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第18章：内分泌系统
第1节：内分泌及代谢疾病概述
一、内分泌概念、组织器官及生理功效
首先要搞清楚内分沁轴：下丘脑(党中共)→公布命令→垂体(省级政府)→传递命令→靶腺(市级政府)→执行命令。
还有一个机制是负反馈，比如：靶腺(市级政府)分泌多了，就会向上级垂体(省级政府)反应情况，使垂体往下传命令少一点。下级分泌少了，也会向上级反应多下传点命令。
1.下丘脑：它分泌就是什么什么释放激素，英文HR，还有少许抑制激素。促垂体激素包含促甲状腺激素释放激素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放激素(GHRH)、生长激素释放抑制激素(SS)、泌乳素释放因子(PRF)、泌乳素释放抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素释放因子(MRF)和黑色素细胞刺激素抑制因子(MIF)。
诊疗内分泌疾病：看轴，测激素多少。
2.垂体：分为腺垂体和精神垂体。腺垂体属于中间机构，它接收上级命令，再把命令传给下级，它分泌都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)。神经垂体：下丘脑储备室，内有血管加压素(抗利尿激素)和催产素贮藏和释放地方。
下丘脑分泌血管加压素(抗利尿激素)和催产素，由神经垂体储备。
3.靶腺
（1）甲状腺：作用→促进代谢，提升代谢率。分泌甲状腺激素，对确保产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功效有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌：T3、T4。
（2）甲状腺滤泡旁细胞：又称C细胞，分泌降钙素(CT)，降低血钙和血磷。
（3）甲状旁腺：分泌甲状旁腺激素，是升钙降磷。
（4）肾上腺：分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。肾上腺释放儿茶酰胺。儿茶酚胺由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。间断释放儿茶酰胺---阵发性高血压就是嗜铬细胞瘤。
（5）性腺：分泌睾酮、雌激素和孕激素。
（6）胰岛：胰岛A细胞分泌胰高糖素。跟胰岛关于疾病就是糖尿病。I型与胰岛素关于。胰岛B细胞分泌胰岛素。
二、内分泌及代谢性疾病诊疗与治疗
（一）常见症状体征
1.多饮多尿：长久每昼夜尿量超出2500ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功效亢进症、原发性醛固酮增多症。
2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。
3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。
4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。
5.巨大致型和矮小体型：跟生长激素和性腺激素关于。
6.肥胖。
（二）功效诊疗
内分泌里说功效诊疗就是查特定激素。激素是测量内分泌疾病功效。
1.激素分泌情况。
2.激素动态功效试验。
3.放射性核素功效检验。
4.激素调整生化物质水平测定。
（三）定位诊疗
定位就是靠影像学检验，如：包含CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检验。功效诊疗找激素，定位找影像
（四）内分泌及代谢疾病治疗
1.全部内分泌功效减退→代替治疗，注意：补充是生理剂量激素
2.内分泌功效亢进→手术，不过这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，我们不能切，用溴隐亭就能够了。
第2节：下丘脑-垂体疾病
一、垂体腺瘤
它定位首选核磁MRI，因为它能把微腺瘤也能查出来。
（一）垂体腺瘤分类
1.直径＞10mm称为大腺瘤；直径≤10mm为微腺瘤。
2.无功效性垂体腺瘤：无激素分泌或分泌不足或分泌激素无生物学活性(如垂体糖蛋白激素α-亚单位分泌瘤)。
（二）垂体腺瘤治疗
全部垂体肿瘤首选手术治疗，术后通常加用放射治疗(γ刀)。除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤(PRL)，它用溴隐亭。
（三）泌乳素瘤
