）
住院第4日
（术前1天）
主要诊疗工作
病史采集，体格检查，完成病历书写
预约影像学、电生理检查
向患者家属交待手术可能达到的效果及手术风险
上级医师查房，对患者病情及术前检查准备情况进行评估，必要时请相关科室会诊
完善术前准备
汇总辅助检查结果
术者查房，根据患者病史、体征及辅助检查结果，明确诊断
根据术前检查结果制定治疗方案
术前讨论,决定术式、麻醉方式
根据头颅CT结果决定是否需要先行V -P分流术
向患者家属交待术前讨论结果，签署知情同意书
重要医嘱
长期医嘱：
一级护理
普食
临时医嘱：
血常规、血型，尿常规
肝肾功能、血电解质、血糖；凝血功能；感染性疾病筛查
心电图，胸部X光片
颈椎MRI，胸椎MRI
进行头颅CT及颈椎三维CT检查
肌电图
体感及运动诱发电位
必要时查肺功能、超声心动图、血气分析
长期医嘱：
一级护理
普食
临时医嘱：
必要时请相关科
室会诊
完善术前准备
长期医嘱：
一级护理
普食
临时医嘱：
术前禁食水
通知家属
备皮剃头
麻醉科访视
抗菌药物皮试
根据病情备血
主要
护理
工作
观察患者一般状况
观察神经系统状况
完成入院宣教
观察患者一般状况
观察神经系统状况
观察患者一般状况
观察神经系统状况
观察患者一般状况
观察神经系统状况
术前准备
病情变异记录
无有，原因：
1.
2.
无 有，原因：
1.
2.
无有，原因：
1.
2.
无 有，原因：
1.
2.
护士
签名

医师
签名

5
时间
住院第5日
（手术当日）
住院第6日
（术后第1天）
住院第7日
（术后第2天）
住院第8日
（术后第3天）
主要诊疗工作
手术室内核对患者姓名、年龄、住院号、CT号及MRI片号无误
全麻下行枕下中线入路枕下骨减压+硬脑膜减张缝合术；合并寰枢椎脱位者，在此术式基础上再行骼骨植骨融合+钛板内固定术
脊髓空洞明显，小脑扁桃体下疝不明显者，行空洞腹腔分流术
术后带气管插管回ICU病房监护
完成手术记录和术后记录
医患沟通
完成病程记录
患者拔除气管插管后从ICU返回病房
颈托固定头颈部，避免剧烈活动
切换药，复查血常规及血生化
完成病程记录
观察肢体活动
完成病程记录
预约术后影像学检查
预约术后电生理检查
观察切情况
饮食改为普食
复查血常规、肝肾功能+电解质
重要医嘱
长期医嘱：
一级护理
禁食水
多参数心电监护
吸氧
输液
术中应用抗菌素
颈托固定
长期医嘱：
一级护理
半流食
颈托固定
如置管引流，预防性
应用抗菌药物
临时医嘱：
换药
血常规
肝肾功能+电解质
长期医嘱：
一级护理
半流食
长期医嘱：
二级护理
普食
临时医嘱：
颈椎MRI
肌电图、体感、运
动诱发电位
头颅CT
血常规、肝肾功能
+电解质
主要
护理
工作
观察患者一般状况
观察神经系统状况
观察记录患者神志、瞳孔、
生命体征
观察患者的肢体活动
观察患者一般状况
观察神经系统状况
观察记录患者神志、瞳孔、生命体征
观察肢体活动
观察患者一般状况
观察神经系统状况
观察记录患者神志、瞳孔、生命体征
观察肢体活动
观察患者一般状况
观察神经系统状况
观察记录患者神志、瞳孔、生命体征
观察肢体活动
病情变异记录
无有，原因：
1.
2.
无 有，原因：
1.
2.
无 有，原因：
1.
2.
无 有，原因：
1.
2.
护士
签名

医师
签名

时间
住院第9日
（术后第4天）
住院第10日
（术后第5天）
住院第11日（术后第6天）
住院第12日（术后第7天）
主要诊疗工作
嘱患者戴颈托在床上坐起锻炼
嘱患者戴颈托坐在
床边功能锻炼
嘱患者戴颈托下地活动
完成病程记录，记录神经系统查体结果
嘱患者戴颈托下地活动
观察切情况
重点医嘱
长期医嘱：
二级护理
普食
长期医嘱：
二级护理
普食
长期医嘱：
二级护理
普食
临时医嘱：
复查血常规、血生化
长期医嘱：
二级护理
普食
主要
护理
工作
观察患者一般状况
患者的营养状况
观察患者一般状况
患者的营养状况
观察患者一般状况
患者的营养状况
观察患者一般状况
患者的营养状况
病情变异记录
无有，原因：
1.
2.
无有，原因：
1.
2.
无有，原因：
1.
2.
无有，原因：
1.
2.
护士
签名

医师
签名

时间
住院第13日（术后第8天）
住院第14日（术后第9天）
住院第15日
（术后第10天）
主要诊疗工作
切拆线
神经系统查体，对比手术前后症状、体征变化
汇总术后辅助检查结果
评估手术效果
确定患者可以出院
向患者交待出院注
意事项、复查日期
通知出院处
开出院诊断书
完成出院记录
医
嘱
换药
切拆线
二-三级护理
普食
出院通知
出院带药
护理工作
观察患者一般状况
注意患者的营养状况
观察观察患者一般状况
注意患者的营养状况
帮助患者办理出院手续
病情变异记录
无有，原因：
1.
2.
无有，原因：
1.
2.
无有，原因：
1.
2.
护士
签名

医师
签名