ESC瓣膜性心脏病管理指南.doc

瓣膜性心脏病管理指南（2012年版全文）
——欧洲心脏学会（）和欧洲心胸外科协会（）
瓣膜性心脏病管理联合工作组
目录表
缩略语
1． 前言
2． 介绍
2．1．我们为什么需要新的瓣膜性心脏病指南？
2．2．这些指南的内容
2．3．如何使用这些指南
3．总体情况述评
3．1．患者评估
3．1．1．临床评估
3．1．2．超声心动图
3．1．3．其它非侵入性检查
3．1．3．1．负荷试验
3．1．3．2．心脏磁共振（）
3．1．3．3．计算机断层摄影
3．1．3．4．荧光镜检查
3．1．3．5．放射核素血管造影
3．1．3．6．生物标志物
3．1．4．侵入性检查
3．1．5．合并症的评估
3．2．心内膜炎的预防
3．3．风湿热的预防
3．4．危险分层
3．5．相关情况的管理
3．5．1．冠心病
3．5．2．心律失常
4．主动脉反流
4．1．评估
4．2．自然史
4．3．手术结果
4．4．手术适应症
4．5．药物治疗
4．6．连续检测
4．7．特殊患者人群
5．主动脉狭窄
5．1．评估
5．2．自然史
5．3．介入治疗结果
5．4．介入治疗的适应症
5．4．1．主动脉瓣膜置换的适应症
5．4．2．球囊瓣膜成形术的适应症
5．4．3．经导管主动脉瓣置入的适应症
5．5．药物治疗
5．6．系列检测
5．7．特殊患者人群
6．二尖瓣反流
6．1．原发性二尖瓣反流
6．1．1．评估
6．1．2．自然史
6．1．3．手术结果
6．1．4．经皮介入治疗
6．1．5．介入治疗的适应症
6．1．6．药物治疗
6．1．7．系列检测
6．2．继发性二尖瓣反流
6．2．1．评估
6．2．2．自然史
6．2．3．手术结果
6．2．4．经皮介入治疗
6．2．5．介入治疗的适应症
6．2．6．药物治疗
7．二尖瓣狭窄
7．1．评估
7．2．自然史
7．3．介入治疗的结果
7．3．1．经皮二尖瓣连合部切开术
7．3．2．手术
7．4．介入治疗的适应症
7．5．药物治疗
7．6．系列检测
7．7．特殊患者人群
8．三尖瓣反流
8．1．评估
8．2．自然史
8．3．手术结果
8．4．手术适应症
8．5．药物治疗
9．三尖瓣狭窄
9．1．评估
9．2．手术
9．3．经皮介入治疗
9．4．介入治疗的适应症
9．5．药物治疗
10．联合瓣膜和多瓣膜病变
11．人工瓣膜
11．1．人工瓣膜的选择
11．2．瓣膜置换后的管理
11.2.1.基线评估和随访模式
11. 2.2.抗栓治疗
11.2.2..1.一般治疗
11.2.2.2.目标
11.2.2.3.维生素K拮抗剂过量和出血的处理
11.2.2.4.口服抗凝剂与抗血小板药的联用
11.2.2.5. 抗凝治疗的中断
11.2.3.瓣膜血栓形成的处理
11.2.4.血栓栓塞的处理
11.2.5.溶血和瓣周漏的处理
11.2.6.生物人工瓣膜失效的处理
11.2.7.心力衰竭
12. 非心脏手术期间的管理
12.1.围术期评估
12.2.特殊瓣膜病变
12.2.1.主动脉狭窄
12.2.2.二尖瓣狭窄
12.2.3.主动脉瓣和二尖瓣反流
12.2.4.人工瓣膜
12.3.围术期监测
13. 妊娠期间的管理
13.1.自然瓣膜病变
13.2.人工瓣膜病变
参考文献

缩略语
血管紧张素转换酶
心房颤动
活化部分凝血活酶时间
主动脉瓣反流
血管紧张素受体抑制剂
主动脉狭窄
主动脉瓣置换
型利钠肽
体面面积
冠状动脉旁路移植
冠心病
心脏磁共振
实践指南委员会
心脏再同步化治疗
计算机断层摄影
欧洲心胸外科医师协会
心电图
射血分数
有效反流口面积
欧洲心脏学会
（血管内瓣膜边缘对边缘修复研究）
心力衰竭
国际标准化比率
左房
低分子量肝素
左室
左室射血分数
左室舒张末内径
左室收缩末内径
二尖瓣反流
二尖瓣狭窄
多层计算机断层摄影
纽约心脏协会
近段等速线表面积
经皮二尖瓣连合部切开术
瓣周漏
右室
重组组织型纤溶酶原激活物
结构性瓣膜退化
美国胸外科医师协会
三尖瓣环平面收缩偏移
经导管主动脉瓣植入术
经食管超声心动图
三尖瓣反流
三尖瓣狭窄
经胸超声心动图
普通肝素
瓣膜性心脏病
3 3维超声心动图

