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大苗老师血液系统笔记

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10

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血液系统
贫血
成人标准：男性:<１20；女性：<110;孕妇：<100

贫血分度：轻度:>90；中度：6０~90;重度:30～6０；极重度:<30

形态学分类：ＭＣV〔红细胞平均体积〕:正常：８０～10０
　 　　　 　ＭCHC〔红细胞平均血红蛋白浓度〕：正常：32～3５

MCV〔红细胞平均体积〕
ＭCHＣ〔红细胞平均血红蛋白浓度)
常见疾病
大细胞贫血
＞１00
3２~35
巨幼贫血
正细胞贫血
80~１0０
3２～3５
再生功能障碍
小细胞低色素贫血
<８０
<32
缺铁性贫血
口诀：大〔大细胞〕的幼(巨幼贫血〕儿没事干(MDS—骨髓异常增生综合症〕，
　　 坐小〔小细胞贫血〕的喜洋洋〔海洋贫血〕地铁〔缺铁贫学〕
正〔正细胞〕在〔再生功能障碍〕急性失血(急性失血〕

病因分类:
A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍
　　 　 　　　 ２．原料的缺乏导致的合成障碍：１.)缺铁性贫血—→缺铁
　　 　 　 　 　 　 　　 　 　 2.)海洋贫血—→珠蛋白
　 　 　 　　 　 　 　 3.〕巨幼贫血—→叶酸、B12
B．红细胞破坏过多:1.内源性：１.)XX球型，椭圆形增多症
　 　 　 　 　 　２.〕海洋贫血—→珠蛋白守到破坏
2.外源性：自身免疫性溶血性贫血
C．失血性贫血

造血干细胞:a．红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞
　 　 　b．粒细胞
　　 　 　 c.巨核细胞

缺铁性贫血
自然界Fe来源：a.动物食品:Fe２+;b．植物食品:Fｅ3+
　 　　Fe主要来源:衰老的红细胞

人体吸收：Fe2+；人体转运:Ｆe3＋　 　
好伙伴：Fe＋Vｃ；吸收部位：十二指肠和空肠上段
转运载体：转铁蛋白〔转铁蛋白下降,转铁蛋白饱和度升高〕
正常人:ａ.１分子转铁蛋白转运2分子Fｅ3+
　 b.转铁饱和度：33%

缺铁贫: 　 　　 　 　 　 　　 〔只有Fe３+　才能转运和转铁蛋白结合)
　 　 　 　 　 　 　 　 　 铜蓝 　 　 　 　↑
食物—→吸收Fe2+ 〔十二指肠和空肠上段)—→运输Fe3+ +转铁蛋白—→a．红细胞〔２5００mg〕
　　 　 　 　　 　 　 　 　 　 蛋白 　 　 　 　　 ｂ.单核巨噬细胞系统〔300～1０00ｍg)
　 　 　　　　 　 　 　 　　 　 最先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素
　 　 　 　 　 　　 　 　 　 　 　 　　　 c.肌红蛋白〔40mg〕

病因：慢性失血〔月经过多、痔疮、鼻出血)

临床表现:1.面色苍白：口腔炎、舌炎
　 　 2.异食症
　 　 ３．吞咽困难—→Ｐ-V综合症
　 4.反甲

实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L(首选〕
１.血象:小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大

2. 　 血清铁蛋白 　　　 　 　 转铁蛋白饱和度 　 　 总铁结合力
正常人： 　8 ↑ 　　 　 　 　 　 80％　　↓　 　 　 ２０%↑
缺铁贫： 　 5 ↓　 　 　 ５０% ↓ 　　　 　 　 ５0%↑

３.骨髓像：ａ.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊
(确诊) ｂ.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血
　 　 　 　Ｃ．游离原卟啉升高—→可直接诊断

鉴别诊断:

血清铁蛋白
血清铁蛋白
总铁结合力
缺铁贫
低
低
高
铁粒幼细胞贫血
高
高
低

治疗:１．病因治疗
　 2．药物治疗:口服:XX亚铁(硫酸亚铁〕+VC
　　　 　 最先升高：细胞内含铁酶；次生高〔2~3天)：网织红细胞
　　　 　 　 　 网址红细胞升高后补２个月;２个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月〔为了补充储存铁〕

