1、节运动障碍疾病节运动障碍疾病又称又称为锥体外系疾病体外系疾病(extrapyramidal diseases)主要表主要表现为随意运随意运动调节功能障碍,功能障碍,而肌力、感而肌力、感觉、小、小脑功能不受影响功能不受影响的的一一组疾病。疾病。定义定义与运动障碍有关的解剖结构 锥体外系的体外系的组成成锥体系以外的、与运体系以外的、与运动调节有关的有关的结构和构和神神经通路。通路。主要位于大主要位于大脑基底基底节 基底节的解剖与生理基底节的解剖与生理n基底基底节包括包括纹状体状体(壳核和尾状核壳核和尾状核)、苍白球、丘白球、丘脑底核和黑底核和黑质基底节 3个主要神经环路 经纹状体至丘脑,返回大脑皮
2、质。经红核、黑质和脑干网状结构至脊髓。经橄榄体、小脑等纤维返回大脑皮质和下行脊髓。基底节神经联系环路 基底节的基本神经元环路基底节的基本神经元环路对人体精细和姿位运动进行协调和调整。对人体精细和姿位运动进行协调和调整。锥体外系的主要功能锥体外系的主要功能 调节肌肌张力力协调运运动维持身体姿持身体姿势(两大两大类)运动障碍疾病分类运动障碍疾病分类动作减少作减少张力力强直直Syn.病病变部位:黑部位:黑质 帕金森病帕金森病 动作增多作增多张力力不全不全Syn.病病变部位部位:纹状体和状体和(或)(或)苍白球白球 舞蹈病舞蹈病 手足徐手足徐动症症 扭扭转痉挛等等 帕金森病帕金森病(Parkinson
3、 disease,PD)(Parkinson disease,PD)(震震颤麻痹麻痹 paralysis agitans)本病最早于本病最早于1817年由英国年由英国医生医生James Parkinson描描述述 震颤麻痹论文(Essay on the Shaking Palsy)n拳王阿里拳王阿里帕金森病帕金森病-挥之不去的梦魇挥之不去的梦魇n他的他的铁拳拳让地球地球颤抖抖n帕金森病却帕金森病却让他他颤抖抖“帕金森病同其他疾病不帕金森病同其他疾病不同,没有人会感到痛苦,同,没有人会感到痛苦,只是只是让你感你感觉到到无法控制无法控制的的颤抖抖”-拳王阿里拳王阿里 帕金森病(帕金森病(Parki
4、nson DiseaseParkinson Disease,PDPD)1.1.PD又称震又称震颤麻痹麻痹(paralysis agitans)2.是中老年常是中老年常见的中枢神的中枢神经系系统变性疾病性疾病3.主要症状主要症状为静止性震静止性震颤、运、运动减少、减少、肌肌强直和体位不直和体位不稳。4.主要病理改主要病理改变:黑黑质DA能神能神经元元变性和路性和路易小体形成易小体形成。一、概一、概 述述 其病其病变发生在生在锥体外系黑体外系黑质纹状体多状体多巴胺能神巴胺能神经通路上,通路上,PD患者患者黑黑质致密区致密区的多巴胺能神的多巴胺能神经元元严重受重受损,神,神经细胞胞明明显变性或减少,
5、甚至完全消失,从而性或减少,甚至完全消失,从而导致致纹状体区域神状体区域神经末梢多巴胺的明末梢多巴胺的明显不足不足。脑干的整体干的整体观:左:左侧为正常人正常人脑干,干,右右侧为帕金森病患者,黑色素明帕金森病患者,黑色素明显减少减少帕金森病帕金森病 病理病理ParkinsonParkinson病黑质致密部病黑质致密部DADA神经元内的神经元内的LewyLewy体体残留的神残留的神经元元细胞胞浆内出内出现特征性嗜酸性包涵特征性嗜酸性包涵体即路易小体(体即路易小体(Lewy body)二、病因及发病机制年年龄老化老化环境因素:境因素:-长期接触期接触杀虫虫剂、除草、除草剂或某些工或某些工业化学品等
6、可能是化学品等可能是促促发因素因素遗传因素因素:易感性易感性生化病理DADA与与AChACh是纹状体中两种重要的神经递是纹状体中两种重要的神经递质,功能相互拮抗、维持平衡。质,功能相互拮抗、维持平衡。n黑质纹状体黑质纹状体DADA能神经元变性能神经元变性-纹状体内纹状体内DADA减少,减少,AchAch相对增加相对增加肌张力增高,运肌张力增高,运动减少,震颤动减少,震颤。PD:黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(80%)病理生理基础DAACh功能相对亢进肌张力,运动神经生化改变与症状成正比 概念概念 帕金森病 帕金森综合症概念不同点不同点 帕金森病:帕金森病:特特发性,病因不明。性,病因不明。