1.临床表现：泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)是最常见功效性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性10～15倍。最经典表现是闭经-泌乳。
增大垂体瘤尤其是巨大肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。
双颞侧视野缺损、偏盲，是垂体腺瘤鞍上发展压迫视神经交叉特征性表现。
长久使用多巴胺激动剂药品(溴隐亭)会出现骨质疏松。
2.诊疗：鞍区MRI检验，PRL(催乳素)瘤诊疗并不困难。
3.治疗：首选多巴胺激动剂药品(溴隐亭)。
（四）生长激素分泌腺瘤
1.临床表现：起病于青春期前为巨人症；起病于成人期为肢端肥大症；起病于青春期前延续到成人期为肢端肥大性巨人症。
2.诊疗：葡萄糖负荷试验。
葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提醒病情有活动性；GH和IGF-1不但用于巨人症和肢端肥大症诊疗，也用于治疗后病情监测，是病情活动性最可靠指标。
3.治疗：首选手术，方式为经鼻-蝶窦路径。药品选奥曲肽(生长抑素类似物)。
二、腺垂体功效减退症
临床上以各种垂体腺瘤本身(包含腺瘤手术治疗和放射治疗继发损伤)引发最常见，产后大出血引发腺垂体坏死即Sheehan综合征最经典、最严重。
1.引发腺垂体功效减退症最常见原因：垂体腺瘤本身。
2.腺垂体功效减退最经典最严重表现：Sheehan综合征。
3.引发Sheehan综合征最常见原因：产后大出血。
4.引发继发性腺垂体功效减退原因为外伤性垂体柄损伤。
（一）病因：这里了解一个Sheehan(希恩)综合征是产后大出血引发，最早出现表现是产后无乳汁分泌。
（二）临床表现
1.腺垂体功效减退：性腺功效减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功效减退表示病情较重。诱发原因：感染；在腺垂体功效减退患者有肾上腺皮质功效(ACTH)减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引发低血糖。
2.本病肾上腺功效减退出现皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡。而原发性肾上腺皮质功效减退可出现色素加深。
3.垂体功效减退性危象(垂体危象)：表现为：高热型(＞40℃)，低热型(＜30℃)，低血糖型，低血压、循环虚脱型，水中毒型，混合型等。
（三）治疗
1.代替治疗(全部功效减退疾病都用此法)：需长久维持用药。通常口服，治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象产生。通常无须补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外，通常也不给予生长激素。
2.垂体危象：静注50%葡萄糖抢救低血糖，继而补充葡萄糖盐水+氢化可松，以解除急性肾上腺功效减退危象。
三、中枢性尿崩症
（一）病因：中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH，又叫血管加压素)缺乏。
（二）临床表现
特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，判别就看尿性质，只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说就是中枢性尿崩症。
一一对应(题眼)低渗低比重尿→中枢性尿崩症
低比重＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜200mOsm/(kg·H20)。
（三）诊疗
1.确诊尿崩症试验是禁水试验；
2.判别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验/加压素试验。
（四）治疗：
1.首选去氨加压素(DDAVP，弥凝)：人工合成加压素类似物。
2.氢氯噻嗪(双氢克尿塞)：对各种尿崩症都有一定作用，它是经过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率，近端肾小管回吸收增加，使抵达远端肾小管原尿降低而降低尿量。
第3节：甲状腺疾病（5星级考点）
一、解剖和生理
有两个神经支配，喉返神经和喉上神经，都来自迷走神经。
1.喉返神经：损伤一侧→声音嘶哑，损害两侧→失音、窒息。
2.喉上神经：内呛咳外变调。
（1）内支：管感觉，损伤会引发呛咳；
（2）外支：管运动，损伤会引发声调变低。
二、甲状腺生理
