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肾病综合症
百科名片
肾病综合症 (Nephrotic syndrome)以大量蛋白尿(24小时尿蛋白超过3.5克)、血清白蛋白<30g/L,高脂血症以水肿为特点的临床综合症,前两项最为典型。分原发性和继发性两种,继发性肾综可由免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、糖尿病以及继发感染(如细菌、乙肝病毒等)、循环系统疾病、药物中毒等引起。
引简介
肾病综合症(简称肾病)是由于肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征,发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位,其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类,原发性肾病又分
肾病综合症
为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。
本病早期基膜病变较轻,随着病变逐渐进展,大量蛋白从尿中排出,是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低,尤其白蛋白的明显降低,引起血浆胶体渗透压下降,促使血管中液体向血管外渗出,造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时,由于肝脏合成白蛋白增加,合成脂蛋白同时也增加,成为高脂血症之因。
此外,脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低,可能亦为部分原因。
症状表现
1.单纯性原发性肾病综合症多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1。
(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压。
(2)尿少,尿蛋白多为+++~++++,定量>0.1g/(kg·d),尿镜检偶有少量红细胞。
(3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/L),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/L),血清补体正常。
(4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度氮质
肾病综合症
血症。
2.肾炎性肾病综合症
发病年龄多在学龄期,临床特点如下:
(l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。
(2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。
(3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。
3.先天性肾病综合症少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。
4. 并发症
(1)感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
(2)电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。
(3)血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。
(4)急性肾功能衰竭
(5)蛋白质及脂肪代谢紊乱
病因病理
由于肾小球滤过膜通透性改变,蛋白质游过增加,形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变,除与病理改变有关外,尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白,带负电荷,而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷,因同性相斥,使白蛋白不易滤过,单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症,特别是白蛋白下降,使血浆胶体渗透压下降,水和电解质由血管内外渗到组织间隙,加上继发性醛固酮分泌增加,抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下,进一步加重水肿。
肾病综合症
高胆固醇血症的发生,主要的原因是由于肝代偿性合成增加,其次是脂蛋白分解代谢减少。
【中医病理】
