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胸主动脉瘤的现状和治疗进展
第一节 胸主动脉瘤
胸主动脉瘤指的是从主动脉窦、升主动脉、主动脉弓、降主动脉至膈水平的主动脉瘤。降主动脉瘤波及膈下的腹主动脉称胸腹主动脉瘤，亦属胸主动脉瘤的范畴。完全位于腹主动脉则称腹主动脉瘤。主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉局部或多处向外扩张或膨出，而形成的包块，呈“瘤样”称之为动脉瘤。定量的定义为：动脉管径的扩张或膨出大于正常动脉管径的 50%以上为动脉瘤。胸主动脉瘤的发生率目前还无准确报道。瑞典在尸检的研究中发现，在男性患病率为 489/10 万人口，女性为437/10万人口。Bickerstaff报道发病率为5.9/10万人口，发病率随年龄增长而增加，男性多于女性。推测在人群中的发病率为 400/10 万人口，按此推算我国就有几百万患者，这可是不小的数字。这是主动脉病变中预后极为恶劣的疾病，如不及时诊断并进行手术治疗，自然死亡率极高。
一、主动脉瘤形成的病理生理基础
胸主动脉瘤是人体主动脉瘤的一部分，另外还有腹主动脉瘤和内脏、周围及四肢动脉瘤。过去占首位的病因是梅毒，现在最多见是动脉硬化，在中青年则多见于动脉壁中层囊性坏死及退行性变。经过多年的临床研究发现，除梅毒外，主动脉瘤的患者有家族性的倾向，不仅马凡综合征如此，动脉硬化起因较多的腹主动脉瘤也有家族性倾向。另外，腹主动脉瘤的病人，也像马凡综合征一样具有其他结缔组织异常的临床表现。这些发现促使人们开始考虑动脉硬化与血流动力学以外的形成主动脉瘤的实质性原因。现代研究表现，全面而具有实质性的病因与病理生理基础应包括遗传学、生物化学、环境学三个方面的全身因素和主动脉解剖学结构缺陷的局部因素。
(一)遗传学因素
马凡综合征已被证实是常染色体显性遗传，并发现在15号染色体上的缺陷编码位置(请参阅第三节马凡综合征)。对于腹主动脉瘤的研究结果亦表明，腹主动脉瘤的遗传问题是一个极复杂的多因素机制，涉及到几个不同的基因。这些基因的显性表达影响到脂类代谢，弹力蛋白的代谢和动脉硬化的形成。目前已比较明确的是第15 号染色体长臂上基因的变异与腹主动脉瘤形成密切相关，这一基因影响动脉壁弹力纤维结缔组织的完整性。因此，主动脉瘤的发展是通过基因的异常及一系列生物化学等复杂作用，可出现动脉粥样硬化，再通过弹力蛋白酶和胶原酶的增加与降解，影响着动脉瘤的发生、形成及预后。
(二)弹力蛋白酶与环境因素
主动脉瘤病人体内的蛋白分解和抗蛋白分解失掉平衡，这种失衡首先表现在弹力蛋白的失衡方面，主要是弹力蛋白酶活性的升高，这种升高除遗传因素外，还受许多环境因素的影响，如吸烟、创伤、高血压等均可使弹力蛋白溶解酶升高 2-3 倍。这是环境因素的不良作用。大量弹力蛋白酶的增加，大大提高了弹力蛋白的降解率，必然在组织学上引起主动脉壁内弹力结缔组织的裂解，成为动脉瘤形成的基础。另外，除了弹力蛋白酶的活性外，弹力蛋白自身的结构特点也起到重要作用。弹力蛋白在外力作用下，可增加其自然生长率 70%，不仅为正常动脉提供维持动脉正常纵向上的回缩牵引力，而且也在周径方向上提供维持动脉正常截面积的弹性牵引力。当其被弹力蛋白酶分解后，在纵向上不能提供足够的牵引力，此时动脉即产生迂曲变形，在周径方向上不能提供足够的弹性牵引力时，动脉便形成瘤样扩张。
(三)胶原酶与环境因素
主动脉瘤形成，逐渐增大以至破裂(夹层动脉瘤除外)，是一个慢性过程。在正常情况下，胶原是由三条螺旋状缠绕的多肽链组成，交织连接紧密，以防止胶原纤维的伸展，维持动脉壁的抗张强度。但胶原的伸展性能仅为弹力纤维蛋白的 1% ，而且在正常情况下绝大部分是作为储备而存在的，仅有 1% 参加维持动脉壁的抗张强度。形成动脉瘤形状后，则一方面激活胶原酶，使胶原降解；另一方面弹力蛋白的耗竭，又把压力转嫁于胶原，促使机体动用有限的储备胶原以企补偿，而使胶原逐渐消耗，抗张力日益薄弱，瘤体逐渐扩大以至破裂。
主动脉解剖学的缺损与流体力学的作用，仍是一个重要的局部因素，La- place 定律和动脉粥样硬化斑块，对主动脉瘤的发生与发展无疑仍是一个重要因素，至于外伤性与霉菌性动脉瘤其病理生理基础则不尽相同。
二、主动脉瘤的分类
(一)病因分类
(1)动脉硬化性动脉瘤 动脉硬化所致主动脉瘤，多见于腹主动脉，亦可见胸主动脉，主动脉弓与降主动脉较升主动脉为多，还可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。此类动脉瘤多见于老年病人，但也有少数 30-40岁的病人发生巨大动脉瘤而无动脉硬化表现者，此类病人也很可能为动脉硬化所致，据报告此类病人的动脉硬化可能是继发于其他不明的原因。