1.前言
在指南的编写过程中，对一个指定的问题，编委们总结和评价了所有可用的证据，旨在帮助医师对有特定情况的每个患者，考虑对预后的影响以及特殊诊断或治疗方法的风险-获益比，选择最佳的处理对策。指南不是教科书的替代而是补充，并覆盖了的核心课程主题。指南和推荐应有助于医师在其日常实践中做决策；然而，对于某个具体患者的最终诊疗方案，必须由其主诊医师来决定。
最近几年，及其它学会和机构已经发布了许多的指南。由于其对临床实践的影响，已经建立了指南开发的质量标准，以使所有决策让使用者明了。制定和发布指南的推荐可在网站：(
) 上找到。指南代表对指定主题的官方立场，并定期更新。
这个工作组的成员是由挑选的，能代表与医疗护理本病患者相关的专业人员。所选的本领域的专家，按照实践指南委员会（）的方针，承担对已发表的指定情况的诊断、治疗和预防证据的全面复习。要完成诊断和治疗程序的评估，包括风险-获益比的评估。只要有数据，对较大人群的预期健康预后的评估都包括在内。象表A和表B所列那样，权衡特殊治疗选择的证据水平和推荐强度，并根据预先设定的等级分级。
表A 推荐的类别
推荐
类别
定义
建议所用的措词
Ⅰ类
特定治疗或操作的证据和/或一般意见是有益、有用的、有效的
给予推荐/是适应症
Ⅱ类
关于特定的治疗和操作的有用/有效，其证据有矛盾和/或意见不一致

Ⅱa
证据/意见的权衡支持有用/有效
应当考虑
Ⅱb
有用/有效未经证据/意见充分明确
可以考虑
Ⅲ类
特定治疗或操作的证据或一般意见是无用/无效的，而在某些情况可能是有害的
不推荐
写作和综述小组的专家，要填写可能被视为现实或可能利益冲突来源的、所有关系的利益表格声明。这些表格被编辑成一个文件，并能在网站( )上找到。在写作期间出现利益声明的任何变化，必须通知并进行更新。工作组得到其完全的财政支持，与医疗保健产业没有任何牵连。
表B证据水平
证据水平A
数据来源于多个随机临床试验或汇总分析
证据水平B
数据来源于单个随机临床试验或大型非随机研究
证据水平C
专家意见共识和/或小型研究，回顾性和注册研究

