医学临床医学血液系统疾病培训课件.ppt

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40,以上,，伴有畏寒、出汗等。,出血：,急性白血病以出血为早期表现者近,40%。,出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。,器官和组织浸润的表现,淋巴结和肝脾大,骨骼和关节：,患者常有胸骨下端局部压痛，患者可出现,关节,、,骨骼疼痛,，尤以儿童多见。,眼部：,粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（,granulocytic sarcoma）,或称绿色瘤（,chloroma,）常累及,骨膜，以眼眶部位最常见，可引起,眼球突出,、,复视或失明,。,口腔和皮肤：,急单和急性粒,-,单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使,牙龈增生,、,肿胀,，可出现,蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤,，,局部皮肤隆起,、,变硬,，,呈紫蓝色皮肤结节,。,中枢神经系统白血病(,CNS-L,),：,由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，因而引起,CNS-L,。,CNS-L,可发生在疾病各个时期，但,常发生在缓解期,。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上,轻者表现头痛,、,头晕,，,重者有呕吐,、,颈项强直,，,甚至抽蓄、昏迷,。,睾丸：,睾丸受浸润，出现,无痛性肿大,，多为,一侧性,，另一侧虽不肿大，但活检时往往也有白血病细胞浸润。,此外，白血病可浸润其他各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统等均可受累，但并不一定有临床表现。,4,.,治疗,一般治疗,防治感染：,白血病患者常伴有粒细胞减少，特别在化疗和放疗期间出现的粒细胞缺乏持续相当长时间。,纠正贫血：,严重贫血可输浓集红细胞或全血，而积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。,控制出血：,如因血小板计数过低而引起出血，输注浓集血小板悬液，如系,DIC,所引起应立即给以适当的抗凝治疗，鼻及牙龈出血可用填塞或用明胶海绵局部止血。,防治高尿酸血症肾病：,由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时更甚，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。临床有少尿、无尿和急性肾衰竭。,应鼓励患者多饮水并碱化尿液。高白细胞性白血病在化疗同时给予别嘌醇以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢,从而抑制尿酸合成。对少尿和无尿应按急性肾衰竭处理。,维持营养：,白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱。应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。,化学治疗,化学治疗的策略：,目的是达到完全缓解并延长生存期。目前多采用联合化疗，,药物组合应符合以下条件,：,a,.,作用于细胞周期,不同阶段,的药物；,b,.,各药物间有相互,协同作用,，以最大程度地杀灭白血病细胞；,c,.,药物,副作用不重叠,，对重要脏器损伤较小,急淋白血病的化学治疗：,长春新碱+泼尼松（,VP,方案）,，儿童完全缓解率高达80%,90%，成人的完全缓解率仅50%，且易复发。因此,成人急淋,常需在,VP,方案上加门冬酰胺酶（,VLP,方案）,或,柔红霉素,(VDP,方案,),或,四种药物同时应用(,VLDP,方案),，可使完全缓解率提高到72%77.8%。,急,髓,白血病的化学治疗：,目前常用,标准的诱导缓解方案,是,DA,方案（柔红霉素+阿糖胞苷）,，缓解率可达85%。,国内常用方案,之一是,HOAP,（高三尖杉酯碱+长春新碱+阿糖胞苷+泼尼松）,，平均缓解率约60%。,HOAP,方案中不用,VCR,（长春新碱）及泼尼松即成,HA,方案,，缓解率,接近,DA,方案,。但总的缓解率不如急淋白血病,。,中枢神经系统白血病的治疗：,甲氨蝶呤鞘内注射,，若,疗效不佳可改用,阿糖胞苷,。同时可考虑,颅部放射线照射,和,脊髓照射,。,睾丸白血病治疗：,药物对睾丸白血病疗效不佳，必须放射治疗（,两侧放射,）。,骨髓移植：,条件,是,HLA,（人类白细胞抗原）匹配；年龄50,岁以下。,慢性髓细胞白血病,1,.,基本概念,含义,慢性髓细胞白血病（,chronic myelo-cytic leukemia简称慢髓白血病）也是一种造血干细胞恶性疾病。