(2)主动脉夹层动脉瘤 见第二节
(3)囊性中层坏死或退行性变性动脉瘤 这是当前胸主动脉瘤中最常见的病因。典型者多见于青、中年的男性，其好发部位为主动脉根部并影响主动脉窦与主动脉环，形成主动脉根部动脉瘤和窦瘤。由于主动脉环的扩大而产生严重的主动脉瓣关闭不全，向远侧端则多扩展至右无名动脉起始部而中止。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失，弹力纤维稀少、断裂并出现充满粘液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，形成特殊类型的梭状动脉瘤。马凡综合征是此一类型升主动脉瘤的代表，亦可见于主动脉瓣二瓣畸形等的病人。此类病人易发生夹层动脉瘤或伴发夹层动脉瘤。
(4)创伤性主动脉瘤 由于加速或减速伤的剪力作用于胸主动脉造成破裂或撕裂。根据胸主动脉的解剖特点，顿挫伤常发生在无名动脉起点以下 2cm左右的升主动脉，主动脉瓣环上方 3-5cm 处和胸主动脉峡部。由于高速交通工具的迅速发展，近年来主动脉损伤有增加的趋势。 创伤性动脉破裂大部分因失血或复合伤死亡。 约15-20% 的伤员生存下来，形成假性动脉瘤，但随时有破裂的危险。因此，确诊后应尽快手术治疗。
(5)细菌感染和霉菌性动脉瘤 细菌可从主动脉邻近组织直接侵犯主动脉壁，但多数是血运带入的细菌。
(6)先天性胸主动脉瘤 先天性胸主动脉瘤较少见，包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤，先天性主动脉瘤常常合并于先天性主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及先天性主动脉缩窄的病人，其自然死因则为继发的内膜剥离－夹层主动脉瘤和动脉瘤自发破裂。
(7)梅毒性主动脉瘤 是梅毒性动脉炎的后期并发症，现已少见。一般在感染梅毒后的 15-30 年出现。50% 位于升主动脉，30-40% 位于主动脉弓，15% 发生在降主动脉，仅有 5% 位于腹主动脉。有多发倾向。自然预后险恶，出现症状后，平均寿命可短至几个月。
(二)病理分类
根据主动脉的病理解剖改变分为 3 种类型。
(1)真性主动脉瘤 指主动脉壁和主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的主动脉瘤。
(2)假性动脉瘤 指动脉管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，这种血肿与动脉周围组织粘连并与主动脉腔相通。形似真性动脉瘤。
(3)夹层动脉瘤 又称主动脉内膜剥离。是由于内膜局部撕裂， 而受强力的血液冲击，内膜剥离扩展，并在主动脉壁之间形成血肿，这是另外一个概念的主动脉瘤。
(三)形态分类
主动脉瘤可呈不同的形态，且治疗的方法亦不尽相同，概括分为 3 种类型。
(1)棱形主动脉瘤 以主动脉为中心向周围扩张形似纺锤。两端为正常或近似正常的主动脉，中间呈瘤样扩张。多见于动脉硬化引起的主动脉瘤。也可呈一端大一端正常如马凡综合征时的升主动脉瘤。
(2)袋形或囊状主动脉瘤 主动脉管壁在一侧出现局部破坏，变薄而抗张力减弱，或因血液力学的冲击力而局部膨出，形成袋状膨出，称为袋形主动脉瘤。常见于梅毒性主动脉和细菌或霉菌性主动脉瘤，也有多发倾向。
(3)混合型主动脉瘤 主动脉呈广泛的弯曲扩张，多样形态，多见于缩窄性大动脉炎时的主动脉瘤，常常与狭窄并存。也见于动脉硬化性主动脉瘤。
(四)部位分类
主动脉按解剖部位分为以下三部分，①主动脉根部：包括三个主动脉瓣窦，上升为升主动脉至右无名动脉起源的下方为止；②主动脉弓：弓部包括无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉，弓部止于左锁骨下动脉开口端并紧靠该开口处，此部亦称胸主动脉峡部。③降主动脉：自峡部至膈肌的主动脉系降胸主动脉，膈下则称腹主动脉。
在临床上均以部位作为诊断主动脉瘤的重要内容。
1. 升主动脉瘤 此部位的动脉瘤，在梅毒未被控制前，为最常见的升主动脉瘤。当前则最常见的升主动脉瘤为主动脉瘤中层囊性坏死和退行性病变。
2. 弓部主动脉瘤 弓部主动脉瘤可独立存在，也可由于升主动脉瘤向上伸展而形成。梅毒曾是最多见的弓部动脉瘤的原因。当前多见的则是中层囊性坏死和退行性变性或主动脉内膜剥离症。
3. 降主动脉瘤 当前降主动脉瘤最为常见亦即 DeBakey Ⅲ型主动脉内膜剥离症。如内膜剥离止于膈肌以上则称 Ⅲα型，如果超过膈肌达腹主动脉，则称Ⅲb 型。其次是动脉硬化性或先天性降主动脉瘤。