《素问•经脉别论》曰:“饮入于胃,游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,通调水道,下输膀胱,水精四布,五经并行。”这是对正常津液代谢过程的概括,代谢过程涉及肺、脾、肾与三焦。肺、脾、肾三脏功能衰弱,三焦通道不利,则津液运行停滞,必然会发生水肿。临床肾病综合征初发病人均存在着水肿、尿少、乏力、畏寒、面色无华、舌淡等一系列阳之候,提示肾病综合征的病因乃阳虚不能温化水湿的缘故。机体的阳气虚衰,指的就是肺、脾、肾阳气的不足。在整个津液代谢过程中肾中阳气起着主导作用,脾对水液的运化,有赖于肾阳温煦、推动,肺对水液的宣发肃降,有赖于肾阳的蒸化协同,三焦通利有赖于肾阳蒸腾气化。故张景岳说:“凡水肿之证,乃肺、脾、肾相干之病,盖水为至阴,故其本在肾;水化于气,故其标在肺,水畏土,故其制在脾。……分而言之,而三脏各有所至,然合而言之,则总由阴胜之害,而病本皆归于肾”(《景岳全书•肿胀》)。表明水肿之病总由肾阳虚不能制约水阴之胜。
蛋白尿是肾病综合征的特征之一,肾综患者往往以脾肾气虚为主,久病则肺气亦虚;脾气不足,运化失常,气机不利,清气不升,尿漏精微物质而见蛋白尿,精微物质不能上荣而见面色晄白,神疲乏力。肾气亏虚,失于封藏,不能固摄,精微下泄亦可致尿蛋白产生。尿中蛋白丢失前均为构成人体的精微物质,中医认为是构成人体的基本物质,也是人体各种功能活动的物质基础。“夫精者,身之本也”(《素问•金匮真言论》),“阳化气,阴成形”(《素问•阴阳应象大论》)。长期蛋白尿使精微物质进一步减少,又加重肾阴不足,因此肾病综合征的本质应是阳本不足而致阴亦无余。阴亏因阳虚而成,是由阳虚及阴;在机体内行使一部分功能的精微物质丢失及机体各脏腑失去津液的濡润,必然会导致体
肾病综合症
内阳气更虚,是由阴虚及阳。如若迁延恶化,必然会导致阴阳俱虚。水湿是肾病综合征最主要的病理表现,是机体内阳气衰微的结果。《素问•逆调论》称:“肾者水脏,主津液”,肾虚气化失常,水液代谢障碍,水湿内停则发为水肿。“湿胜则阳微”水湿属阴邪,最能伤人阳气,水停日久,则进一步加重肾阳虚衰,阳气一虚,就更难温化已成之水湿了。
编辑本段
肾病综合症诊断标准
1.肾病综合症 ①大量蛋白尿>3+,24 小时>0.1g/kg 或3g,持续>2 周;②血浆白蛋白<30g/L;③胆固醇>5.7mmol/L;④浮肿可轻可重。以上①②为必具条件。
2.原发性肾病综合征 除外继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)或临床上诊断明确的肾炎(如链球菌感染后肾炎及急性肾炎等)所致的肾病综合症表现者。
⑴单纯性肾病 根据激素治疗8 周后的效应分为:完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。对激素耐药、依赖或复发者统称难治性肾病。
⑵肾炎性肾病
①尿检红细胞>10 个HP(2 周内3 次以上离心尿检查);
②反复高血压,学龄儿童>17.33/12.00kPa,学龄前儿童>16.00/10.67kPa,并除外激素所致者;
③持续性氮质血症,BUN>10.7mmol/L,并除外血容量不足所致者;
④血补体C3 反复降低。以上具备任何1 项即属肾炎性肾病。
什么是肾病综合症
病综合症主要多发于儿童,本病初期症状不是很明显,后期主要表现在:在眼睑,同时还有内脏浆膜腔的积液,如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮,皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环,使局部抵抗力降低,极易发生感染。
肾病综合症早期症状:会出现水肿,水肿不如单纯型肾病显著,也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上,多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著,偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外,常伴有持续性或发作性血尿、
映塞米
高血压及氮质血症。
肾病综合症的家庭护理方法:患者发病后应卧床休息,待血压恢复水肿消退可进入正常工作。
肾病综合症患者的饮食: 多吃高蛋白的食物。别吃发物,不要油腻,低盐饮食。多休息绝对对身体有好处。没错这病是很难好的,或者说是反反复复很难根治。别不把这病当回事要不然时间长了吃亏的肯定是自己。每复发一次就比前一次厉害比前一次难治疗。而且肾小球硬化是不可逆的。你就记着低盐和清淡饮食就好,具体什么不能吃你去搜一下答案很全面,但是也有好多不一样的说法。有些东西也不是吃了就不行而是尽量少吃能不吃就不吃。不知道你朋友是吃什么药治疗的,如果是用激素了,那减药一定要听医生的不要嫌慢不要怕吃药时间长要不然很容易复发的。
病理分型与预后
一、微小病变型肾病
此型最为多见,约占儿童原发性肾综80%左右,成人原发性肾综25%左右,此型肾综30~40%可能在发病后数月内自发缓解,90%激素治疗有效,但是本型肾综复发率高达60%。
二、系膜增生性肾小球肾炎
此型占我国原发性肾综30%左右,大部分患者发病前有前驱感染。激素治疗、预后与病理改变轻重相关,轻者疗效与预后好,重者差。
病变特点是弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失,肾小球上皮细
非诺贝特
胞内有脂质沉积,故又称脂性肾病。
