急性驰缓性麻痹的诊断与鉴别-20110929.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断,首都儿科研究所 张宝元,新疆疫情通报,8,月,26,日，新疆和田地区发生一起脊髓灰质炎野病毒输入性疫情，目前共有,4,名儿童发病，属重大突发公共事件。,截止到,9,月,15,日，疫情已扩大到,3,州,9,县，发现,9,例疑似脊灰（,I,型），年龄,4,月,38,岁；,AFP,病例,103,例。,北京目前有新疆来京人员,10000,余人，学生,700,多人，服苗者占少数,2,急性弛缓性麻痹,Acute Flaccid Paralysis,（,AFP,）,定义,是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群，不是单一的疾病,监测病例的定义,所有,15,岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，任何年龄临床诊断为脊灰的病例,卫生部规定的,AFP,病例,包括以下,14,种疾病：,（,1,）脊髓灰质炎 （,2,）格林巴利综合症,（,3,）横贯性脊髓炎 （,4,）多神经病,（,5,）神经根炎 （,6,）外伤性神经炎,（,7,）单神经炎 （,8,）神经丛炎,（,9,）周期性麻痹 （,10,）肌病,（,11,）急性多发性肌炎 （,12,）肉毒中毒,（,13,）四肢瘫截瘫和单瘫,（,14,）短暂性肢体麻痹,医疗机构任务,AFP,报卡,各级医疗机构和人员发现,AFP,病例后，,在,12,小时,，以电话方式报告到当地辖区疾控机构,留取合格标本,在麻痹出现后,14,天内采集两份粪便标本（临床高度疑似脊灰病例和高危病例采集,3,份），至少间隔,24,小时，每份标本重量,5,克，置专用粪便盒内，,-20,保存。,报卡注意事项,AFP,根据卫生部文件要求各级医疗机构在治疗过程中，凡遇到急性弛缓性麻痹症状的病例，必须,诊断慎重。,在不能明确病因的情况下，均作为“急性弛缓性麻痹（原因待查）”诊断，不能做出“类脊灰”或“脊灰”诊断。,此外国际疾病分类无此诊断名称。,目的和重要性,AFP,OPV,在全球消灭脊灰的过程中起着决定性作用，但也出现了脊灰疫苗株和疫苗衍生株感染问题,掌握,AFP,诊断和鉴别诊断至关重要,-,提高,AFP,病例的监测质量,-,巩固无脊灰成果,瘫痪,瘫痪定义,瘫痪是指肌肉活动能力的减低或丧失，分为功能性和器质性,功能性：,癔症性,器质性：,不同角度多种分类方法,瘫痪程度：,完全性、不完全性,瘫痪形式：,单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫、交叉瘫,瘫痪时肌张力状态：,弛缓性、痉挛性,解剖分型：,肌源性、神经肌肉接头、神经源性（上运动神经元、下运动神经元）,上下运动神经元麻痹鉴别,上运动神经元麻痹,（硬瘫 痉挛性 中枢性）,下运动神经元麻痹,（软瘫 弛缓性周围性瘫）,损害部位,皮层运动投射区或锥体束,脊髓前角、前根和周围神经的运动纤维,肌张力,增高（痉挛性）,减低（弛缓性）,反射,亢进,减低或消失,病理反射,肌萎缩,一般无（晚期有废用性萎缩）,有,电变性反应（,EMG),无异常,有异常,AFP,神经系统检查要点,运动障碍,（持续性）：,肌张力,：,安静状况下肌肉的紧张度,方法：,用手触摸肌肉以判断其静止状态时的紧张度，或在肢体放松情况下做被动屈伸，旋前、后、内收、外展等运动以感觉其阻力。小婴儿快速摇晃腕、踝关节,。,肌张力减低：,肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大,肌张力增高：,肌肉较坚硬，被动运动时阻力增高,AFP,神经系统检查要点,肌力,：,肌肉收缩时的力量,肌力评判标准,0,级,完全瘫痪，肌纤维无收缩运动,1,级,可见或仅在触摸中感到肌肉轻微收缩，不能,牵动关节产生肢体运动,2,级,肢体能在床上平移，但不能克服重力,3,级,肢体能克服地心引力，不能克服阻力,4,级,肢体能做一定抵抗阻力的运动,5,级,正常肌力,AFP,神经系统检查要点,肌萎缩,(Amyotrophy),是指肌肉体积变小，肌纤维变细甚至消失,可与邻近的及对侧相同的肌肉比较,并可用带尺测量肢体的周胫,分三类：,神经源性肌萎缩：前角细胞或运动神经,肌原性肌萎缩：肌肉,废用性肌萎缩：上运动、消耗性,AFP,神经系统检查要点,-,感觉缺失（,Sensory