巨幼细胞遗传性贫血(附巨幼样变:巨核细胞正常或增多〕
病因：缺乏Vb1２和叶酸(Vb12和神经系统有关)

临床表现：1 面色发黄;2 口角炎、舌炎；3 神经系统病症:出现远端肢体麻木

实验室检查:1．血象：MCV>１0０;2．骨髓：老浆、核幼

治疗：补充叶酸、Ｖ1２

再障 
造血干细胞减少→全系减少、正细胞性；
骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血
　 　 　 　 　 白细胞减少—→感染
　 　 　 　　 　 　 　 ＰLT—→出血

病因:1.药物化学因素：最常见药物:氯霉素、保泰松、苯 ;玉CD8Ｔ细胞有关

临表:只要出现“出血+贫血＋感染+无肝、脾、淋巴结肿大〞就是该病;
　 　 附:三系减少＋肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病

实验室检查:1.血象:三系减少
2.骨髓象:a.骨髓增生重度减低
　　 　 　ｂ.巨核细胞明显减少或消失
中性粒细胞碱性磷酸酶〔NAP〕升高
   　 “一高、二无、三少〞→再障 

鉴别诊断: (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿〔ＰNH)→酸溶血(ｈaｍ)试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验；口诀：“喝点糖水(糖水试验＋〕尿个尿(尿含铁血黄素试验〕打个哈(hａm试验〕欠就睡觉〞
  　(2)骨髓增生异常综合症〔MDS)→“病态造血〞 

治疗：１．急性再障→3个月内，骨髓移植;
  　　 　２.慢性再障→雄激素 (康立龙,丙酸睾酮)康立龙又名司坦唑醇
           　　 　机制:刺激骨髓干细胞增加

缺铁性贫血
巨幼细胞遗传性贫血
再障
骨髓象
老核浆幼
老浆幼核
骨髓增生减低,无巨核细胞
血象
中央淡然区扩大
MCV>100
三系减少,无肝、脾淋巴结肿大
临床表现
异食癖、月经过多,匙状指
肢体无力、麻木
贫血+出血＋感染
总结：

溶血性贫血 
题眼：“黄疸＋贫血→溶血性贫血〞 

病因： １红细胞内异常： a.红细胞膜异常:遗传性XX增多症;
b.红细胞酶异常:蚕豆病〔缺葡萄糖－６-磷酸脱氢酶 Ｇ6ＰD〕 
c.血红蛋白异常:珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;
口诀：摸〔膜异常〕一摸(多一个摸→遗传XX增多〕豆妹〔酶异常→蚕豆)的水〔海洋)脸蛋(蛋白异常〕
２原位溶血〔无效生成红细胞过多〕：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。原位溶血－－－发生在骨髓 (MDS，巨幼贫)

临床表现:

血管内
血管外
病因
血型不符输血
遗传性球形细胞增多症;温抗体型自身免疫性溶血
起病快慢
急性溶血
慢性溶血
临床表现
寒战高热，血红蛋白尿、酱油尿
贫血、黄疸、肝脾肿大
题眼
带“血〞字血管内
不带“血〞字血管外
急性溶血:〔发生在血管内〕－--血型不符的输血；血红蛋白尿〔尿色加深、尿如浓茶)+黄疸＋腰背部四肢酸痛
慢性溶血:(发生在血管外)贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿／含铁血红素尿〕〞字病症就是血管内、不带血(尿胆原／粪胆原)就是血管外溶血) ----主要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 　

诊断：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标
遗传性球形红细胞增多症
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PＮH)
温抗体型自免溶贫
蚕豆病
红细胞渗透脆性试验阳性
Ham(糖水实验)实验阳性
Coombｓ实验(抗人球蛋白〕阳性
高铁血红蛋白复原酶实验阳性
口诀:深〔红细胞渗透脆性实验)秋(球形增多〕，最没人品〔自免溶贫〕的他们
突然哭爹哭吗〔ｃooｍbs实验〕 高铁吃蚕豆
治疗:首选：糖皮质激素;
   无效:脾切除〔遗传性球形RＢC增多症→切脾没商量!首选〕 

