肥厚性心肌病解读讲课讲稿.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肥厚性心肌病解读,病因,常染色体显性遗传病,编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种）,（,病理,心肌显著肥厚,左心室多见,多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例,多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚，ASH）,心室腔减小,病理生理学,收缩期,心肌缺血,左室流出道动力性压力阶差（与收缩期二尖瓣前向运动有关，SAM）),增加心肌氧耗,减少心肌灌注,HCM,舒张功能不全（与基因突变、钙动力学异常、心内膜下心肌缺血、异常的负荷状态有关）,舒张期,与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关,病程变化,显著左心室肥厚,小血管病变,功能改变,心肌缺血,细胞死亡,纤维化替代,室壁变薄,心室腔增大,左心室重构,收缩功能不全,进展性/难治性CHF,临床特征与辅助检查(1),症状,呼吸困难,、,心绞痛,、乏力、,晕厥,、心悸、,猝死,体检,轻度心脏扩大、,心尖区收缩期杂音,（粗糙，递增递减型，向胸骨缘下端、腋下、心底部放射，易变化）、颈静脉波快速上升、S4常见,X线,轻度到中度心脏扩大；左心房增大,ECG,左心室肥厚、ST-T改变、异常Q波、房性及室性心律失常,杂音增强（压力阶差增强）,：Valsalva动作、站立、期前收缩后、异丙肾、洋地黄、硝酸甘油、硝酸酯类、运动、心动过速、低血容量,杂音减弱（压力阶差减弱）,：Muller动作、蹲位、肾上腺素受体激动剂、肾上腺素能都替阻断剂、全身麻醉、等长握拳运动,UCG,ASH、左心室流出道狭窄、SAM、左心室变小或者正常,核素检查,左心室变小或正常、收缩功能增强、室间隔非对称性肥厚,心导管检查,左心室顺应性降低、二尖瓣反流、收缩功能增强、,左心室流出道压力阶差有动态变化,临床特征与辅助检查(2),诊断,临床症状、体征,心超,核素检查,基因检查,MRI（解剖、室壁运动、心功能、,有无心肌缺血）,老年性肥厚心脏病,室壁肥厚程度中等，心室腔严重狭小,严重的二尖瓣前向运动,广泛的二尖瓣下（环状）钙化,有左室流出道压力阶差,症状较迟发,心尖肥厚型心肌病,日本多见，占HCM的1/4,左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型,ECG：心前区导联可见巨大的负性T波,没有心室内压力阶差,症状轻，病程呈良性过程，死亡率较低,并发症：房颤多见,临床处理流程图,无症状,症状中度或重度,轻度症状,酒精消融,HCM,无需治疗,药物治疗,非梗阻性,药物治疗：,受体阻断剂,钙离子拮抗剂,（利尿剂）,药物治疗：,受体阻断剂,双异丙吡胺,（异搏定）,梗阻性,心肌切除,起搏治疗,Braunwalds heart disease,7th edition,药物治疗,推荐B受体阻滞剂,：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg,维拉帕米,：最大480mg/d,流出道梗阻HCM,：建议丙吡胺抗心律失常药物,不鼓励用维拉帕米,丙吡胺,：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d,伴有,收缩功能障碍、心室腔增大,的HCM：,可用ACEI、ARB，预防只用于高危SCD的HCM患者,HCM,妇女,：,不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科,及产科医生的观察和处理,外科治疗,1、心肌切开部分心肌切除术：Morrow术,（经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔）,适应症：,连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差50mmHg,严重胸痛、劳力性呼吸困难和NYHA心功能 级,2、,二尖瓣置换术,适应症：,室间隔上部肥厚程度较不严重（小于18mm）或其他不典型室间隔形态者,以往曾行心肌部分切除术而仍有严重症状及梗阻现象者,二尖瓣有内在病变者,注：,手术死亡率1-3%，90%以上患者5年内症状改善、,收缩舒张功能恢复、晕厥减少,对无症状或轻度症状的HCM患者不主张手术,青少年患者有明显流出道梗阻(压力阶差75100mmHg)者，,是否手术依据猝死危险因素存在而定,外科治疗,2、,心脏移植,适应症：,经过标准内科药物及外科手术治疗无效者,进入心脏扩张期的HCM,有难治性充血性心力衰竭,DDD起搏治疗适应症,对流出道梗阻伴严重症状、药物难治的HCM患者,对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和,治疗不能持续进行、不愿接受手术治疗的患者,合并房室传导阻滞、窦房结功能不良者更适宜,作用：持续降低压力阶差，改善症状,无静息流出道压力阶差者不推荐DDD起搏治疗,DDD起搏是一种治疗选择，并非首选,手术治疗优于DDD起搏治疗,注：,DDD治疗的临床研究,2009年，西班牙，DDD治疗梗阻性HCM，随访10年,对象：,50名药物治疗无效、NYHA