重症肌无力的个案查房详解.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,重症肌无力患者的个案查房,讨论目的,1,、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预防？,2,、如何进行新斯的明试验？,3,、重症肌无力可能发生的危象有哪些？如何处理？,4,、溴吡斯的明服药注意事项有哪些？,5,、如何进行出院指导？,病历介绍,基本情况：,患者刘某，女，,22,岁，因眼睑下垂、吞咽困难半月于,4,月,29,日,18,时,30,分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力，进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显头痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院住院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并无好转，,30,日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。,病历介绍,既往史：,既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病”病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。,入院查体：,BP 125/84mmHg,，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率,120,次,/,分，律齐，无杂音。腹软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。,专科体查：,神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔等大等圆约,3mm,大小，对光反应灵敏，四肢肌力,4,级，肌张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。,病历介绍,入院诊断：,1,、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林,-,巴利综合征？副肿瘤综合征？,2,、肺部感染,检查结果,2016.04.28*,医院 头部,CT,：未见明显异常；肺部,CT,：双肺炎症。,4-29,心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位,4-30,肺部,CT,右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿,b,超提示右肾集合系统稍分离,4-30 11:50,行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体，脑脊液培养正常,4-30 19:15,新斯的明实验阳性,5-1,脑,MRI,平扫,+,增强扫描未见明显异常,检查结果,5-6,甲状腺,B,超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发胶质潴留,5-7,肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频,1HZ,刺激下，,CMAP,波幅可见衰减现象；双正中神经、双尺神经,CMAP,波幅下降；左正中神经、右尺神经,F,波出现率下降。,检验结果,血常规,(,五分群,),：嗜中性粒细胞,NE%,，,73.8%,；稍高,凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（,PT-%,），,163.0%,，国际标准化比率,(INR),，,0.78INR,，纤维蛋白原,FIB,，,4.88g/L,血生化：甘油三脂,TG,，,2.18mmol/L,；超敏,C,反应蛋白,ohsCRP,，,10.68mg/L,；血清钙,OCA,，,2.07mmol/L,；钠,NA,，,134.9mmol/L,痰培养（,2,次）正常,红细胞沉降率测定,(ESR),：血沉,ESR,，,37mm/h,抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常,诊疗经过,入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。,抽血、完善心电图、腹部,+,泌尿系,B,超、肺部,CT,、胸腺,CT,、头部磁共振等检查，完善新斯的明试验。,治疗上予以抗感染、护胃、护脑、激素冲击、丙种球蛋白、溴吡斯的明及对症处理。,4-29 19:10,患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇,+,糜蛋白酶雾化吸入，予哌拉西林,4.5g q8h,。,4-30 15,：,00,患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露,40ml,射肛；,19,：,15,予新斯的明实验 新斯的明注射液,1mg im +,阿托品,0.5mg im,新斯的明实验阳性。,诊疗经过,5-1,予溴新斯的明,60mg tid,口服。,5-2,患者进食无呛咳，予拔除胃管。,5-3 0:30,患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片,5mg,口服，,14,点予转普区,38,床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记,24h,尿量，改一级护理，停病危改病重。,5-4 8:48,予停心电监护。,5-7 8:30,患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护，吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改善。,诊疗经过,5-11,患者一般情况良好，家属要求出院,出院嘱：,1.,注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如有乏力及气促及时来我院住院治疗。