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1、 大苗老师血液系统笔记 ———————————————————————————————— 作者： ———————————————————————————————— 日期： 10 个人收集整理 勿做商业用途 血液系统 贫血
2、成人标准：男性:<１20；女性：<110;孕妇：<100 贫血分度：轻度:>90；中度：6０~90;重度:30～6０；极重度:<30 形态学分类：ＭＣV〔红细胞平均体积〕:正常：８０～10０ ＭCHC〔红细胞平均血红蛋白浓度〕：正常：32～3５ MCV〔红细胞平均体积〕 ＭCHＣ〔红细胞平均血红蛋白浓度) 常见疾病 大细胞贫血 ＞１00 3２~35 巨幼贫血 正细胞贫血 80~１0０ 3２～3５ 再生功能障碍 小细胞低色素贫血 <８０ <32 缺铁性贫血 口诀：大〔大细胞〕的幼(巨幼贫血〕儿没事干(MDS—骨髓异常增生综
3、合症〕， 坐小〔小细胞贫血〕的喜洋洋〔海洋贫血〕地铁〔缺铁贫学〕 正〔正细胞〕在〔再生功能障碍〕急性失血(急性失血〕 病因分类: A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍 ２．原料的缺乏导致的合成障碍：１.)缺铁性贫血—→缺铁 2.)海洋贫血—→珠蛋白 3.〕巨幼贫血—→叶酸、B12 B．红细胞破坏过多:1.内源性：１
4、)XX球型，椭圆形增多症 ２.〕海洋贫血—→珠蛋白守到破坏 2.外源性：自身免疫性溶血性贫血 C．失血性贫血 造血干细胞:a．红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞 b．粒细胞 c.巨核细胞 缺铁性贫血 自然界Fe来源：a.动物食品:Fe２+;b．植物食品:Fｅ3+ Fe主要来源:衰老的红细胞 人体吸收：Fe2+；人体转运:Ｆe3＋ 好伙伴：Fe＋Vｃ；吸收
5、部位：十二指肠和空肠上段 转运载体：转铁蛋白〔转铁蛋白下降,转铁蛋白饱和度升高〕 正常人:ａ.１分子转铁蛋白转运2分子Fｅ3+ b.转铁饱和度：33% 缺铁贫: 〔只有Fe３+ 才能转运和转铁蛋白结合) 铜蓝 ↑ 食物—→吸收Fe2+ 〔十二指肠和空肠上段)—→运输Fe3+ +转铁蛋白—→a．红细胞〔２5００mg〕 蛋白
6、 ｂ.单核巨噬细胞系统〔300～1０00ｍg) 最先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素 c.肌红蛋白〔40mg〕 病因：慢性失血〔月经过多、痔疮、鼻出血) 临床表现:1.面色苍白：口腔炎、舌炎 2.异食症 ３．吞咽困难—→Ｐ-V综合症 4.反甲
7、 实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L(首选〕 １.血象:小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大 2. 血清铁蛋白 转铁蛋白饱和度 总铁结合力 正常人： 8 ↑ 80％ ↓ ２０%↑ 缺铁贫： 5 ↓ ５０% ↓ ５0%↑ ３.骨髓像：ａ.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊 (确诊) ｂ.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血 Ｃ．游离原卟啉升高—→可