1.甲状腺主要功效：合成、贮存和分泌甲状腺素(T3、T4)。
2.甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)：分泌降钙素，参加血钙浓度调整。
三、甲状旁腺解剖和生理
分泌甲状旁腺素(PTH)，其主要靶器官为骨和肾，它是升钙降磷。
甲状腺功效亢进症
一、病因
1.引发甲亢最常见原因是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病--格雷夫斯病)。
2.引发Graves病原因是：遗传易感性和本身免疫功效异常。
3.Graves病产生抗体是TSH受体抗体(TRAb)分为TSAb和TSBAb。
二、临床表现
本病好发于20-50岁女性，主要表现为：甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、甲状腺眼征和胫前粘液性水肿。
1.代谢亢进及多系统兴奋性增高
（1）高代谢症状：患者担心兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、可有发烧、易饿多食、体重下降、疲乏无力。
（2）精神神经症状：双手、舌和上眼睑有细颤。
（3）心血管症状：脉压增大、心率增快、心音增强，可有甲亢性心脏病、尤其老年人常有心房纤颤、心脏增大、心力衰竭。甲亢轻易并发心率失常是房颤(手舌眼睑颤，心也颤)。
（4）消化系统症状：肠蠕动快、大便次数增多或腹泻，体重显著下降，病情重有肝大、肝酶升高、出现黄疸。常发生低血钾性周期性软瘫。
（5）女性月经量降低、不易受孕。男性阳痿，偶有乳腺发育。
（6）淋巴细胞、单核细胞数增多，白细胞数降低。血清胆固醇降低，血钾、镁↓，血钙正常，尿钾、尿钙、尿酸↑。
2.体征：甲状腺肿大呈对称性弥漫性肿大，无压痛。单纯性甲状腺肿也是这个症状。肿大程度与甲亢轻重无显著关系，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。肿大甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤→甲亢
3.甲状腺眼征：分单纯性突眼和浸润性突眼。好发于男性。
4.特殊类型甲亢
①.甲状腺危象：感染、劳累、术前准备不充分等引发。表现为甲亢症状加重：高热大汗、上吐下泻、谵妄昏迷、心动过速、白细胞和中性粒细胞计数增高。
②.冷淡型甲亢：多见于老年人，起病隐袭。不明原因消瘦，还有房颤。房颤不是心脏本身问题，而是甲亢引发，所以首要不是治疗房颤，而是治疗甲亢。
③.妊娠期甲亢：正常孕妇T3、T4能够正常或轻度升高，所以用FT4、FT3(游离)来检测更为精准。早期用PTU控制症状后于妊娠4-6个月行甲状腺次全切。
④.T3型甲亢：T3增高，T4不增高。
⑤.亚临床甲亢：血T3、T4正常，TSH降低，伴或不伴轻微甲亢症状。
三、诊疗与判别诊疗
1.甲亢诊疗：首选FT3、FT4、TSH检测→→FT3、FT4升高，TSH降低
2.病因诊疗与判别
（1）Graves病：血管性杂音和震颤，TSH受体抗体(TRAb)；
（2）桥本甲亢：血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb显著升高；
（3）单纯性甲状腺肿：甲状腺功效正常甲状腺肿大。
四、甲状腺功效及其余辅助检验
1.血清甲状腺素T3、T4，更精准是FT3、FT4升高(首选)。
2.血清TSH水平降低(最敏感)。诊疗高功效腺瘤首选甲状腺扫描。
3.TPOAb、TgAb 说是桥本甲亢。
4.甲状腺免疫球蛋白(STI--贮存于甲状腺滤泡)、TSH结合抑制免疫球蛋白(TBII)对甲亢治疗和判断预后有意义。
5.TSH受体抗体(TRAb)是诊疗Graves病指标之一，也能够用作甲亢复发指标。
6.甲状腺摄131I功效试验：首先能够诊疗甲亢，另首先能够判别甲状腺炎，甲亢病人摄131I摄取率非常高，头2个小时＞25%，或二十四小时＞50%，且高峰提前出现。非甲亢甲状腺毒症摄取率是降低。
五、甲亢治疗方法及适应证
1.抗甲状腺药品治疗：抗甲状腺药品机制是抑制甲状腺素合成
（1）惯用药品：甲基硫氧嘧啶(MTU)及丙基硫氧嘧啶(PTU)和甲巯咪唑(MM，他巴唑)及卡比马唑(CMZ，甲亢平)。首选丙基硫氧嘧啶(PTU)。作用机制：PTU能抑制甲状腺激素合成，抑制外周组织T4转变为T3，适适用于妊娠、严重甲亢病例或甲状腺危象。初始剂量PTU为300mg/d。
不良反应：主要是粒细胞降低(WBC＜3×109/L或中性粒＜1.5×109/L)时就要停药。
用药疗程：疗程要长，需1年半以上。
（2）复方碘溶液(Lugo液)：甲亢病人通常不用，它只有两个作用：甲状腺术前准备及甲亢危象时。
