小儿风湿热(新)讲解学习.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿风湿热,双 辽 卫 校,陈 广 志,概 述,1、概念：,风湿热是A族乙型溶血性链球菌,感染,后发生的,全身结缔组织,非化脓性,炎性疾病,。,2、主要表现为：,心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,，以,心脏损害最为严重和多见,，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,3、发病情况：,A、,全球性疾病,B、我国风湿热总发病率约22/10万,C、发病年龄：615岁多发、3岁少见,D、性别：无明显差异,舞蹈病女男,E、发病季节：大多冬春发病,4、临床表现的变迁：,A、发病率下降,B、病情变轻,C、不典型,D、可主要表现为单纯性心肌炎,病因与发病机理,尚未完全阐明,（一）病因：,A族乙型溶血性链球菌,1、可能是链球菌咽峡炎,的并发症,（,引起的免疫反应,）,其根据为：,在发病前1 3周常有溶血性链球菌感染,如,咽峡炎,、,扁桃体炎,或,猩红热,的历史。,大多数小儿风湿热患者的咽培养,有A组溶血性链球菌生长,或血,清中抗链球菌抗体显著升高，,如抗链球菌溶血素O（ASO）等。,链球菌感染流行后小儿风湿热,的发病率增高。,应用青霉素治疗和预防溶血性链球,菌感染，可防止小儿风湿热的复发，,甚至减少首次发病,因此，小儿风湿热的发病是由于,链球菌感染引起的免疫反应。,2、链球菌感染发生风湿热几率：,约0.3%3%病例于13周后发生风湿热,取决于：,A、链球菌在咽部存在的时间,B、致病菌株,C、患儿遗传学背景,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,1、相同的抗原性,，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应,（二）、发病机理：,2、免疫复合物致病：,A、,循环免疫复合物的形成：,与链球菌抗,原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成,循环免疫复合物。,B、沉积于人体关节滑膜、心肌、心膜，,C、激活补体产生炎性病变。,3、细胞免疫反应异常：,A、T淋巴细胞对心肌的毒性作用；,B、淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细,胞功能增强；,C、扁桃体单核细胞对链球菌抗原,免疫反应异常。,病 理,*,基本的病理改变,：,为风湿小体形成，即阿孝夫（Aschoff）小体,*病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，,三期可交错存在，持续约46个月。,1、急性渗出期,A、持续时间：1个月左右,B、部位：心脏、关节、皮肤、胸膜,C、病理改变：组织水肿、,胶原纤维,呈局部性肿,胀,变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆,液渗出。,2、增生期（,肉芽肿期,）,A、持续时间：34个月,B、部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉,及结缔组织（皮下小结）,C、病理：风湿小体（Aschoff body),是风湿热的,病理诊断依据,，表明,风湿活动,。,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,阿孝夫细胞,3、硬化期（,愈合成瘢痕期,）,A、持续时间：23个月,B、,部位：主要是心内膜，其次是心包、心肌,二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣,C、病理：,a,、,纤维组织增生和瘢痕形成。,b、以心脏瓣膜损害最突出，,c、在瓣膜闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚,瓣膜赘生物（箭头处）,瓣膜赘生物（箭头处）,4、各部位病变：,A、心内膜病变：常侵及,心瓣膜,，其次乳头肌和腱索。二尖瓣主动脉瓣,三尖瓣,及,肺动脉瓣,B、心肌病变：最重要病变为风湿小体形成,C、心包病变：a、,心包积液,，b、缩窄性心包炎,D、关节病变：,滑膜,充血水肿，有浆液及纤维素渗出；炎性细胞浸润，吸收后不留关节畸形。,E、皮下结节：病理上属于风湿小体,F、脑部病变：纹状体、黑质及大脑皮质等处形成不典型的风湿小体,临床表现,（一）前驱感染和一般症状：,1、前驱感染史：,发病前1-3（4）周上呼吸道感染史。,（,咽炎,、,扁桃体炎、感冒或猩红热,）,2、一般症状：,A、发热：一般都不太高且,热型,多不规则，少,数可见,短期高热,，大多数为,长期持续低,热，持续约34周。,B、患儿精神不振、疲倦、,食欲,减退，面色苍,白、,多汗,、,鼻出血,。有时可有腹痛，其甚,者可误诊为急性阑尾炎。,（二）心脏炎：,*特点：发生率高,4050。,心肌炎、心内膜炎最常见,病情轻重不等,轻者只有心律及心电图改变,重者可发生心力衰竭,1、心肌炎：,A、心率：增快、110120次/分以上，,与体温高度不成比例。