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎
此型约占我国原发性肾综10%左右,治疗比较困难,激素、细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效,成人疗效差,病变进展快,发病10年后约有50%将进展为慢性肾衰竭。
四、膜性肾病
此型多见于中老年肾综患者,占成人原发性肾综30%左右,起病隐匿呈缓慢进展,此病极易发生血栓、栓塞,常在发病5~10年之后逐渐出现肾功能损害。
五、局灶性节段性肾小球硬化
部分此型肾综患者可由微小病变型转变而来。激素、细胞毒药物治疗反应慢,但是50%患者经治疗后还是能得到临床缓解。
检查诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征虽然有共同的肾病综合征的临床表现,但在病因,发病机理及治疗等方面却有很大差异。因此必须对两者做进一步的鉴别。继发性肾病综合征的诊断主要注意以下几点:
(1)详细询问病史,搜索有无潜在的病因,尽可能找出原发病因。
(2)注意全身系统性疾病的肾外表现,而不能只将注意力完全集中在肾脏病的表现上。
(3)年龄与性别,对年轻女性患者要注意系统性红斑狼疮。7-10岁左右儿童及青少年则要注意是否为过敏性紫癜,中年以上的患者要注意排除糖尿病肾病,多发性骨髓瘤,结节性动脉炎等。
(4)实验性检查。对无全身系统性疾病表现的患者,应有针对性地作相应的检查。
(5)肾组织活检
总之在临床上应首先排除继发性肾病综合征后才能诊断为原发性肾病综合征,而且如果治疗效果不佳或者病情反复,必须做肾活检以明确病理分型。另外还需注意以下常见的继发性肾病综合征的鉴别诊断。
(1)系统性红斑狼疮性肾病:本病常见于年轻女性,往往表现为多器官损害,如关节痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等,血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高(以IgG为主),血抗核抗体阳性,C3值下降。
(2)紫癜性肾炎:本病较多发病年龄是7-10岁青少年,发病与呼吸道感染有关,冬季较多见。临床表现为过敏性紫癜的特症性皮疹,发生于四肢远端,臀部及下腹部,压之不退色,为出血性斑点,稍高于皮肤表面,可有痒感,1-2周后逐渐消退,但有时表现极轻。血尿是过敏性紫癜肾脏受累最常见的临床表现,多发生于上述症状4周以后,但约有10-20%病例在紫癜出现后半年到一年才出现肾病,但也有的患者首先出现血尿,以后表现皮疮等症状。
(3)肾脏淀粉样变:主要发生于中年以上患者。往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶、如慢性骨髓炎、肺脓疡,结核支气管扩张等。体内其它器管往往也有淀粉样变,可
二叶律
表现为肝脾肿大、心脏扩大、心功能损害等,目前肾活检为诊断肾淀粉样变的主要手段.刚果红试验有助于诊断。
(4)糖尿病肾病:多发生于病史较长(约10-15种)的糖尿病患者,患者有糖尿病视网膜病变,并往往和肾脏损害相平行,糖尿病肾病综合征,几乎都会有眼底损害,即微血管瘤或增殖性病变。糖尿病如出现肾病综合征且排除心力衰竭等其它能造成蛋白尿及水肿的因素,即可诊断为糖尿病肾病。
原发性肾病综合征常见的并发症有哪些?如何防治这些并发症?
原发性肾病综合征常常伴有一系列的并发症,有的并发症甚至会危及患者的生命,必须引起高度的重视,常见的并发症如下:
(1)继发感染:由于低蛋白血症,特别是部分免疫球蛋白低下,再加上营养不良和明显水肿,致使患者抵搞力降低,极易发生感染,儿童尤为明显,在病程中上呼吸道或皮肤感染等又常为肾病症状加重或复发的重要因素。肺炎双球菌性腹膜炎也较多见,也有葡萄球菌、革兰阴性杆菌引起的腹膜炎,皮肤感染以链球菌引起者为主,表现为蜂窝织炎、脓皮病或丹毒。
(2)有效循环血量不足所致循环衰竭或急性肾功能衰竭;由于胶体渗透压降低,导致有效血循环容量不足,再加上患者长期限盐限水或使用强力利尿剂或合并感染,使血容量更显不足,心排出量减低,患者少出现体位性低血压、休克,甚至出现急性肾衰。此时患者血液高度浓缩,实验室检查可见血红蛋白及红细胞压积均升高。
(3)血栓形成:常见有肾静脉血栓、肺动脉及静脉血栓、肺栓塞,周围静脉血栓性脉管炎。主要是由于高血脂、高度血液浓缩,粘滞度增加,凝血功能的变化等因素使血液形成。
(4)电解质失衡:多由长期不合理禁盐或反复应用利尿剂,可致低钠血症。激素治疗过程中发生利尿,而未及时补钾,则易出现低血钾。
上述并发症的防治方法如下:
(1)感染:注意皮肤及生活环境卫生,以减少皮肤感染及呼吸道感染的机会。一旦出现感染应积极应用抗生素。但不宜长期应用广谱抗生素,以免产生耐药性,以导致菌群失调。
(2)低容量性休克及急性肾功能衰竭:在肾病症状突出时,由于渗透压降低,患者出现低血容量。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水,从而造成低血容量性休克。使用强利尿剂,合并感染或恶心呕吐时更易诱发。肾病综合征时往往水肿明显,但同时有血容量的不足,因此患者不宜过分限制水的摄入。强利尿剂不宜持续使用,或者在扩容的基础上使用。由于上述情况而出现肾前性肾衰时,应立即静脉输入人体白蛋白,血浆及血浆代用品以纠正休克状态。