loss,）,形式,通路,纤维大小,震动觉,关节位置觉,后索,大纤维,轻触觉,针刺痛觉,脊髓丘脑束,小纤维,温度觉,反射检查（,Reflexes,）,对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射,反射的分级,0,：消失,：加强时方可引出,1+,：存在但减弱,2+,：正常,3+,：增强,4+,：阵挛,反射减弱或不能引出时，应重复，加强法反复多次,AFP,神经系统检查要点,-,反射检查,浅反射：腹壁反射、提睾反射,深反射：上肢：肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射,下肢：膝反射、踝反射、踝震挛,病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射，如,Babinski,AFP,神经系统检查要点,-,脑膜刺激征,多见于：,脑膜炎症,蛛网膜下腔出血,脑脊液压力增高,保护性反射：根性刺激,包括：,颈强直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征,AFP,实验室检查要点,1,、,脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离,2,、肌酶：,GPT,、,GOT,、,CPK,、,LDH,3,、血生化：,K,、,Na,、,Ca,、,P,4,、肌电图,5,、影像学：脑,MRI,、脊髓,MRI,6,、粪便病原学检测,AFP,病例的诊断,定向诊断,：,真假麻痹界定：,婴幼儿骨折，关节炎，骨髓炎，骨膜下血肿、肿瘤、先天性髋脱位等疾病或肌肉注射引起的局部疼痛。患肢不敢活动或活动减少。详细询问病史，免疫史，仔细观察肢体功能，检查生理反射与病理反射，必要时做,x,光和脑脊液检查。,定位诊断,：,上、下运动神经元、肌肉、神经肌肉接头,定性诊断,：,感染、占位等,详细询问病史,+,查体,+,辅助检查,脊髓灰质炎,定义,：,脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病，部分患者可发生弛缓性瘫痪，多发于,5,岁以下儿童，小儿麻痹症。,脊髓灰质炎病毒的特性：,微小核糖核酸病毒族肠道病毒属，病毒颗粒呈,20,面体，无囊膜,耐潮湿寒冷，在水、粪便和牛奶,中可存活数月,按其抗原性分三个血清型，即,1,、,2,、,3,型，型间无交叉免疫，,1,型最为常见。,嗜神经性：脊髓灰质炎病毒具有嗜,神经细胞的特性，人的 运动神经元,细胞中寄生，并破坏运动神经细胞,脊髓灰质炎 传播途径,途径传播,粪,-,口传播,，人是脊灰病毒的唯一宿主,粪便中排除病毒时间及规律：感染初期至症状出现之后,6,周内,最早分离出病毒时间,：症状前,3-5,日（咽部与粪便）排出病毒时间规律：,粪便排出病毒量最多,，,时间也长,。发病一周内粪便中病毒检出率最高，一周后排毒量逐渐减少直至发病,6,周后消失，少数患者粪便排毒可持续,3-4,个月。,传播途径：,可直接或间接传染,水源、,食物,.,玩具,.,衣物、被褥等，可做为传播媒介，将病毒带给,密切接触,者，导致感染或发病。,感染早期咽部带有大量病毒，此期亦可通过,飞沫传播,。,发病机制 脊髓灰质炎,病毒经口,咽部及肠粘膜 上皮细胞及局部淋巴组织中增殖,向外排病毒（传染源）,产生特异性抗体 抗体产生的速度快，数量多,病毒被中和,，隐性感染,病毒经淋巴入血液循环,病毒血症，抗体能完全中和并,杀灭病毒，呼吸道及肠道的前驱,症状，,顿挫型,极少数患者因病毒毒力过强，特异性抗体不足，病毒随血液穿过血脑屏障，中枢神经系统，造成整个中枢神经系统散在的广泛性损害为其主要特征。