妊娠合并血液系统疾病文档.ppt

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g/l,重度,：,小于、等于,60g/l,（八版）,轻度：,小于,110g/l,、大于,60g/l,贫血的红细胞形态分类,MCV:,红细胞平均体积,;,MCHC:,红细胞平均血红蛋白浓度,贫血对孕妇及胎儿的影响,重度贫血心肌缺氧 贫血性心脏病,胎盘缺氧 妊娠期高血压及妊高性心脏病,严重贫血对失血耐受性降低，失血,400-500ml,即可发生死亡,贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染,易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎,临产后胎儿窘迫发生率可达,35.6%,新生儿窒息,缺血缺氧性脑病增多,妊娠期贫血的分类,缺铁性贫血 iron deficiency anemia,(小细胞低色素性贫血)95%,再生障碍性性贫血 aplstic anemia,（再障）0.3-0.8,巨幼细胞贫血 megaloblastic anemia,(大细胞正色素性贫血)0.7%,（一）缺铁性贫血,妊娠期最常见的贫血，约占妊娠期贫血的95%,。病因,：,1.,妊娠期铁需求量增加,；,每ml血液含有0.5mg铁，妊娠期血容量增加1450ml,需增加铁,650-750mg,，胎儿生长发育需,250-350mg,，故妊娠期需增加铁,1000mg,。,妊娠中期需铁3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天,。,2.,体内铁储备不足,；,3.,食物中铁摄入和吸收不足,；,每日饮食中含铁10-15mg，吸收率仅为10%（1-1.5mg）,，,孕中晚期铁的最大吸收率可达40%，仍不能满足需求，若不给予铁剂治疗，容易耗尽体内储存铁造成贫血。,(iron deficiency anemia),亚健康,诊断,：,血涂片小细胞低色素贫血,Hb110g/L,MCV80fl,MCHC3,2,%，网织红细胞正常或减少，红细胞比容小于0.30，红细胞小于3.5*1012/l,血清铁,6.5umol/l,;血清铁蛋白360,g,/dl;转铁蛋白饱和度100fv,，,MCH32pg,，大卵圆形红细胞增多,中性粒细胞核分叶过多、网织红细胞和血小板减少,血清叶酸值,6.8mmol/L,，红细胞叶酸值,227nmol/L,提示叶酸缺乏。,若叶酸值正常，应测血清维生素,B12,值，若,90pg,，提示维生素,B12,缺乏。,血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高。,骨髓,：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总,数的,30%-50%,可肯定诊断,。,1.,加强孕期营养指导，改变不良生活习惯，多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏、及肾脏等食物。对有高危因素的孕妇，应该从妊娠,3,个月开始，每日口服叶酸,0.5-1mg,，连续服用,8-12,周。,2.,补充叶酸：确诊为巨幼细胞性贫血的孕妇，应每日口服叶酸,15mg,，或每日肌内注射叶酸,10-30mg,，直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著，检查发现缺铁，应同时补给铁剂。有神经系统症状者，单独服用叶酸有可能使神经系统症状加重，应及时补充维生素,B12,。,3.,维生素,B12:100-200ug,肌内注射，每日,1,次，,2,周后改为每周,2,次，直至血红蛋白值恢复正常。,4.,血红蛋白小于等于,60g/l,时，应少量间断输新鲜血或红细胞悬液。,5.,分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。,防 治,（三）再生障碍性贫血,（,aplastic anemia,）,定义,：由多种原因引起的造血干细胞异常，导致全血细胞减少和骨髓增生低下。以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现，严重者可致死亡。