4. 胸－腹或腹－胸段主动脉瘤 主动脉瘤位于降主与腹主动脉过渡段或亦称膈段，以胸部降主动脉为主者称胸－腹主动脉瘤。如果腹主动脉的病变为主只是降主动脉的远心段受侵者则称为腹－胸主动脉瘤。前者多见于中层囊性坏死和退行性病变，也可见于动脉硬化性者，后者或腹主动脉瘤则多为动脉硬化性主动脉瘤。
三、主动脉瘤的自然经过与预后
主动脉瘤从总体上讲自然经过险恶，预后不良。但由于病因不同也有差异，接受手术治疗者其预后有所改善。
1980 年 Presseer 和 McNamara 报告动脉硬化动脉瘤 90 例治疗结果， 未手术切除破裂而死亡者，明显高于手术治疗。创伤性动脉瘤则由于病因与病理的差异，预后相对好一点，但如不治疗则可能于动脉瘤形成后破裂致死。如果手术，则其生存寿命可达正常人的水平。
预后不良的原因除主动脉瘤破裂外，主要的原因是伴发的心血管疾病，如主动脉瓣关闭不全、高血压病、冠心病及脑动脉供血不全，还有糖尿病等。这些并发症与合并症会加速病变进程，引起心功能衰竭，其预后更加险恶。
四、主动脉瘤的临床表现
胸主动脉瘤除主动脉内膜急性剥离——急性夹层动脉瘤外，早期均无症状，可能是在 X 线透视下偶然发现。随着动脉瘤的增大、压迫或阻塞动脉瘤周围的组织与器官时才出现症状与体征。概括起来不外疼痛、压迫引起的症状及心功能不全与心绞痛三大类。
(一)症状
(1)疼痛 疼痛常常是降主动脉瘤的主要症状。疼痛性质多为钝痛，也有刺痛。有的疼痛呈持续性，也有的可随呼吸或活动而加剧。疼痛可向左肩胛区放射，也有向上肢或颈部放射的疼痛。升主动脉或主动脉弓前壁的动脉瘤所引起的疼痛多在胸骨后。疼痛的原因有时难以解析，可能是因为动脉壁内神经因动脉壁的扩张而受牵拉引起的或者是因为周围组织，特别是交感神经受动脉瘤压迫所致。
(2)压迫症状 升主动脉动脉瘤除侵犯主动脉瓣者外，很少有症状。胸主动脉瘤，特别是主动脉弓动脉瘤常常出现刺激性咳嗽和呼吸困难，是由于刺激和压迫气管或阻塞支气管的结果，严重时可引起肺不张、支气管炎及支气管扩张。压迫上腔静脉则可出现上腔静脉阻塞综合征的临床表现。左弓部和峡部的动脉瘤可压迫喉返神经而产生 声音嘶哑或失音。降主动脉动脉瘤可压迫食管而出现咽下困难，晚期可破入食管或破入气管或支气管系而出现咯血或大量呕血，并可引起窒息或失血性休克而死亡。
(3)心功能不全与心绞痛 心功能不全与心绞痛主要出现在升主动脉根部动脉瘤(多见于马凡综合征)的病人，此类病人常常伴有严重的主动脉瓣关闭不全，动脉瘤压迫右室流出道或肺动脉，临床上也可出现气短、气急等心功能不全的症状，严重者，可出现心力衰竭而致死亡。心绞痛的原因有二：一是由于严重的主动脉瓣关闭不全而舒张压过低、脉压差过高而产生冠状动脉供血不足而引起的；另一原因是动脉粥样硬化而伴有的冠状动脉阻塞而引起的。前者可因主动脉瘤手术而治愈，后者特别是 50 岁以上的病人，需要时应行冠状动脉造影术，并在动脉瘤手术的同时进行主动脉－冠状动脉搭桥术。
(二)体征
体征与病因有密切的关系。
(1)血压升高 作者等统计发现主动脉瘤病人中 20-22.64% 有高血压。
(2)动脉瘤压迫征 因升主或(和) 弓部主动脉瘤压迫上腔和无名静脉而出现上腔静脉阻塞综合征，则可见颈静脉和胸壁静脉怒张，面、颈肿胀和青紫等体征。压迫上颈交感神经节出现 Horner 综合征。当有声音嘶哑时，喉镜检查可见左声带麻痹。
(3)胸部体征 胸部叩诊表现与动脉瘤及心脏有关的体征，如胸前区有异常的浊音区，心脏浊音区增大；主动脉、二尖瓣听诊区的收缩期和 (或)舒张期杂音等。
(4)周围血管征 伴主动脉瓣关闭不全严重者，则可见脉压增大和周围血管征——水冲脉、枪击音和毛细血管搏动。
上述体征依动脉瘤发生的部位而不同是容易理解的。
五、诊断与鉴别诊断
胸主动脉瘤由于发生部位的不同，尽管临床症状与体征不尽相同，但病史与临床表现仍可提供进一步的根据。胸部 X 线平片或透视可显示胸腔或纵隔内的不正常包块影像和受动脉瘤压迫所出现的心脏与气管支气管与肺部变化的 X 线征象。 彩色多普勒二维超声心动图，包括经食管探头进行的多普勒超声检查，电子计算机断层扫描(CT ) ，磁共振成像 (MRI) 均为有力而相当准确的无创诊断技术。主动脉造影为有创而准确的诊断技术，有关这一方面检查的表现，在“马凡综合征”和主动脉夹层动脉瘤两节均有论述。
当前，最后的诊断完全可能由无创性的检查即彩色多普勒超声心动图、食道超声心动图（TEE）、 CT 、MRI 和 MRA 三者或者超声与 MRI 两者结合作出最后诊断，并可提供足够的手术设计资料。只是在少数病例，仍须进行主动脉造影。
六、治疗