7、帕金森帕金森综合症:合症:继发性,有明确病因可性,有明确病因可寻,如高血如高血压脑动脉硬化、脉硬化、脑炎、外炎、外伤、中毒、中毒、基底核附近基底核附近肿瘤以及吩瘤以及吩噻嗪类药物等。物等。多在60岁后发病,偶有20余岁发病 起病隐袭,缓慢进展临床表现1、PD的发病情况 首发症状:静止性震颤 60%70%步态异常 12%肌强直 10%运动迟缓 10%症状不对称静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常n PD主要的临床症状临床表现三、临床表现三、临床表现(1 1)静止性震颤)静止性震颤多为首发症状多为首发症状.自一侧上肢开始自一侧上肢开始,拇指与食拇指与食指出现不自主震颤,类指出现不自主震颤,类似似
8、“搓丸样搓丸样”样动作。样动作。特点特点:静止时出现静止时出现,运动时减轻运动时减轻,入睡后消失入睡后消失。静止性震颤视频静止性震颤视频n症状呈症状呈“N”字型字型进展。展。n随病情随病情进展,震展,震颤逐逐渐涉及下涉及下颌、唇、面及四肢。唇、面及四肢。帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(2 2)肌强直肌强直表现为:表现为:铅管样强直、齿轮样强直铅管样强直、齿轮样强直锥体外系损害锥体外系损害折刀样强直折刀样强直锥体束损害锥体束损害v 铅管样强直 (lead-pipe rigidity)n 屈肌&伸肌均受累,被动运动关节阻力 始终增高,似弯曲 软铅管临床表现临床表现铅管样强直(2)肌强直(rig
9、idity)v齿轮样强直 (cogwheel rigidity)n 肌强直静止性震 颤,均匀阻力有断 续停顿,似转动齿轮临床表现临床表现齿轮样强直(2)肌强直(rigidity)肌强直视频肌强直视频帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(3 3)运动迟缓)运动迟缓 随意运动减少、动作随意运动减少、动作缓慢,尤以开始动作缓慢,尤以开始动作为甚。为甚。临床表现临床表现-3-3运动迟缓运动迟缓(bradykinesia)(bradykinesia)面具面具脸(masked face)(masked face):n表表情情肌肌活活动少少,表表情情呆呆板板n双眼凝双眼凝视n瞬目减少瞬目减少n笑容出笑容出现和
10、消失和消失缓慢慢手指精手指精细动作作(扣扣纽扣、系鞋扣、系鞋带等等)困困难,僵住。,僵住。手指精细动作困难&僵住(3)运动迟缓)运动迟缓帕金森病帕金森病 临床表现临床表现(3 3)运动迟缓运动迟缓“写字过小征写字过小征”(4 4)姿势步态异常)姿势步态异常 n头前前倾n躯干俯屈躯干俯屈n肘关肘关节屈曲屈曲n腕关腕关节伸直伸直n前臂内收前臂内收n髋和膝关和膝关节略弯曲略弯曲n姿势姿势:站站-屈曲体姿屈曲体姿颈肌、躯干肌强直颈肌、躯干肌强直临床表现临床表现-4-4姿势步态异常姿势步态异常屈曲屈曲体姿体姿步态步态:n 早期早期:下肢拖曳下肢拖曳(freezing),迈步时身体前倾,行迈步时身体前倾,
11、行走时步距缩短,上肢摆动消失。走时步距缩短,上肢摆动消失。临床表现4.姿势步态异常n 晚期:自坐位卧位起立困难n 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait)4.姿势步态异常临床表现慌张步态视频慌慌张张步步态态 起起步步困困难难()其他症状自主神自主神经功能障碍:多汗、脂溢性皮炎功能障碍:多汗、脂溢性皮炎(脂(脂颜)、体位性低血)、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困固性便秘和排尿困难等等轻度度认知功能障碍、智力知功能障碍、智力迟钝、痴呆、痴呆神神经精神症状、焦精神症状、焦虑、抑郁、抑郁睡眠障碍睡眠障碍 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断1.诊断断 发病年病年龄、临床表床表现、四主征。