,妊娠合并再生障碍性贫血（再障）较少见，发生率约为,0.029%0.080%,，孕妇可在妊娠及分娩期发生致命性出血或败血症，是严重的妊娠并发症。,随着广谱抗生素应用和支持治疗显著发展，妊娠合并再障经积极治疗，多数妊娠结局良好，孕产妇死亡率明显降低。,病因分类,：,遗传性再障和获得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次发病及确诊，约,1/3,患者在妊娠终止后病情改善,分类：,重型再障,(SAA),极重型再障,(VSAA),非重型再障（,non-SAA,）,SAA,指骨髓细胞容量,25%,，或,25%50%,伴造血细胞数,30%,，外周血改变至少符合下列,3,项中,2,项：,中性粒细胞计数,0.510,9,/L,；,PLT2010,9,/L,；,网织红细胞绝对值,6010,9,/L,；,若满足上述标准且中性粒细胞计数,0.210,9,/L,称为,VSAA,未达到上述标准的再障患者称为,non-SAA,结合临床表现及实验室检查,全血细胞计数及白细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺及活检，,并排除其他引起全血细胞减少的疾病。,诊断标准,：,1.,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；,2.,一般无脾肿大；,3.,骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低；,4.,除外引起全血细胞减少的其他疾病，如,MDS,PNH,骨髓纤维化、急性白血病等；一般抗贫血治疗无效,1991,年,Snyder,提出,妊娠相关再生障碍性贫血,诊断标准：,1.,妊娠期首次发现；,2.,无证据显示再障发生系已知的经典原因（如药物、病毒感染等）造成；,3.,全血细胞减少，,WBC,510,9,/L,；,Hb10.5g/dL,；,PLT10010,9,/L,；,4.,骨髓活检显示增生低下。,诊 断,中性粒细胞计数2010 9/L,临床主要变现为皮肤黏膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。,升高血小板迅速，副作用少，优于皮质类固醇，但费用较高,研究认为再障不影响受孕，经过骨髓移植或免疫抑制剂治疗的患者仍可获得成功妊娠。,再障增加妊娠期各种并发症的发生，妊娠期高血压疾病发生率高、发病早、病情重，易发生心衰和胎盘早剥。长期严重贫血可影响胎盘血氧运输，出现胎儿生长受限、胎儿窘迫、胎死宫内。,妊娠可使多数再障病情加重，出血和感染危险增加，甚至发生致命性出血。如合并有阵发性睡眠性血红蛋白尿，可发生重要器官严重的血栓栓塞。,对 母 儿 影 响,治 疗,妊娠期主要以支持治疗为主，注意休息，增加营养，间断吸氧，少量、间断、多次输新鲜血，提高全血细胞，使血红蛋白大于60g/l。或间断成分输血，输白细胞、血小板及红细胞悬液。,出现明显出血倾向：,给予肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松10mg，每日3次口服，但皮质激素抑制免疫功能，易致感染，不宜久用。也可用蛋白合成激素，如羟甲烯龙 5mg，每日2次口服，有刺激红细胞生成的作用。,孕期需在有条件的综合医院、在产科及血液科医生的密切协作下行围产保健和管理，严密动态监测血象，给予积极支持治疗维持血象稳定：,（增加营养，改善一般状况，提高免疫功能，积极预防出血和感染，必要输血、血小板）,经验：最好能维持血象,WBC,2-310,9,/L,；,Hb7-8g/dL,；PLT2010,9,/L,在妊娠中期及晚期，积极支持治疗同时须重视监测并防治妊娠并发症的发生，监测胎儿生长发育及宫内状况。,并发症主要为妊高征及妊娠糖尿病，一旦发生，在病情控制不稳定情况下，及时终止妊娠是避免发生母儿危险的关键，特别是母体的危险。,终止妊娠的方式需根据血色素、血小板水平、有无并发症综合决定（主要考虑血小板水平），多数情况下需剖宫产。,出血和感染是围手术期的主要风险，需在一定支持治疗下手术，并加强抗感染处理。,妊 娠 期 ITP 诊 断,加强孕期营养指导，改变不良生活习惯，多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏、及肾脏等食物。