(3)血栓形成:对疑有血栓形成的患者需要给予抗凝药(如肝素)、纤溶药(如腹蛇抗栓酶)及血小板解聚药 。
【治疗措施】
l.激素疗法
常用泼尼松,根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等,分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9~12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病,中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。
疗效判断:①激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消退。②激素部分敏感:治疗8周内水肿消退,但尿蛋白仍十~十十,③激素耐药上治疗满8周,蛋白尿仍在十十以上;④激素依赖:激素治疗后尿蛋白转阴,但停药或减量后又出现“+”以上,再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者(除外感染及其它因素)。以上尿变化指分布在7~10天内3次尿常规检查结果。
2.免疫抑制剂
激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗,常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟;环孢霉素A等。
3.利尿药
一般对激素治疗敏感的病例,用药7~10天后可出现利尿,不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药,通常选用呋塞米(速尿)静脉给药,最好先输低分子右旋糖酐,常可产生良好的利尿效果。
4.激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降,血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等等。
激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
预防保健
1.休息 严重水肿和高血压时需卧床休息,一般无需严格限制活动,根据病情适当安排文娱活动,使患儿精神愉快。
2.饮食 保证热量,蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐 。
3.皮肤护理 保持皮肤清洁、干燥,避免擦伤和受压,定时
肾病综合症
翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈,有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起,皮肤破裂处应盖上消毒敷料,以防感染。
4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗,导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时,注意严格消毒,注射后按压时间稍长些,以防药液外渗。
5.观察浮肿变化 记24小时出入量,每天记录腹围、体重,每周送检尿常规2~3次。
6.预防感染 肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉,不去人群拥挤场所。
7.观察药物疗效及副作用
(1)泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药,保证服药,防止隐瞒不报,导致对疗效的错误判断。注意激素副作用,如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。
(2)应用利尿剂期间应观察尿量,尿量过多时与医生联系,减量或停用,防止发生电解质紊乱。
(3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时,注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象,疗程不超过12周,以免引起性腺损害。。
8.健康教育
①讲解激素治疗对本病的重要性,使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药;
②本病患儿住院时间长,应有计划地安排作息时间,病情缓解后,适当安排一定的学习;
③注意安全,避免奔跑、患儿之间打闹,以防摔伤、骨折;
④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因,因此采取有效措施预防感染至关重要;⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。
小儿肾病综合症