胸主动脉瘤和胸－腹主动脉、腹主动脉瘤都一样，由于自然经过险恶，手术疗效良好，故一经诊断，在无全身其他器官的手术禁忌证时，即应进行相应的手术治疗。但应注意其合并的各种伴随病变如伴冠心病、瓣膜病、头颈动脉阻塞病变，应同时进行相应的手术处理，以取得更为良好的手术效果。过去采用的金属丝包缠、纤维材料包裹或加固和主动脉瘤内修补术，除个别病例外，几乎已被放弃，而为动脉瘤切除主动脉壁缝合、直接再吻合或人工血管移植所替代，这已是现代主动脉瘤外科治疗的准则。
（一）外科治疗
1、升主动脉瘤
(1)升主动脉瘤呈袋状者，可在常温循环下，勿需阻断升主动脉，在分离后用主动脉钳钳闭瘤颈，沿钳外侧切下全部主动脉瘤壁，用 2/0 或 3/0 Prolene 线连续缝合后，去掉主动脉钳，用热盐水纱布轻压缝合针眼的渗血即可止血而完成手术。
(2)升主动脉棱形动脉瘤 此一形状的主动脉瘤须切除并行端－端再吻合并进行人工血管替换，故需在体外循环、中低温(28℃)心停搏并进行顺行或逆行冷灌注保护心肌的条件下进行。切除后可直接将主动脉壁两断端，用 2/0 或 3/0 Prolene 线进行端－端连续吻合，或行人工血管替换术。
(3)主动脉根动脉瘤 参阅马凡综合征的主动脉瘤治疗部分
2. 主动脉弓动脉瘤
主动脉弓动脉瘤当前多见的原因是夹层动脉瘤，即 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型动脉瘤，对此在第二节中有论述。其他类型的主动脉弓动脉瘤，当前一般均采用深低温停循环下进行切除，并进行人工血管替换，将右无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉的三个开口连片袖状切下，移植于人工血管上，人工血管两端行端－端吻合。在深低温停循环下同时进行脑灌注，进行主动脉弓替换与再建手术， 明显降低了手术死亡率，并防止了脑气栓或碎片栓塞的危险。Crawford提出的内套吻合法，缩短了手术时间。Lemole提倡用腔内套管结扎吻合法可能是一种有前途的主动脉弓重建方法。
3.降主动脉动脉瘤
动脉硬化性降主动脉梭形动脉瘤的外科治疗，由于需要阻断降主动脉的近心端并可能切除较长的一段降主动脉，结扎在切除段内的肋间动脉，因而存在心脏左室负荷过大，脊髓及肾功能损伤的并发症。这是降主动脉动脉瘤外科手术中至今尚未完全解决的问题。曾采用过许多方法如低温下阻断，阻断前近心、远心端先行搭桥分流，外分流，左心转流术等方法。还有保留肋间动脉并将其再移置于替换的人工血管上的方法，以及改进吻合方法缩短阻断时间等。但至今尚未完全消除脊髓损伤，只是降低了其发生率。Bahnson 等许多作者选用左心转流术，孙衍庆等也选用左心转流术。Crawford提出内封式吻合法，用药物适当降压，减轻左心负荷，进行动脉瘤切除法，并主张勿需附加前述保护措施，并取得了同样或更好的效果以后，即是创始左心分流术的 DeBakey 等也认为采用附加保护措施和 Crawford 提出的不附加保护措施方法比较，前者脊髓缺血损伤发生率为 2.3%(9/383)，而后者则为2.5%(3/117)，没有统计学差别。但是至今并未取得一致的意见。
4.胸－腹主动脉瘤和侵犯腹腔动脉、肠系膜动脉和肾动脉的腹－胸以及腹主动脉瘤
此前二类型的主动脉瘤的手术治疗是一个特殊问题，对心血管外科医师也是一个极端困难而复杂的问题。前者需要切除与替换很长一段降主动脉与腹主动脉，并且常常需转移肋间与内脏动脉，后者虽然动脉瘤主要位于腹部，但常常要同时显露胸腔的降主动脉，而且也必须转移内脏血管。近些年来由于麻醉、药物处理、输血方式等的进步，特别是 Crawfod 对手术技术的改进——内封式吻合和袖片肋间动脉和(或) 内脏动脉的移植法后已取得明显进展。1980 年 Crawfod 与 Schuessler 报告20 年中的 138 例，手术生存率已达 90% 以上。此外，此类病人所以复杂还因为病人年龄多在 60 岁以上，合并心脏病、高血压、脑血管病、慢性阻塞性肺疾患以及肝、肾、胆等脏器的疾病等等。在国外以动脉硬化为多见，在国内则中层囊性坏死及退行性变者居多，自然预后险恶，手术是唯一的治疗手段，手术是常温下进行的。
（二）介入治疗
胸主动脉瘤的介入治疗是近年来动脉瘤治疗的一大进展，特别是对一些高龄患者或不适宜手术治疗的患者提供了一种新的治疗方法。
1983年Dotter和Cragg报道了血管内支架植入技术，1991年Parodi将覆膜支架用于临床治疗腹主动脉。1994年Pake首次报道了将自膨型“Z”形覆膜支架用于胸主动脉瘤的治疗，共治疗13例胸主动脉瘤，病因包括动脉硬化，假性动脉瘤和夹层动脉瘤。12名患者瘤体全部血栓化，1名部分血栓化，两名有内瘘。夹层动脉瘤患者因弓部假腔持续扩大，于四个月后手术治疗。1999年Dake MP 治疗19例急性夹层动脉瘤，4例Stanford A型夹层（破口在降主动脉，逆撕至升主动脉）和15例Stanford B型夹层，15例患者假腔全部血栓化，4例假腔部分血栓化，3例在30天内死亡（15.7%）。两例死于远端假腔破裂，一例死于败血症。