8、直接诊断 鉴别诊断: 血清铁蛋白 血清铁蛋白 总铁结合力 缺铁贫 低 低 高 铁粒幼细胞贫血 高 高 低 治疗:１．病因治疗 2．药物治疗:口服:XX亚铁(硫酸亚铁〕+VC 最先升高：细胞内含铁酶；次生高〔2~3天)：网织红细胞 网址红细胞升高后补２个月;２个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月〔为了补充储存铁〕 巨幼细胞遗传性贫血(附巨幼样变:巨核细胞正常或增多〕 病因：缺乏Vb1２和叶酸(Vb12和神经系统有关) 临床表现：1 面色发黄;2 口角炎、
9、舌炎；3 神经系统病症:出现远端肢体麻木 实验室检查:1．血象：MCV>１0０;2．骨髓：老浆、核幼 治疗：补充叶酸、Ｖ1２ 再障 造血干细胞减少→全系减少、正细胞性； 骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血 白细胞减少—→感染 ＰLT—→出血 病因:1.药物化学因素：最常见药物:氯霉素、保泰松、苯 ;玉CD8Ｔ细胞有关 临表:只要出现“出血+贫血＋感染+无肝、脾、淋巴结肿大〞就是该病; 附:三系减少＋肝脾
10、淋巴结肿大—→直接诊断白血病 实验室检查:1.血象:三系减少 2.骨髓象:a.骨髓增生重度减低 ｂ.巨核细胞明显减少或消失 中性粒细胞碱性磷酸酶〔NAP〕升高 “一高、二无、三少〞→再障 鉴别诊断: (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿〔ＰNH)→酸溶血(ｈaｍ)试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验；口诀：“喝点糖水(糖水试验＋〕尿个尿(尿含铁血黄素试验〕打个哈(hａm试验〕欠就睡觉〞 (2)骨髓增生异常综合症〔MDS)→“病态造血〞 治疗：１．急性再障→3个月内，骨髓移植; ２.慢性再障→雄激
11、素 (康立龙,丙酸睾酮)康立龙又名司坦唑醇 机制:刺激骨髓干细胞增加 缺铁性贫血 巨幼细胞遗传性贫血 再障 骨髓象 老核浆幼 老浆幼核 骨髓增生减低,无巨核细胞 血象 中央淡然区扩大 MCV>100 三系减少,无肝、脾淋巴结肿大 临床表现 异食癖、月经过多,匙状指 肢体无力、麻木 贫血+出血＋感染 总结： 溶血性贫血 题眼：“黄疸＋贫血→溶血性贫血〞 病因： １红细胞内异常： a.红细胞膜异常:遗传性XX增多症; b.红细胞酶异常:蚕豆病〔缺葡萄糖－６-磷酸脱氢酶 Ｇ6ＰD〕
12、 c.血红蛋白异常:珠蛋白合成障碍→海洋性贫血; 口诀：摸〔膜异常〕一摸(多一个摸→遗传XX增多〕豆妹〔酶异常→蚕豆)的水〔海洋)脸蛋(蛋白异常〕 ２原位溶血〔无效生成红细胞过多〕：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。原位溶血－－－发生在骨髓 (MDS，巨幼贫) 临床表现: 血管内 血管外 病因 血型不符输血 遗传性球形细胞增多症;温抗体型自身免疫性溶血 起病快慢 急性溶血 慢性溶血 临床表现 寒战高热，血红蛋白尿、酱油尿 贫血、黄疸、肝脾肿大 题眼 带“血〞字血管内 不带“血〞字血管外 急性溶血:〔发生在血管内〕－--血型不符
13、的输血；血红蛋白尿〔尿色加深、尿如浓茶)+黄疸＋腰背部四肢酸痛 慢性溶血:(发生在血管外)贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿／含铁血红素尿〕〞字病症就是血管内、不带血(尿胆原／粪胆原)就是血管外溶血) ----主要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 诊断：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PＮH) 温抗体型自免溶贫 蚕豆病 红细胞渗透脆性试验阳性 Ham(糖水实验)实验阳性 Coombｓ实验(抗人球蛋白〕阳性 高铁血红蛋白复原酶实验阳性 口诀:深〔红细胞渗透脆性实验)秋(球形增
