狼疮性肾炎(LN).pptx

狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）定义定义n n发生于系统性红斑狼疮的肾损害称为狼疮肾炎。可表现为不同程度的浮肿、蛋白尿、血尿、管型尿、肾功能损害、继发性高血压。病因和发病机制病因和发病机制n n循环中抗DNA等抗体与相应抗原结合成免疫复合物后沉积于肾小球。n n或循环中DNA等抗原，先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体结合，形成原位免疫复合物。n n两者均引起炎症反应。病理病理n肾脏病理肾脏病理n肾活检的目的n1.明确诊断n2.判断预后n3.评估活动性n4.决定治疗n肾穿的相对反指征n1.B超中肾大小小于正常的3/4n2.急性泌尿道感染n严重的出血史或出血倾向n肾小球疾病的病变分布肾小球疾病的病变分布n肾小球肾小球 局灶性：局灶性：50%n肾小球内毛细血管袢肾小球内毛细血管袢 n 节段性：节段性：50%I I 肾小球正常肾小球正常肾小球正常肾小球正常 A A 光镜、电镜、免疫病理均正常光镜、电镜、免疫病理均正常光镜、电镜、免疫病理均正常光镜、电镜、免疫病理均正常 B B 光镜正常、光镜正常、光镜正常、光镜正常、IFIF或或或或EMEM见沉积物见沉积物见沉积物见沉积物II II 单纯系膜病变单纯系膜病变单纯系膜病变单纯系膜病变 A A 系膜增宽和系膜增宽和系膜增宽和系膜增宽和/或轻度细胞增生或轻度细胞增生或轻度细胞增生或轻度细胞增生 B B 中度细胞增生中度细胞增生中度细胞增生中度细胞增生III III 局灶节段性肾炎局灶节段性肾炎局灶节段性肾炎局灶节段性肾炎 A A 活动性坏死性病变活动性坏死性病变活动性坏死性病变活动性坏死性病变 B B 活动和硬化性病变活动和硬化性病变活动和硬化性病变活动和硬化性病变 C C 硬化性病变硬化性病变硬化性病变硬化性病变IV IV 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 A A 伴节段性病变伴节段性病变伴节段性病变伴节段性病变 B B 伴急性坏死性病变伴急性坏死性病变伴急性坏死性病变伴急性坏死性病变 C C 伴活动和硬化性病变伴活动和硬化性病变伴活动和硬化性病变伴活动和硬化性病变 D D 伴硬化性病变伴硬化性病变伴硬化性病变伴硬化性病变V V 弥漫性膜性肾炎弥漫性膜性肾炎弥漫性膜性肾炎弥漫性膜性肾炎 A A 单纯膜性肾小球肾炎单纯膜性肾小球肾炎单纯膜性肾小球肾炎单纯膜性肾小球肾炎 B B 伴伴伴伴IIAIIA或或或或IIBIIBVI VI 进行性硬化性肾小球肾炎进行性硬化性肾小球肾炎进行性硬化性肾小球肾炎进行性硬化性肾小球肾炎狼疮性肾炎的病变活动性n n活动性指标活动性指标活动性指标活动性指标n n1 1、细胞增生、细胞增生;n n2 2、细胞浸润、细胞浸润;n n3 3、纤维素样坏死，核破裂、纤维素样坏死，核破裂;n n4 4、细胞新月体、细胞新月体;n n5 5、透明血栓、透明血栓,白金耳白金耳;n n6 6、肾小管间质单核细胞浸润、肾小管间质单核细胞浸润n n慢性病变慢性病变慢性病变慢性病变n n1 1、肾小球硬化肾小球硬化;n n2 2、纤维性新月体；、纤维性新月体；n n3 3、间质纤维化、间质纤维化;n n4 4、肾小管萎缩、肾小管萎缩 n苏木素小体苏木素小体：抗核抗体作用，使细胞核变性固缩成嗜酸性团块。n“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变：小动脉周围有显著向心性纤维素增生，明显表现于脾中央动脉。n nLibman-SacksLibman-Sacks赘疣性心内膜炎赘疣性心内膜炎赘疣性心内膜炎赘疣性心内膜炎：心瓣膜的结缔组织反复发心瓣膜的结缔组织反复发生纤维素样增生生纤维素样增生n白金耳白金耳：内皮细胞下大量免疫复合物沉积，使毛细血管壁均质增厚或僵硬，呈铁丝圈样。n透明样血栓透明样血栓：毛细血管腔内可见嗜伊红蛋白。n满堂红满堂红：免疫球蛋白和补体沉积，以IgG和C3为主，也伴有IgA,IgM.C4,C1q及备解素出现，25%病人 n与原发性肾小球肾炎鉴别与原发性肾小球肾炎鉴别nn免疫荧光和免疫组化：n1.满堂红现象n2.以系膜伴有毛细血管壁的粗颗粒为主，沿肾小管基地膜和间质小血管壁也常见n光镜n1.病变的多样化n2.病变的不典型性n3.毛细血管壁的白金耳样病变n4.肾小球内微血栓形成n5.苏木素小体,n6.伴与肾小球病变程度不相应的严重的肾小球外病变LN的诊断n在确诊在确诊SLE的基础上的基础上n1.持续的蛋白尿：24小时大于0.5g，或尿常规pro 3(+)n2.或（和）细胞管型，包括红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型治疗治疗n n原则：n n1、尿蛋白或（和）尿红细胞增加、进展较快的氮质血症、肾病综合征特别是急进性肾炎型，给予积极治疗的适应证。n n2、但固定不变的蛋白尿，或氮质血症，而尿沉渣或肾活检没有活动性肾炎的证据者，则不宜治疗过度。1、激素：1mgkg8W-每周减5mg-0.5 mgkg 时，可按病情减量。急进性肾炎时可冲击治疗15 mgkg2、环磷酰胺：1620 mgkg 每月一次-68次后可改用 口服硫唑嘌呤2 mgkg