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完全缓解的儿童ALK+ALCL临床路径
一、完全缓解的ALK+ALCL临床路径标准住院流程
（一）临床路径标准住院日为21天内
（二）进入路径标准
1. 第一诊断必须符合儿童ALK+间变性大细胞淋巴瘤
（ALK+ALCL）（ICD-10:Z51.1）疾病编码的患者。
2. 经诱导化疗达完全缓解（CR）。
3. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需 要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。
（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）
1. 必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检 查NPM-ALK
（3）胸部X线平片、心、电图、腹部超声；
（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培 养、影像学检查；
（5）骨髓涂片和（或）活检（必要时）；
2. 第四疗程（包括courseP）后需复查瘤灶部位影像学 检查。
3. 患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓 穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、 静脉插管知情同意书。
（四）治疗开始于入院第3天内
（五）治疗方案
1. 缓解后巩固治疗
（1）Course BV1/BV2/BV3方案如下：
若ANC>0.5 x 109/L,PLT>50 x IO9/L,随后疗程开始于前1 个疗程的第21天。
地塞米 5mg/m2 po/iv, bid, d1~5;
甲氨蝶吟 3g/m2 iv3h, d1;
亚叶酸钙15 mg/m2 iv （用MTX后24小时开始，48小时 测MTX血浓度，每6小时解救1次，直至MTX浓度<0.15 mol/L, 则不再解救。）
IT （三联）d2 （用 MTX 后 24h）;
环磷酰胺2mg/m2 iv 60min, d1~ 5（第一天于MTX前）；
柔红霉素 25mg/m2 iv6h, d4~5;
长春花碱6mg/m2 iv, d1 （最大量不超过10mg）,亦可使 用长春地辛3mg/m2 iv, d1 （最大量不超过4mg）。
注甲氨蝶吟和环磷酰胺应用时要水化、碱化。
（2）Course AV2/AV3方案如下：
若ANC>0.5 x 109/L,PLT>50 x 109/L,随后的疗程开始于 前1个疗程的第21天。
地塞米 5mg/m2 po/iv, bid, d1~5;
甲氨蝶吟 3g/m2 iv3h, d1;
亚叶酸钙15 mg/m2 iv （用MTX后24h开始，48小时测 MTX血浓度，每6小时解救一次，直至MTX浓度＜0.15 mol/L, 则不再解救。）
IT （三联）d2 （用MTX后24小时）；
异环磷酰胺8mg/m2 iv1h入，d1-~5（第一天于MTX 前静脉滴注）；
美司钠330 mg/m2静注，用IFO的0、4、8小时；
阿糖胞苷 150mg/m2 iv1h 入，q12h, d4 ~ 5;
依托泊苷 1mg/m2 iv2h, d4~5（在 Ara-c 后给予）；
长春花碱6mg/m2 iv, d1 （最大量不超过10mg ）,亦可 使用长春地辛3mg/m2 iv, d1 （最大量不超过4mg）。
注：甲氨蝶吟和环磷酰胺应用时要水化、碱化。
2. 长春花碱（VBL ）维持治疗：
（1）长春花碱6mg/m2 iv, qw （最大量不超过10mg）。 第1次维持用药与course BV3间隔21天，亦可使用长春地辛 3mg/m2 iv, qw （最大量不超过4mg）。
（2）维持时间：低危组维持12月；高危组维持24月。
AV和BV交替共6个疗程。三个疗程结束后进行中期评估, 如中期评估或维持前评估仍有残留病灶和（或）中期评估及 以后NPM-ALK为（ + ）, VBL维持至2年。
（3）应用VBL注意事项：注意神经系统症状及血常规， 应保证ANC>0.5 x 109/L,PLT>50 x 109/L。用药过程中如出现 骨髓抑制（中性粒细胞小于5/mm3）,可适当减低VBL剂量 1/3〜1/2,合并感染可暂时停用VBL。感染控制、血象恢复 后尽早恢复用药。
（4）维持期间CNS转移的预防：对于外周血或骨髓 NPM-ALK持续阳性的患者应在VBL维持期间每3个月给予鞘注 1次。
3. 中枢神经白血病（CNSL ）的防治：具体剂量如下
药物 年龄？岁卜、_
MTX
(mg )
Dex
(mg )
Ara-c
(mg )
<1
8
2
15
1-2
10
2
20
2-3
12
4
25
>3
15
4
30

（六）治疗后恢复期复查的检查项目
1. 血常规、肝肾功能、电解质。
2. 脏器功能评估。
3. 骨髓检查（必要时）。
4. 第四疗程（包括courseP ）后需复查瘤灶部位影像学 检查。
（七）化疗中及化疗后治疗
1. 感染防治：
（1）给予复方磺胺甲嗯喳预防肺胞子菌肺炎；
（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗 菌药物，可选用头胞类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可 考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗； 有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结 果选用相应抗菌药物；对于化疗后骨髓抑制，出现粒细胞缺 乏的患者，一旦出现发热，建议直接应用碳青霉烯类抗感染。
（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。
2. 脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝、水化、碱化。
3. 成分输血：适用于Hb 60g/L,PLT 20 X 1 09/L或有 活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。 有心功能不全者可放宽输血指征。
4. 造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）＜1.0
X 109/L，可使用 G-CSF 3 〜5 g/（kg • d）。
（八）出院标准
1. 一般情况良好。
2. 无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（九）有无变异及原因分析
1. 治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进 行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
2. 若治疗过程中出现疾病进展或复发退出本路径，进入 相关路径。