2.核素131I治疗：它能释放β射线破坏甲状腺组织。适适用于Ⅱ度以上肿大、抗甲药过敏、甲亢心脏病等。但有三类人不能用：
（1）孕妇不能用；
（2）25岁以下不能用；
（3）严重突眼不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶(PTU)
3.手术治疗：青少年、轻度甲亢、不能耐受手术者、严重突眼不能用。
六、甲亢性心脏病：房颤最常见。抗甲状腺药品控制症状后首选131I治疗。
七、甲亢合并周期性软瘫：绝大部分为男性青壮年、多为低钾性，补钾就能够了。
八、甲状腺危象
1.感染、劳累、术前准备不充分就能够引发。
2.表现为甲亢症状加重：厌食、上吐下泻、高热大汗、心动过速(＞140次/分)。
3.我们能够用PTU、碘剂、心得安(哮喘不能用)、氢化可松、物理降温等。
甲状腺功效亢进外科治疗
一、外科分类及特点
1.Graves病：最常见。
2.多发结节性甲状腺肿伴甲亢(为继发性甲亢)：较少见，主要继发于结节性甲状腺肿，无眼球突出。有眼球突出为Graves病型甲亢。
3.高功效腺瘤：无突眼，甲状腺分泌不受调整，消化道表现：腹泻。
二、外科治疗
1.中度以上甲亢手术治疗仍是现在最惯用而有效疗法，能使85%～95%患者取得痊愈，不过严重突眼和青年人不能手术。
2.术前准备：最主要是药品准备。
药品准备：是术前用于降低基础代谢率和控制症状主要步骤。
（1）心电图、喉镜检验，气管软化试验，测定基础代谢率等。
（2）脉率＜90次/分；基础代谢率BMR＜20%。
①.碘剂：抑制蛋白水解酶，降低甲状腺球蛋白分解，从而抑制甲状腺素释放；降低血液供给，能够使甲状腺缩小变硬后，易于手术操作。
②.普萘洛尔：缓解症状，控制心率，有哮喘和房室传导阻滞不能用普萘洛尔。
③.术后处理：术后先半卧位，利于呼吸与创口引流。
3.手术时机选择：BMR靠近正常，正常值±20%以下；脉率变慢、脉压减小是适当手术时机主要标志；甲状腺变小变硬，血管杂音减小等。
4.注意事项：
（1）通常切除腺体80%-90%+峡部。腺体切除过少或峡部不切除易复发，腺体切除过多易发生甲减。
（2）保持甲状腺反面完整，以免损伤紧贴反面甲状旁腺。
（3）结扎甲状腺上动脉应紧贴上极，以免损伤喉上神经。
（4）结扎甲状腺下动脉应远离下极，以免损伤喉返神经。
（5）禁止止血、放置引流，以免术后切口内出血造成窒息。
三、术后处理及术后并发症诊疗和治疗
1.术后呼吸困难和窒息：多发生在术后48小时内，是术后最严重并发症。常见原因有：切口内出血压迫气管、喉头水肿、气管塌陷(术后1-3小时)、双侧喉返神经后支损伤。应及时剪开缝线，敞开切口，快速除去血肿；如此时患者呼吸仍无改进，则应立刻施行气管插管或气管切开供氧。
2.喉返神经损伤：一侧嘶哑两侧失音。
3.喉上神经损伤：内呛咳外变调。
4.手足抽搐：术后1-3天因术中损伤甲状旁腺造成低血钙引发，处理方法→静注葡萄糖酸钙。未缓解且逐步加重者最有效治疗方法是口服双氢速甾醇油剂。
5.甲状腺危象：高热、大汗、心动过速，通常在术后36小时内发生。
6.治疗有四大家族：①肾上腺素能阻滞剂；②碘剂；③糖皮质激素；④抗甲状腺药。
7.甲亢手术术后拆线时间：4-5天。
头面颈45；下腹会阴7；胸上背臀9；四肢12两7减(四肢12、减张14天)。
甲状腺功效减退症
功效减退起始于胎儿期或新生儿期称呆小病，因影响神经系统尤其脑发育障碍，以严重智力低下、伴聋哑为突出，同时有黏液性水肿、生长和发育障碍。
一、病因
1.原发性(甲状腺性)甲减：占临床甲减90%。大多为后天原因甲状腺组织被破坏，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎。
2.造成甲减原因：本身免疫损伤常见，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本病)。
二、临床表现
1.通常表现：畏寒、乏力、表情冷淡、反应迟钝(与甲亢相反)，这里记住一个词：黏液性水肿，出现这个词，说就是甲减。消化道表现：便秘。
甲减+黏液性水肿(或者昏迷)→病情危重
2.黏液性水肿昏迷：常为严寒、感染、镇静麻醉剂等诱发。多见于老年人，昏迷患者都有脑水肿。死亡率极高。
三、诊疗
T4、T3、FT4、FT3都是降低，TSH是增高，这个和甲亢相反。仅TSH高为原发性甲减，TSH增高先于甲状腺激素FT3、TT4下降，是原发性甲减最早表现。所以TSH用来判别原发还是继发甲减。TSH也是甲减最先出现异常，也是反应病情最敏感指标。TRH刺激试验判别原发性或中枢性甲减。
四、治疗
1.甲状腺素代替治疗：内分泌功效减退都用代替治疗。给予甲状腺素生理剂量长久维持治疗。起始剂量：25ug。需终生用药。依照年纪、体重和心脏状态，重新建立下丘脑-垂体-甲状腺轴平衡通常需要4-6周。