小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿,特别是组织疏松的部位更明显,如眼睑,男孩的阴囊可肿得象灯泡,同时还有内脏浆膜腔的积液,如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮,皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环,使局部抵抗力降低,极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质,尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++,24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
肾病综合症病程较长,极易反复发作。最大的危险是继发感染,如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等,任何继发感染都可引起死亡。
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肾病综合征预防复发
肾病综合征患者预防复发要遵循五个步骤:
第一步要密切配合医生诊治,尽早明确诊断。有条件者可作肾活检,从细胞结构水平确定疾病性质,然后制定针对性的个体化治疗方案。
第二步在方案制定后,患者要做的就是严格遵医嘱。肾脏的修复是一个长期的过程,一定要坚持微化中药渗透治疗;服药一定按剂量服用,服用周期达到医生所规定的疗程;定期门诊随访,遵照医生意见调整用药。特别是服用激素的患者,当强的松减量到每天20~25毫克时,病情反复的机会较多。复发后不要惊慌,赶紧和医生联系,根据病情调整方案后,往往能重新获得缓解。肾病的治疗过程相对都较长,长时间的治疗容易使部分患者产生懈怠情绪,因此强调“遵从医嘱,定期随访”,对于减少复发尤为重要。
第三步积极慎重应对感冒、感染。从统计复发的诱发因素来看,感冒是最为主要的诱发因素。肾病综合征患者血液中的蛋白大量从尿液中流失,流失的物质中,就包括了构成我们免疫防线的重要成分,如免疫球蛋白、补体等。同时体内白细胞功能下降、锌等微量元素也丢失。这些都严重削弱了机体对外界致病因子的抵御能力。
而在西医治疗中,经常要用到糖皮质激素、细胞毒性药物等免疫抑制剂,这对患者已经薄弱的免疫防线而言,无异于雪上加霜。因此肾病患者容易发生感染,包括呼吸道感染、肠道感染、腹膜炎、胸膜炎、皮下软组织感染等。
如果发生了感染,应注意掌握两个原则:积极与慎重,并同时就医。患者在治疗态度上要积极。因为患者不但容易发生感染,而且感染容易扩散。早期积极处理,可以将感染消灭在萌芽之中。
发生感染后,患者自己必须慎重对待,切不可掉以轻心。不能以为一个小小的上呼吸道感染,自己买点抗菌素吃吃就可以了,这就犯了肾病治疗上的大忌。因为现在使用的抗菌素中,多数仍然是有肝肾毒性的,如氨基糖甙类的庆大霉素、卡那霉素,还有四环素类的、磺胺类的、解热镇痛类的。如果这时候自己买错服错了药物,对你的肾病就无异于雪上加霜,适得其反。所以在此奉劝有肾病又遇上感染的患者,哪怕是小小的感冒也应该去医院看医生或者与原来住院时主管医生联系,在医生指导下用药方是良策。
第四步 肾病综合征患者应该适当加强自身保健,适当锻炼,增进体质。患者常常会从医生、家人或亲朋好友那里得到这样的忠告:“一定要注意休息!”、“千万不要累着!”于是,肾病患者理所当然地休而息之,不敢稍事活动。更有甚者,就此卧床不起,过起衣来伸手、饭来张口的舒适生活。对此,医学专家认为,过分依赖休息的生活方式对于肾病综合征患者的康复弊多利少。
专家认为,走路是一种简便易行的锻炼方法。关于肾病综合征患者的走路锻炼强度,专家认为要量力而行。体质差的可缓行,时间短些;体质强的可疾走,时间长些。或漫步于公园,或疾行于林间等等。持之以恒,定能获益。
第五步 保持良好心态和良好的饮食习惯。心理状态和饮食对于肾病综合征患者住院治疗和预后养护都是一个很重要的因素。保持良好的精神状态,不要给自己增加不良的心理暗示,不生气、易怒,要学会释然的对待事物。饮食上要遵医嘱合理搭配饮食,一定要克制原来的不利于疾病恢复的饮食习惯。
肾病综合征患儿如何选择饮食?
肾病综合征是慢性消耗性疾病,家长所见到的突出表现是全身性水肿。病儿小便中有大量蛋白质,由于长期蛋白质随尿液排出而造成低蛋白血症(血浆白蛋白含量降低,正常为每100毫升血中6~7克)和高胆固醇血症(血中脂质增高,正常为每100毫升血中190~200毫克),针对上述情况,选择的饮食要具有高热卡、高蛋白、低脂肪、低钠、高钙而富含维生素。
但病儿常食欲不振,不愿进食,高蛋白、高热量无法补入,故应尽量提高烹调技术,注意食物色、香、味,减少食物容量,提高质量,以达到肾病营养疗法的要求。要维持身体有足够的热能以恢复体质,可供给高碳水化合物,除米、面外可多吃蜜饯或葡萄糖。
为补充失去的蛋白质和维持生长发育需要,蛋白质应按每千克体重3~5克供给,动物蛋白质和植物蛋白质比例以各半为宜。脂肪宜从菜油、麦淇淋等植物类食品中吸取。水果和蔬菜一类食物中有果胶和纤维素,长期应用有降低胆固醇的作用。膳食中所需盐量可参考急性肾炎饮食中的用量。
肾病综合症患者有哪些日常养生?