覆膜支架介入治疗主动脉瘤的适应征：真性动脉瘤、假性动脉瘤、Stanford B型夹层动脉瘤和Stanford A型夹层动脉瘤（破口位于降主动脉，夹层逆撕至升主）。介入治疗的条件是：动脉瘤两端的要有瘤颈（其直径应与两端正常的动脉管径相当），且要足够长，一般要1.5-2.0cm长，以利于支架锚定。动脉瘤本身不能过度迂曲。介入治疗的通路多采用股动脉，股动脉不能过于迂曲、狭窄，否则易造成动脉的损伤。如股动脉不能使用，则可通过髂动脉、腹主动脉放置。可通过开腹或大麦氏切口暴露腹主动脉。没有适当的瘤颈，动脉瘤过度迂曲，累及重要的分支血管不适宜支架植入。
治疗效果：覆膜支架治疗动脉瘤的早期死亡率约为10%。主要原因有瘤体破裂和多脏器衰竭。瘤体破裂的原因有两个：一是支架释放时导管头或支架尖端刺破瘤体所致；二是瘤体封闭不严，有内漏存在，瘤体进一步扩大所致。由于选择覆膜支架患者中，有很大一部分为高龄患者或合并手术危险因素，因此术后易出现多脏器功能不全，甚至衰竭。目前，覆膜支架治疗主动脉瘤的临床疗效已证明其是一种简单、快捷、有效、创伤小、患者所受的痛苦小、并发症少、康复快的治疗方法。这一方法可在一定程度替代手术治疗。
七、主动脉瘤的治疗效果
胸主动脉瘤手术治疗较非手术为佳，顾恺时等报告 79 例手术的手术死亡率为 20%，1985 年的报告总的死亡率为 14.3% ，范迪钧根据我国3个单位在 50-70 年代治疗胸主动脉瘤的优良率仅为 59.3%，80 年代上升至 77.1%。另据我国三个单位统计在 50-70 年代治疗胸主动脉瘤手术死亡率为 28.6%，作者报告 1982-1995 年收治手术的胸主动脉瘤 186 例，总的手术死亡率为 10. 22%。当然这些数字是综合性的，主动脉动脉瘤部位不同，性质不同，其手术死亡率亦不同，主动脉根部动脉瘤手术效果在第三节中论述，主动脉内膜剥离症在第二节中讨论。
主动脉弓动脉瘤手术治疗的疗效在国外已取得惊人的成绩，采取深低温停循环的基本方法，采用膨体人血管(Gor-Tex) 或用白蛋白或血浆预凝的新方法，加上缝合方法的改进，Crawford 和 Vaccaro取得了 20 例主动脉弓部瘤手术中 19例生存的成绩。Yuichi Ueda、Shigehito Miki 等采取深低温停循环同时逆行脑灌注的方法8 例中无死亡。降主动脉瘤手术治疗的疗效也有明显增高，DeBakey 和McColl um 1980 年报告平均年龄为 62 岁的 500 例降主动脉瘤的手术治疗，其中 71% 为梭形或袋形降主动脉瘤，29% 为夹层动脉瘤，89% 为动脉硬化性，约60% 有高血压病，30% 合并冠心病。500 例中在 1970 年前的手术死亡率为 18.5%；1970 年以后采用 Crawford 技术 117 例手术死亡率下降至 9.4%，长期随访效果与非手术比较生存率大为提高，生活质量也更满意。1981年 Crawford 等报告他们最后的 112 例病人中手术死亡率为 9%，5 年实际生存率为 58%。胸－腹主动脉瘤和腹主动脉侵及腹腔动脉、肠系膜上动脉和肾动脉的外科治疗效果，近年来也令人鼓舞，Crawford 与 Schuessler1980 年报告的 138 例病人手术死亡率降低至 9% ，脊髓缺血截瘫的发生率下降至 8.69%。远期随访 3 年生存率前者为 70% 与 64%，后者则分别为 70% 与 60%。尽管脊髓缺血损伤——截瘫的并发症带来了甚为不佳的生活质量，但从总体上看，特别是长远效果看，手术治疗仍是有价值的治疗。
第二节 主动脉内膜剥离症
一、定义及命名
主动脉内膜剥离症(又称主动脉夹层动脉瘤)系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉 (double-darrelaorta )”或主动脉瘤样扩张。但也有少数病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉中层出血所致。