白血病 三系减少+肝脾肿大
急性白血病 
分类：急性淋巴细胞白血病(AＬL〕——来自于淋巴细胞=三系减少+肝脾肿大
    急性髓细胞白细胞ＡNLL=急性粒细胞性白细胞AML→主要粒细胞(又叫急性细胞〕

AML分型：M1　你不要一(M1〕味(未分化型)
       Ｍ2  而(M2〕补〔局部分化型〕
    　  M3 三〔M3〕年了，早该有(早幼粒〕了
     　 　 M４　　四(M４)年前把礼单(粒细胞单核细胞〕也收了
　 　 　 M５ 　我(M5)担(单核细胞〕心
      　 M6  六〔M6〕月的红(红白血病〕花
      M７   能否盼来七〔M7)月最后的团聚(巨核细胞)
      　  　M3---急性早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞为主≧30%
　 M4---急性粒细胞、单核细胞白血病 粒细胞>30％，单核细胞>20%
　　　 　 　 　 　 M５-－-单核细胞白细胞 单核细胞≧80%

临床表现:1主要死亡原因-－－-颅内出血
   2贫血(ＲＢC↓)、出血〔PLT↓〕、感染〔口腔感染最常见〕、高热(继发感染〕 
     肝脾肿大——见于ALL
3． 最特异——胸骨下段压痛
4.M4、Ｍ５——容易侵润牙龈、皮肤
5．M３——最常并发DIＣ
   　 　　 ６．最易出现眼部绿色素瘤　见于AML
   　 6 中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病〞最常见于急淋  
   　 　 　7 最易侵润睾丸、脑——AＬL

实验室检查：血象:ＷＢＣ＞1０×10　9／L----高白细胞性白血病
      　 　　 　WBＣ<1×１0 ９／L－----白细胞不增多性白血病
骨髓象：原始细胞占非红系细胞≧3０%
      棒状〔Aｕｅr)小体阳性→稍粗 急粒
                 　 　 　 　 　　 稍细 急单
                　 　 　 　 　 　 　　 无  急淋
化学染色:1过氧化物酶POX阳性→郭三放羊(过氧化物酶强阳性见于M3)；
         　2糖原染色(PAS)强阳性---小林吃糖〔见于ＡLL〕
         　３非特异性酯酶〔NＳE)染色阴性－--急淋
           NSE阳性、 被氟化钠抑制 －--M５　  我可特美
         ４ 中性粒细胞碱性磷酸酶NAＰ增多---中国吉林美女多
　 　　　 　 　　 　 　 NAP减少-－--急粒

白细胞外表标记: 急性单核白细胞 13 14 1５
        　 　 T细胞     2 3　４ 7 8
         　 　 　B细胞     10 1９ ２0 22
染色体：M2(8,2１)对   　Ｑ2２ Q22
        Ｍ３〔1５ 17)对   Q22　Q2３
        ALＬ (9,22)对   Q34 Q11

治疗: 急淋吃VＰ   V-长春新碱+P-泼尼松
      急粒带哈达  ＤA HA  D-柔红霉素+A-阿糖胞苷
      　M3维甲酸   全反式维甲酸
      　中枢注甲氨  急淋完全缓解后又复发
　 　 １.复发最常见的部位：骨髓
　 　 　 2.复发最常见的髓外部位：a．脑——中枢神经系统白血病〔治疗：甲氨蝶呤〕
ｂ．睾丸——治疗：睾丸双侧照射

慢粒——巨脾
分期：Ⅰ期(慢性期)：原是细胞<10%
　　 Ⅱ期〔加速期〕：原始细胞1０％~19%；嗜碱性细胞>20%
　 　 　Ⅲ期(急变期〕:原是细胞>2０%

实验室检查:1．骨髓增生活泼
　　　 2．NAP(碱性磷酸酶)降低—→可直接诊断
　 　　 　　 NAＰ〔碱性磷酸酶)升高：再障，类白血病
　　 　　　　 　 　 ３.Ph染色体〔9,22)ＢＣR-ABL融合基因