,（瘫痪型）,瘫痪型临床病程分期 脊髓灰质炎,潜伏期（,3,35d,，一般,5,14d,）之后分为五期,前驱期,瘫痪前期,瘫痪期,恢复期,后遗症期,各期相互重叠，不易截然分开,前驱期,脊髓灰质炎,主要表现,非特异性症状,：发热、头痛、咽痛、倦怠、食欲低下、腹痛、腹泻等轻微，无特异性，持续,1-4,天，,2,-8,的患者病程至此结束，,为顿挫型。,再现发热等临床表现，即表明已进入,瘫痪前期,。,前驱期的鉴别诊断,无特异症状，同一般上呼吸道、消化道感染依靠流行病学资料，仔细观察，神经系统症状出现才能做出初步的鉴别,瘫痪前期,脊髓灰质炎,主要表现：,前驱期症状消失,2,5d,体温再度上升即,双峰热,，烦躁不安、呕吐、嗜睡、肌肉疼痛、皮肤感觉过敏、颈背强直等脑膜炎及神经后根刺激症状,特点,：,中枢神经系统感染的症状而无瘫痪表现，持续,2-3,天,部分患者病程到此终止，发热持续,3-5,天后康复，称为无 瘫痪型或瘫痪前期,鉴别诊断：应与其他原因引起的脑膜炎或脑炎相鉴别,瘫痪期,脊髓灰质炎,瘫痪期一般持续,1-2,周进入恢复期,自瘫痪前期的,3,4d,开始，一般在第,2,次发热高峰时或体温开始下降时出现瘫痪，并逐渐加重，一般为,5,10d,，体温恢复正常则瘫痪不再发展。,四个型：即脊髓型、脑干型、脑炎型、混合型,以脊髓型最常见，脑干型和脑炎型少见。,以腰段或颈段的前角运动细胞病变最为严重,瘫痪多发生四肢，下肢瘫痪多见、非对称性、,瘫痪期,:,肢体麻痹以下肢单侧多见,近端肌群麻痹程度重于远端，不对称,性，腱反射减弱或消失,脊髓颈胸段受累时，有呼吸肌麻痹，,脊灰常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死,亡，及早发现呼吸肌麻痹，予以正确,治疗是降低脊灰病死率的关键,腹肌瘫痪可见腹部局部突出,瘫痪期,脊髓灰质炎,脊髓型,脊髓灰质炎,以不对称、分布不规则的弛缓性瘫痪为特征，肌张力低下，腱反射减弱或消失，感觉多正常。,颈胸段病变引起颈、肩、背，上肢及胸段脊髓神经支配的腹部及脊柱两侧肌群瘫痪、膈肌、肋间肌麻痹。表现不能竖头、坐起、翻身、呼吸浅速、鼻翼扇动，声音低微、讲话断续、咳嗽、胸廓扩张受限。,腰段病变引起下肢肌群麻痹，下肢瘫痪，临床上以单下肢瘫痪者居多。,鉴别：格林巴利综合症、脊髓病变、周期性瘫痪，其它肠道病毒引起的急性麻痹综合征等,脑干型,球麻痹或延髓麻痹型,颅神经麻痹：,IX,、,X,、,声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等，其它颅神经麻痹,呼吸中枢麻痹：,呼吸浅弱，节律不整，呈双吸气，叹息样、潮式呼吸。节律慢、暂停。紫绀，伴有脉搏减速，血压增高，昏迷，惊厥等症，可因呼吸衰竭致死。,循环中枢麻痹：,面色潮红，烦躁不安、脉搏细速,.,心律失常，继而血压下降，面色灰暗，四肢厥冷，若循环衰竭严重可致死。,鉴别：,各种原因造成的延髓麻痹（脑干脑炎、构音障碍、脑干肿瘤、重症肌无力）,恢复期及后遗症期,恢复期,瘫痪肌肉的功能渐恢复，部分病例很难或不能恢复。,后遗症期,发病后,1,年以上瘫痪肌肉仍不能恢复即进入后遗症期，遗留肌肉萎缩、关节畸形等，影响日常生活,。,恢复期：,麻痹后,1-2,周病,肌开始恢复,后遗症期,:,发病后,1,年以上,瘫痪肌肉仍不能恢复即进,入后遗症期，遗留肌肉萎,缩、可出现膝反张，足下,垂和足内翻畸形等，影响,日常生活,恢复期及后遗症期,脊髓灰质炎诊断,诊断,:,(1),可有双峰热，发热或热退后出现肢体和或躯干非对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失、无感觉障碍,(2),脑脊液检查细胞,-,蛋白分离现象,(3),肌电图呈神经源性损害,(4),粪便分离出脊灰野毒株,由于我国已经消灭脊灰病例，,诊断脊灰病例应当慎重,。疑似脊灰时应请,专家小组会诊,，个人不可直接作出临床诊断，以免传递错误信息。,疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例,（,VAPP,）,Vaccine associated-paralytic poliomyelitis,1962,年美国,Terry,首先报道,是指因机体免疫缺陷，免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（,OPV,）后，对正常人并不致病,OPV,对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例,服苗者疫苗相关病例诊断依据,服用活疫苗（多见于首剂服苗）后,4-35,天内发热，,6-40,天出现急性弛缓性麻痹，无感觉丧失，临床符合脊灰。,麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本中只分离出脊灰疫苗株病毒者,如有血清学检测脊灰,IgM,抗体阳性或中和抗体或,IgG,抗体有,4,倍增高并与分离的疫苗型别一致者，则诊断依据更为充分,服苗接触者疫苗相关病例诊断依据,与服脊灰活疫苗者在服苗后,35,天内有密切接触史，接触后,6-60,天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断,麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本中只分离出脊灰疫苗株病毒者,如有血清学检测脊灰,IgM,抗体阳性或中和抗体或,IgG,抗体有,4,倍增高并与分离的疫苗型别一致者，则诊断依据更为充分,VAPP,疑似病例,符合上述第一项,不具有相应的,2,、,3,项相关病毒分离及血清学结果,不能明确诊断或排除者,VAPP,属于预防接种的异常反应,异常反应定义：,是指合格的疫苗在实施规范接种过程后，造成受种者机体组织器官功能损害，相关各方面均无过错不良反应，,任何医疗单位或个人均不得做出预防接种异常反应诊断。,急性麻痹综合征,非,Polio,病毒肠道病毒感染急性弛缓性麻痹（,Acute,Flaccid Paralysis Cases Associated with Non-Polio,Enterovirus,）：,包括柯萨奇（,COX,）病毒，埃可（,ECHO,）病毒，及肠道病毒,71,（,EV71,）等。近年国外报道西尼罗（,west Nilerirus,）病毒感染，是一种新发传染病,2,岁以下婴幼儿发病，病程早期有发热，热退后迅速出现弛缓性麻痹，双侧不对称，常近端重于远端，脊髓胸段,MRI,显示脊髓灰质有异常信号。,大便分离病毒而确诊，常遗留后遗症致残。,男，,20,月，发热皮疹,5,天，左下肢无力,3,天,矢状面,T2WI,（图,1,）示,T11-,圆锥水平脊髓略饱满，边缘欠光整，数个串珠样长,T2,信号；横断面,T2WI,（图,2,）及,T1WI,（图,3,）示左侧脊髓前角内见类圆形病灶，边界清晰，与脑脊液信号相近,1,2,3,女，,5,个月，确诊手足口病,14,天，右上肢无力,11,天，,伴后滴状征（,+,），哭声低,矢状位,T2WI,（图,6,）示,C3,7,水平脊髓内条形高信号（白箭头），延髓背侧片状高信号（黑箭头）。横断面,T2WI,（图,7,）及,T1WI,（图,8,）示右侧颈髓前角长,T2,长,T1,信号，与脑脊液信号相近（箭头），左侧颈髓前角呈稍长,T2,稍长,T1,信号，病变范围较右侧小。,6,7,8,矢状位,T2WI,（图,9,）示,C3-7,，,T11-,圆锥水平脊髓内条形高信号。横断面,T2W I,示双侧颈髓（图,10,）及脊髓圆锥（图,11,）前角长,T2,信号，与脑脊液信号相近。,10,11,9,男，,11,个月，确诊手足口病,14,天，四肢无力,11,天。,格林,-,巴利综合征,急性发病，一般不发热，四肢上行性或下行性,对称性弛缓性麻痹,，,1-2,周达高峰，病理反射（,-,）,伴有多组或单一颅神经麻痹，常见,VII IX X XI XII,颅神经受损，严重者合并呼吸肌麻痹,四肢主观感觉障碍，蚁行感、手套袜套感、可有根性痛,脑脊液可有蛋白细胞分离现象,肌电图神经源性损害：可出现神经传导速度减慢，,F,波潜伏期延长；复合肌肉动作电位的波幅降低,脊髓病变,脊髓病变,有三大主征,:,运动、感觉、括约肌障碍,休克期病变表现为病变以下肢体弛缓性麻痹，括约肌障碍和出现感觉障碍平面是鉴别要点，高度怀疑时行脊髓,MRI,协诊,脊髓炎、视神经脊髓炎、,ADEM,、占位、先天性脊髓畸形等,女，,1,岁,11,月，走路不稳半月余，双下肢肌力,级，上肢正常，被动牵拉下肢有哭闹,女，,1,岁,6,月，右上肢无力,1,周，不愿站立,3,天，右侧上肢肌力较对侧低，双下肢肌力,级，查体时患儿哭闹明显,坐骨神经麻痹,有臀肌注射药物史,或腓小头受压；,多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。