肾病综合症以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症、高血压为主要临床特征,病情迁延不愈,常反复发作加重。夏季若能注意如下问题,或可安然无事。
一、起居有时 慎照阳光
夏季天气炎热,阳光照射时间长。肾病综合症患者,必须顺应天气的变化规律,养成良好的起居习惯。中午1点左右最好安排半个小时左右的午休时间,这样可以保证体力,以利康复。阳光中有一些有害的射线如r射线,极易侵害人体造成皮肤炎症,肾病综合症患者本身免疫功能低下,故应慎照日光,以免因皮肤炎症加重病情。
二、饮食有节 不可贪凉
夏季瓜果蔬菜品种多,色香味逗人食欲,但肾病综合症患者仍应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑,但多食则尿过频亦增加肾脏负担,再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。
一些患肾病综合症的儿童,喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则每使病情反复或加重。故肾病综合症患者夏季慎用凉冷饮品。
三、适当运动 讲究卫生
适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳、练气功等。但应注意锻炼的时间,以早晨及傍晚为宜,切不可在中午或阳光强烈时锻炼。游泳虽是夏季运动的好项目,但由于游泳需要消耗大量的体力,以及游泳场地的卫生得不到保证,建议肾病综合症患者不要游泳。
对于肾病综合症患者夏季的卫生应包括两方面内容:一是饮食卫生,不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物,以免发生胃肠疾病,影响康复。再者是个人卫生,衣物要勤洗勤换,以宽松、棉软为宜,要常洗澡,清洁皮肤以免痱、疖感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫,防其叮咬使皮肤感染。
四、注意居室环境 重视睡眠卫生
夏季,肾病综合症患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气,要保持一定的温度。空调不宜调得太低,以低于室外气温5c~6°c左右为宜,否则极易因冷热的急骤变化而发生感冒。
卧具要清洁、干燥,卧室要光线柔和,通风透气。由于入睡后基础代谢减弱,人的自卫功能较差,极易受凉感冒,故肾病综合症患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部,以卫护胃阳,预防感冒。
五、调畅情志 节欲保精
情志不舒往往是病情反复、血压波动的重要原因。肾病综合症病程长,患者一定要有战胜疾病的信心,巧妙地调节情志,如花鸟自娱,书法、阅读、弈棋等均可愉悦心情,促进健康。
有些肾病综合症患者病情反复,仔细追问才知与房事不节有关。一般病情在恢复期,血压正常,尿检未见异常时偶有性生活对健康无碍。若在高度水肿,血压高、有低血蛋白血症时勉强进行性生活,却是病情稳定的大敌,甚至因此致使病情恶化。夏季本来人体丧失的阴津就多,若肾病综合患者房事不节,大汗淋漓,斧凿阴精,则病情必反复或加重。因此,肾病综合症患者夏季最好禁忌性生活。
肾病综合征的细胞毒药物治疗
对于激素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒副作用的患儿,可联合应用细胞毒药物。此类药物副作用较大,使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。
1.环磷酰胺:(1)口服疗法:环磷酰胺每日2~2.5mg/kg,分2~3次口服或每日早晨1次顿服,疗程8~12周,复发病例连用8周,激素依赖病例连用12周,累积用量≤200mg/kg。宜饭后服用以减少胃肠道反应。用药期间应多饮水,以预防出血性膀胱炎。本药可引起骨髓抑制,治疗期间每1~2周查血常规,白细胞总数4×109/L时应减少剂量,3×109/L时停药。远期副作用为性腺受抑制,如总剂量300mg/kg时此副作用轻微。(2)冲击疗法:应用环磷酰胺每日8~12mg/kg,每2周连用2日;或每次0.5~0.75g/m2,每月1次,连用6~9次,均是加入生理盐水或葡萄糖溶液中,1~2小时内静脉滴注,随即给予2000ml/m2葡萄糖溶液,并加入5%碳酸氢钠静脉滴注。
2.雷公藤:雷公藤多甙剂量为每日1mg/kg,分3次口服,每日最大量45mg,12周后减量,每周用4日停3日,用12周停药,总疗程6个月。雷公藤甲素剂量为每日3.3μg/kg,分3次口服,8周后改为间歇用药,每周服4日停3日,总疗程3~6个月。不良反应主要有恶心、呕吐、食欲减退、肝功能损害、血白细胞及血小板减少、性腺损害。