主动脉内膜剥离 (aortic dissection) 的确可形成主动脉的瘤样扩张，但严格地讲，它并非真正的动脉瘤。真正的动脉瘤瘤壁应包括主动脉的全层，而夹层动脉瘤则是由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀，其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次，就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理生理与真正的主动脉瘤不尽相同，特别是急性主动脉内膜剥离症更为明显，故有人主张命名为急或慢性主动脉内膜剥离症 (aortic dissection)，以免与真正的主动脉瘤相混淆。当然，对于马凡综合征一类的主动脉根部瘤则是例外。马凡综合征具有主动脉根(或环)的扩张，主动脉窦扩张而后再发生急性或慢性内膜剥离的可能性。作者至 1992年12月止在 79 例中 74 例手术的资料表明，称为“急性或慢性主动脉内膜剥离症或主动脉剥离症”更能表达其病理生理及其形态学的特征。
二、发病率与自然经过
主动脉内膜剥离症在国外，特别是在美国已是最常见与最危险的主动脉急性疾病。Anagnostoponlos 等报告在美国的年发病率为 5-10例/100 万人口，还有一些报告说，在美国每年至少新发现主动脉内膜剥离症 2 000 例。Cooley DA于1990 年报道美国每年报告的主动脉内膜剥离症在 60 000 例以上。在国内尚缺乏此方面的资料，据翁心植报告，在 1981 年前国内文献报告不足 50 例，而且多数为尸检证实，在生前得到诊断者仅个别病例，也未见手术成功的报告。自孙衍庆等 1982 年报告外科手术治疗成功以来，报告有明显增加的趋势，是很值得心血管内、外科及流行病学专家注意的一个问题。
主动脉内膜剥离症的自然经过十分险恶，如果未能及时诊断和治疗，死亡率极高。根据报告未及时治疗的病人中，24 小时内有 25% 的病人死亡；一周内有 50% 死亡；75% 的病人一个月内死亡；一年内 90% 死亡，3/4 的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包压塞或破入气管、支气管系或食管而大出血。慢性主动脉剥离症破裂的发生率很高，5 年生存率只有 10-15%，作者组所见 79 例中有 4 例慢性主动脉内膜剥离症(Debakey Ⅲ b) 在住院期破裂死亡，其中 3 例破入胸膜腔，1 例破入纵膈后形成主动脉瘤－食管瘘出血死亡。
三、病因与病理生理
(一)病因
文献报告的病因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双瓣畸形、Turner 综合征、巨细胞主动脉炎、妊娠、外伤以及梅毒等等。就此类病因而言，除外伤包括手术(心脏手术的动脉灌注插管)外，其病理基础都是主动脉中层或称弹力纤维层和平滑肌的病变，包括先天性的发育不全，弹力纤维稀少、断裂－中层囊性坏死，马凡综合征、二尖瓣畸形、主动脉缩窄症以及后天性的退行性变化－高血压和动脉硬化等，后者由于主动脉壁的营养血管为粥样硬化斑块所侵袭而致主动脉壁，特别是中层的弹力纤维平滑肌的退行性变。这些都是当前对发生内膜撕裂、形成主动脉内膜剥离症病理基础的基本认识。就临床诊断的病因而言，在欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。在美国90% 的胸主动脉内膜剥离症患者，入院时伴有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠以及性腺发育不全(gonodal dysgenesis)。国内报告数字有限，作者504例手术病例的分析结果，则恰恰相反，病因诊断为动脉硬化者仅占总数的 7%， 而病因为马凡综合征或主动脉壁中层发育不全或主动脉壁囊性中层坏死者，则占全组病人的 92.95%，与国外形成鲜明的对比。由于病因不同，发病年龄与性别亦有差异。据报告美国的胸主动脉内膜剥离症的发病年龄在 50-70 岁之间者占80% ，男女比例为 2:1 至 5:1。在国内，作者组的年龄在 13-73 岁之间，其中在 30-60 岁之间占 86%，较国外低10-20 岁，男女比例7:1。两者的差别可能由于病因的不同而异，并对于长期治疗效果可能有一定影响。
(二)病理生理