监督和协调由工作组、专家组或共识小组撰写新指南的准备工作。委员会还负责这些指南的认证。指南要由和外部专家进行广泛的复审。经适当地修正后，指南要经工作组的全部专家认可。定稿的文件须经批准才能在欧洲心脏杂志发表。
开发指南的工作不仅包含了最近研究的汇总，而且也包含了教育工具和推荐实施方案的创造。为了实施这个指南，制作了袖珍指南版本、简易的幻灯片、基本信息的小册子和数字应用的电子版本（智能手机等）。这些版本是省略的，因此，如果需要的话人们应经常参考在网站免费可用的全文版本。鼓励成员各国学会支持、翻译并执行指南。实施方案是必需的，因为已经表明，疾病的预后可能受到彻底应用临床推荐的有利影响。
调查和登记都是需要的，以确认现实生活中的日常实践并保持与指南推荐的要求一致，从而完成临床研究、指南写作及实施到临床实践之间的环路。
然而，这个指南并没有覆盖个人健康专业人士在患者个体的情况下，与患者并在适当和必须时与患者的监护人或看护者磋商，作出适当决定的责任。在开处方时，验证适用于药物和装置的规章制度也是卫生专业人员的责任。
2. 介绍
2.1.我们为什么需要瓣膜性心脏病的新指南?
虽然在工业化国家瓣膜性心脏病(比冠心病(、心力衰竭（）或高血压少见，但指南对这个领域感兴趣，因为常见，且常常需要介入治疗（1，2）。介入治疗决策是复杂的，因为常见于老年人，因此，其共病的机率较高，使介入治疗的风险增高2。当代另一个重要的方面，是既往手术治疗的患者比例正在增长，呈现出进一步的问题1。而在发展中国家，主要影响年轻人的风湿性心瓣膜病，仍然是一个重大的公共卫生问题（3）。
与其他的心脏病相比，在领域的试验研究较少，随机临床试验尤其缺乏。
最后，经其他临床试验证实，关于来自欧洲心脏调查的资料（4，5）显示，在现行的指南和其有效应用之间存在着现实的差距（6-9）。
我们感到2007年发表的现行指南需要一次更新，主要原因有二：
·首先，已经积累了新的证据，特别是危险分层的证据，此外，诊断方法（特别是超声心动图），和由于手术瓣膜修复技术的进一步开发和经皮介入治疗技术，主要是经导管主动脉瓣植入术（）和经皮边缘对边缘瓣膜修复术的引入，治疗选择已有变化。这些变化主要与主动脉瓣狭窄（）和二尖瓣反流（）患者相关。
·其次，心脏科医师和心脏外科医师协作处理患者，尤其是当其围术期风险增高时，非常重要，这已使得和欧洲心胸外科学会（）联合开发了一份文件。预期这种联合的努力将提供一种更整体的观念，从而促进这些指南在两个团体内的实施。
2．2．这些指南的内容
这些指南重点针对获得性，以治疗为导向，而不涉及心内膜炎或包括肺动脉瓣病变在内的先天性瓣膜病变，因为最近已经对这些专题开发了指南（10，11）。最后，这些指南不打算包括指南其他专题、协会/工作组的推荐、立场声明、专家共识文件和心血管内科教科书（12）专题部分涵盖了的详细信息。
2．3．如何使用这些指南
委员会强调很多因素最终决定一个特定社区内个体患者的最适宜治疗。这些因素包括诊断设备的可及性、心血管内科和外科专家，特别是瓣膜修复和经皮介入领域的专家、以及见识多的患者的愿望。而且，由于在领域缺乏循证资料，大多数推荐主要是专家共识意见的结果。因此，在某些临床情况下，来自这些指南的偏差可能是适当的。
3．总体情况述评
评估患者的目的是诊断、定量并评估的机制及后果。诊断研究结果和临床表现的一致性，在决策过程的每一步都应当核查。最理想的，决策应当专家组成的‘心脏团队’来做，这个团队包括心脏病学家、心脏外科医师、影像学专家、麻醉专家、必要时还包括全科医师、老年病学专家或重症监护专家。这种‘心脏团队’的方法对高危患者的管理是特别可取的，且对其他亚组如无症状的患者也是很重要的，而瓣膜修复的评估是决策的关键部分。
决策可按表3所述的方法来总结。
最后，介入治疗的适应症及其应选择的介入类型，根据和合并症的特征，主要依赖介入治疗的自发性预后和结果的比较性评估。
表3 评估接受瓣膜干预患者的重要问题
·瓣膜性心脏病是否严重？
·患者是否有症状？
·患者症状是否与瓣膜病变相关？
·患者的预期寿命和预期生活质量怎样？
·患者干预的预期获益（自然转归）是否大于风险？
·患者的期望是什么？
·对于计划实施的干预措施，现有资源是否最适宜？
·应当根据年龄、性别、并发症发生率和国家特异的预期寿命估计平均寿命。

3．1．患者评估
3．1．1．临床评估
获得一份病史的目的是评估症状和相关的共病。要询问患者的生活方式，便于检出其日常活动的进行性变化，以限制症状分析的主观性，特别是在老年人。在慢性情况下，还需要考虑对症状可产生适应。症状的发生常常是驱动干预的一个指征。当前否认症状但曾治疗过的患者，应当分为有症状。功能受限的原因及其程度应当在病历中记录。在无合并症时，重要的是考虑症状的原因。
询问患者，以检查随访质量以及心内膜炎和适宜时风湿热的预防效果，也是重要的。在接受了长期抗凝治疗的患者中，评估治疗的依从性和寻找血栓栓塞或出血的证据是必要的。
临床检查对检出无症状患者的起着重要的作用。确定的诊断并评估其严重性是首要的一步，要记住轻度杂音可能与严重的并存，特别是存在心衰时。在人工瓣膜患者，必须要知道杂音或人工瓣膜音的任何变化。
一份心电图（）和一张X光胸片通常与临床检查一起完成。当解释心衰的呼吸困难或临床表现时，除了心脏增大外，还必须分析胸片上肺血管的分布（13）。
3．1．2．超声心动图
超声心动图是用于证实的诊断及评估其严重性和预后的关键技术。应当由经过正确培训的人员来检查和解释结果（14）。对任何有杂音的患者，超声检查是指征，除非在临床评估后没有提出瓣膜病的疑义。
狭窄性的评估应当联合评估瓣膜面积与血流依赖的指标，如平均压力阶差和最大血流速度（表4）（15）。血流依赖的指标可进一步增加信息量并有预后价值。
表4 重度瓣膜狭窄超声心动图标准的定义：综合方法