,结合临床表现及实验室检查,2109/L称为VSAA,(大细胞正色素性贫血)0.,孕中晚期血小板计数10 x10 9/L30 x10 9/L；,多数观点还是认为激素治疗对母体的益处大于其副作用，可采用隔日疗法减少母体副作用发生。,（增加营养，改善一般状况，提高免疫功能，积极预防出血和感染，必要输血、血小板）,出血和感染是围手术期的主要风险，需在一定支持治疗下手术，并加强抗感染处理。,升高血小板迅速，副作用少，优于皮质类固醇，但费用较高,输血：Hb小于60g/l、接近预产期或短期内需行剖宫产术术者，应少量多次输血，避免加重心脏负担及诱发急性左心衰竭。,病因分类：遗传性再障和获得性再障；,宫内生长受限、宫内窘迫、胎死宫内、新生儿窒息、早产、新生儿血小板减少,应注意，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高；,3 感染（白细胞减少）,临床不引起胎儿血小板减少和出血的危险，产后能恢复正常，被认为是正常妊娠的一种现象。,如果考虑ITP的诊断，需进行甲状腺功能检查，先筛查促甲状腺激素，ITP患者中有1/4伴甲状腺功能异常。,（四）妊娠期血小板减少症、,ITP,妊娠期血小板减少症,：血小板小于,100*109/l,，为妊娠期原因不明、特发的血小板减少症。发生率约,3.7%5%,，占所有妊娠期血小板减少症,75%,。,特点：多在常规产检发现，无血小板减少病史或出血史，血小板减少程度轻，常,70 x10 9/L,或,80 x10 9/L,，是妊娠期无任何症状的血小板减少症。临床不引起胎儿血小板减少和出血的危险，产后能恢复正常，被认为是正常妊娠的一种现象。,特发性血小板减少性紫癜（ITP）：,是一种自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。临床主要变现为皮肤黏膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。,主要表现是皮肤黏膜出血和贫血；实验室检查血小板低于100*109/l。,肾上腺皮质激素是治疗的首选药物。,分娩方式原则上以阴道分娩为主；应防治产后出血。,（四）妊娠期血小板减少症、,ITP,妊娠期血小板减少症,（,gestational thrombocytopenia,，,GT,）,6-7%,73-75%,特发性血小板减少性紫癜,（,idiopathic thrombocytopenia purpura,，,ITP,）,0.1-0.2%,3%,子痫前期及,HELLP,综合征,1.2-2.3%,21-24%,血液系统疾病,0.1%,1%,免疫系统疾病,0.1%,1%,感染性、药源性、假性血小板减少等,0.1%,1%,病因,血小板减少中所占比率,人群中发病率,妊娠期血小板减少症的发生和鉴别,鉴别诊断,:,先兆子痫性血小板减少,先兆子痫性血小板减少占所有妊娠期血小板减少症的,21%,，主要是,HELLP,综合征。报导,HELLP,综合征占先兆子痫及子痫,9%,，有化验指标诊断的,DIC,占其中,20%,。由于迅速的凝血系统激活会危及生命，多数患者需在诊断后尽快终止妊娠,。,建议在妊娠中首次发现血小板减少时，需动态监测肝功能和血压，以除外,HELLP,综合征。,其它因素：,孕期引起血小板减少的其它因素：实验室人为误差引起的假性血小板减少；,HIV,感染；系统性红斑狼疮；抗磷脂综合症；药物引起的血小板减少症；血栓性血小板减少症和弥散性血管内凝血等。这些疾患可通过详细的病史、查体、,HIV,血清学和其它化验室检查予以排除。,ITP,ITP,是以周围血中血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍、无明显脾脏肿大、临床伴有皮肤粘膜等出血为特征的,一组自身免疫性疾病,。,85%,患者血小板表面有,IgG,抗体。,发病机理主要是抗血小板膜糖蛋白的自身抗体存在，导致血小板破坏增加；或由于识别巨核细胞抗体的影响，骨髓内血小板产生不能适当增加所致的血小板减少症。,ITP,伴发妊娠约,1-2,，占分娩血小板减少症,3%,。母体,IgG,抗体可主动通过胎盘，特别在孕晚期，使部分,ITP,孕妇胎儿在宫内或分娩时表现为被动免疫性血小板减少症（,PIT,）。增加新生儿颅内出血（,ICH,）的危险；,孕前无,ITP,病史，孕期反复出现血小板计数,100 x10,9,/L,，特别是孕晚期血小板计数,50 x10,9,/L,；或因突然出现青紫、出血、瘀点等出血的临床表现而首次诊断。