,患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂,行走跛行拖拉步，足不能背伸，足背及小腿外侧感觉消失或减退,跟腱反射可引出，提示腓总神经受累；,膝反射正常，跟腱反射消失，提示胫神经受累。,感觉障碍出现受累神经支配的肌群。,重症肌无力（全身型）,myasthenia gravis,MG,是神经肌肉接头处的传递障碍所致的自身免疫受体病,临床特点是自主运动时肌肉有明显的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻或消失肌无力有晨轻暮重特点，常合并有眼外肌麻痹、眼睑下垂，肢体无力对称分布，但程度较,GBS,轻,新斯的明试验（）、疲劳试验（）,EMG,：重复电刺激低频刺激波幅递减,10,抗乙酰胆碱受体抗体增高,低血钾性周期性麻痹,（,H,ypokalemic periodic paralysis),是以骨骼肌发生弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,多在晨间起病，,2-4,小时后恢复,麻痹常在四肢近端开始，常见首发症状为双下肢乏力，可波及肢体远端、面肌、眼肌、括约肌、严重时可累及呼吸肌，出现呼吸困难。,无感觉障碍和意识改变，发作时血钾低（,5克（约为标本盒的,1/2,），-20冻存。贴好标签。,血/血清：,急性期和恢复期各1次，间隔4周,每次1-2,ml，,血标本保存于2-8,24小时内分,离血清，血清标本-20冻存。,脑脊液：,急性期1次，0.5-1,ml，-20,冻存。,高度重视,AFP,病例标本的采集,81,脑脊液标本,发现临床高度疑似脊灰病例和高危病例时，就诊医院负责采集脑脊液,1-2mL,，标明姓名、采集日期，,区疾控中心于当日冷藏条件下送市疾控中心实验室,(,如不能当日送检，需,-20,保存,),，,进行脑脊液培养和,PCR,检测。,82,主动监测：发现和减少漏报的重要手段,主动监测医院,一级及以上,所有医院,均为,AFP,主动监测医院。,主动监测科室,易发现,AFP,病例的科室定为主动监测科室，,神经内科、内科、传染科、急诊科、特诊,病房：一、二、三、七病区。,83,监测指标评价：与医院相关的指标,1,监测的敏感性,（,1,）,15,岁以下儿童非脊灰,AFP,病例报告发病率,1/10,万。,2,监测的及时性,（,2,）,AFP,病例报告后,24,小时内调查及时率,100%,；,（,3,）,AFP,病例,14,天内双份合格粪便标本采集率,80%,；,3,监测的完整性,（,12,）旬报完整性：实际监测报告数,/,应监测报告数,100%,；,（,13,）主动监测报表完整性：实际监测报告数,/,应监测报告数,100%,；,84,漏报主要原因,接诊医生,AFP,病例报告意识淡漠，未首诊报告,不了解,AFP,报告标准和程序,AFP,病例报告制度缺失,AFP,主动监测工作方法或流程有缺陷,AFP,主动监测、培训工作不到位,我院关于传染病报告的处罚条例,执行科室,处罚事由,处罚分数,疾,控,科,1.,严重违反,中华人民共和国传染病防治法,、,首都儿科研究所传染病疫情报告管理规范,、,首都儿科研究所传染病疫情报告制度,等法律及规章制度的情节；接受重大检查、遇到突发事件不能协助主管部门及时处理，受到上级卫生防疫部门批评的单位或个人；,2.,传染病登记未达标、漏项或不完整,3,迟报传染病卡除承担防疫部门下达的罚款外,4,漏报传染病卡除承担防疫部门下达的罚款外,5.,网络直报出现漏报,扣科室,30-100,分,扣当事人,50,分,扣科室,5-10,分,扣当事人,2,分,1,张卡扣当事人,2,分,扣科室,5,分,1,张卡扣当事人,5,分,扣科室,10,分,扣当事人,5,分,科室负责人,1,分,谢 谢！,