主动脉瓣狭窄
二尖瓣狭窄
三尖瓣狭窄
瓣口面积（2）
<1.0
<1.0
-
瓣口面积指数（22 ）
<0.6
-
-
平均压()
>40a
>10b
≥5
最大射血速度()
>4.0a
-
-
速率
<0.25
-
-
体表面积
A在心输量/跨瓣膜血流正常的患者中。
B 窦性心律患者中有用，根据心率情况作出解释。
瓣膜反流的评估应当联合不同的参数，包括定量测量，例如缩流断面和有效反流口面积，此参数与彩色多普勒喷射大小相比，对于血流条件的依赖程度更小（表5）（16，17）。然而，所有定量评估都有局限性。尤其是它们联合了很多的测量，而且对测量误差是高度敏感和高度操作者依赖的；因此，其其应用需要经验和很多测量的结合，而不是依赖单一参数。
表5 重度瓣膜反流超声心动图标准的定义：综合方法

主动脉瓣反流
二尖瓣反流
三尖瓣反流
定性
瓣膜形态
异常/连枷/较大对合缺陷
瓣叶连枷，乳头肌断裂/较在对合缺陷
异常/连枷/较大对合缺陷
彩色血流反流束
大面积的中心性反流束，偏心性反流束具有变异性
大面积的中心性反流束或偏心性反流束附着，漩涡状、到达左房后壁
大面积的中心性反流束或偏心性反流束撞击室壁
反流束的信号
密集
密集/三角形
密集/三角形伴早期峰值（大面积时，峰<2）
其它
降主动脉全舒张期血流逆流（>20）
大范围血流汇聚a

半定量
射流紧缩口宽度()
>6
≥7（双平面>8）b
≥7b
上游静脉血流c
-
收缩期肺静脉血流逆流
收缩期肝静脉血流逆流
流入
-
E波占优势，≥1.5
E波占优势，≥1
其它
压力降半时间表<200
二尖瓣主动脉瓣 ≥1.4
半径>9
定量

原发性
继发性H

()2
≥30
≥40
≥20
≥40
()
≥60
≥60
≥30
≥45
+心脏腔室/血管扩张
LV
，

，，下腔静脉
连续波；舒张末容量；有效反流口面积；左心房；左心室；近段等速表面积；右心房；右心室；反流容积；三尖瓣反流；时间-速率积分
A 在限制于50-60。
B 心尖4腔-2腔切面的均值。
C 除非其他原因导致收缩变钝（心房颤动、心房压升高）。
D不存在其他原因导致左房压升高和二尖瓣狭窄的情况。
E 不存在其他原因是导致右房压升高。
F左心室舒张压升高，血管扩张剂治疗，使得压力降半时间缩短，也可见于主动脉扩张；而在慢性主动脉反流的患者中延长。
G 基线限制转移28。
H 继发性的诊断与评估使用不同的阈值与标准，>202和反流容积>30及其事件风险增高的患者。
因此，当评估的严重性时，必须要核查不同超声心动图测量之间、以及解剖和机制之间的一致性。还需要核查其与临床评估的一致性。 超声心动图检查应包括所有瓣膜，寻找相关瓣膜病变，和对主动脉的综合评估。
左室扩大和功能的指标是强有力的预后因素。虽然左室直径与容量相比不能全面评估左室大小，但其预后价值已得到了更广泛的研究。左室直径应当用体表面积（）调整。对身材矮小的患者使用指数值是特别有益的，但对重度肥胖（≥402）的患者则应避免。来自多普勒组织成像和应力评估的指标，对检出左室功能的早期受损似乎有潜在益处，但其对临床终点的预后价值缺乏验证。
最后，应当评估肺动脉压力及右心室功能（18）。
三维超声心动图（3）对评估解剖特征是有用的，这对介入治疗类型的选择，特别是对二尖瓣，可能有影响（19）。
当经胸超声心动图（）质量欠佳，或怀疑有血栓、人工瓣膜功能不全或心内膜炎时，应当考虑经食管超声心动图（）。术中能使我们监测手术瓣膜修补或经皮瓣膜操作的结果。实施瓣膜修复术时，高质量的术中是必须的。三维能比二维超声心动图提供更详细的瓣膜解剖检查，对评估复杂的瓣膜问题或监测手术和经皮介入治疗是很有用的。
3．1．3其他非侵入性检查
3．1．3．1负荷试验
为了评估及/或其后果，而不是为了相关的诊断，可考虑负荷试验。在存在时，用于诊断的功能性检测的预测价值可能不适用，故一般不要用于这种情况（20）。
运动
运动试验的主要目的，是对主诉无症状或有可疑症状的患者，查明症状的客观发生。对主狭患者（21），运动试验还有额外的危险分层价值。运动试验还能确定患者可否参加运动或应推荐的体力活动水平。
运动超声心动图
运动超声心动图可提供额外的信息，以便更好地识别心源性呼吸困难。呼吸困难是一种相当非特异的症状，例如二尖瓣反流/主动脉压力阶差的程度加重、收缩期肺动脉压力升高，都会出现呼吸困难。它对短暂性缺血性有诊断价值，否则，在静息时检查可能被忽略。
其他负荷试验
使用小剂量多巴酚丁胺负荷超声心动图行血流储备（也称收缩力储备）检查，对有左室功能受损和低压力阶差的患者，为评估的严重程度和危险分层是有用的（22）。
3．1．3．2心脏磁共振
对超声心动图检查质量欠佳或结果有矛盾的患者，应当用心脏磁共振（）来评估瓣膜病变特别是反流病变的严重程度，和评估心室容量和收缩功能，因为评估这些参数比超声心动图有更高的可重复性（23）。
是评估右室容量和功能首选的方法，因此被用于评估三尖瓣反流（）后果。在实践中，的常规使用受限，因为与超声心动图相比，其可及性受限。
3．1．3．3计算机断层摄影
多层计算机断层摄影（），通过间接定量检测瓣膜钙化或通过直接测量瓣膜的几何平面，可以评估瓣膜病变特别是的严重程度（24，25）。它已被广泛用于评估升主动脉瘤的严重性和定位。由于其阴性预测值较高，对排除动脉粥样硬化低危患者的可能是有用的25。对检出高危患者考虑行经皮主动脉瓣置换术（26，27），起着至关重要的作用。然而，应当考虑辐射暴露，和由于注射对比剂引起肾功能衰竭的风险。
和都要求参与检查的放射科医师和心脏科医师具有成像的特别专长（28）。
3．1．3．4荧光镜检查
荧光镜检查对评估瓣膜或瓣环钙化要比超声心动图更特异。它对评估机械瓣封堵器的动力学也是有用的。
3．1．3．5放射核素血管造影
对窦性心律患者，放射核素血管造影可提供可靠而可重复的评估。当对决策起重要作用时，特别是在无症状的瓣膜反流患者，可做放射核素血管造影。
3．1．3．6生物标志物
已经证明B型利钠肽（）血清水平与心功能分级和预后相关，特别是在和（29）。关于其水平增高在危险分层中的证据，目前仍然有限。
3．1．4 侵入性检查
冠状动脉造影
为检出相关的制定手术计划，冠脉造影普遍适用（表6）（20）。冠脉解剖的知识有助于危险分层和确定伴随而来的冠脉血运重建是否有指征。
表6 瓣膜性心脏病患者冠状动脉疾病的处理
推荐
推荐类别
证据水平
冠状动脉疾病的诊断
严重瓣膜性心脏病的患者，以及合并以下任何情况的患者，在瓣膜行外科手术前建议行冠状动脉造影A
•冠状动脉疾病病史
•怀疑心肌缺血B
•左室收缩功能不全
•男性年龄超过40岁及绝经的妇女
•≥1项心血管危险因素