,B、心律：心律失常可出现期前收缩,C、心音：第一心音减弱甚至出现奔马律,D、心脏扩大、轻度或明显扩大,E、杂音：出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全,的杂音,F、心力衰竭,G、心电图改变,；,常见房室传导阻滞,Q-T间期延长及T波异常,2、心内膜炎：,A、与心肌受损同时存在,B、受累部位二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣,C、急性期杂音：心尖部出现至级吹风样,全收缩期杂音，有时音调高，如海鸥鸣，,杂音向腑下及左背传导，,呼吸,与体位对杂音,无影响，系瓣膜炎症水肿或,血小板,赘生物的,生成引起,D、恢复期：约半数病儿杂音消失,E、二尖瓣关闭需反复6个月，,二尖瓣狭窄不全需2年,病变的二尖瓣及三尖瓣,二尖瓣,三尖瓣,风心病二尖瓣狭窄,风湿性冠状动脉炎,3、心包炎：,有心包炎者提示全心炎,A、积液少：,症状：心前区痛,体征：、心底听心包摩擦音,B、积液多：心包填塞症状：呼吸困难、,心界扩大、心音遥远、叩击音、奇脉等,C、心电图：QRS低电压、ST段先抬高后降,低、T波低平、双向或倒置。,D、X线：立位时：烧瓶样改变、波动减低,卧位时：心腰部增宽,（三）关节炎：,特点：,A、发生率,50%60%，,B、,游走性和多发性。,C、好发部位：,膝、踝、肩、肘、腕,等,大关节。,D、表现：局部,红、肿、热、痛、功能障碍,E、一般在数日或数周消失,F、急性期后,不留关节畸形,。,(四)皮肤损害,、皮下结节：,特点：,呈圆形、质硬、可活动、无压痛,发生率：510%,起病数周出现，持续2-4周消失,分布肘、腕、膝、踝伸面及枕、额、脊突处,、环形红斑、结节性或多形性红斑：,特点：,形态：,部位：分布躯干和四肢近端屈侧,发生率：5%病人,持续时间：出现快、消失快（数小时1、2天）不留痕迹，反复出现,环形红斑,环形红斑,多形红斑,皮下小结（标示处）,（五）舞蹈病：,1、发病：,A、发病率,3%10%，,B、发病时间：原发感染的2-6个月,C、,女男，儿童成人，8-12岁多,2、特征：,四肢和面部为主,不自主、不规则、无目的、无规律,的快速运动,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失,自限性，平均3月，长者612月,可单独存在，也可与心脏炎并存,3、表现：,舞蹈病典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动，以四肢动作最多，不能持物，不能解结钮扣，甚至因口舌多动，不能进食，严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍，还可出现皱眉、耸额、闭眼、耸肩及缩颈。以上动作大多为双侧，或仅限于一侧,（六）其他：,肺炎与胸膜炎 比较少见。,多系非特异性渗出性改变，,大都同时有严重心脏炎。,辅助检查,1、链球菌感染证据,A、咽拭子培养：1/3有链球菌,B、ASO,：,1W开始、4-6W、2-3月逐渐,C、抗脱氧核糖核酸酶,（anti-DNase B),D、抗链球菌激酶（ASK）,E、抗透明质酸酶（AH）,2、风湿热活动指标,：,A、血沉增快,B、C-反应蛋白、,2,球蛋白,和粘蛋白增高,C、白细胞计数增高、核左移、贫血,D、心电图：,3、心脏损害依据：,A、X线检查:严重的出现心胸比例增大,B、心电图:,常见P-R间期延长和I-AVB,，,可出现ST-T改变及低电压，心律失常,C、超声心动图:可显示瓣膜增厚、水肿、,狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液。,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,诊断内容,是否风湿热？（Jones标准）,何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、,皮下小结、环形红斑）,初发或复发,有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，,是否风湿热活动,有无心功能不全,（一）风湿热的诊断指标,主要表现,次要表现,链球菌感染证据,心脏炎,游走性多发性关节炎,舞蹈病,皮下结节,环形红斑,临床：发热,关节酸痛,风湿热既往史,瓣膜病,实验室：血沉增快,CRP阳性,白细胞增多,P-R间期延长,ASO或其他抗链球菌的抗体增高，咽拭子培养,A组溶血性链球菌阳性。,注释：,2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。,主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。,主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,猩红热不在做为链球菌感染的证据（腺病毒也可引起相似皮疹）,（二）Jones 标准的例外：,有链球菌感染证据的前提下，存在以下,之一的应考虑风湿热:,1、排除其他原因的舞蹈病,;,2、无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;,3、以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现,或几个次要表现时提示风湿热复发;,（三）是否有风湿热活动,(以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快,伴关节症状,新发现的杂音,心脏进行性增大,出现充血性心力衰竭,ASO持续升高或CRP阳性,鉴别诊断,（一）、幼年型特发（类风湿）性关节炎：,1、3岁以下多见;,2、不规则高热、弛张热型多,3、临床一般情况 与体温不相称,4、常侵犯指趾小关节，无游走性;,5、持续时间长，反复发作,6、可遗留关节畸形;,7、X线检查:显示关节面破坏。