3.苯丁酸氮芥:每日0.2mg/kg,分2~3次口服,疗程6~8周,累积用量10mg/kg。苯丁酸氮芥副作用少于环磷酰胺,有性腺损害、骨髓抑制,用药期间每1~2周检查血常规。
4.环孢素A:适用于激素敏感但出现严重副作用而不能耐受糖皮质激素的病例、激素耐药者。每日5mg/kg,分2次口服,间隔12小时,维持血浓度100~200ng/ml,疗程6个月左右。如3个月有效可减量至每日2.5mg/kg口服。副作用主要有肾小管间质的不可逆损害,须定期检测肾功能。其他副作用有高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛、牙龈增生等。
5.6-硫鸟嘌呤(6-TG):每日2mg/kg口服,每日最大量80mg,疗程12个月。在开始时同时应用泼尼松1.5mg/kg,隔日顿服,4周后停用。6-TG副作用较轻,无性腺损害,但有食欲减退、骨髓抑制。第1个月每周2次查血常规,以后每周1次。白细胞总数4×109/L时应减少剂量,3×109/L时停药,直至白细胞恢复正常。如血红蛋白减少,应立即停药。
6.霉酚酸酯(MMF):抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶而抑制细胞增殖。每日15~20mg/kg口服,每日最大量1.5g,可与泼尼松合用,在泼尼松减量至每日5~7.5mg时加用MMF。MMF疗程6~7个月。副作用有诱发感染、胃肠道反应、白细胞减少、皮疹、AST、ALT升高等。
7.盐酸氮芥:每日0.1mg/kg口服,连用4日,同时应用泼尼松1.5mg/kg,隔日顿服,直到盐酸氮芥停用后9日。此为1疗程,可在2~4周后再重复1疗程。不良反应主要有恶心、呕吐,偶有白细胞减少。优点是疗程短,毒性低。
8.长春新碱:每次0.075mg/kg或1.4mg/m2,每次最大量2mg,加入生理盐水100~200ml静脉滴注,每3~7日1次,尿蛋白转阴后每周1次,10次为1疗程。长春新碱除有免疫抑制作用外还有抑制血小板功能作用,减少肾病的高凝状态。不良反应主要有恶心、呕吐,偶有白细胞减少。
9.硫唑嘌呤:每日2mg/kg分3次口服,疗程6~12个月。不良反应主要有骨髓抑制、恶心、呕吐等。
10.氮芥:【别名】 安小辛;氮芥;恩比兴;肿瘤良 ,双氯乙基甲胺,恩比新,恩经兴, 盐酸氮芥
【英文名】 Chlormethine、Nitrogen mustard,Mustargen,Embichin, Chloromethamine,HN2?
【作用特点】 氮芥是最早用于临床并取得突出疗效的抗肿瘤药物。为双氯乙胺类烷化剂的代表,它是一高度活泼的化合物。本品进入体内后,通过分子内成环作用,形成高度活泼的乙烯亚胺离子,在中性或弱碱条件下迅速与多种有机物质的亲核基团(如蛋白质的羧基、氨基、巯基、核酸的氨基羟基、磷酸根)结合,进行烷基化作用。氮芥最重要的反应是与鸟嘌呤第7位氮共价结合,产生DNA的双链内的交叉联结或DNA的同链内不同碱基的交叉联结。G1期及M期细胞对氮芥的细胞毒作用最为敏感,由G1期进入S期延迟。大剂量时对各周期的细胞和非增殖细胞均有杀伤作用。该药水溶液极不稳定,进入体内作用迅速,在血中停留的时间只有0.5~1min,90%在1min内由血中消失。24小时内50%以代谢物形式排出。此外,本品尚有弱免疫抑制作用。?
【适应症】 主要用于恶性淋巴瘤及癌性胸膜、心包及腹腔积液。目前已很少用于其他肿瘤,对急性白血病无效。与长春新碱(VCR)、甲基卡肼(PCZ)及泼尼松(PDN)合用治疗霍奇金病有较高的疗效,对卵巢癌、乳腺癌、绒癌、前列腺癌、精原细胞瘤、鼻咽癌(半身化疗法)等也有一定疗效;腔内注射用以控制癌性胸腹水有较好疗效;对由于恶性淋巴瘤等压迫呼吸道和上腔静脉压迫综合征引起的严重症状,可使之迅速缓解。
【用量用法】 静脉:快速推入每千克体重0.1mg,每周2~3次,总量30~60mg为1疗程。 胸腹腔注射:每次5~10mg,每周1次,一般不超过4~5次(以上均需稀释后使用)。
【注意事项】 1.胃肠道反应有恶心、呕吐、腹泻等。 2.全身反应有疲倦、乏力、头昏、寒颤及发热等。 3.骨髓抑制:白细胞及血小板总数下降,一般停药2周左右可恢复。 4.局部反应:对皮扶粘膜有刺激,可引起破溃,发疱、如漏于血管外可引起疼痛及局部坏死。 5.肝肾功能不全的病人应慎用。
【相互作用】 烷化剂的耐药性与DNA受损后的修复能力有关,咖啡因、氯喹可阻止其修复,故可增效。本品与氯霉素及磺胺类药合用可加重骨髓的抑制作用。使用本品前宜加用止吐剂如恩丹西酮或格拉司琼等,减轻胃肠道反应。
【规格】 针剂:每支5mg、10mg。
肾病综合症患者能否吃肉?