Ⅰ
C
评估继发性二尖瓣反流时，建议行冠状动脉造影
Ⅰ
C
心脏血运重建的适应症
主动脉瓣/二尖瓣外科手术、合并冠状动脉直径狭窄≥70的患者，是的适应症。
Ⅰ
C
主动脉/二尖瓣外科手术、合并冠状动脉直径≥50-70%的患者，应当考虑。
Ⅱa
C
冠状动脉旁路移植
A 对动脉粥样硬化低危患者，可使用多层计算机体层摄影术（）排除冠心病。
B胸痛，非侵入性检查异常。
C左主干狭窄≥50%应当考虑实施。
对没有动脉粥样硬化危险因素的年轻（男性<40岁和绝经前女性）患者，和在罕见的情况下，当其风险大于获益如急性主动脉夹层形成、在冠状动脉口前面有一大的主动脉赘生物、或闭塞性人工瓣血栓形成导致不稳定的血流动力学状态时，冠脉造影可以省略。
心导管
心内压力和心输出量的测量或心室造影或主动脉造影的实施，限于非侵入性评估不能作结论或与临床表现不一致的情况下。考虑到其潜在风险，心导管评估血流动力学不要与冠脉造影常规开展。
3.1.5 共病的评估
评估共病特殊检查的选择以临床评估为导向。最常遇见的共病是外周动脉粥样硬化、肝肾功能不全、和慢性阻塞性肺疾病（）。特别经过验证的积分系统能够评估认知和功能能力，这对老年人有重要的预后意义。在这种情况下，老年病学专家的专长是特别有用的。
3.2 心内膜炎的预防
在最近的指南中，抗生素预防的适应症已经显著减少（10）。根据当前的指南，对高危患者，如人工心瓣膜或用于瓣膜修复的人工材料，或对既往有心内膜炎或先天性心脏病患者的高危手术，应当考虑抗生素预防。然而，对所有患者，为降低医疗相关的感染性心内膜炎的发生率，预防心内膜炎的一般措施仍然有很重要的作用，这包括良好的口腔卫生、导管或任何侵入性操作时的无菌措施。
3.3 风湿热的预防
推荐对风湿性心脏病患者，用青霉素长期预防风湿热，在急性风湿热最近一次发作后至少10年，或直到40岁，以其中最长的时间为准。根据的严重程度和对A组链球菌的暴露，对高危患者应当考虑终生预防（30）。
3.4 危险分层
全球几项注册研究已经一致显示，在当前的实践中，对于有症状的高危患者，由于通常不正当的理由，的治疗干预是应用不足的。这强调了广泛使用细致危险分层的重要性（31）。
在缺乏随机临床试验证据的情况下，对患者的干预决策依赖个体风险-获益分析，提示当与自然史相比，预后的改善大于干预的风险（表7）和其可能的晚期后果，特别是假体相关的并发症（32-35）。
表7 瓣膜性心脏病手术后死亡率

