低颅压综合征.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,低 颅 压 综 合 征,低颅压综合征,第1页,概念,低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是一组由各种引发、侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)时产生一系列表现临床综合征1。低颅压综合征分原发性、继发性。,低颅压综合征,第2页,原发性ICH,又称自发性ICH,病因不明,可能与以下原因相关:脉络膜丛血管病变,造成脑脊液分泌过少,脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩,室。原发性ICH较少见,男女比约12,发病年纪多,在1966岁(平均42 岁)。,继发性低颅压综合征,病因各异,可能病因有:(1)屡次腰穿;(2)脑室引,流;(3)脑脊液漏;(4)颅脑外伤;(5)脱水;(6)显著,低血压或休克;(7)颅内手术;(8)尿毒症和低钠血,症;(9)巴比妥类和噻吩嗪类抗精神病药品使用;,(10)代谢性疾病如甲状旁腺功效低下、肾上腺皮质,功效低下、胰岛功效亢进(胰岛素休克)等,低颅压综合征,第3页,临床表现,多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，,视觉障碍和听觉障碍,等,体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改进或消失,低颅压综合征,第4页,发生机制,体位性头痛,正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织衬垫起着主要作用，对外界震动与冲击起着机械缓冲作用,当脑脊液降低，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引发脑底部硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部静脉窦和颅内其它结构受牵拉，当患者直立体位时出现猛烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失,低颅压综合征,第5页,病 因,当前还不清楚，有以下几个说法：,下丘脑功效紊乱，脉络丛血管舒缩功效失调，造成脑脊液生成降低,矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进,潜在脑脊液漏,脉络丛钙化,亦有些人认为，与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛功效暂时性障碍、脑脊液分泌降低相关,低颅压综合征,第6页,病理、生理机制,Monro-Kellie定律：,在容积一定颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量总和是不变常数。低颅压时脑脊液容量降低，必定会造成另外两种成份增加。而脑组织体积相对固定不变，所以颅内血容量增加，以静脉系统代偿性扩张为主。因为软脑膜血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上,低颅压综合征,第7页,病理、生理机制,硬脑膜弥漫性线性增厚：硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参加血脑屏障组成，所以缺乏紧密连接。硬脑膜内血管扩张产生压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性增厚。,硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于CSF容量或压力减小一个容量代偿现象,低颅压综合征,第8页,病理、生理机制,硬膜下积液：脑静脉充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量降低。它出现，说明脑脊液降低已经到了比较严重程度,下垂脑：脑脊液容量降低，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等,侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量降低、轻度脑水肿,低颅压综合征,第9页,MRI特点及发生机制,局部脑结构移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡,桥前池显著狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提醒脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain),脑移位为可逆性，当症状改进后脑移位也会好转或消失,低颅压综合征,第10页,MRI特点及发生机制,小脑扁桃体下疝：,小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超出5mm者含有诊疗价值,导水管移位：,正常情况下中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间连线)下(-0.20.8)mm，1.8 mm被认为显著向下移位。,低颅压综合征,第11页,低颅压综合征,第12页,低颅压综合征,第13页,MRI特点及发生机制,轻度脑组织肿胀,双侧侧脑室变窄,环池、四叠体池变小,脑沟、裂变窄,低颅压综合征,第14页,MRI特点及发生机制,硬膜下积液和硬膜下血肿,：,可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、微弱。低颅压时其中小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿,静脉窦和脑静脉扩张,：,脑脊液容量低时，因静脉有更大顺应性和容量，赔偿大多经过静脉扩张实现,低颅压综合征,第15页,MRI特点及发生机制,硬脑膜增厚、强化,平扫可发觉大脑表面、小脑表面硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号影,FLAIR序列、T1序列显示增厚硬脑膜要优于T2序列，这是因为T2序列脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定干扰,增强后出现弥漫、连续显著异常对比强化，轮廓清楚，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”,硬脑膜增强是低颅压综合征特征性表现，是必定而共有现象。