2.亚临床甲减：高胆固醇血症、TSH＞10mU/L时需治疗。
3.黏液水肿性昏迷处理：立刻抢救治疗。首先静注L-T3或L-T4，以后酌情给量，能口服后改为口服。
甲减黏液性水肿患者坚持甲状腺素代替治疗是预防并发昏迷关键。
慢性淋巴细胞性甲状腺炎
又称桥本(Hashimoto)病，是一个本身免疫性疾病，摄取131I降低，基础代谢率降低，一提到桥本就想到两个抗体：TPOAb、TGAb。T3、T4降低。
回顾一下，Graves病是TRAb。
检验首选血中找TPOAb、TGAb抗体。用细针穿刺活检能够确诊。
记忆：小日本(桥本)坏用针刺他。
亚急性甲状腺炎
一、临床表现
这里记住亚甲炎甲状腺有疼痛，病前1-2周上感史！Graves病甲状腺不痛。
在病程不一样阶段，甲状腺功效能够分别出现亢进和减退。
二、试验室检验
特点：T3、T4和碘131分离，前者升高，后者降低。而Graves病都升高。
一一对应(题眼)T3、T4和碘131分离→亚甲炎
甲状腺肿大+痛→亚甲炎
甲状腺肿大+TPO(TG) →桥本病
T3、T4高+不痛→甲亢，疼→亚甲炎；T3、T4正常→单纯。
单纯性甲状腺肿
单纯性甲状腺肿与Graves病都有甲状腺肿大，因为缺碘造成，不过单纯性甲状腺肿甲状腺功效是正常。
一、病因：缺碘是主要病因。另有需要量增加、合成和分泌障碍等。
二、诊疗：甲状腺肿大但T3、T4正常。甲状腺摄碘率增高，但吸碘高峰不提前，T3抑制试验呈可抑制反应。
三、治疗
1.生理性甲状腺肿，宜多食含碘丰富食物如海带、紫菜等。
2.对20岁以下弥漫性单纯甲状腺肿患者可给予小剂量甲状腺素。
3.妊娠妇女单纯性甲状腺肿用食疗比如海带等。
4.手术治疗：有压迫症状、胸骨后甲状腺肿、巨大甲状腺肿、结节性甲状腺肿并甲亢、结节性甲状腺肿疑恶变。
甲状腺肿瘤
一、甲状腺腺瘤
1.临床表现：颈部出现圆形或椭圆形结节，多为单发。稍硬，表面光滑，无压痛，随吞咽上下移动。
2.治疗：应行包含腺瘤患侧甲状腺叶完整切除。术中切除标本必须立刻行冰冻切片检验，以排除恶变。
二、甲状腺癌
1.甲状腺癌病理类型及临床特点
（1）乳头状癌：最常见，中青年、女性多见。颈淋巴结转移早，但预后好。
（2）滤泡状腺癌：最轻易侵犯血管和神经。50岁左右，中度恶性。
（3）未分化癌：恶性程度最高。
（4）髓样癌：发生率占7%，中度恶性，可兼有淋巴和血行转移，手术标准同乳头状癌。起源于滤泡旁细胞(C细胞)，分泌降钙素，属神经内分泌肿瘤。
2.临床表现
（1）甲状腺发觉肿块，质地硬，不光滑，不随吞咽活动。颈淋巴结转移率非常高。晚期癌肿能够出现压迫症状，如声音嘶哑、呼吸、吞咽困难。
（2）放射线核素检测为冷结节。通常来说就是恶性(冷结节考你癌)。
针吸涂片细胞学检验(FNAC)能够确诊。
一一对应(题眼)：甲状腺内肿大+颈淋巴结肿大＝甲状腺癌
甲状腺内肿大+压迫症状＝甲状腺癌
甲状腺内肿大+冷结节＝甲状腺癌
甲状腺内肿大+声音嘶哑＝癌组织压迫所致(甲状腺癌)
3.治疗：手术治疗。
颈淋巴结结核 结核：低热盗汗。
第4节：肾上腺疾病
1.库欣综合征：各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症总称。包含：
①库欣病：跟垂体关于。库欣综合征中约70%因为垂体ACTH分泌亢进所致。
②非库欣病：跟垂体无关。
2.肾上腺分泌激素：
球状带→醛固酮(盐皮质激素)→原发性醛固酮增多症。
束状带→皮质醇(糖皮质激素)→库欣综合征。
网状带→性激素→男性或女性化肾上腺皮质功效异常。
一、病因
1.ACTH依赖性(库欣病)：垂体ACTH分泌过量造成糖皮质激素过多，最常见，约70%是垂体分泌ACTH腺瘤，其中80%是微腺瘤。
2.非ACTH依赖性(非库欣病)：是由肾上腺瘤或癌自己分泌过多皮质醇。ACTH不增多。多见于肾上腺皮质腺瘤。
二、临床表现
1.包含：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹。
2.最常见临床表现(发生率最高)为多血质，与皮肤菲薄、微血管透见、红细胞和血红蛋白增多等关于(皮质醇刺激骨髓)。
3.肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
三、诊疗
1.小剂量地塞米松抑制试验：定性诊疗。一个病人用小剂量地塞米松抑制试验，结果不能被抑制→库欣综合征。对确诊单纯性肥胖有主要价值。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊疗：
（1）能被抑制→库欣病(ACTH依赖性)。
（2）不能被抑制→非库欣病(非ACTH依赖性)。