（2010）
（2010）
（2004-2008）
德国（2009）
主动脉瓣置换，
未行（%）
2.9
（40 662）
3.7
（25 515）
2.8
（17 636）
2.9
(11 981)
主动脉瓣置换加
(%)
5.5
(24 890)
4.5
(18 227)
5.3
(12 491)
6.1
(9113)
二尖瓣修复,
未行(%)
2.1
(3231)
1.6
(7293)
2
(3283)
2
(3335)
二尖瓣置换,
未行(%)
4.3
(6838)
6.0
(5448)
6.1
(3614)
7.8
(1855)
二尖瓣置换/修复加(%)
6.8/11.4
(2515/1612)
4.6/11.1
(4721/2427)
8.3/11.1
(2021/1337)
6.5/14.5
(1785/837)
( )=患者数量；冠脉旁路术；欧洲心胸外科协会；美国胸外科医师协会，的死亡率包括首次和重做干预；英国
手术死亡率可通过使用各种综合危险因素的多变量积分系统来估计（36）。两个使用最广的积分是（欧洲心脏手术风险评估系统，）和（胸科医师学会）积分系统( )，后者有对特异的优势，但用户友好不如。其他针对的特异积分系统也已开发（37，38）。不同的积分提供相对好的区别（高危与低危患者之间的差异），但由于非令人满意的校正（预期与观察到的风险差异），对具体患者缺乏准确的手术死亡率估计（39）。对高危患者校正是差的，高估手术风险，尤其是用 40。这就突显了不能依赖单一数字来评估患者的风险，也不能无条件地确定干预指征和类型的重要性。危险积分的预测性能可通过如下方法来改善：随着时间反复校正积分，比如说和附带增加变量的 ，尤其是旨在评估老年人功能、认知能力减弱的指标，对特别的亚组，象老年人或拟行联合瓣膜和冠脉手术的患者，设计单独的危险积分（42）。
同样，应当开发特异的积分系统来预测经导管瓣膜置入后的预后。
的自然史理想的应当来自当代系列研究，但在这种情况下没有积分系统可用。有些验证过的积分系统，根据年龄、共病和认知和功能能力指标使患者的寿命得到估计（43）。还应考虑其预期的生活质量。
当地资源也应当考虑，特别是瓣膜修复的可及性以及在特定中心手术和经皮介入后的预后（44）。根据当地的专家资源，应当将患者转移到更专业的中心实施诸如复杂的瓣膜修复术（45）。
最后，应当通过决策共享过程来达成决策，首先由多学科的‘心脏团队’讨论，然后通过详细告知患者，最后与患者及其家属一起决策哪种治疗选择是最优的（46）。
3.5 相关情况的处理
3.5.1 冠心病
不鼓励使用负荷试验来检出与严重相关的，因为其诊断价值较低且有潜在的风险。
相关处理的总结列于表6且详见特定的指南（20）。
3.5.2 心律失常
对于自然和任何类型的患者，推荐口服抗凝治疗，目标国际标准化比值（）2-3，并考虑出血的风险（47）。对用人工瓣膜的特殊患者可能需要更高水平的抗凝（见11节）。并不推荐用新药替代维生素K拮抗剂，因为对患者没有特殊的试验可用。除了引起血流动力学受损的情况外，对重度患者介入治疗前，心脏复律不是指征，因为这不能恢复持久的窦性心律。除了长期慢性外，在成功介入治疗后不久，应尝试心脏复律。
对有症状的患者，在拟行瓣膜手术时，应当考虑手术消融，对无症状的患者，如果可行且风险最小也可考虑（47）。根据临床变量如年龄、持续时间和左房大小，决策应当个体化。
没有证据支持全身性手术关闭左心耳，除非作为消融术的一部分。
4. 主动脉瓣反流
主动脉瓣反流（）可由于主动脉瓣叶的原发性疾病及/或主动脉根部几何异常所致。
在西方国家因单纯手术的患者中，后一种情况日益多见。先天异常主要是二叶瓣畸形，为第二位常见的原因（1，12，48）。机制的分析影响到患者的处理，尤其是考虑瓣膜修复时。
4.1 评估
初始检查应当包括详细的临床评估。通过存在舒张期杂音伴适宜的特征来诊断。动脉搏动增强和舒张压降低代表定量的首要临床体征。在急性，外周体征是减弱的，与较差的临床状态形成对照（12）。
使用非侵入性和侵入性的一般原则，遵循在总体情况述评（第3节）中所做的推荐。
下面是特殊的问题：
· 超声心动图是诊断和定量严重程度的关键检查，使用彩色多普勒（主要是缩流面积）和脉冲波多普勒（升主动脉的舒张期血液反流）（16，49）。定量的多普勒超声心动图，使用近段等速面积分析，对负荷情况是不太敏感的，而且不如在二尖瓣反流那样好的确立，故在这种情况并不常用（50）。界定严重的标准列于表5。