病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度,。,2,.,临床表现：,各种年龄均可发病，以,中年最多见,，,男性略多于女性,。起病缓慢，早期常无自觉症状。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等,代谢亢进的表现,。因脾大而感左上腹坠胀。,脾大常最为突出,。,3,.,治疗,化疗虽可使大多数慢髓白血病患者血象得到控制，但患者的中数生存期（40个月左右）并未改善。,化学治疗,a,.,羟基脲,(hydroxycarbamide）：,为周期特异性抑制,DNA,合成药物，起效快但持续时间较短。副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性，为当前首选化疗药物,。,b,白消安,（,busulfan，,马利兰）：用药23周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续24周。副作用为骨髓抑制等。,c,.,靛玉红,（,indirubin）：,中药提取物。用药后2040天白细胞下降，约2个月可降至正常水平。副作用有腹泻、腹痛,等。,d,.,小剂量,Ara-C：,可控制病情发展,且可使,Ph,染色体阳性细胞减少甚或转阴。,e,.,干扰素,（,interferon-，IFN-,）：起效慢，与小剂量阿糖胞苷合用可提高,疗效。,f,.,其他药物：,6-,MP（,巯嘌呤）、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。但只在上述药物无效时才考虑。,骨髓移植,白细胞单采,：采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量。,脾放射和脾切除,慢,髓,白血病急性变的治疗,：按急性白血病化疗方法治疗。,慢性淋巴细胞白血病,1,.,基本概念,含义,慢性淋巴细胞白血病（,chronic ly-mphocytic leukemia,，,简称慢淋白血病）是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性,疾病。,2,.,临床表现,患者,多系老年,，,男性略多于女性,。起病比较缓慢，往往无自觉症状。,早期可有乏力疲倦,，,后期出现食欲减退,、,消瘦,、,低热,、,盗汗及贫血,等症状。,淋巴结肿大,首先引起患者注,意。3,.,治疗,化学治疗,a,.,苯丁酸氮芥,b,.,环磷酰胺,c,.,氟达拉滨,（,fludarabine）。,也可采用联合化疗，方案有,COP（,环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）、,CHOP,（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）等。,放射治疗,并发症治疗：,由于低丙球蛋白血症、中性粒细胞缺乏以及年老，极易感染，应积极用,抗生素控制感染,。并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者可用,糖皮质激素,，若仍无效且脾大者可考虑,脾切除,术。,三、过敏性紫癜,1,.,基本概念,定义,过敏性紫癜,（,allergic purpura,）系指一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。,发病特点,多见于青少年；男性女性；春、秋季多发。,分型,单纯型（紫癜型）；腹型；关节型；肾型；混合型。,2,.,病因,感染：细菌；病毒；寄生虫。,食物：鱼、虾、蟹、蛋等。,药物：抗菌药物；解热镇痛药物；其他类药物。,其他：花粉；昆虫叮咬；受凉等。,3,.,治疗原则,消除致病因素,对症治疗,糖皮质激素,其他：上述治疗效果不佳或近期反复发作，可酌情使用免疫抑制剂；肾型患者可采用抗凝疗法；中医中药（凉血、解毒、活血化瘀）。,四,.,特发性血小板减少性紫癜,1,.,基本概念,定义,特发性血小板减少性紫癜（,idiopathic thrombocytopenic purpura,，,ITP,）系指一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。,临床特点,出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现。,分型,急性型（儿童）；慢性型（成人）。,2,.,病因,迄今未明。相关发病因素：,感染,免疫因素,脾的作用,其他因素：雌激素、基因调控等。,3,.,治疗原则,一般治疗,糖皮质激素：首选治疗。,脾切除,免疫抑制剂治疗：非首选治疗。,其他：达那唑为合成雄激素，与糖皮质激素有协同作用。,急症处理：血小板输注、静脉注射免疫球蛋白、大剂量甲泼尼松龙静脉注射、血浆置换等。,