肾病综合征的病人,每日从尿里丢失大量蛋白,日久必然引起体内的蛋白质缺乏,这时如果不补充蛋白质,就会越来越缺乏。要知道蛋白质是生命的源泉,体内缺乏蛋白质,不但会水肿,而且会百病丛生,危及生命。社会上流传的肾病病人要戒食肉类、蛋类、无鳞鱼类等是不科学的说法。相反,这些病人倒要多吃些蛋白质,特别是含有丰富优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鸡、鱼等。当然也不是无限制地食入蛋白质,长期过度食入蛋白质,不但无益,且会增加肾脏负担,而导致加重肾损害。
肾病综合征病人每天进食多少蛋白质为好呢?这要分两种情况来回答。一种是肾功能正常的肾病综合征病人,蛋白质的摄入量为每日每公斤体重1克,加上尿中丢失量即可。另一种是有氮质血症(化验血尿素氮、肌酐高出正常值)的肾病综合征病人,要适当地限制蛋白质的摄入,每日食入的蛋白质约40克左右为宜。应选优质蛋白质,首选蛋类和乳类食物,一只鸡蛋约6克蛋白质,一碗牛奶(约200毫升)约含6克蛋白质,50克瘦肉约含8克蛋白质,鸡肉含蛋白质比瘦肉稍多,而鱼类稍少。这样,可以算出一个肾病综合征病人每日摄入的蛋白量。
这里须指出,人体每日需要一定的热能才能活命,有氮质血症的肾病综合征病人,进食蛋白质少了,就一定要多吃一些碳水化合物(如蔗糖、葡萄糖)去补充,此外应多吃维生素丰富的新鲜蔬菜和水果。
对于肾病综合征出现水肿的病人,要注意限盐。限盐饮食因无味会引起不少病人食欲不振,影响了蛋白质和热量的摄入。长时间限盐饮食,更使病人不易接受。我们认为,充足的蛋白和热量摄入较之限盐更重要,且目前已有强有力的利尿剂,能有效地排钠。因此,限盐饮食应以病人能够耐受、不影响其食欲为度,摄入量一般每日小于3克
肾病综合症的饮食注意事项
肾病综合症患者在日常饮食中要注意一下几点:
1. 水的摄入:应严格限制,在较炎热的季节水、盐的摄入可适当从宽,以补充出汗所引起的水份丢失。对大量利尿或有呕吐、腹泻时,适当补充盐和水。
2. 低盐饮食:以每天盐量不超过1~2克为宜。较严重水肿及高血压患者则需严格限盐。
3. 在应用肾上腺糖皮质激素过程中,患儿往往食欲大增,常可因过度摄食而体重剧增,小儿过度肥胖,有时还会引起肝大和脂肪肝,故应当适当限制热量摄入。此外还应补充足够的钙剂及维生素D。
4. 蛋白质:应补充足够的蛋白每公斤体重日供给1.5~2.0克为宜,一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。
肾病综合征病人如何安排休息与活动
肾病综合征时应以卧床休息为主。卧床可增加肾血流量,有利于利尿,并减少对外界接触以防交叉感染。但应保持适度床上及床旁活动,以防止肢体血管血栓形成。当肾病综合征缓解后可逐步增加活动,这有利于减少合并症,降低血脂,但应尽量到空气清新之处,避免到空气污浊的公共场合,同时在活动时要避免皮肤损伤,以免引起感染而加重病情或发生变证。如活动后尿蛋白增加则应酌情减少活动。
肾病综合症为什么难治
肾病综合症是以大量蛋白尿(24小时尿蛋白超过3.5克)、高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症。分原发性和继发性两种,继发性肾综可由免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、糖尿病以及继发感染(如细菌、乙肝病毒等)、循环系统疾病、药物中毒等引起。那么肾病综合征为什么难治呢?
对于肾病综合症的治疗,就目前来说,西医对肾病综合症的治疗,多采用激素疗法,但激素对病情的掩盖性较强,副作用明显。久而久之,有人总结出了西医治疗肾病的三步曲,即“激素--透析--肾移植”。西医激素治疗副作用大,且易复发,暂不说,我们来谈谈替代疗法--透析与肾移植。当肾病综合症患者的肾脏功能几乎丧
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