原发性胼胝体变性专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,原发性胼胝体变性,Marchiafava-Bignami,临床相关研究,原发性胼胝体变性,第1页,概述,Mbd,介绍,病因及病理特征,临床表现,影像学表现,判别诊疗,治疗及预后,原发性胼胝体变性,第2页,MBD,介绍,原发性胼胝体变性（,Marchiafava-Bignami disease,MBD,）是一个临床罕见胼胝体脱髓鞘病变,，,普遍认为,MBD,是慢性酒精中毒罕见并发症之一,。,MBD,首先由两位意大利病理学家,Marchiafava,和,Bignami,在,1903,年描述,。,原发性胼胝体变性,第3页,病,因,MBD,发病原因及发病机理尚不明确,。当前临床认为可能有以下,3,种原因：,慢性酒精中毒和其造成营养不良,与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关,感染,原发性胼胝体变性,第4页,病理特征,特征性病理改变：,胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少许巨噬细胞浸润。,急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部显著，晚期则表现为胼胝体显著萎缩。,胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，全部这些病灶几乎都是双侧对称出现,。,原发性胼胝体变性,第5页,临床表现,Heinrich,等把,MBD,分为,A,、,B,两种亚型,。,A,型临床症状以昏迷为主,B,型表现为正常或轻度意识障碍。,MBD,患者多有长久慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒女性患者,。,原发性胼胝体变性,第6页,临床表现,MBD,患者,多于病后,46,年死亡,。,亦有文件报道许多急性和亚急性患,者可长久存活,。,按发病缓急程度，,MBD,可分为急性，亚急性和慢性,3,型,。,急性,期：,突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发作或出现连续状态）、步态不稳急性发作和严重神经功效缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命；,亚急性期,：,共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展痴呆并可迁延至慢性形式；,慢性期,：,分离综合征,(,因为胼胝体病变造成右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球视觉或躯体感觉刺激做出反应,),和进行性痴呆,。,原发性胼胝体变性,第7页,影像学表现,CT,表现为,:,急性期胼胝体展现低密度改变,可强化,;,后期表现为胼胝体萎缩,可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道,MBD,头部,CT,显示低密度为双侧对称性，,CT,值为,14-22HU,。,CT,对早期胼胝体体部病灶显示有限,。,原发性胼胝体变性,第8页,影像学表现,MRI,表现为：,T1WI,多为等信号或稍低信号,T2WI,呈高信号,增强后胼胝体可有不一样程度强化。,FLAIR,像展现周围高信号环、中央低信号核,。,MBD,急性期征象,:,胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变,。,MBD,特征性表现,:,胼胝体中层变性类似,“,三明治,”,状改变,。,MRI,含有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描优势，能充分显示并必定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死最正确检验方法。尤其是矢状位,T2WI,或,FLAIR,像是诊疗本病最正确序列。,原发性胼胝体变性,第9页,影像学表现,(1a)T1WI,轴面,(1b),T2WI,轴面,胼胝体膝部及压部见片状低信号 胼胝体膝部及压部呈高信号,原发性胼胝体变性,第10页,影像学表现,(1c),FLAIR,轴面,(1d)T1WI,矢状面,病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减 病变“三明治”状特征,原发性胼胝体变性,第11页,影像学表现,扩散加权成像表现,(DWI),：,大部分病灶在,DWI,上表现为高或稍高信号，,ADC,值降低,。但国内外相关研究显示,MBD,病灶,ADC,值改变临床意义当前尚存在争议。研究发觉病灶,ADC,值降低患者预后较差，所以认为应用,ADC,值改变可能有利于评定,。,磁共振波谱,(MRS),：,更加好地揭示,MBD,病因、评价脑损伤程度及预后。,Cho,复合物增加,，多出现在,脱髓鞘急性期,。,Lac,普通出现于脱髓鞘急性期或亚急性期,。,NAA,是神经元特异性标识物,它降低提醒髓磷脂破坏后继发轴索损伤。,Cr,普通含量稳定常作为内参考物。,原发性胼胝体变性,第12页,影像学表现,(c)DWI:两膝和胼胝体压呈高信号,原发性胼胝体变性,第13页,影像学表现,磁共振灌注成像,(PWI),该技术经静脉注射对比剂同时，对所选定层面进行连续屡次扫描，获取一系列参数，包含：脑血流量,(CBF),、血容量,(CBV),、平均经过时间,(MTT),、达峰时间,(TTP),等。经过分析灌注参数，能够较为特异地量化评价脑血流灌注状态，进而取得病变组织微循环血流信息。,Lee,等,对,1,例急性,MBD,患者分别在病后第,1,天和第,10,天行,PWI,检验，,CBF,和,CBV,起初下降继而增加，而,MTT,和,TTP,连续延长，结果提醒急性期存在缺血而恢复期存在过分灌注。,原发性胼胝体变性,第14页,影像学表现,磁敏感加权成像（,SWI,）：,SWI,可显示在广泛皮质皮层下有非对称低信号区，提醒有脑内微量出血（,CMH,）。