先心带教.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿先天性心脏病,上海交通大学附属儿童医院,掌握,VSD,、,PDA,、,ASD,、,TOF,血流动力学特点,熟悉上述先心病的诊断方法及其临床意义,了解上述常见先心病的治疗进展,教学要求,复习与思考题,1.,用血流动力学特点阐述先心病的临床表现和辅助检查的关系,2.,左向右分流型先心病的共同特点,中文,英文,室间隔缺损,ventricular septal defect(VSD),动脉导管未闭,patent ductus arteriosus(PDA),房间隔缺损,atrial septal defect(ASD),法洛四联征,tetralogy of Fallot(TOF),肺动脉瓣狭窄,pulmonary stenosis,（,PS,）,自然闭合,spontaneous closure,感染性心内膜炎,infective endocarditis,（,IE,）,充血性心力衰竭,congestive heart failure,（,CHF,）,肺动脉高压,pulmonary hypertension,（,PH,）,主动脉瓣脱垂,aortic valve prolapse,（,AVP,）,小儿常见先天性心脏病,室间隔缺损（,Ventricular Septal Defect,）,动脉导管未闭（,Patent Ductus Arteriosus,）,房间隔缺损（,Atrial Septal Defect,）,一、室间隔缺损,按部位分型：,流入道,流出道（双动脉瓣下）,肌部,按大小分型：,小型,10 mm/m,2,病理类型,VSD,血流动力学改变,VSD,血流动力学改变,小型缺损：,左向右分流量小，无血液动力学紊乱,中型缺损：,左向右分流,肺循环血流量正常,2-3,倍,正常,/,轻度升高肺动脉高压,大型缺损：,肺循环血流量为体循环,3-5,倍,肺循环持续高压力,肺小动脉痉挛（,动力性肺动脉高压）,继发性肺小动脉内膜增厚及硬化（,阻力性 肺动脉高压）,双向分流,/,反向分流，临床上出现青紫,（艾森曼格综合征）,与分流量有关,小型：,无症状 3 4,LSB SM III,o,中大型：,生长发育落后，体重不增,婴幼儿期反复呼吸道感染、肺炎,心功能减退：,乏力、气促、心悸、肝 大；,婴儿期喂养困难、气促、多汗,晚期可有青紫,临床表现,临床表现,体检,：,-24,LSB SM IIIIV,o,-,心尖区,DM,（,相对,MS,）,-P,2,增强、,亢进，,-,晚期,P,2,明显亢进,杂音,、,青紫,心电图表现,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大,中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，,RV5,、,V6,升高伴深,Q,波，,T,波直立高尖对称，以左室肥厚为主,双心室肥厚或右室肥厚症状严重，出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损,VSD,合并肺动脉高压,X,线表现,小型缺损,无明显改变或肺动脉段稍突出,肺野轻度充血,中型缺损,心影轻度到中度增大,左、右心室增大,，左,室增大为主,主动脉弓影较小,肺动脉段扩张,肺野充血,大型缺损,心影中度以上增大,肺动脉段明显突出,肺血管影增粗，搏动明显增强,左、右室大，以右室大为主，左房也大,主动脉弓影较小,超声心动图表现,缺损部位与大小,分流方向、速度,跨隔压差,左房增大,左室增大,主动脉小,肺动脉宽,右室增大（晚期）,心导管诊断,右心室血氧含量增高,（,RV,比,RA,高,4,）,肺动脉压力增高,导管通过缺损,造影显示分流,计算分流量,计算肺动脉阻力,VSD,的预后和转归,自然闭合（,25-40%,小型、膜周部及肌部缺损,2-4,岁）,无症状（,asymptomatic,）,心力衰竭,(heart failure),肺动脉高压（,pulmonary hypertension),右心室漏斗部狭窄,(infundibulum stenosis),主动脉瓣脱垂,(prolapse of aortic valve),感染性心内膜炎,(infective endocarditis,IE),治疗原则,内科治疗,-,适当活动,-,防治感染,-,改善心功能,-,定期随访,介入治疗,外科治疗,-,根治手术,-,姑息手术,手术治疗原则,反复肺炎伴心功能不全,顽固性心力衰竭,进行性肺动脉高压,右心室漏斗部狭窄,主动脉瓣脱垂,感染性心内膜炎,无闭合倾向者，宜学龄前手术,占先心病,15,20,早产儿,PDA,占早产儿 20,0.55,左房增大,左室增大,左右室均增大,肺动脉段突出,主动脉结不小或扩大,超声心动图表现,类型与大小,分流情况,跨动脉导管压差,左房增大,左室增大,主动脉宽,肺动脉宽,右室增大（晚期）,心导管诊断,肺动脉血氧含量增高,MPA,比,RV,高,5,肺动脉压力增高,导管通过动脉导管,造影显示分流,计算分流量,计算肺动脉阻力,asymptomatic,heart