14、多〕，最没人品〔自免溶贫〕的他们 突然哭爹哭吗〔ｃooｍbs实验〕 高铁吃蚕豆 治疗:首选：糖皮质激素; 无效:脾切除〔遗传性球形RＢC增多症→切脾没商量!首选〕 白血病 三系减少+肝脾肿大 急性白血病 分类：急性淋巴细胞白血病(AＬL〕——来自于淋巴细胞=三系减少+肝脾肿大 急性髓细胞白细胞ＡNLL=急性粒细胞性白细胞AML→主要粒细胞(又叫急性细胞〕 AML分型：M1 你不要一(M1〕味(未分化型) Ｍ2 而(M2〕补〔局部分化型〕 M3 三〔M3〕年了，早该有(早幼粒〕了
15、 M４ 四(M４)年前把礼单(粒细胞单核细胞〕也收了 M５ 我(M5)担(单核细胞〕心 M6 六〔M6〕月的红(红白血病〕花 M７ 能否盼来七〔M7)月最后的团聚(巨核细胞) M3---急性早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞为主≧30% M4---急性粒细胞、单核细胞白血病 粒细胞>30％，单核细胞>20% M５-－-单核细胞白细胞 单核细胞≧80% 临床表现:1主要死亡原因-－－-颅内出血 2
16、贫血(ＲＢC↓)、出血〔PLT↓〕、感染〔口腔感染最常见〕、高热(继发感染〕 肝脾肿大——见于ALL 3． 最特异——胸骨下段压痛 4.M4、Ｍ５——容易侵润牙龈、皮肤 5．M３——最常并发DIＣ ６．最易出现眼部绿色素瘤 见于AML 6 中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病〞最常见于急淋 7 最易侵润睾丸、脑——AＬL 实验室检查：血象:ＷＢＣ＞1０×10 9／L----高白细胞性白血病 WBＣ<1×１0 ９／L－----白细胞不增多性白血病
17、 骨髓象：原始细胞占非红系细胞≧3０% 棒状〔Aｕｅr)小体阳性→稍粗 急粒 稍细 急单 无 急淋 化学染色:1过氧化物酶POX阳性→郭三放羊(过氧化物酶强阳性见于M3)； 2糖原染色(PAS)强阳性---小林吃糖〔见于ＡLL〕 ３非特异性酯酶〔NＳE)染色阴性－--急淋 NSE阳性、 被氟化钠抑制 －--M５
18、我可特美 ４ 中性粒细胞碱性磷酸酶NAＰ增多---中国吉林美女多 NAP减少-－--急粒 白细胞外表标记: 急性单核白细胞 13 14 1５ T细胞 2 3 ４ 7 8 B细胞 10 1９ ２0 22 染色体：M2(8,2１)对 Ｑ2２ Q22 Ｍ３〔1５ 17)对 Q22 Q2３ ALＬ (9,22)对 Q34 Q11 治疗: 急淋吃VＰ V-长春新
19、碱+P-泼尼松 急粒带哈达 ＤA HA D-柔红霉素+A-阿糖胞苷 M3维甲酸 全反式维甲酸 中枢注甲氨 急淋完全缓解后又复发 １.复发最常见的部位：骨髓 2.复发最常见的髓外部位：a．脑——中枢神经系统白血病〔治疗：甲氨蝶呤〕 ｂ．睾丸——治疗：睾丸双侧照射 慢粒——巨脾 分期：Ⅰ期(慢性期)：原是细胞<10% Ⅱ期〔加速期〕：原始细胞1０％~19%；嗜碱性细胞>20% Ⅲ期(急变期〕:原是细胞>2０% 实验室检
20、查:1．骨髓增生活泼 2．NAP(碱性磷酸酶)降低—→可直接诊断 NAＰ〔碱性磷酸酶)升高：再障，类白血病 ３.Ph染色体〔9,22)ＢＣR-ABL融合基因 治疗：1．羟基脲 2.马利兰,伊马替尼〔首选〕 骨髓异常增生综合症〔MDS)助理不要求 难治性贫血(RA〕 环形铁粒难治性贫血〔ＲAS) 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAED) 转变中的RＡEＢ〔RＡEB-Ｔ〕 慢性粒细胞单核细胞白血病(CMMＬ) 难治性贫血(RＡ) 环形铁粒难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴有原