12、、四主征。2.鉴别诊断断 PD需与各种原因造成基底需与各种原因造成基底节损害而致的害而致的类似本病的帕金森似本病的帕金森综合征相合征相鉴别。如感染、中毒、。如感染、中毒、药物、物、脑外外伤、脑血管病等。血管病等。六、治 疗药物治物治疗手手术术治治疗康复治康复治疗 常用常用药物:物:抗胆碱能抗胆碱能药物物 金金刚烷胺胺复方左旋多巴复方左旋多巴多巴胺受体激多巴胺受体激动剂儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基甲基转移移酶(COMT)抑制抑制剂单胺氧化胺氧化酶B(MAO-B)型抑制型抑制剂效果较好效果较好 L-L-酪氨酸酪氨酸(黑(黑质致密致密带)酪氨酸酪氨酸羟化化酶 L-dopa L-dopa 多巴脱多巴脱
13、羧酶 COMT COMT 3-0-3-0-甲基多巴甲基多巴 DADA多多巴巴胺胺B B羟化化酶 MAO-BMAO-B 二二羟苯苯乙乙酸酸 COMTCOMT 去甲去甲肾上腺素上腺素高香草酸(HVA)MAOCOMT儿茶酚对甲基转移酶儿茶酚对甲基转移酶MAOBB型单胺氧化酶型单胺氧化酶 多巴胺的合成与代谢多巴胺的合成与代谢抗胆碱能药物-抑制抑制Ach,相相应提高多巴胺效提高多巴胺效应及及调整整纹状状体内体内递质平衡,平衡,适用于震适用于震颤明明显的年的年轻人。人。-常用常用药物:物:苯海索苯海索(安坦)。(安坦)。金刚烷胺-促促进神神经末梢末梢释放多巴胺,并阻止其吸收。放多巴胺,并阻止其吸收。-对少
14、少动、强直、震直、震颤均能均能轻度改善。度改善。复方左旋多巴-补充黑充黑质-纹状体内状体内DA的不足。的不足。-是治是治疗PD的最基本、最有效的最基本、最有效药物。物。复方左旋多巴制剂n美美多多芭芭 苄苄丝丝肼肼(Benserazide)左左旋旋多多巴巴n息息宁宁卡卡比比多多巴巴(Carbidopa)左左旋旋多多巴巴n常常用用剂剂型型有有标标准准片片和和控控释释片片 复方左旋多巴美多芭标准片(50/200)起效快、半衰期短从1/4片开始渐增至最低有效剂量通常不超过4片/日 息宁控释片(息宁控释片(50/200)相对药效时间较长相对药效时间较长多用于症状波动的晚期多用于症状波动的晚期PD 患者以
15、增加患者以增加“开期开期”生物利用度较低,只相当于生物利用度较低,只相当于 美多芭的美多芭的70%DA受体激动剂 -疗效不如复方左旋多巴,主效不如复方左旋多巴,主张与之合与之合用。用。-常用常用药物:物:普拉克普拉克索索、吡吡贝贝地地尔尔。儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 -通通过抑制左旋多巴在外周代抑制左旋多巴在外周代谢,使血,使血浆左旋多巴左旋多巴浓度保持度保持稳定,并能增加其入定,并能增加其入脑量。量。-一般与复方左旋多巴制一般与复方左旋多巴制剂合用。合用。-常用常用药物:物:恩他卡朋。恩他卡朋。单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂 -通通过抑制多巴胺分解代抑制多巴胺分解代谢,增加
16、,增加脑内多巴胺含量内多巴胺含量 -与复方左旋多巴制与复方左旋多巴制剂合用可增加合用可增加疗效,同效,同时对多多巴胺能神巴胺能神经元有保元有保护作用。作用。-常用常用药物:物:司来吉司来吉兰。2.手术治疗丘丘脑毁损术苍白球白球毁损术脑深部深部电刺激刺激伽伽玛刀治刀治疗脑深部电刺激术(脑深部电刺激术(DBS)七、PD护理护理诊断护理诊断/问题问题护理措施护理措施 护理评价护理评价护理评估护理评估(一)护理评估病史年年龄、性、性别、职业、起病形式、首、起病形式、首发症状症状身体评估 肌肌张力、姿力、姿势步步态、随意运、随意运动、表情、言、表情、言语实验室及其他检查CT、MRI、SPECT、PET等