,2.,建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一步用药。,3.,出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长期服用）,;,银杏叶片，每次,1,片，每日三次。,什么是重症肌无力？,一、,重症肌无力,-,概念,重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经,-,肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经,-,肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（,acetylcholine receptor,AChR,）受损引起。,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（,cholinestesterase inhibitors,ChEI,）治疗后症状减轻。发病率为,(0.5-5)/10,万，患病率为,10/10,万。,神,经-,肌肉接头（突触）的构成,神经末端,-,突触前膜,肌膜的终板,突触后膜,突触间隙,递质,二、重症肌无力,-,病因与发病机制,体内产生,AChR,抗体，在细胞免疫和补体的参与下突触后膜的,AChR,被大量破坏，导致突触后膜传递障碍。,胸腺中“肌样细胞”载有,AChR,，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子,感染后,，导致,AChR,构型变化，刺激机体产生,AChR,抗体。,许多患者合并有,其他,自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、,SLE,、风湿性关节炎和天疱疮等。,重症肌无力的发病与遗传因素有关。,三、重症肌无力,-,临床表现,-,特征性表现,波动性肌无力,病态疲劳,晨轻暮重,无力肌肉不按神经分布,四、重症肌无力,-,临床分型,成人重症肌无力 可分以下,5,个类型,型 单纯眼肌型,a,型 全身型 轻度全身型,中度全身型,型 急性进展型,型 晚发全身肌无力型,型 肌萎缩型,五、重症肌无力,-,诊断,疲劳试验,阳性,新斯的明试验阳性,神经,肌肉电生理检查：,重复神经电刺激提示波幅递减现象,单纤维肌电图提示颤抖增宽,AchR,抗体滴度增高,六、重症肌无力,-,治疗,药物治疗,胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明、溴新斯的明,肾上腺素皮质激素：地塞米松、泼尼松,免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,重症肌无力,-,其它治疗,胸腺治疗,：胸腺切除,胸腺放射治疗,用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者。,血浆置换法,：用于肌无力危象和难治性重症肌无力。,免疫球蛋白,：,0.4g/kg.d,可能会加重,MG,的药物,部分激素类药物,(,如糖皮质激素、甲状腺素等,),部分抗感染药物,(,如氨基糖甙类抗生素等,),部分心血管药物,(,如利多卡因、奎尼丁、,受体阻滞剂、维拉帕米等,),部分抗癫痫药物,(,如苯妥英钠、乙琥胺等,),部分抗精神病药物,(,如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等,),部分麻醉药物,(,如吗啡、派替啶等,),部分抗风湿药物,(,如青霉胺、氯喹等,),患者在外院发生窒息的原因是什么？,我们该如何预防？,重症肌无力,-,临床表现,-,一般情况,女多于男，约,3:2,。任何年龄均可发病，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。,诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩。,隐袭起病，肌肉病态疲劳；,首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、斜视和复视、眼球活动受限。面部和口咽肌肉受累时出现表情淡漠、连续咀嚼无力、饮食呛咳和发音障碍。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。,病情波动性，“晨轻暮重”。,MG,危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。,发生窒息原因,重症肌无力累及面肌、咽喉肌等导致患者吞咽障碍。,该病起病隐匿，医师和患者家属未意识到患者存在吞咽方面的问题，进食时未进行干预,。,窒息的预防,进餐时取坐位。,进餐时充分休息或在服药后,1530,分钟产生药效时进餐。,进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。,当咽喉、软腭、和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时不能强行服药和进食。,发生吞咽障碍时应留置胃管，直至患者吞,咽功能逐渐恢复后才能拔出胃管。,如何进行新斯的明试验？,新斯的明试验,成人肌内注射,1.0-1.5mg,，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品,0.5mg,，以消除其,M,胆碱样不良反应。,注射前可参照,MG,临床绝对评分标准。,选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每,10,分钟记录一次，持续记录,60,分钟，以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值,相对评分,=,（试验前该项记录评分,-,注射后每次记录评分）,/,试验前该项记录评分,100%,，作为试验结果判定值。其中,25%,为阴性，,25%-60%,为可疑阳性，,60%,为阳性。如检测结果为阴性，不能排除,MG,的诊断。,三个危象是什么？如何处理？,危象分类,鉴别项,肌无力危象,胆碱能危象,反拗性危象,发生率,多,少,少,原因,抗胆碱能药不足,抗胆碱能药物过量,抗胆碱能药失敏,出汗,少,多,不定,流涎,无,多,不定,腹痛,无,明显,无,肉跳,无,明显,无,瞳孔,大,小,正常,阿托品,无效/加重,改善,无效,重症肌无力三个危象及处理,肌无力危象,为疾病严重发展的表现,处理：,应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时考虑用甲基强的松龙冲击；部分患者还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。