治疗：1．羟基脲
　 2.马利兰,伊马替尼〔首选〕

骨髓异常增生综合症〔MDS)助理不要求
难治性贫血(RA〕
环形铁粒难治性贫血〔ＲAS)
难治性贫血伴有原始细胞增多(RAED)
转变中的RＡEＢ〔RＡEB-Ｔ〕
慢性粒细胞单核细胞白血病(CMMＬ)

难治性贫血(RＡ)
环形铁粒难治性贫血(RAS)
难治性贫血伴有原始细胞增多〔ＲＡED)
转变中的RAEB(RAＥB－T〕
外周血原始细胞
＜１
<5
<5
≧5
骨髓原始细胞
<5
<５
5~20
20～3０
环形铁粒

＞15％

棒状小体
治疗
对症治疗，促进造血；无需化疗
化疗

实验室检查:病态造血

治疗：1．RA，RAS:对症治疗,促进造血；无需化疗
　 2.RAEB，RＡEＢ-T：化疗(小剂量)阿糖胞苷
　 　 3.骨髓移植——唯一可以治愈的方法

淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤(HL)发病率：10%非霍奇金淋巴瘤(NHL)发病率:90%
最特意的细胞：里斯细胞(R-Ｓ细胞，镜影细胞)

典型临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大〔特别好发酒后〕
　　 　 　 　 2.周期性发热(Peｌ-Ebｓeｉn)

确诊：淋巴结活检

治疗：ABVD方案:A是阿霉素，B为博来霉素,V为长春新碱，Ｄ为柔红霉素

非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕发病率:90％
最常见：弥漫性大B细胞淋巴瘤

Ｔ细胞：口诀：大S扭屁股走在Ｔ型台上
间接性大细胞淋巴瘤,蕈样肉芽肿(Seｚａrｙ综合症〕,扭曲性淋巴细胞瘤

分度：1.低度:小林、小列直接诊断低度
　 　２.中度:弥漫、大细胞直接诊断中度
　 3.高度:小无、裂母直接诊断高度

临床表现:1．无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大〔最常见〕——5０%，转移部位：回肠

分期：Ⅰ期:病灶只有１个
　 Ⅱ期:同侧2个淋巴结大
　　 　 Ⅲ期:两侧淋巴结大或累及到脾
　 　 Ⅳ期：累及到肺、肝、骨髓
　　 B期：发热一定>38℃

实验室检查:淋巴结活检

治疗：Ｃhoｐ方案

多发性骨髓瘤
骨髓中浆细胞破坏,出现大量异常M蛋白增加
多发性骨髓瘤的治疗方案——MＰＴ方案

出血性疾病
血管壁异常:过敏性紫癜

血小板异常：１.破坏过多：ITP〔特发性血小板减少性紫癜〕
　 　 　2.消耗过多：ＤＩC(弥散性血管内凝血〕

凝血酶的异常：血友病

只要看到皮肤出血就是血管壁异常,只要看到肌肉、关节、内脏出血就是凝血功能障碍

凝血途径有2条

内源性
外源性
起始因子
ⅩⅡ因子
Ⅲ因子
共同因子
Ⅹ因子

ＡＰTＴ
1.反映的是内源性
２．是肝素抗凝
３.延长会出现８因子的缺乏——血友病

PT
１．反映外源性
2.血友病:ＰT正常

血友病
病因：凝血活酶的缺乏

血友病甲——缺８因子；血友病乙——缺９因子

ＡＰTT延长，ＰＴ正常

确诊:凝血酶活性试验

过敏性紫癜
血管壁异常

自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史

分型：１.单纯性——双下肢对称性紫癜
2.腹型(Henocｈ)——皮肤病症+消化道病症
3.关节型〔S型)——紫癜+关节表现:游走性反复发作于大关节且不留任何畸形
　 　4.肾型

实验室检查:毛细血管脆性试验〔束臂试验)阳性

治疗:激素治疗

ITP(特发性血小板减少性紫癜)——血小板↓
自身免疫性疾病

好发人群：1.急性ITP——儿童
　　２.慢性ＩTＰ——青年、女性
一般无脾肿大

实验室检查:1.骨髓中巨核细胞增多

治疗：糖皮质激素 疗程：3~6个月