21、始细胞增多〔ＲＡED) 转变中的RAEB(RAＥB－T〕 外周血原始细胞 ＜１ <5 <5 ≧5 骨髓原始细胞 <5 <５ 5~20 20～3０ 环形铁粒 ＞15％ 棒状小体 治疗 对症治疗，促进造血；无需化疗 化疗 实验室检查:病态造血 治疗：1．RA，RAS:对症治疗,促进造血；无需化疗 2.RAEB，RＡEＢ-T：化疗(小剂量)阿糖胞苷 3.骨髓移植——唯一可以治愈的方法 淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤(HL)发病率：10%非霍奇金淋巴瘤(NHL)发病率:90% 最特意的细胞：里斯细胞(R-Ｓ细胞，镜影细
22、胞) 典型临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大〔特别好发酒后〕 2.周期性发热(Peｌ-Ebｓeｉn) 确诊：淋巴结活检 治疗：ABVD方案:A是阿霉素，B为博来霉素,V为长春新碱，Ｄ为柔红霉素 非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕发病率:90％ 最常见：弥漫性大B细胞淋巴瘤 Ｔ细胞：口诀：大S扭屁股走在Ｔ型台上 间接性大细胞淋巴瘤,蕈样肉芽肿(Seｚａrｙ综合症〕,扭曲性淋巴细胞瘤 分度：1.低度:小林、小列直接诊断低度 ２.中度:弥漫、大细胞直接诊断中度 3.高度:小无、裂母直接诊断高度 临
23、床表现:1．无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大〔最常见〕——5０%，转移部位：回肠 分期：Ⅰ期:病灶只有１个 Ⅱ期:同侧2个淋巴结大 Ⅲ期:两侧淋巴结大或累及到脾 Ⅳ期：累及到肺、肝、骨髓 B期：发热一定>38℃ 实验室检查:淋巴结活检 治疗：Ｃhoｐ方案 多发性骨髓瘤 骨髓中浆细胞破坏,出现大量异常M蛋白增加 多发性骨髓瘤的治疗方案——MＰＴ方案 出血性疾病 血管壁异常:过敏性紫癜 血小板异常：１.破坏过多：ITP〔特发性血小板减少性紫癜〕 2.消耗过多：ＤＩC(弥散性血管内
24、凝血〕 凝血酶的异常：血友病 只要看到皮肤出血就是血管壁异常,只要看到肌肉、关节、内脏出血就是凝血功能障碍 凝血途径有2条 内源性 外源性 起始因子 ⅩⅡ因子 Ⅲ因子 共同因子 Ⅹ因子 ＡＰTＴ 1.反映的是内源性 ２．是肝素抗凝 ３.延长会出现８因子的缺乏——血友病 PT １．反映外源性 2.血友病:ＰT正常 血友病 病因：凝血活酶的缺乏 血友病甲——缺８因子；血友病乙——缺９因子 ＡＰTT延长，ＰＴ正常 确诊:凝血酶活性试验 过敏性紫癜 血管壁异常 自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史 分型：１.单纯性——双下肢对称性紫癜 2.腹型(Henocｈ)——皮肤病症+消化道病症 3.关节型〔S型)——紫癜+关节表现:游走性反复发作于大关节且不留任何畸形 4.肾型 实验室检查:毛细血管脆性试验〔束臂试验)阳性 治疗:激素治疗 ITP(特发性血小板减少性紫癜)——血小板↓ 自身免疫性疾病 好发人群：1.急性ITP——儿童 ２.慢性ＩTＰ——青年、女性 一般无脾肿大 实验室检查:1.骨髓中巨核细胞增多 治疗：糖皮质激素 疗程：3~6个月
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