,8、很少侵犯心脏、心脏瓣膜病更少见,（二）链球菌感染后综合症,1、链球菌感染后1-3周内发病,2、风湿热的次要表现：发热、无力、,关节痛、血象增高、血沉增快,3、经抗生素治疗后症状消失、化验也,恢复正常,（三）病毒性心肌炎,1、,病前呼吸道、消化道感染历史,2、心肌、心包受累，较少发生心内膜炎,3、杂音不明显,4、心律失常（如早搏等）较多出现,5、ASO不高,6、病毒感染的证据,（四）急性白血病,1、发热，伴骨关节疼痛,2、明显贫血,3、出血倾向,4、肝、脾及淋巴结肿大,5、周围血可见幼稚白细胞、血小板减少,6、骨髓检查可鉴别,治 疗,一、小儿风湿热的治疗原则：,1、早期诊断，合理治疗:,防止心脏发生器质性变；,2、抗风湿药物合理应用：,A、使危重病儿避免,死亡,B、一般病便能及时控制症状，减少患儿痛苦；,3、抗生素应用：,防治链球菌感染，防止复发；,4、注意药物的副作用：,小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病，在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生，故应,权衡利弊合理使用,。,二、一般治疗,1.休息及活动：,A、急性期如发热、关节肿痛者，应卧床,休息至急性症状消失。,B、心脏炎并发心衰者应绝对卧床休息，,C、休息时间：,a、无明显心脏受累者大约1个月；,b、心脏受累者约需23个月；,c、心脏扩大伴有心衰者，约需6个月,2.饮食：,A、应给容易消化，富蛋白质、糖类及,维生素C,的饮食，宜少量多餐。,B、水盐限制：心衰者适当限制水盐,应用皮质激素者可适当限制食盐。,3.控制链球菌感染：,A、,目的,：彻底清除咽部链球菌感染灶,B、抗生素：,a、青霉素:40万单位、肌注，日2次，,b、苄星青霉素G120万单位1次肌注,c、红霉素：30mg/kg/d，分34次口服,d、疗程：1014天,三、抗风湿药的应用：,1、药物作用、选药、疗程：,A、药物作用：阿司匹林及,激素,，均有退,热、消除关节症状及抑制心脏炎的,抗炎作用,B、选药：,a、心脏炎伴有心衰者必须首选强的松,b、多发性关节炎者首选阿司匹林，,c、舞蹈病，两者均无明显效果。,C、疗程：912周或更长，视病情而定。,2、阿司匹林：,（1）,开始剂量：用量80100mg/kg/d（重者120mg/kg/d），日总量34g，分4次口服，开始剂量用至显效，即风湿活动消失。,（2）减量：大约2周左右减为原量的3/4，再用2,周左右，以后逐渐减量而至完全停药。,（3）疗程：,一般4-8周,，单纯关节炎者用药46,周，有轻度心脏炎者宜用12周。,（4）不良反应：A、出血倾向：鼻衄及胃肠出血,B、水杨酸反应：耳鸣、听力障碍、酸中毒及,精神症状。饭后服可减轻，或改用肠溶片。,C、肝细胞损害、转氨酶升高等。,3、强的松：,A、开始用量：2mg/kg/d，分34次口服，,日总量60mg/d（严重心脏炎者可提高,至100mg/d）,B、减量：开始用量持续23周，后缓慢,减量，,C、疗程：12周完全停药，,D、联合用药：在停强的松前1周，加用,阿司匹林治疗，继用612周，,E、不良反应：,（略）,4、反跳现象：,A、用激素及阿司匹林治疗后，停药或,减量时常出现反跳现象，但前者常见，,原因尚未明，,B、多在减量或停药2周内出现，,C、,轻者表现,为发热、关节痛、心脏杂音,又重现，血沉增快及C反应蛋白阳性，,重者出现,心包炎、心脏增大及心力衰竭，,D、处置：轻症数日内自愈，重症需再加用,阿司匹林治疗。,四、舞蹈病的治疗：,1、,水杨酸,及,肾上腺,皮质激素疗效不显著,2、加强护理防外伤：,加强护理工作，,预防外伤，。,3、对症治疗：,A、镇静剂,：,轻症可用,苯巴比妥、安定,等。,B、,氟哌啶醇,1mg加同量安坦，每日2次，,可较快控制舞蹈动作，并减少,氟哌啶醇,的副作用，效果较好。,4、支持疗法：,居住环境宜安静，避免环境,刺激、耐心教育、心理疏导、家长配合。,五、心力衰竭的治疗,1、强调大剂量糖皮质激素的应用,2、洋地黄类药物（快速、不饱和、,不维持）,3、血管活性药物、利尿剂,六、慢性心瓣膜病的治疗,表现活动性给抗风湿药外，还需：,1.控制活动量、避免剧烈运动。,2.洋地黄长期治疗：慢性心衰者,3.扁桃体摘除：A、有慢性扁桃体炎,B、术前23天及术后12周注射青霉素,4.手术问题：可作瓣膜成形术或置换术,(1)替换二尖瓣,(2)替换主动脉瓣,预 防,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染,居住环境通风，避免潮湿,急性化脓性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120 万u im，1次/34周）,无心脏损害者：5年（最好至25岁）,有心脏损害者：终身,对青霉素过敏者可选用红霉素,慢性扁桃体炎：适时安排手术,预 后:,一、预后:,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病,1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病,1/3的病例痊愈，无后遗症,二、影响预后因素：,是否复发及复发的频率,是否进行长期正规青霉素预防,首次风湿热发作时是否有心脏受累,谢谢您们的聆听！,学文、小雪说：我们需要休息！,雨奇说：我刚睡着！,