韦尼克脑病医学知识宣讲讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,韦尼克脑病医学知识宣讲,概述,Wernicke encephalopathy,维生素,B1,（硫胺）缺乏,“三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调,眼征是临床诊断最主要的依据，而各种体征多同时并存,Korsakoff,综合征：,延误治疗可导致不可逆性神经元坏死、胶质细胞增生，患者记忆恢复需要,1,年左右时间，部分患者出现逆行性遗忘，记忆力明显下降。,病因,引起维生素 缺乏的最常见原因,长期酗酒导致的慢性酒精中毒,胃肠道疾病导致硫胺摄入、吸收缺乏,妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加,恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等,发病机制,选择性的脑室周围区域损害。,累及桥脑和中脑眼运动中枢出现眼运动障碍,累及小脑蚓部时出现共济失调体征,累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出现昏迷体征,当病变累及丘脑背侧核团时出现记忆力障碍,临床诊断,欧洲神经病学会联盟,(EFNS)2010,年关于,WE,指南,膳食营养缺乏,眼征,小脑功能障碍,精神状态异常或记忆损害,满足以上,4,条中至少,2,条,高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度,实验室检查,血维生素,B1,、尿维生素,B1,低下,血丙酮酸、乳酸浓度增高,红细胞转酮酶活性降低，在诊断上均有意义,CSF,检查蛋白质及白细胞数轻度增多,炎性改变,CSF,检查可正常,血丙酮酸含量显著升高,影像学表现,颅脑,CT,对本病诊断价值不大,急性期，头颅,CT,往往是阴性的,亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。,影像学表现,-MR,首选；敏感性,53%,，特异性,93%,乳头体,、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及延髓；小脑半球及小脑蚓部,对称性稍长,T1,、稍长,/,长,T2,T2FLAIR,显示更为清楚,DWI,可呈不同程度高信号,增强扫描可见强化,无占位征象,影像学表现,-MR,影像学表现,-CTP,51,岁男性,突发发音困难和单侧面神经轻瘫,怀疑急性脑卒中,双侧丘脑高灌注,避免不必要的溶栓治疗对病人造成损害,影像学表现,-MRS,治疗前,治疗后,12,天,影像学表现,-MRS,NAA/Cr remained low,suggesting that Korsakoffs syndrome remained after the improvement of consciousness.,MRI and 1H-MRS may be helpful in evaluating neuronal viability and treatment,response as well as for predicting the prognosis,丘脑,小脑,灰色区域,-,正常范围,鉴别诊断,亚急性坏死性脑脊髓病（,Leigh,综合征）,与线粒体异常有关,病损部位及 信号特点与 几乎相同,常伴脑萎缩，多发生于小儿患者,临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。,鉴别诊断,急性一氧化碳中毒：,MRI,表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长,T1,、长,T2,信号。,临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。,鉴别诊断,肝豆状核变性,多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核,临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。,鉴别诊断,基底动脉尖综合征,最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；,常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。,鉴别诊断,需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。,胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称,肝性脑病颅内病变虽为对称性分布，但,T1WI,信号增高为其主要特征，可资鉴别。,治疗,不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代谢进一步消耗维生素,B1,和镁，韦尼克脑病患者在输注葡萄糖后症状会明显加重,临床怀疑可能存在硫胺素素缺乏的情况下，应在输注葡萄糖之前补充维生素,B1,。镁离子是该辅酶系统的重要因子，在补充维生素,B1,的同时也应补充镁离子。,Thanks!,