动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁中间蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。主动脉内膜撕裂最多见于升主动脉的近心端和降主动脉的起始端，即左锁骨下动脉的起始部下方。撕裂的长轴常常与主动脉长轴相垂直。造成内膜撕裂的主要因素有：①主动脉壁中层有病理改变；②心脏搏动引起的主动脉运动；③左心室射血对主动脉壁的冲击力。在这三者中，主动脉中层的病理改变可认为是引起内膜剥离的基础。心脏位于胸骨与脊柱之间。每次心脏收缩时，主要向左、右两侧移动，由此引起升主动脉和左锁骨下动脉根部远端的主动脉产生扭曲和侧向活动。由于活动的主动脉弓与较为固定的降主动脉交界处，易受曲屈应力作用，这可能是内膜撕裂多发生在升主动脉近心端与主动脉峡部且裂口多呈横行的重要原因。另外，随着心脏多次收缩，左心室射血对主动脉壁的冲击力也以上述两处为最大，而升主动脉近心段又首当其冲，这是另外一个因素。内膜一旦撕裂，则由于血流的顺向和逆向冲击，剥离的范围愈来愈大，这对于高血压病人更为严重。无疑，内膜撕裂管壁剥离后，血压、血液粘稠度、流速、涡流及脉波陡度，也是促使内膜剥离蔓延扩大的因素。在这些因素中以血压和脉压陡度影响最大，因而心搏动力和周围动脉阻力对病理进程的关系很大。
管壁剥离、血肿蔓延多在内膜与中层的内 1/3 和外 1/3 之间这一层面之间发展，这种现象与血管滋养血管的分支分布有关。这是由于中层变性在内 2/3 尤为严重，致使内膜撕裂深达中层，并常常是止于中层的外 1/3。夹层血肿或逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致骤死或心包压塞致死，或破入主动脉内，出现第二个开口，形成主动脉内的假腔流道，于是内膜剥离可暂有停息。
四、分类
主动脉内膜剥离症根据起病的缓急，总体上分为两大类，即急性主动脉夹层动脉瘤与慢性主动脉内膜剥离症。急性发病后在两周以内者，统属急性范畴，无急性发病史或急性发病两周以上者，则属慢性。
DeBakey 等 (1955 年)根据解剖、病理及主动脉造影主要是内膜撕裂的部位将其分为 3 型。
Ⅰ 型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩展至主动脉弓和胸降主动脉，甚至可达骼总动脉；
Ⅱ型：内膜撕裂同Ⅰ型而剥离血肿只限于升主动脉者，包括少数内膜破裂在左弓下方而逆行剥离至升主动脉者；
Ⅲ型：内膜撕裂位于主动脉峡部，左锁骨下动脉远侧者，以后又将Ⅲ型分为Ⅲ a 和Ⅲb 型。Ⅲa 型即内膜剥离只限降主动脉而止于膈上者；Ⅲb 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者(图 )。此后，Miller等提出了Stanford 分类。
Miller 等根据手术的需要分为 A、B两型：A型包括 DeBakey 的 Ⅰ、Ⅱ两型，也包括Ⅲ型中剥离血肿逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者；B 型限于内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸降主动脉以下扩展剥离者 (图 )。DeBakey 报告的病例中，Ⅰ型者占 26.2%；Ⅱ型者占 10.8%；这两者共占 37% ，而Ⅲ型为 63%，占了大多数。Cooley 在 1990 年回顾美国休斯顿得克萨斯心脏中心手术的 925 例(1961-1989 年) 主动脉内膜剥离症中，内膜剥离局限于升主动脉者(Ⅰ、Ⅱ型) 573 例，占 62% ，而起于降主动脉者 (Ⅲa、b)则占 38%。本作者 1991年和2001年6月共手术治疗 368 例主动脉内膜剥离症中，Ⅰ型者217例占58.97%；Ⅱ型者9例占 2.45%；二者共占61.42%，而Ⅲ型仅147例，占38.32%。与 DeBakey 等的报告差异很大，而与 Cooley 的报告近似。此一情况并不能真正反映不同类型的发病率，但可能反应在手术适应证选择上的差异与不同的观点。但无论如何，此一分类对于手术适应证的选择具有重要意义。作者在 368 例手术中的发现，在此一分类中内膜破裂的形态与程度(图 )， 对诊断及手术设计具有一定的意义或可称为亚型。
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图 主动脉内膜剥离症的分类图解
上线示 DeBakey 分类法，下线为 Stanford (Miller)分类法
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图 各型的内膜撕裂示意图
DeBakey Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型中作者发现的不同类型的内膜撕裂或称亚型示意图
五、临床表现和诊断
(一)临床表现