17、等八、常用护理诊断八、常用护理诊断/问题、措施及依据问题、措施及依据1躯体活躯体活动障碍障碍与黑与黑质病病变、锥体外系体外系功障碍所致震功障碍所致震颤、肌、肌强直、体位不直、体位不稳、随、随意运意运动异常有关。异常有关。躯体活动障碍躯体活动障碍(1)生活)生活护理理个人个人卫生生皮肤皮肤护理理:保持床保持床单位整位整洁、干燥,定、干燥,定时翻身、拍背,并做翻身、拍背,并做好骨隆突好骨隆突处的保的保护,防,防护压疮。提供生活方便:提供生活方便:对下肢行下肢行动不便、起坐困不便、起坐困难者,者,应配配备坐位高坐位高厕、手杖,床加手杖,床加护栏,将生活用品放置病人伸手可及之,将生活用品放置病人伸手可
18、及之处。采取有效沟通方式:采取有效沟通方式:对言言语不清、构音障碍的病人,不清、构音障碍的病人,应耐心耐心倾听病人听病人的主的主诉,可指,可指导病人采用手病人采用手势、纸笔、画板等沟通笔、画板等沟通方式与他人沟通。方式与他人沟通。保持大小便通保持大小便通畅PDPD病人特殊坐厕(高位)病人特殊坐厕(高位)(2)运)运动护理理疾病早期:疾病早期:维持和培养持和培养业余余爱好好疾病中期:有疾病中期:有计划有目的地划有目的地锻炼疾病晚期:舒适体位,被疾病晚期:舒适体位,被动运运动(3)安全)安全护理理躯体活动障碍躯体活动障碍常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据(续)问题、措施及依据(续)2.长期
19、自尊低下期自尊低下 与震与震颤、流涎、面肌、流涎、面肌强直等身直等身体形象改体形象改变和言和言语障碍、生活依障碍、生活依赖他人有关。他人有关。常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据(续)问题、措施及依据(续)3.知知识缺乏缺乏本病相关知缺乏缺乏本病相关知识与与药物治物治疗知知识。(1)疾病知)疾病知识指指导(2)用)用药指指导用用药原原则疗效效观察察药物不良反物不良反应及及处理方法理方法用药原则用药原则n对症治症治疗,长期服期服药n以最小以最小剂量达到最佳效果量达到最佳效果,“细水水长流,流,不求全效不求全效”。n用用药期期间尽量避免使用尽量避免使用VitB6、利血平、利血平、氯丙丙嗪、奋
20、乃静等乃静等药物,以免降低物,以免降低疗效效或或导致直立性低血致直立性低血压。疗效观察疗效观察n仔仔细观察震察震颤、肌、肌强直和其他运直和其他运动功能、功能、语言功能的改善程度,言功能的改善程度,观察病人起坐的察病人起坐的速度、步行的姿速度、步行的姿态、讲话的流利程度、的流利程度、写字、扣写字、扣纽扣、系鞋扣、系鞋带等,以确定等,以确定药物物疗效。效。用用药护理理左旋多巴制左旋多巴制剂(多巴多巴丝肼、息宁、息宁缓释剂)-早期会有食欲不振、早期会有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、直立性心、呕吐、腹痛、直立性低血低血压等不良反等不良反应。长期服用复方多巴期服用复方多巴应预防防“长期期综合征合征”帕金森
21、病的希望与畏惧帕金森病的希望与畏惧“左旋多巴左旋多巴是治疗药物的是治疗药物的“金标准金标准”;几乎所有帕金森病患者都能从中;几乎所有帕金森病患者都能从中获益,获益,它开辟了帕金森病治疗它开辟了帕金森病治疗的新时代的新时代”“但很快人们发现但很快人们发现左旋多巴左旋多巴治疗帕治疗帕金森病的金森病的“蜜月期蜜月期”是短暂的,而是短暂的,而随后而至的副作用是令人畏惧的随后而至的副作用是令人畏惧的”-王新德王新德帕金森病帕金森病 瑞典科学家Arvid Carlsson因发现多巴胺在脑组织中的神经递质作用获得2000年诺贝尔医学生理学奖晚期运动并发症治疗1、症状波动“开-关”现象疗效减退表现:表现:每次
22、用药有效时间每次用药有效时间、出现运动出现运动功能下降、功能下降、用药后又改善治疗。用药后又改善治疗。治疗:治疗:增加每日服药次数、增加每日服药次数、增加每次增加每次 服药剂量、改用缓释剂服药剂量、改用缓释剂表现表现:运动不能运动不能(关关)与与运动改善运动改善(开开)交替出交替出现,与服药时间、血现,与服药时间、血药浓度无关,不可预药浓度无关,不可预料。料。治疗可加用:治疗可加用:DADA受体激动剂受体激动剂。晚期运动并发症治疗2 2、异动症:不自主舞蹈症动作、异动症:不自主舞蹈症动作三种形式三种形式:剂峰异动症剂峰异动症双向异动症双向异动症肌张力障碍肌张力障碍表现表现:血药浓度高峰期血药浓