,孕早期血小板减少小于,40 x10,9,/-60 x10,9,/L,者,多为,ITP,。,妊娠期诊断,ITP,较为困难，轻度,ITP,（血小板,70 100 x10,9,/L,）难,GT,相区别。,ITP,在孕期会加重，产后持续存在，而,GT,多在孕晚期出现，并不逐渐加重，产后,2,月内恢复。,妊 娠 期,ITP,诊 断,妊娠期,ITP,的诊断没有特异的症状、体症和诊断性实验，主要需通过详细病史、体检、实验室检查等排除法诊断,循环抗血小板抗体和血小板结合抗体（,PAIgG,）阳性有一定诊断价值，因大多数,ITP,患者均有,PAIgG,升高。但由于免疫性和非免疫性血小板减少症均有,PAIgG,升高，测定,PAIgG,既不能作为,ITP,的诊断，也不能作为,ITP,患者妊娠结局的预测,如果考虑,ITP,的诊断，需进行甲状腺功能检查，先筛查促甲状腺激素，,ITP,患者中有,1/4,伴甲状腺功能异常。,妊 娠 期,ITP,诊 断,妊娠期血小板减少治疗指征,美国血液学会（,ASH,）提出孕期治疗指征：孕期母体血小板计数,10 x10,9,/L,；孕中晚期血小板计数,10 x10,9,/L30 x10,9,/L,；,血小板计数,10 x10,9,/L30 x10,9,/L,，伴出血倾向。,其它文献总的观点：,（,1,）对于无症状、血小板计数,50 x10,9,/L孕妇，可予常规产检，补充维生素。孕早期每月监测血小板计数，随妊娠进展约半数患者血小板计数进行性下降，每两周监测血小板计数，若血小板继续降低，需更严密监测。,（,2,）对于血小板计数,20 x10,9,/L 50 x10,9,/L,的,ITP,孕妇，伴有粘膜出血或有出血的高危因素（高血压、溃疡病、潜在创伤）时，需予以治疗。,（,3,）对于血小板计数,10 x10,9,/L,的,ITP,孕妇，存在着母体全身重要器官潜在的出血危险，需在预防性输入血小板或新鲜血同时，给予皮质类固醇和大剂量,IVIgG,治疗，使血小板计数最好维持在,20 x10,9,/L,以上。,缺铁性贫血,8mmol/L，红细胞叶酸值227nmol/L提示叶酸缺乏。,临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。,0*1012/L,HB小于等于30 g/l,妊娠期诊断ITP较为困难，轻度ITP（血小板70 100 x10 9/L）难GT相区别。,20 x10 9/L30 x10 9/L的患者。,在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；,循环抗血小板抗体和血小板结合抗体（PAIgG）阳性有一定诊断价值，因大多数ITP患者均有PAIgG升高。,1.,2.,骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。,骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低；,治 疗 方 案,（,1,）,激素治疗,一般用于孕期母体血小板计数在小于,20 x10,9,/L30 x10,9,/L,的患者,。,作用机理,:,增加血小板的合成，抑制对,IgG,敏感性血小板的吞噬作用及抑制自身抗体的产生。,强地松开始剂量为,12mg/kgd,（根据孕前体重），持续,23,周，在血小板计数达到可接受水平时，可每周减药量,10%20%,，直至维持最小有效治疗量。,报导其有效率为,70%,，,25%,患者血小板计数可完全恢复正常。其治疗反应一般在,37,天内，,23,周达高峰。,治 疗 方 案,报导对于孕期难治性,ITP,使用大剂量脉冲式皮质类固醇（甲基强地松或地塞米松,40mg/d,口服，连续,5,天）获得满意效果，治疗后血小板水平可持续维持,6,个月，且未发现有副作用。,(,大剂量脉冲式皮质类固醇对母体和胎儿的免疫抑制一般认为在用药,3,个月内不会发生,),激素治疗潜在副作用：妊娠期糖尿病、心理障碍、高血压、骨质疏松、痤疮及体重增加等。特别是增加了因妊娠期糖尿病、先兆子痫及早产带给胎儿的影响。,美国血液学学会主张孕期应以,保守,治疗措施为主。多数观点还是认为激素治疗对母体的益处大于其副作用，可采用隔日疗法减少母体副作用发生。建议对孕期治疗者，在,2426,周后行,75,克葡萄糖耐量试验，孕晚期重复一次以提高对妊娠期糖尿病的诊断。