超声心动图对评估反流机制、描述瓣膜解剖和确定瓣膜修复的可行性也是很重要的（16，49）。升主动脉应在4个水平测量：主动脉环、 窦、窦管连接部和升主动脉水平
（51）。对身材矮小个体的主动脉直径应当用体表面积（）调整。升主动脉瘤或主动脉扩张， 尤其是在窦管水平，可引起继发性（52）。如果考虑瓣膜修复或保留瓣膜的干预，术前可行以确定瓣膜和升主动脉的解剖。在主动脉修复时，为了评估功能结果和识别存在早期复发风险的患者，术中监测是必须的（53）。
确定左室大小和功能是必不可少的。推荐用指数，特别是对身材矮小(≤1.68 m2)的个体（54）。由3、组织多普勒和应变率成像获得的新参数，在将来可能是有用的（55）。
或被推荐用于马凡氏综合征患者、或由超声心动图检出的主动脉扩大尤其是二叶式主动脉瓣患者主动脉的评估（56）。
4.2自然史
急性重度患者，最常见由感染性心内膜炎和主动脉夹层引起，如果不干预，由于其血流动力学不稳定，预后很差。慢性重度和有症状的患者，其长期预后也很差。一旦症状变得明显，在没有手术治疗的患者，每年死亡率可高达10-20%（57）。
在重度慢性而左室功能正常的无症状患者，不良事件的可能性是低的。然而，当左室收缩末内径（）>50 时，据报道每年发生死亡、症状或左室功能不全的可能性为19%。
对马凡氏综合征，升主动脉和根部动脉瘤的自然史已充分明确（60）。死亡或主动脉并发症的最强预测指标，是主动脉根部的直径和急性心血管事件（主动脉夹层、猝死）的家族史（61）。关于如何处理与升主动脉扩张相关的其他全身性综合征患者，存在不确定性，但是，假定其预后与马凡氏综合征相似，并相应地治疗他们，似乎是合理的。一般来说，过去一直认为二叶式主动脉瓣患者存在发生夹层的高风险。最近证据表明，这种风险可能与升主动脉扩张的发生率较高相关（62）。然而，尽管主动脉直径增大率较高，与同样主动脉大小的三叶瓣患者相比，主动脉并发症的可能性是否增高，目前不太清楚（63，64）。
4.3 手术治疗的效果
单独的治疗传统上一直是换瓣。在近20年间，对三叶主动脉瓣和先天性异常，已经开发了反流性主动脉瓣的修复策略（65-67）。当主动脉根部存在相关的动脉瘤时，常规手术治疗包括主动脉及其瓣膜置换联合冠脉再植。在专家中心，越来越多地使用保留瓣膜的换瓣，尤其是对年轻患者，以联合治疗主动脉根部扩张和瓣膜反流（65-67）。
当根部大小被保留时，可实施冠脉动脉以上升主动脉置换，用或不用瓣膜修复（67）。
并用肺动脉自体移植的主动脉瓣置换是不太常用的，最多用于年轻(< 30 岁)患者（68）。
在当前实践中，换瓣仍然是最广泛使用的技术，但在有经验的中心瓣膜修复术的比例日益增多。瓣膜钙化和瓣尖挛缩看来是修复术主要的不利因素。在单纯主动脉瓣手术无论是换瓣还是修复，手术死亡率是低的（1-4%）（32-35，66）。死亡率随着年迈、左室功能受损和需要同时冠脉旁路术（）而增高，范围在3-7%不等（32-35）。手术死亡率最强的预测指标是老年、术前心功能分级较高、<50%和>50 。一般来说，主动脉根手术伴冠脉再植比单纯瓣膜手术死亡率稍高一些。对年轻个体，在死亡率极低的中心可联合实施升主动脉瘤与瓣膜保留或置换（66，67）。急性主动脉夹层的紧急手术死亡率增高。生物瓣和机械瓣都伴有瓣膜相关的并发症长期风险（见11节）。
4.4 手术适应症
对症状性急性重度，紧急手术干预是指征。
对慢性重度，治疗的目标是预防死亡、减轻症状、预防的发生和对主动脉瘤的患者避免主动脉的并发症（69）。
根据大量的观察性证据，推荐手术适应症如下（表8A，B；图1）：
表8 外科手术适应症：A严重主动脉瓣反流；B主动脉根部疾病
（无论主动脉瓣反流的严重程度如何）
推 荐
推荐类别
证据水平
A.严重主动脉瓣反流外科手术适应症
对有症状的患者推荐外科手术治疗
Ⅰ
B
对于无症状的患者，静息≤50%，推荐外科手术治疗
Ⅰ
C
对于接受的患者，或需行升主动脉、其他瓣膜疾病手术的患者，推荐外科手术治疗
Ⅰ
C
静息>50%的无症状患者、合并左室扩张（>70,或>50、或>252 A)，应考虑外科手术治疗
Ⅱa
C
B.主动脉根部疾病外科手术治疗适应症（无论的严重程度如何）
对于主动脉根部疾病、升主动脉最大内径B≥50、马凡低综合征患者，推荐外科手术治疗
Ⅰ
C
主动脉根部疾病伴升主动脉内径如下情况的患者，应当考虑外科手术：
≥45马凡低综合征危险因素的患者C≥50，二叶式主动脉瓣合并危险因素的患者D
≥55其他情况的患者