,脑膜增强为可逆性，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失,低颅压综合征,第16页,双侧额顶部及纵裂脑膜显著对称性增厚并显著增,强,低颅压综合征,第17页,两侧小脑幕及硬脑膜显著增厚，对比增强,低颅压综合征,第18页,冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形显著强化,低颅压综合征,第19页,垂体增大,低颅压综合征,第20页,MRV,低颅压综合征,第21页,诊 断,经典体位性头痛,病史-（,有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等,）,腰椎穿刺脑脊液压力低于,60mmH,2,O,MRI,检验,CT,检验,经典临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，普通能够确诊,不过，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，造成继发性低颅压，所以，及早行MRI检验为一个有效非创伤性伎俩,低颅压综合征,第22页,判别诊疗,高颅内压综合征：,颅内压增高时可造成头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重,常有眼底视神经乳头水肿,腰穿脑脊液压力高于正常,有时CT或MRI可发觉颅内压增高原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等,低颅压综合征,第23页,判别诊疗,蛛网膜下腔出血：,蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤破入蛛网膜下腔所致；起病较急；立位和平卧位均表现位猛烈头痛，不随体位改变而减轻；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；,脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色,也可引发下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。,低颅压综合征,第24页,判别诊疗,脑膜炎,低颅压综合征,第25页,头颅MRI,低颅压综合征,第26页,脑膜增强：头MRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压必定而共有现象。其特点为大脑凸面和小脑幕脑膜呈弥漫、连续线形增强，侧裂及脑干表面脑膜无增强。当前，绝大多数学者都认为其机制是因为低颅压时脑脊液降低，硬脑膜（主要是静脉）代偿性扩张，通透性增加，所以轧在硬脑膜血管及间质聚集。脑膜增强为可逆性，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜增强；脑膜炎时脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它能够是不足地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强现象仍长久存在，与低颅压所致脑膜增强不一样。,低颅压综合征,第27页,局部脑结构移位：低颅压时脑脊液水垫作用消失，脑组织下沉，引发局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁挑体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池显著狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提醒脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)。,低颅压综合征,第28页,我们能够经过观察中脑导水管与切迹线关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度。脑移位为可逆性，当症状改进后脑移位也会好转或消失.,小脑扁桃体下疝：普通为轻度，平枕骨大孔水平或仅下疝几毫米。对于长久有脑脊液漏病人，下疝愈加显著可达十毫米以上。,桥脑移位：桥脑前移变扁，俯在斜坡上，对应桥前池狭窄或闭塞。,间脑受压、移位。,低颅压综合征,第29页,视交叉移位：可见视交叉扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视力症状原因之一。同时可见鞍上池、脚间池狭窄或闭塞。,导水管移位：正常情况下中脑导水管上口位于切迹线（前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间连接）以上1.0mm或以下0.6mm。当导水管上口位于切迹线以上1，4mm或以下18mm均被认为异常。在SIH病人中，因为低颅压而致脑结构移位可引发导水管位置异常。,低颅压综合征,第30页,脊髓MRI,低颅压综合征,第31页,硬膜外积液：可为节段性全脊髓硬膜外积液。这些积液可能是因为局部发生脑脊液漏或脊膜息室形成。积液位置能够是位于脑脊液漏或脊膜息室形成水平，也可在其上或其下。在T1WI上，积液信号与CSF相同,T2WI上高于硬膜外脂肪信号，而在质子加权上积液呈高信号,高于CSF,可能因为积液内含有蛋白成份，使膜外积液常形成一占位，位于椎管后部，可见轻微占位效应。,神经根解剖异常：于轴位上显示清楚。在T2WI上可见神经根束膜异常扩张(Tarlovs囊肿存在)。沿神经根表面异常高信号，可能为脑脊液成份。,低颅压综合征,第32页,硬膜外静脉扩张：在轴位及正中矢状位上可显示出胸腰段硬膜外静脉扩张。,脊膜广泛强化：不足硬膜外积液，也可有轻度强化，可能与脑脊液漏造成造影剂外溢相关。,上述全部MRI征像均会伴随治疗后病情好转而改进或消失。,低颅压综合征,第33页,脊髓池造影,脊髓池造影是将同位素注入蛛网膜下腔；然后在半小时、1小时、6小时、12小时、24小时各用Y摄影机拍照观察同位素在不一样时相分布情况分析脑脊液流动情况。因为它可观察脑脊液动态情况，所以它是了解原发性低颅压发病机制最理想方法。当前提出原发性低颅压三个可能发病机制：脑脊液生成降低；脑脊液吸收过多，脑脊液外漏。国外学者发觉原发性低颅压患者中一部分患者出现同位素外漏，说明脑脊液外漏，而另一部分则显示同位素过早地出现在膀胱和肾脏，提醒胞脊液吸收过快。,低颅压综合征,第34页,组织学检验,硬脑膜无显著炎症反应。电镜下可观察到硬脑膜从内到外分为三层：硬脑膜边缘细胞、硬脑膜外层、硬脑膜层。硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，缺乏牢靠细胞间联络，伴巨大细胞外空间，使这层细胞结构疏松、微弱。这就是硬磺下积液和硬膜下血肿病理基础。,低颅压综合征,第35页,预后,原发性低颅压是良性过程，普通经致天到数月，症状均能缓解，偶有复发；其它原因引发低颅压在解除原发疾病后症状会很快缓解。,低颅压综合征,第36页,第一次CT检验,低颅压综合征,第37页,第二次CT检验,低颅压综合征,第38页,MR检验结果,低颅压综合征,第39页,低颅压综合征,第40页,