四、治疗：首选手术：1.经蝶窦手术用于库欣病；2.肾上腺手术用于非库欣病。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管担心素盐皮质激素分泌过多症。醛固酮是保钠保水排钾，假如醛固酮增多就是出现水钠潴留，造成高血压、低血钾(经典临床表现)。
一、病因：源自肾上腺皮质小球带醛固酮腺瘤占60%～90%。
二、临床表现
1.高血压+低血钾＝原醛。
2.血钾正常值是3.5-5.5mmol/L，原醛血钾低至2-3mmol/L。
3.儿童发育障碍，糖耐量减低(缺钾时胰岛素分泌降低)。
三、治疗
1.低盐饮食；螺内酯减轻高血压。
2.手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效根治性治疗。
3.不能手术者、特发性增生型患者首选螺内酯。
原发性慢性肾上腺皮质功效减退症
原发性慢性肾上腺皮质功效减退症，又称Addison病，因为双侧肾上腺大部分被毁所致。继发性肾上腺皮质功效减退症主要是下丘脑-垂体病变引发。一提到这个病，马上想到四个字：“色素从容”
一、病因：最常见病因是肾上腺结核或本身免疫性肾上腺炎。
二、临床表现
1.本病肾上腺皮质全层毁坏，包含球状带，并可累及肾上腺髓质，故有皮质醇和醛固酮缺乏引发多系统症状和代谢紊乱。
2.表现包含：乏力显著、心脏缩小、头昏眼花、对感染、外伤、劳累等各种应激抵抗能力减弱等，不过记住特征性一个表现：皮肤、黏膜色素从容。
3.腺垂体功效减退症造成继发性肾上腺功效减退----皮肤色素减退。
三、诊疗
1.诊疗结果最具意义是：ACTH兴奋试验→皮质醇降低。
2.血浆总皮质醇水平及二十四小时尿游离皮质醇(UFC)显著降低。
四、治疗
1.糖皮质激素代替治疗：氢化可松20～30mg，发烧、感冒或劳累等应激情况剂量应增加2～3倍。
2.食盐摄入量应＞8-10g/d。
3.血压偏低、头晕、乏力者需加用9α-氟氢可松。
五、肾上腺危象
原发性慢性肾上腺皮质功效减退症患者不治疗或中止治疗，在遇有感染、劳累、创伤、手术或显著情绪波动等应激情况下就能够发生。表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高热。治疗主要是静脉输注糖皮质激素。
嗜铬细胞瘤
这个病间断释放大量儿茶酚胺(包含肾上腺素和去甲肾上腺素)。
一、临床表现
1.它经典临床表现就是阵发性高血压(一会高一会正常)。
阵发性高血压+儿茶酚胺=嗜铬细胞瘤
2.嗜铬细胞瘤也会出现低血压，是因为儿茶酚胺用光啦。就到了传说中危象。
3.3个危象：腺垂体功效减退→甲状腺肾上腺功效危象；粘液性水肿昏迷→甲减危象；高血压低血压交替出现→嗜铬细胞瘤危象。
4.基础代谢率增高，血糖升高，游离脂肪酸浓度升高，低钾、高钙，便秘、肠扩张，肠出血、穿孔、坏死，WBC、RBC↑。
二、诊疗：肾上腺素和去甲肾上腺素和最终产物香草酸作为检验项目；二十四小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及最终代谢产物升高。
题目中出现香草扁桃酸(VMA)升高考虑嗜铬细胞瘤。
三、治疗
1.嗜铬细胞瘤90%为良性，手术可根治，需要先降压，后手术。
2.术前应用α受体阻滞剂降压，如酚苄明、苯妥拉明、哌唑嗪、压宁定。通常需要4周α阻滞剂准备，病情稳定后才可接收手术。副作用：直立性低血压。
3.术前无须常规用β受体阻滞剂，只有在出现心动过速、心律失常时才用。但不能在未使用α受体阻滞剂情况下单独使用。
4.高血压危象及术中急骤血液升高治疗：酚妥拉明静脉推注。
第5节：糖尿病与低血糖症
糖尿病
一、定义： A细胞泌胰高糖素，B细胞泌胰岛素。
二、临床表现：三多一少：多尿、多饮、多食和体重减轻。
三、糖尿病诊疗和分型
1.糖尿病诊疗：测血糖。
（1）空腹血浆葡萄糖(FPG)8小时以上没有吃饭为空腹。
3.9～6.0mmol/L为正常；
6.1～6.9mmol/L为空腹血糖受损(IFG)；
≥7.0 mmol/L为糖尿病，不绝对，须加测一个OGTT 2小时血浆葡萄糖(2hPG)。
（2）诊疗糖尿病主要伎俩(最可靠方法)是OGTT(口服葡萄糖耐量试验)；2小时血浆葡萄糖(2hPG)：OGTT葡萄糖负荷量成人为75g；儿童是1.75g；
2hPG＜7.8mmol/L(140mg/dl)为正常；
7.8～11.0mmol/L为糖耐量受损(IGT，病前状态)；
≥11.1mmol/L为糖尿病，需另一天再次证实。
诊疗糖尿病→首选OGTT；
诊疗糖尿病是1型或2型→首选胰岛素释放试验。
病人什么也没做→首选空腹或餐后2h血糖。
已经告诉了空腹血糖正常，但有糖尿病症状→首选OGTT；
诊疗两个方法(确诊)：
a、OGTT2小时＞11.1；
b、三多一少+随机血糖或餐后＞11。
2.糖尿病分型：