骤发剧烈疼痛而止痛剂又不能完全缓解，疼痛呈撕裂、割切样，即使出现休克的末稍表现而血压仍高是其主要的特点。疼痛突发与集中在胸腹中线是另一特征，但常常放射在肩背部或/和向腹部扩展。如果剥离侵及主动脉弓和头臂血管时，则可发生颈与下颌疼痛，甚至在少数病例尚可出现牙齿疼痛。应注意与心肌梗死鉴别。头颈动脉因受压——外压或内膜剥离的压迫，则出现头晕、晕厥，重者则出现运动及神志障碍、语言障碍等脑卒中表现。锁骨下动脉受侵则可出现脉弱或无脉，两侧肢体血压也会出现差异。升主动脉的内膜剥离可逆向剥离而影响冠状动脉的血流，产生心肌供血不足的症状及体症。
临床上也可出现声音嘶哑、声带麻痹，有时尚存在 Horner 综合征。这是因夹层动脉瘤的扩大压迫喉返神经和颈星状神经节所致。另外，还有一些少见的症状易于误诊。如作者报告的一升主动脉急性内膜呈环状撕裂，造成主动脉瓣关闭不全，曾被误诊为冠心病而行冠状动脉造影，又误诊为主动脉瓣狭窄与关闭不全而行手术，手术证明为升主动脉的瓣上内膜环状剥离而致主动脉三个瓣叶脱垂。伴有主动脉根部瘤—— 马凡综合征时的主动脉瓣关闭不全常见，并可出现心衰，应注意鉴别 (参阅马凡综合征一节)。降主动脉的主动脉内膜剥离可压迫气管、支气管而致呼吸不畅，压迫食管而致咽下困难，急性剥离严重影响肋间动脉或脊髓根大动脉(Adamkiewiecz 动脉) ，则可发生截瘫或下半身轻瘫。急性剥离影响腹腔动脉、肾动脉血流而出现腹痛( 似急腹症)、肾衰(少尿或无尿)以及伴有血胰淀粉酶升高者，均应注意鉴别。
(二)诊断与鉴别诊断
了解了主动脉内膜剥离症临床表现的特点后，典型的主动脉内膜剥离就不难诊断，要注意其疼痛的性质、部位和突发性的特点，加上血压高的特点，初步诊断应该立刻考虑此病并作进一步的检查。马凡综合征合并主动脉内膜剥离症常常并不伴剧痛。 主动脉内膜剥离症当其由于阻塞了脑、四肢或冠状动脉以及压迫周围器官而出现症状与主诉时，诊断则有一定困难，如心悸气短，或者已有向心包内破裂的先兆——心包积液而致的呼吸困难及低血压症等。另外，还有失语、声音嘶哑、半身麻痹、轻截瘫及类似急腹症的主诉等等，此时应注意与心肌梗死、急性心包炎、心力衰竭、脑血管意外、高血压危象、急性肺疾病、急性胸膜炎、上腔静脉阻塞综合征、肠系膜血管意外、急腹症及纵膈肿瘤相鉴别。
主动脉内膜剥离症的体征与化验室检查，一般说来都无特异性，都是提示性的征象如四肢血压的差异及高血压、颈静脉的怒张、Honor 综合征、声音嘶哑等，还有继发的低血红蛋白(破裂后)、肾功能损害等等。要诊断主动脉内膜剥离症应考虑几个主要问题：①是否存在主动脉内膜剥离；②此一剥离的性质是否属夹层动脉瘤；③内膜撕裂的部位与剥离的近心端与主动脉瓣的情况如何；④主动脉大血管分支的情况如何；⑤向远侧端剥离的部位和远侧端血管的情况；⑥明确真腔与假腔。因此，其最后的全面诊断，基本要借助于下述影像学的诊断方法。
(三)影像学检查及其评价
1. X线胸部平片检查
主动脉内膜剥离症患者的胸片征象对诊断有重要提示意义，但注意约有 25- 50%的病人并无纵隔增宽等征象。X 线的典型表现(图 7-85-3)有：①纵膈包块与增宽；②主动脉增宽与外形改变；③主动脉结消失伴气管移位；④主动脉弓出现局部隆起；⑤升主动脉与降主动脉大小差异很大；⑥主动脉增宽后在增宽的影像内出现内膜外的钙化影。
2.超声波检查
超声波检查法，特别是 B 型超声检查法的出现，明显提高了主动脉内膜剥离症的诊断率。阳性率的高低取决于仪器的敏感性与经验的多少。其优点是无创伤性，严重病人也可接受；不接受放射线，勿需插入导管和注射对比剂；检查时间短，可在床边进行检查，故常常作为主动脉瘤术前的一项常规检查。它有利于复查、动态观察及随诊，对某些病例进一步治疗的确定有重要意义。作者初期进行外科治疗的 53 例胸主动脉夹层动脉瘤全部进行了经胸多普勒 B 型超声检查，其诊断率为 100%(53/53)，其中能分别区分假腔与真腔者 84% (45/53)，而能确定内膜撕裂部位者仅为 50. 94% (27/53)。因为当时尚未采用经食管的检查法，故后二者的分辨率不甚满意。经胸超声探测法虽可取得升主动脉、主动脉弓及其分支的良好影像，但对降主动脉及心脏后面的 (retrocardian) 结构则因信号穿过肺及肋间时被减弱而难以取得良好的影像。经食管的超声探测则相反，主动脉弓及其分支的影像虽不满意，但可满意的显示心脏后和降主动脉的影像，故两者同时采用可互补，这不仅提高了诊断率，而且在临床上可取得详细而有诊断价值的资料。
Erdel R. 及其同事采用经胸及食管超声检查，报告 164 例(1987年)和 53 例(1987年)其阳性率达98-99%，特异性发现率达 99-100%。Sasakis等报告23例单纯用经食管超声检查，发现存在内膜破裂与飘
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