Ⅱa
C
主动脉瓣反流；体表面积；冠状动脉旁路移植术；射血分数；左心室；
左室舒张末内径；左室收缩末内径
A 连续测量的变化应当考虑在内
B决策也应当考虑主动脉不同部位的形态，合并主动脉瓣外科手术适应症的患者，行升主动脉外科手术的标准可以适当降低。
C 主动脉夹层家族史及/或主动脉内径>2年（使用同样的成像技术在主动脉同一水平反复测量，且并列比较，同时经其他技术确认），严重的或二尖阅兵式反流，有怀孕的愿望。
D 主动脉缩窒窄、系统性高血压、夹层分离家族史或主动脉内径增大>2年（使用同样的影像技术反复测量，测量在主动脉同一水平进行且并列比较，同时经其他技术确认）。
·对重度患者，症状发作是手术适应症。对仔细排除了其他可能的原因后，有左室功能不全或显著左室扩张的患者，也应行手术治疗。在这些患者中，与早期手术的患者相比，术后预后较差，但能获得一个可接受的手术死亡率、症状改善和可接受的长期生存率（48，70，71）。
· 对重度和左室功能受损 (<50%)的患者；手术是指征，如果左室舒张末直径() >70或>50(或在身材矮小患者>252 ），应当考虑手术，因为如果进一步延误干预，发生不可逆性心肌功能不全的可能性很高，而如果没有延误做了手术，术后效果很好。对无症状的患者，推荐术前获得良好的成像质量，并经反复检测证实数据。系列检测过程中，如心室参数迅速恶化是考虑手术的另一个原因。
对马凡氏综合征有升主动脉及其根部扩张的患者，手术的合理性已经确立。在临界病例，应当考虑个人史和家族史、患者的年龄和手术的预期风险。对马凡氏综合征患者，手术应当在主动脉扩张程度较轻时(≥50)就做。在前版指南中，当主动脉直径>45时就考虑手术。这种积极方法的合理性并非在所有患者都由临床证据来证明的。然而，如存在危险因素（主动脉夹层家族史、用同一种技术复查主动脉直径增大>2年并由另一种技术证实、重度、有妊娠的愿望），主动脉根部直径≥45应考虑手术（61）。主动脉直径在40-45、先前的主动脉增长、主动脉夹层家族史，是建议患者不要妊娠很重要的因素（72）。由于结缔组织疾病有马凡氏综合征样表现，未达到马凡氏综合征诊断标准的患者，应当按马凡氏综合征患者治疗。对二叶式主动脉瓣的患者，在主动脉直径≥50时，考虑手术的决策应当根据患者年龄、身材大小、共病、手术类型和额外危险因素（家族史、高血压、主动脉缩窄、或用同一种技术复查主动脉直径增大>2年并经另一种技术证实）的存在。在其他情况下，主动脉根部直径≥55表明应当做手术，无论的程度如何（73）。
·对于有主动脉瓣手术指征的患者，根据年龄、、瓣膜病的病因、二叶式主动脉瓣的存在和升主动脉术中所见形状和厚度，伴随的主动脉瓣置换可使用较低的域值(>45)（74）。