（1）1型糖尿病：胰岛素依赖型，是因为胰岛β细胞破坏造成胰岛素绝对缺乏，包含本身免疫性、特发性两个亚型。多见于青少年，多有消瘦，轻易发生酮症酸中毒。治疗只有终生服用胰岛素。发病原因是胰岛素绝对分泌不足。1型遗传占主导。
（2）2型糖尿病：非胰岛素依赖型，多因为胰岛素抵抗，胰岛β细胞功效缺点。好发于40岁以上成年人，多肥胖，三多一少症状不经典或无症状。胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足，或胰岛素分泌不足为主伴或不伴胰岛素抵抗。也能够发生酮症酸中毒，但比1型少。2型糖尿病不是胰岛素相对不足，对胰岛素不敏感，用胰岛素不能使其血糖降低，产生胰岛素抵抗；只能经过控制血糖这方面治疗。
（3）青年人中成年发病型糖尿病(MODY)：一组高度异质性单基因遗传病，有家族病史且符合常染色体显性遗传规律，多＜25岁，无酮症倾向，最少5年内不需要应用胰岛素。
（4）妊娠糖尿病(GDM)：妊娠过程中首次发觉任何程度糖耐量异常均可认为是GDM，分娩后血糖可恢复正常。
3.糖基化血红蛋白(GHBA1)测定：反应取血前8-12周血糖情况。糖基化血红蛋白＞7%就用胰岛素。评价血糖控制好坏金标准。2型糖尿病HBA1c＜6.5%提醒控制效果好。糖化血浆白蛋白(果糖胺FA)测定反应取血前2-3周血糖情况。
四、糖尿病急性并发症
1.糖尿病酮症酸中毒：乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮，三者统称为酮体。
（1）诱因：1型糖尿病有发生糖尿病酮症酸中毒倾向，2型糖尿病在一定诱因作用下也会发生糖尿病酮症酸中毒。
（2）临床表现：有呼吸深大、呼气中有烂苹果味，最终就昏迷了。
一一对应(题眼)：
呼吸中有烂苹果味→酮症酸中毒
大蒜味→有机磷中毒
昏迷+尿糖、尿酮体强阳性→糖尿病酮症酸中毒
昏迷+尿糖强阳性+尿酮体阴性或弱阳性→高渗性非酮症性糖尿病昏迷
试验室检验尿糖、尿酮体均强阳性=酮症酸中毒
（3）治疗
1）输液：首选生理盐水，先快后慢，先盐后糖。
2）小剂量胰岛素治疗方案：速效[0.1U/(kg·h)]+首次负荷量10～20U。
当血糖＜13.9mmol/L时，改输5%葡萄糖液+胰岛素(2～4:1)。
3）纠正酸中毒：轻症者经上述处理后可逐步纠正失钠和酸中毒，无须补碱。重症者如血pH＜7.1，血碳酸根＜5mmol，可少许补充等渗碳酸氢钠(过快轻易造成脑细胞中毒、脑水肿、反跳性碱中毒)，不过在酸中毒被纠正后，会出现低钾血症，这个时候要注意补钾。
2.高渗性非酮症性糖尿病昏迷(又称糖尿病高渗状态)：多见于50-70岁中老年人。
（1）临床表现：尿酮体呈弱阳性+高钠反应→高渗性非酮症性糖尿病昏迷。
血钠升高，可达155mmol/L以上，称为高渗。
血糖≥33.3mmol/L+血浆渗透压显著增高＞320mOsml/L。
尿酮体弱阳性+血钠升高=高渗性非酮症性糖尿病昏迷。
深入检验：电解质。
（2）治疗：失水比酮症酸中毒更严重，所以治疗关键是补液。首选等渗溶液。休克患者另给予血浆或全血。当血糖下降至16.7mmol/L时开始补充5%葡萄糖液+胰岛素(2～4:1)。通常不补碱。
五、糖尿病慢性并发症
1.大血管病变：心脑血管疾病是2型糖尿病最主要死亡原因。
2.微血管病变：糖尿病特异性并发症，微循环障碍和微血管基底膜增厚为经典病变。
①糖尿病肾病：弥漫性肾小球硬化型病变最常见。早期微量白蛋白尿，晚期为连续性白蛋白尿。依照GFR和UAER(尿白蛋白排泄率)可分为糖尿病早期、临床前期、早期肾病、临床肾病和尿毒症期。主要诊疗指标是微量蛋白尿，若伴有糖尿病特异性视网膜病变即可诊疗。早期肾病应用血管担心素转换酶抑制剂(ACEI)和血管担心素受体阻断剂(ARB)有利于肾脏保护，减轻蛋白尿。是1型主要死因。
②糖尿病性视网膜病变
Ⅰ期：微血管瘤(20个以下)、小出血点；
Ⅱ期：微血管瘤增多，出血硬性渗出；
Ⅲ期：出现棉絮状软性渗出。
以上3期(Ⅰ～Ⅲ期)为早期非增殖性视网膜病变。
Ⅳ期：新生血管形成，玻璃体积血；
Ⅴ期；机化物增生；
Ⅵ期：继发性视网膜脱离，失明。
以上3期(Ⅳ～Ⅵ期)为晚期增殖性视网膜病变(PDR)。
记忆歌诀：1瘤2出血，3絮4积血，5增6失明
3.糖尿病性神经病变：周围神经病变最常见，早期为肢端感觉异常；心衰心梗糖肾，肥胖比较担心；手套感袜子感。自主神经病变多影响胃肠、心血管、泌尿生殖系统，表现为孔小无汗、直立性低血压、连续性心动过速及尿失禁、尿潴留、阳痿等。
4.糖尿病足：糖尿病患者因末梢神经病变，下肢供血不足及细菌感染等引发足部溃疡和肢端坏疽等病变。
六、综合防治标准
包含控制饮食(基础)，减轻和防止肥胖，适当运动，戒烟，合理应用降糖药等。
七、口服降血糖药品治疗