与有正常认知功效,MBD,患者相比，有痴呆症状患者有更严重脑内微量出血（,CMH,）表现。,CMH,被认为是揭示,MBD,患者痴呆程度原因。,扩散张量成像,(DTI),：是近年来新技术，可从病理学角度对脑白质病变进行诊疗。在慢性期,MBD,患者，可出现胼胝体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫耳朵”。,原发性胼胝体变性,第15页,影像学表现,“山猫耳”,原发性胼胝体变性,第16页,影像学表现,单光子发射断层计算机扫描（,SPECT,）：,SPECT,能更加好地显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在,Pappata(1994),和,Ferracci(1999),关于,MBD,单光子发射计算机断层摄影（,SPECT,）研究提醒双侧大脑半球代谢及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑显著。,正光子发射断层计算机扫描,(PET),：,Nalini,汇报病例提醒代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区皮质，可能对了解,MBD,发病机制有所帮助。,原发性胼胝体变性,第17页,影像学表现,SPECT:显示左额叶区额颞，顶叶,等,低灌注,原发性胼胝体变性,第18页,影像学表现,(,f)PET:,胼胝体及大脑白质葡萄糖代谢降低,原发性胼胝体变性,第19页,判别诊疗,Wernicke,脑病,定义：,因为维生素,B1,缺乏引发以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现中枢神经系统疾病。,临床多为急性起病，经典三联症为眼肌麻痹、共济失调和精神障碍。影像学检验为确诊主要依据。,经典磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑等部位异常信号影，,T1WI,上呈低信号，,T2WI,上呈对称性高信号,液体饱和反转恢复序列,(FLALR),上呈显著高信号,急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似影像改变，有些急性期病灶还能够表现为出血。,原发性胼胝体变性,第20页,判别诊疗,1C,、,1D,：,T2WI,1C,示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常高信号；,1D,示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。,原发性胼胝体变性,第21页,判别诊疗,胼胝体梗死,多见于老年病人，可出现以运动、感觉、精神活动改变以及受累部位对应局灶性区域功效缺损为主症状、体征。,影像上胼胝体梗死以压部多见，其次是体部和膝部，病灶多呈偏侧性分布，在,T1WI,上表现为低信号，,T2WI,及,FLALR,上为高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不一样形式强化，有甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并有部分出血灶（出现率约,25,），在,T1WI,和,T2WI,上均表现为片状高信号。磁共振波谱（,MRS,）成像示胼胝体梗死中,NAA,和,Cho,均不一样程度下降，,NAA,甚至消失，亦可出现,Lac,波。,胼胝体梗死在治疗过程中经,MRI,复查可表现为病灶缩小，甚至完全消失。,原发性胼胝体变性,第22页,判别诊疗,胼胝体梗死病灶亦呈,T1WI,低信号，,T2WI,高信号,(,图,),，无特异性，但因为胼胝体供血血管分布独特征，决定了其梗死病灶含有显著偏侧分布特征。,原发性胼胝体变性,第23页,判别诊疗,多发性硬化,(MS),以中青年女性多见，临床病程长，有不一样程度运动、感觉和视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定效果。,MS,病变以侧脑室周围白质为主，胼胝体常不一样程度受累，病灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，,MRI,上表现,T1WI,为低信号，,T2WI,及,FLALR,上表现为高信号，病变早期处于活动期，可表现一定强化,。,激素治疗过程中,MRI,复查，可见病灶变小、变少。,原发性胼胝体变性,第24页,判别诊疗,多发性硬化,原发性胼胝体变性,第25页,判别诊疗,胼胝体压部可逆性孤立性病变,机制尚不清楚，可能病因有停用抗癫痫药品、感染、高原性脑水肿或代谢紊乱,(,低血糖和高钠血症,),等，预后良好,。临床表现与,MBD,相同。,影像上,MRI,表现为：胼胝体压部类圆形、边界清楚孤立结节，,T2WI,序列呈稍高信号，液体衰减反转恢复,(FLAIR),及扩散加权成像,(DWI),序列呈高信号而对应表观扩散系数,(ADC),序列呈低信号，增强扫描病灶未见显著强化,，,与胼胝体变性主要发生于胼胝体体部及膝部且呈对称性不一样。,原发性胼胝体变性,第26页,判别诊疗,左图为胼胝体压部损伤演化过程,A-C,分别显示,DWI,高信号、,ADC,图信号、,T2WI,高信号,D-F,分别显示,6,天后,DWI,、,ADC,、,T2WI,图像,G-H,显示,7,周后异常信号消失图像,原发性胼胝体变性,第27页,治疗及预后,MBD,当前缺乏特异有效治疗方法,。,患者必须改变长久饮酒习惯。在戒酒同时，必须大量补充,B,族维生素。大多数患者尽早使用了,Vit B1,或复合,Vit B,，,Vit B1,使用方法为,100-1 000mg/d,，静脉给药，疗程,7-21d,。,部分代谢紊乱患者激素治疗。治疗后病情可缓解，但全恢复者罕见。,对,Marchiafava-Bignami,病进行早期诊疗与尽早治疗能够提升临床治疗效果，显著降低病死率。,原发性胼胝体变性,第28页,谢谢,原发性胼胝体变性,第29页,