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感谢您下载包图网平台上提供的,PPT,作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!,原发性醛固酮增多症,掌握原发性醛固酮增多症,(,以下简称原醛症,),的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述,病因和病理,临床表现,实验室和其他检查,诊断标准,治疗,原发性醛固酮增多症:肾上腺皮质增生或肿瘤,致醛固酮自主性的分泌增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素,-,血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者,10%,概 述,肾素血管紧张素醛固酮系统,醛固酮的作用,醛固酮为盐皮质激素的主要代表。成人每日分泌,5,150,微克。其主要生理作用为,保,Na+,排,K+,,从而保,Cl-,、,保水,,维持细胞外液量相对稳定。它促进肾远曲小管和集合管主动重吸收,Na+,;并通过,Na+-K+,、,Na+-H+,置换而增加,K+,、,H+,排出;,Na+,重吸收增加,使细胞外液有较多正电荷和较高渗透压,于是带动,Cl-,和水被动重吸收;它也减少汗液、唾液、胃液的,Na+,排出。,肾上腺醛固酮瘤,65%,85%,(,aldosterone-producing adenoma,APA,),特发性醛固酮增多症,15%,40%,(,idopathic hyperaldosteronism,IHA,),糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,醛固酮癌,迷走的分泌醛固酮组织,原发性醛固酮增多症的类型及发生率,1,、高血压:主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。,早期:,高血压、醛固酮增多、肾素,-,血管紧张素被抑制,第二期:,高血压、轻度低钾,第三期:,高血压、严重低钾肌麻痹,临床表现,2,、神经肌肉功能障碍,1,)肌无力(典型者为周期性麻痹),诱因:劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻,常见在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困难,低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重,2,)肢端麻木、手足搐搦:游离钙和血镁(随尿排出过多)减低。严重低钾血症时,神经肌肉应激性降低,手足搐搦不明显,补钾后加重,3,、肾脏表现:慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性,浓缩功能下降 多尿、夜尿增加;尿蛋白增多,(,低钾性,),;,常并发尿路感染,4,、心脏表现:,1,)心电图为低血钾表现:,QT,延长、,T,波增宽、减低、倒置,,U,波上升,2,)心律失常:,期前收缩,(,室性早搏多见,),、室上性心动过速,5,、,q,其它表现,IGT,:低血钾,细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低,1.,低血钾:多数为持续性低血钾,(2,3mmol/L),2.,高血钠:一般正常高限或略高于正常,3.,碱血症:血,pH,值和,CO,2,CP,为正常高限或略高于正常,4.24h,尿钠排泄量,摄入量或接近平衡,5.,尿液,:pH,值为中性或偏碱性;少量蛋白质;尿比重较固定,(1.010,1.018),而减低,实验室和其他检查,6.,尿钾:,正常:当血钾,3.5mmol/L,,尿钾,25mmol/24h,肾性失钾,:,血钾,25mmol/24h;,7.,醛固酮测定,(,注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响,),正常人(判断结果时注意按照各个实验室的标准),尿醛固酮排出量:,6.4,86nmol/24h,卧位血浆醛固酮:,50,250pmol/L,立位血浆醛固酮:,80,970pmol/L,.,肾素及血管紧张素,II,测定,影响肾素分泌的因素:肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、,血,Na,+,降低、肾小管腔内,Na,+,减少和低血钾时,分泌减少;反之,,分泌增多,正常人或多数原发性高血压:,肾素卧位:,0.55,0.09pg/(ml,h),激发后:,3.48,0.52 pg/(ml,h),血管紧张素,II,卧位:,26.0,1.9 pg/(ml,h),激发后:,45,6.16 