failure,pulmonary hypertension,IE,spontaneously closed,4d90%,生理性关闭,3,m80%,解剖性关闭,1,yr95%,解剖性关闭,PDA,的预后和转归,治疗原则,内科治疗：适当活动,防治感染,改善心功能,定期随访,早产儿,PDA,：,消炎痛,*介入治疗,：,coil,、,蘑菇伞堵塞术,外科治疗：姑息手术,根治手术,外科治疗原则,反复肺炎伴心功能不全,顽固性心力衰竭,进行性肺动脉高压,感染性心内膜炎,宜学龄前手术,三、房间隔缺损,是成人最常见的先,心病,占先,心,病,20,30,病理类型,原发孔型,继发孔型,静脉窦型,血流动力学改变,肺循环量,体循环量,右心负荷,：,RA,、,RV,、,LA,大,肺动脉高压,动力性,阻力性,小型,ASD,：,无症状,23,LSB,SM,0,大型,ASD,：,反复呼吸道感染(婴儿期）,发育落后,心功能减退：气短、多汗、乏力、心悸,可有青紫（少见,）,临床表现,体检：,23,LSB SM,0,剑突下,DMP,2,固定分裂、增强,*,I,孔型,ASD,：,心尖,SM,（,二尖瓣裂缺）,临床表现,心电图表现,典型：电轴右偏；不全性,右束支传导阻滞,（室上嵴肥厚和右心室扩张）,部分有右心室、右心房肥厚,X,线表现,肺血增多：充血,心胸比例增大：,0.55,右房增大,右室增大,肺动脉段突出,主动脉结缩小,超声心动图表现,缺损部位与大小,分流方向、速度,右房增大,右室增大,左房增大,主动脉小,肺动脉宽,矛盾运动,心导管诊断,asymptomatic,heart failure,pulmonary hypertension,spontaneously closed,8 mm,，,mostly closed before 2yr old,ASD,的预后和转归,-,内科治疗：,适当活动,防治感染,改善心功能,定期随访,-,介入治疗,:,-,外科治疗,:,根治手术,治疗原则,手术治疗原则,反复肺炎伴心功能不全,顽固性心力衰竭,进行性肺动脉高压,宜学龄前手术,原发孔型伴二尖瓣裂缺,儿童最常见的青紫型先心病,占先心病,10,四、法洛四联症,肺动脉狭窄：,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,病理及血流动力学特点,肺循环减少,右向左分流,右室负荷增加,病理及血流动力学特点,临床表现,体征：,发育落后，青紫，杵状指（趾）,23,LSB SM II,III,P,2,或 响亮,单一,并发症：脑血栓、脑脓肿、I,E,临床表现,心电图表现,典型心电表现,-,电轴右偏,-,右室肥大,X,线胸片表现,肺血减少,心胸比例正常,心脏形状呈“靴形”,主动脉结增大,肺动脉段凹陷,右心室增大、心尖上翘,超声心动图表现,主动脉增宽，骑跨,主动脉同时接受左、右心室的血流,室间隔缺损、分流,右室流出道狭窄,肺动脉发育不良，肺动脉口收缩期高速湍流讯号,右心室肥厚,心导管检查和造影,右心室压力增高,肺动脉压力降低,三类曲线：,导管通过异常通道,造影显示,VSD,分流及右向左分流,主动脉血氧含量降低,计算分流量,造影显示肺小动脉发育情况,PA,RV,RVOT,心导管检查和造影,TOF,的内科治疗,维持,PDA,开放,prostaglandin E,适当活动、防止感染、定期随访,改善血高凝状态（注意纠正脱水,防治缺氧发作,新副林、心得安、,NaHCO3,姑息手术,根治手术,手术与,介入,镶嵌治疗,外科治疗,手术治疗原则,严重病例可先行姑息术，,6,12,个月后再行根治术,一般病例可于,1,岁左右或稍后择期根治,川崎病,上海交通大学附属儿童医院,教学目的,掌握川崎病的临床表现及诊断标准,熟悉治疗原则,诊断标准,-,日本,MCLS,研究委员会,（,1984,）,提出至少满足五条,不明原因的发热持续高烧,(39-40C),超过五天，,诊断川崎病的必要条件,急性期在手脚末梢出现红肿，手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮,躯干部多形红斑,双侧结膜充血,唇发红及干裂，并呈杨梅舌,急性非化脓性颈部淋巴结肿大,超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊,鉴别诊断,感染性疾病：麻疹、风疹、幼儿急疹、肠道病毒、伤寒、结核、猩红热等,非感染性疾病：风湿热、幼年特发性关节炎、,SLE,、肿瘤等,治疗原则,阿司匹林,-,急性发热期予,80,100mg/kg/,日,-,发热期过后,5,10mg/kg/,日，一般数月,-,如有冠状动脉瘤发生，则治疗应持续至冠状动脉瘤消退,同时应用丙种球蛋白,1g/kg/d,，连用,2,天,IVIG,无效可用肾上腺皮激素,冠状动脉旁路手术,谢谢！,