,重症肌无力三个危象及处理,胆碱能危象,系抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增多等。,处理：,应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般,5-7,天后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托品；同时给予甲基强地松龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。,反拗危象,系在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等致病人对药物治疗无效，而出现呼吸困难。注射新斯的明无效，也不加重症状,处理：,停用抗胆碱酯酶药物，输液维持或改用其他治疗方法。,溴吡斯的明服药的注意事项有哪些？,新斯的明服药的注意事项,按时服药，以维持稳定的肌肉力量，不能自行减量或停药。,配合生活作息，调整服药时间。耗费体力的活动尽量安排在服药后的,12,小时进行，若有咀嚼或吞咽困难时，可在饭前,30,分钟服药，有助于顺利用餐；如果服药,30,分钟仍不能进餐，可再等待,30,分钟后进餐；如果服药,1,小时仍无法进食，则应及时报告医生。,观察药物的不良反应如腹痛、胀气、腹泻、恶心、呕吐、流涎、肌抽动、瞳孔缩小等。警惕过大剂量服用引发胆碱能危象。,护理诊断,1.,清理呼吸道无效：与咳嗽无力及分泌物增多有关,2.,有窒息的危险：与肌无力致吞咽功能障碍有关,3.,生活自理缺失：与肌无力有关,4.,睡眠形态紊乱：与焦虑有关,5.,有受伤的危险：与肌无力有关,6.,便秘：与长期卧床有关,7.,潜在并发症：重症肌无力危象,吸入性肺炎,呼吸衰竭,下肢静脉血栓,8.,焦虑、恐惧,9.,知识缺失,我们该如何护理？,护理措施,一般护理,1,、安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。轻症者鼓励适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则，重症患者卧床休息。,2,、,生活协助：协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。,3,、注意防跌倒防坠床、防止受伤和压疮等皮肤并发症。,护理措施,饮食护理,1,、注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食。,2,、防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜，谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。,3,、记录患者用餐时间：服药后,15-30,分钟左右进食。一般患者用餐时间不宜超过,30 min,，如每次用餐时间过长,(,进食时间超过,40 min),或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。,护理措施,用药护理,1,、抗胆碱酯酶药物：从小剂量开始，以保证最佳效果和维持进食能力为度。严格掌握用药剂量和时间，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，可用阿托品对抗。,2,、糖皮质激素：多从大剂量开始。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，定期监测血压、血糖和电解质。,3,、免疫抑制剂：定期检查血象，并注意肝、肾功能的变化，若出现血白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等病人应停药。加强病人的保护性隔离，减少医源性感染。,4,、注意用药禁忌：避免应用可能使肌无力症状加重甚至诱发危象的药物。,护理措施,肌无力危象的护理,1,、绝对卧床休息，抬高床头。,2,、保持呼吸道通畅，鼓励病人咳嗽和深呼吸，及时吸痰，清除口腔和鼻腔分泌物，遵医嘱予氧气吸入。备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材，尽快解除危象，必要时配合行气管插管、气管切开和呼吸机辅助呼吸。,病情观察,密切观察病情，注意呼吸频率、节律与深度的改变。,观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象。,避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。,心理护理,建立良好的护患关系，用热情、周到、耐心的服务取得患者的信任。,对患者的心理问题及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患者的焦虑和恐惧心理。,嘱其家属给予情感的支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定，有利于早日康复。,出院指导,1,、坚持按时服药，不可随意更改药物的剂量或者停药，外出时也应不忘携带药物和治疗卡，常用的溴吡斯明为抗胆碱酯酶剂，在餐前,30,分钟口服，若发现肌无力加重、瞳孔缩小、出汗、肌束颤抖、大小便失禁等为胆碱能危象的表现，应立即停药，保持呼吸道通畅、立即就医治疗。,2,、严禁随意服用可能加重肌无力的药物。,3,、选择高蛋白、高热量、高维生素、高钾、高钙饮食，以补充营养，减少药物带来的副作用，一般以流质、半流质或软饭，避免干硬、粗糙和辛辣的刺激性食物，并在药物生效后小口缓慢进食，呛咳明显者立即停止喂食，以免发生窒息或误吸，如吞咽困难加重应及时就诊,。,出院指导,4,、生活规律，保证充足的睡眠，应注意午休，避免过劳、外伤、精神创伤、受凉感冒及各种感染。,5,、保持心态平和，情绪稳定，积极树立战胜疾病的信心，按时服药，动静结合，增强体质，提高机体免疫力。,6,、注意安全，切勿单独外出，以防外伤和突然发病，如出现加重呼吸困，应立即就医。,7,、育龄妇女应避孕。,8,、门诊定期随访。,Thank You!,