pg/(ml,h),影响,RAS,系统的药物和激素,许多药物可以影响,RAS,系统调节,在测定血浆肾素和血管紧张素,以及血浆醛固酮之前,应该停用以下药物:,停用,6,周,:,安体舒通(拮抗醛固酮作用,),雌二醇,(,拟盐皮质激素样作用,),停用,2,周,:,噻嗪类利尿剂,(,引起低钾而影响醛固酮合成,),吲哚美辛,赛庚啶,(,阻断血清素,干扰,ACTH),停用,1,周,:,ACEI,及钙拮抗剂,(,减少醛固酮合成,升高血钾,),拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂,(,减少血浆肾素活性,),醛,固,酮,增,多,高血压,低血钾,肢体表现,低肾素活性,低血管紧张素,碱中毒,糖耐量,减低,肾脏表现,高血压及低血钾(肾性失钾)患者,伴有高醛固酮,血症、尿醛固酮排量增多,血浆肾素活性、血管紧张素,降低,螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱,降低,高血压,诊断标准,醛,固,酮,增,多,高血压,低血钾,肢体表现,低肾素活性,低血管紧张素,碱中毒,糖耐量,减低,肾脏表现,B,超,:,显示直径,1.3cm,腺瘤,CT:,显示直径,5mm,腺瘤,放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相,肾上腺血管造影,:,通过造影,可测两侧肾上腺血管内醛固酮,含量,对诊断价值较大,影像学检查,CT,:左肾上腺圆形低密度肿块(结合临床符合醛固酮瘤),1)APA,和,IHA,的鉴别诊断,立卧位试验:原理:正常人血浆,Ald,受,ACTH,昼夜节律调节。卧位,Ald,为,50,250pmol/L,,至,12am Ald,下降;与,cortisol,波动一致。立位,(4,小时,),,刺激,RASs,,,Ang,增加,,Ald,上升,鉴别原醛症的病因,APA,:基础,Ald,明显增高,立位后降低,(,偶有升高,),IHA,:基础,Ald,轻度增高,立位后明显增高,(,基础值,33%,,升辐超过正常人,),原因:对,Ang,敏感性增强,应行的进一步检查,卧立位试验,8AM,醛固酮,立位至,12N,醛固酮,正常人,立位后肾素升高,其作用超过,ACTH,的影响。,特发性醛固酮增多症,立位后轻度肾素升高,此型对血管紧张素,的敏感性增强,醛固酮瘤,相对,8AM,不升高,过度分泌的醛同酮对,RAS,系统有强烈抑制作用。立位后也不能升高,伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症,1),分泌肾素的肿瘤,(,1,)肾小球旁细胞瘤,(,2,)肾外肿瘤,Wilms,瘤,卵巢肿瘤,2),继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多,(1),恶性高血压,(2),肾动脉狭窄,(3),一侧肾萎缩、结缔组织病,(,一,),手术治疗,1.APA,:手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食,螺内酯准备。血钾在,1,周内恢复。大多数的血压可以恢复正常;术后,BP,轻度升高,降压药可控制;无改善者,可能,EH,或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周,氢化可的松,100,300mg/d,,一周后停药,治 疗,(,二,),药物治疗,(,1,)特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤,Amiloride,或氨苯蝶啶,阻断远曲小管钠通道,促进钠氯排泄,用法:,50mg tid,(,2,),螺内酯(,Antisterene,),为醛固酮拮抗剂,螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合,用法:,120,240mg/24h,血钾于,1,2,周、血压,4,8,周内恢复正常,副作用:阻断睾酮合成,(,3,)钙离子阻断剂:调节,Ald,作用最后环节,抑制,Ald,分泌以及平滑肌收缩,(,4,)糖皮质激素:对,GRA,有效,用法:,DXM 0.5,2mg/d,。,3,4,周后有效,(,5,)赛庚啶:针对,IHA,。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用,用法:,20mg tid,复习思考题,1,原发性醛固酮增多症的主要病因、病理生理要点?,2,原发性醛固酮增多症的诊断、鉴别诊断和治疗原则?,谢谢,资料可以编辑修改使用,学习愉快!,课件仅供参考哦,,实际情况要实际分析哈!,感谢您的观看,
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