23、度高峰期 (用药用药12h)12h)出现运动增多,与用出现运动增多,与用药过量和药过量和DADA受体超敏有关受体超敏有关剂初和剂末期运动障碍表现表现:足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前。足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前。睡前加复方左旋多巴控释片,起床前服标准型多巴丝肼睡前加复方左旋多巴控释片,起床前服标准型多巴丝肼常用护理诊断常用护理诊断/问题及措施(续)问题及措施(续)4营养失养失调:低于机体需要量低于机体需要量与吞咽困与吞咽困难、饮食减少和肌食减少和肌强直、震直、震颤所致机体消耗量增所致机体消耗量增加等有关。加等有关。(1)饮食指食指导:饮食原食原则、进食方法食方法(2)营养支持养支持(
24、3)营养状况养状况监测 衣 n衣服较宽大衣服较宽大n尽量减少扣子,可选用拉链、按扣或自粘胶等尽量减少扣子,可选用拉链、按扣或自粘胶等n布料最好选用全棉,便于吸汗布料最好选用全棉,便于吸汗n早、中餐低蛋白饮食,以碳水化合物为主n晚餐可适当摄取蛋白质,睡前一杯牛奶或酸奶n多吃谷类和新鲜瓜果蔬菜n尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏n每天喝6至8杯水食食鞋鞋v 平底的皮鞋和布鞋,防滑性比较好平底的皮鞋和布鞋,防滑性比较好v 避免胶底鞋,摩擦系数过高避免胶底鞋,摩擦系数过高v 不要穿拖鞋,易脱落,甚至绊倒自己不要穿拖鞋,易脱落,甚至绊倒自己v 不要穿系带鞋不要穿系带鞋住住v带扶手的高脚椅子带扶手的高脚椅子v床
25、不宜太高或太低,方便起卧床不宜太高或太低,方便起卧v中晚期患者的床上安置固定的架子,中晚期患者的床上安置固定的架子,上有悬带下垂,方便患者借助吊带坐起上有悬带下垂,方便患者借助吊带坐起v床的侧方绑一根宽带子,晚间可以借助床的侧方绑一根宽带子,晚间可以借助 手的力量独自翻身手的力量独自翻身v 床头灯的开关要设置在顺手的地方床头灯的开关要设置在顺手的地方v 睡衣、床单和被褥都使用绸缎面,方便夜间翻身睡衣、床单和被褥都使用绸缎面,方便夜间翻身v 铺设防滑地板和地砖,潮湿后尽可能擦干铺设防滑地板和地砖,潮湿后尽可能擦干住住浴 室v 浴缸内或淋浴地板上铺一层防滑的橡胶垫浴缸内或淋浴地板上铺一层防滑的橡胶
26、垫v 浴缸处设有安全扶手便于抓扶浴缸处设有安全扶手便于抓扶v 浴室内安放固定的高脚凳,方便坐着洗澡和浴室内安放固定的高脚凳,方便坐着洗澡和 穿脱衣服穿脱衣服 住住坐便器v 提高便桶高度提高便桶高度v 设置扶手便于坐下和站起设置扶手便于坐下和站起v 床旁放置高脚便盆床旁放置高脚便盆 住住防止跌倒v 夜间起床必需保证光线足够夜间起床必需保证光线足够v 睡在带厕所的卧室,或床旁放置便盆睡在带厕所的卧室,或床旁放置便盆v 室内地面平坦,减少台阶室内地面平坦,减少台阶v 防滑地板、地砖防滑地板、地砖 v 助行器助行器行行坚持运动,康复锻炼坚持运动,康复锻炼v 有助于改善平衡有助于改善平衡v 有助于改善肌
27、肉力量有助于改善肌肉力量 量力而行量力而行 小运动量开始小运动量开始 循序渐进循序渐进 持之以恒持之以恒原原 则则 其他护理诊断其他护理诊断/问题问题1便秘便秘与消化道蠕与消化道蠕动运运动障碍或活障碍或活动量减少量减少等有关。等有关。2语言沟通障碍言沟通障碍与咽喉部、面部肌肉与咽喉部、面部肌肉强直、直、运运动减少、减慢有关。减少、减慢有关。3无能性家庭无能性家庭应对与疾病与疾病进行性加重、病人行性加重、病人长期需要照期需要照顾、经济或人或人力困力困难有关。有关。4潜在并潜在并发症外症外伤、压疮、感染。、感染。健康指导健康指导皮肤皮肤护理指理指导活活动与休息指与休息指导安全指安全指导照照顾者指者指导回目录回目录回目录回目录Thank you