III-IV级、压力阶差大于50mmHg的HCM患者（6211岁）,方法：,DDD治疗，随访10年,结果：,静息时,压力阶差,下降（基线-8629mmHg，3月-5537，1年-4126，10年-2824mmHg，P0.0001）,一年随访发现,NYHA、运动耐力,改善（P0.0001）；,左室壁厚度无改变，,EF,下降（P0.002),治疗无效：,6个接受酒精消融，3个接受外科手术（,18%,）,Enrique Galve,et al.Heart published online 28 May 2009.,消融治疗,1995年Sigwart等第一次报道,经皮腔内室间隔心肌消融术,（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，,PTSMA,),通过导管技术，用无水乙醇闭塞室间隔穿支，减少肥厚室间隔心肌体积，扩大左心室流出道，降低左心室流出道压力阶差，从而达到解除或缓解患者症状的目的,优点：可预见、创伤性小、并发症少,消融治疗适应症,尚无严格的定义，一般认为符合以下条件,UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度15mm,明显临床症状（NYHA心功能分级III级、心绞痛、晕厥等），药物治疗无效或有严重的副作用 轻度症状者，需有明确的心源性猝死高危因素,左心室流出道压力阶差静息时50mmHg，或左心室流出道压力阶差静息时30-50mmHg伴应激时70mmHg,心肌切除术或双强起搏器安装术后仍有明显症状,消融治疗非适应症,非梗阻性肥厚型心肌病,合并需外科治疗的心肌病,无或仅有轻微临床症状，即使左心室流出道,压力阶差增高,不能确定靶向间隔支或球囊在间隔支内固定,不确切,消融治疗并发症,术中,胸痛,（吗啡等镇痛）,急性心肌梗死,心律失常,：束支传导阻滞（50-60%）,完全房室传导阻滞（52-70%）,快速性室性和室上性心律失常,室间隔穿孔,乳头肌断裂,脑栓塞,死亡率：2.2-4.8%,酒精消融的临床研究：远期预后,2008年美国南卡罗来纳医科大学报道,对象：,1996-2007年入选的629名梗阻性HCM患者,方法：,98.4%接受酒精消融，92%随访完成，平均随访,4.62.5年,观察指标,：心绞痛、呼吸困难、心功能、心超、运动时间、,死亡、消融并发症、再次消融、起搏器治疗、外科治疗,Fernandes VL et al.,JACC Cardiovasc Interv.,2008 Oct;1(5):561-70,结果：,并发症：,死亡1%、永久起搏器植入8.2%、,冠脉夹层1.3%、二尖瓣反流0.3%,心功能改善,（2.8 0.6 to 1.20.5）,心绞痛发作减少,（2.10.9 to 1.00）,运动时间增加,（4.83.3 to 8.21.0）,左室压力阶差减小,室壁厚度减少,（2.10.5cm to 1.0 0.1cm）,EF 下降,（689%to 623%）,1，5，8年存活率,：97%,92%,89%,P0.001，酒精消融的远期预后好,ICD治疗,B受体阻滞剂、钙拮抗剂、常规的抗心律失常药物,对似乎不能抑制严重的室性及室上性心律失常的发,作频率,胺碘酮治疗室上性及室性心律失常有效，,但改善预后依据不足,索他洛尔应用经验有限,25的高危HCM患者通过ICD终止致命性室性心律,失常,猝死高危因素,先前发生过心跳骤停或持续性室速、,反复发作的非持续性室速,首次确诊时年龄（30岁）,左心室严重肥厚，室间隔厚度30mm,HCM猝死家族史,存在与猝死发生增加有关的遗传遗传,运动后血压反应异常,，,尤其在50岁的患者中,(指负荷运动记录每分钟血压，收缩压无变化或降低或血压,值升高低于25mmHg),低危人群,无严重症状,无恶性家族史,无非持续性室速,无严重肥厚、左心室扩展,无运动后异常血压反应,无常规治疗，避免激烈运动,ICD治疗适应症,高危患者（尤其是持续性单形性室速HCM患者）,心脏骤停后幸存者,房颤治疗,近1/4的HCM患者发生房颤，可能促发致命性室性心律失常、,心衰和脑卒中,房颤发生在48 h内可用电复律和药物复律（推荐用胺碘酮）,慢房颤用B受体阻滞剂、维拉帕米或地高辛等控制心室率,少数药物治疗不满意的快房颤患者，可消融房室结，阻断,房室传导再置人起搏器治疗,抗凝治疗：华法林优于阿司匹林，剂量从小开始，逐渐和,缓慢增加剂量,对无症状非持续性室上性心动过速伴左房增大的HCM尚无,良好对策,通过肺静脉消融或外科手术治疗HCM房颤的经验尚不足,Thank You!,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,