,（,2,）免疫球蛋白,激素效果不佳者可选用大剂量静脉滴注免疫球蛋白（,IVIgG,）,升高血小板迅速，副作用少，优于皮质类固醇，但费用较高,作用机理,:,通过阻断巨噬细胞表面的,Fc,受体而减少血小板的清除率；或阻断抗原发性抗体的作用。,常用剂量为,400mg/kgd,，连续,25,天，也有用剂量,1g/kgd 12,天，二者疗效相似。治疗可使,2/3,患者血小板升高并维持一个月，,50%,达到正常水平。但停药后有反跳现象，需间歇、重复治疗,于,IVIgG,和皮质类固醇治疗均无效的患者，可考虑在孕中期行脾切除术脾切除可降低循环自身抗体的水平和延长血小板生存时间。术后,50%80%,患者病情可完全缓解，血小板快速升高，,12,周达正常。由于手术对母体及胎儿的高危险性，推荐使用在血小板计数,10 x10,9,/L,伴出血及对激素、,IVIgG,治疗无效者,作为难治性,ITP,的最后手段，或其它治疗对母体有害的情况下使用,目前，在临床上并不推荐应用。,（,3,）,脾切除术,预防性血小板输入仅在：血小板计数,10 x10,9,/L,；准备手术（脾切除术或剖宫产）或存在自发粘膜出血及控制危及生命的出血时使用。血小板计数,2,0 x10,9,/L,、无出血症状的孕妇不必输入血小板,ITP,实践指导小组推荐：预防性血小板输入应在选择性剖宫产术前血小板计数,10 x10,9,/L,；或计划阴道分娩前存在皮肤粘膜出血症状时。通常,1,单位血小板可升高血小板计数,10 x10,9,/L,。但在,ITP,患者中，由于抗血小板抗体可结合输入的血小板，达到上述效果，则需输入,610,单位血小板。,（,4,）输入血小板,分 娩 方 式,原则上以阴道分娩为主，,ITP,孕妇的最大危险是分娩时出血，若行剖宫产，手术创口大、增加出血危险。另一方面，,ITP,孕妇有一部分胎儿血小板减少，经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的风险，故,ITP,孕妇的剖宫产指征可适当放宽。,剖宫产,的手术指征为：血小板小于,50*109/l,；有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐血证实胎儿血小板小于,50*109/l,。产前或术前应用大剂量皮质激素，氢化可的松,500mg,或地塞米松,20-40mg,静脉注射，并准备好新鲜血或血小板，防止产道损伤，认真缝合伤口。,（五）其他类型贫血,溶血性贫血,(HA),：,红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。骨髓具有正常造血,6-8,倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。,珠蛋白肽链分子结构异常（镰状细胞贫血）,珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血）,溶血性贫血,遗传性性球形细胞增多症,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）,血红蛋白病,自身免疫性溶血性贫血,对妊娠的影响,1,易合并：妊娠高血压疾病,(,贫血、缺氧）、妊娠期糖尿病,2,出血倾向：产前出血、脏器出血、产后出血,3,感染（白细胞减少）,对胎儿的影响,宫内生长受限、宫内窘迫、胎死宫内、新生儿窒息、早产、新生儿血小板减少,对血液系统的影响,1,血液稀释,2,妊娠对氧的需求增加,3,血小板不增加，妊娠血小板减少症,4,血液处于高凝状态（血栓形成高危）,5,妊娠期血液病的发现：,急性粒细胞白血病、再障、,MDS,、妊娠血小板减少症、血小板增多症,常见血液系统疾病的孕前咨询,常见血液系统疾病的孕前咨询,妊娠对病情的影响,1,加重贫血（需求的增加、血液的稀释）,2,血小板进一步减少,3,影响疾病的诊断和治疗,妊娠对病情的转归,1,妊娠结束，病情好转,2,妊娠结束，病情恶化（白血病），部分,MDS,需进一步治疗,常见血液系统疾病的孕前咨询,妊娠前准备,1,经血液科医生诊治，认为病情稳定，,不需用药物治疗，可以妊娠。或需药物治疗，但可用对胎儿致畸风险很低的药物替代,2,贫血 可以针对性的治疗，服铁剂、补充叶酸或,维生素,B,12,。,应该治疗到正常范围最好。,血色素至少控制在,7g,以上,3,血小板减少的患者，注意排除免疫性疾病、甲状腺疾病。,感谢观看,