1.双胍类药品：降低肝脏葡萄糖输出，增加对葡萄糖利用，改进糖代谢，抑制分解。肥胖2型糖尿病第一线药品。不良反应是消化道反应，易诱发乳酸性酸中毒。
2.磺脲类药品(格列类)：促进胰岛素分泌。其降血糖作用有赖于尚存在30%有功效胰岛β细胞组织。非肥胖2型糖尿病第一线药品。不良反应是低血糖。其中：
①格列喹酮→代谢产物主要由胆汁排泄，故适适用于糖尿病合并肾功效损害者；
②格列美脲→降糖作用最强；
③格列齐特、格列吡嗪→降低血小板粘附性，可减轻、延缓并发症发生。
3.α-葡萄糖苷酶抑制剂(波糖类)：延缓碳水化合物吸收，用于肥胖降低餐后高血糖，在开始进餐时服药。不良反应为胃肠反应如腹胀腹泻。
4.噻唑烷二酮类药品(格列酮类)：罗格列酮、吡格列酮，胰岛素增敏剂，主要作用于过氧化物酶增殖体活化因子受体γ(PPARγ)，使组织对胰岛素敏感性增加，有效地改进胰岛素抵抗。适适用于以胰岛素抵抗为主2型糖尿病患者。不宜用于心功效Ⅲ～Ⅳ级(NYHA分级)患者。
5.格列奈类：瑞格列奈、那格列奈。胰岛素促分泌剂，可改进早期胰岛素分泌，降血糖作用快而短，较适适用于非肥胖2型糖尿病以餐后高血糖为主老年患者。
八、胰岛素治疗
1.适应证：
（1）全部1型糖尿病和妊娠糖尿病都必须用胰岛素。
（2）2型糖尿病药品控制不住或发生酮症酸中毒或高渗性非酮症性昏迷等急性并发症。
（3）合并重症感染。
（4）糖尿病需要手术，不论术前术后都要用。
有时清晨空腹血糖依然较高，其可能原因有：
①夜间胰岛素作用不足；
②Somogyi效应，在夜间曾有低血糖，但症状轻微或短暂而未被发觉，造成体内胰岛素拮抗激素分泌增多，继而发生低血糖后反应性高血糖；现有高血糖又有低血糖即为Somogyi。
③拂晓现象，夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于拂晓短时间内出现高血糖，其机制可能为清晨皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗激素分泌增多所致。
怎样判别这两个？就用夜间数次测血糖就能够了。处理：调整胰岛素剂量。
2.胰岛素制剂
①短效胰岛素：普通胰岛素(RI)、半慢胰岛素锌混悬液。RI是唯一可静脉注射胰岛素，用于抢救DKA、控制一餐后高血糖。
②中效胰岛素：低精蛋白锌胰岛素、慢胰岛素锌混悬液。主要用于控制两餐后高血糖，以第二餐为主。
③长久有效胰岛素：精蛋白锌胰岛素注射液、特慢胰岛素锌混悬液。无显著作用高峰，主要提供基础水平胰岛素。
低血糖症
成年人血糖低于2.8mmol/L时，可认为是血糖过低。
一、病因：最常见病因有胰岛素瘤，为胰岛β细胞肿瘤。二氮嗪或手术切除。
1.空腹低血糖症：也叫吸收后低血糖症。重复发生提醒器质性病变。主要病因是不适当高胰岛素血症。
2.餐后低血糖症：也叫反应性低血糖症。重复发生提醒功效性病变。主要病因是胰岛素反应性释放过多。
二、临床表现：自主(交感)神经过分兴奋、脑功效障碍表现。
三、诊疗：依照Whipple三联征：清晨空腹发作、发作时血糖＜2.8mmol/L、给予葡萄糖后快速好转。血清胰岛素＞25uU/mL确诊。
三、治疗：轻者口服糖水、含糖饮料。重者和疑似低血糖昏迷者应及时测定血糖，给予静注50%葡萄糖液。必要时可加用氢化可松和(或)糖皮质激素。
痛风
一、病因：嘌呤代谢障碍引发代谢性疾病。
二、临床表现：好发于40岁以上男性、更年期后女性，常有家族史。表现为高尿酸血症、急性关节炎、痛风石、慢性关节炎、关节畸形、慢性间质性肾炎和尿酸性尿路结石等。高尿酸血症患者只有出现上述临床表现是才称为痛风。
1.无症状期：仅有高尿酸血症，可终生无症状。
2.急性关节炎期：多午夜或清晨发病，剧痛，受累关节红、肿、热、痛和功效障碍，单侧踇趾及第1跖趾关节最常见；秋水仙碱治疗后关节症状可快速缓解；首次发作呈自限性，数日内自行缓解，受累关节局部皮肤出现脱屑和瘙痒(本病特有表现)；关节腔滑囊液偏振光显微镜检验可见双折光针形尿酸盐结晶是本病确诊依据。
3.痛风石及慢性关节炎期：痛风石是痛风特征性临床表现，常为多关节受累，且多见于关节远端。
4.肾脏病变：主要表现为痛风性肾病和尿酸性肾病。
三、诊疗和判别诊疗
1.关节液穿刺或痛风石活检证实为尿酸盐结晶可确诊。
2.假性痛风：关节软骨钙化所致，多见于老年人，膝关节最常受累，血尿酸正常，关节滑囊液检验见焦磷酸钙结晶或磷灰石，X线见软骨呈线状钙化或关节旁钙化。
四、治疗
1.控制饮食，限制饮酒和高嘌呤饮食。
2.排尿酸药品：抑制尿酸重吸收，从而增加尿酸排泄，降低血尿酸水平，适适用于肾功效良好者。惯用药品苯溴马隆、丙磺舒等。
3.抑制尿酸生成药：别嘌呤醇经过抑制黄嘌呤氧化酶，使尿酸生成降低，适适用于尿酸生成过多或不适合使用排尿酸药品者。
4.急性痛风性