3例特殊类型胎儿腹腔占位并文献分析.pdf

中 国 产 前 诊 断 杂 志（电 子 版）年 第 卷 第期病例报道 例 特 殊 类 型 胎 儿 腹 腔 占 位 并 文 献 分 析姜 洁 璇王 田 华王 玉 婷曹 梦 杰范 冬 梅 张 蔼（青 岛 大 学 附 属 青 岛 妇 女 儿 童 医 院青 岛 市 妇 女 儿 童 医 院 妇 产 科；青 岛 市 妇 幼 保 健计 划 生 育 服 务 中 心 妇 保 科，山 东 青 岛，）【摘 要】本 文 报 道 特 殊 类 型 的 胎 儿 腹 腔 占 位例，产 前 分 别 考 虑 为 卵 巢 囊 肿、胆 总 管 囊 肿、畸 胎 瘤，出 生后 更 正 诊 断 为 胎 粪 性 腹 膜 炎、胆 道 闭 锁、腹 膜 后 畸 胎 瘤。虽 然例 产 前 误 诊，但 出 生 后 都 给 予 及 时 观 察治 疗，未 耽 误 手 术 时 机，且例 患 儿 预 后 均 较 好。通 过 对例 特 殊 类 型 胎 儿 腹 腔 占 位 影 像 学 特 征 的 分 析及 对 出 生 前 后 变 化 等 资 料 的 比 较 并 结 合 文 献 复 习，为 胎 儿 腹 腔 囊 性 占 位 的 产 前 咨 询、妊 娠 结 局、生 后 治疗 提 供 参 考。【关 键 词】胎 儿 腹 腔 囊 肿；超 声 检 查；妊 娠 结 局【中 图 分 类 号】【文 献 标 识 码】犇 犗 犐：通 信 作 者：张 蔼，：随 着 产 前 诊 断 超 声 技 术 的 进 步，胎 儿 腹 腔 囊 性占 位 在 孕 期 的 检 出 率 呈 上 升 趋 势，其 临 床 结 局 也越 来 越 受 到 产 科 医 生 的 关 注。胎 儿 腹 腔 囊 性 占 位 以卵 巢 囊 肿、肠 系 膜 囊 肿 多 见，多 数 出 生 后 预 后 良 好。而 少 见 的 腹 腔 囊 性 占 位 包 括 胆 总 管 囊 肿、假 囊 肿 型胎 粪 性 腹 膜 炎、腹 膜 后 畸 胎 瘤、囊 肿 型 胆 道 闭 锁 等，其 预 后 则 主 要 取 决 于 先 天 异 常 的 潜 在 病 因，出 生 后有 需 要 手 术 治 疗 或 功 能 受 损 的 可 能。腹 腔 囊 性 占 位产 前 准 确 评 估 对 于 评 价 囊 肿 预 后 以 及 产 前 产 后 一 体化 管 理 都 具 有 重 要 的 意 义。但 由 于 产 前 影 像 学 检 查的 局 限 性，产 前 胎 儿 腹 部 囊 性 占 位 的 仍 存 在 误 诊 漏诊 风 险。本 文 介 绍例 特 殊 类 型 胎 儿 腹 腔 占 位，为胎 儿 宫 内 腹 腔 占 位 的 产 前 咨 询 提 供 更 多 的 参 考 信 息。病 例孕 妇 岁，孕产，孕 周 外 院 产 检 发 现胎 儿 腹 腔 巨 大 的 囊 性 包 块 转 诊 我 院 胎 儿 医 学 中 心。我 院 级 超 声 提 示 胎 儿 腹 腔 内 生 殖 系 统 来 源 囊 实性 不 均 回 声 包 块，范 围 约 ，见 包 膜，内 见 絮 状 高 回 声（图），内 未 探 及明 显 血 流 信 号（图），合 并 周 围 脏 器 明 显 受 压 及 羊水 指 数 。进 一 步 行 提 示 腹 腔 内 见 长 长 信 号 占 位，边 界 清，最 大 截 面 约 为 ，良 性 可 能 性 大。根 据 影 像 学 表 现考 虑 胎 儿 卵 巢 囊 肿 可 能 性 大，预 后 良 好，但 囊 肿 较大，建 议 密 切 宫 内 监 测，胎 儿 门 诊 随 诊，同 时 建 议 羊水 穿 刺 检 查，孕 妇 拒 绝。孕 周 因“胎 膜 早 破、早产 临 产”于 年月日 在 外 院 顺 娩 一 女 活 婴，出 生 体 重 ，生 后 评 分分 钟 评分（心率分，余 项 各 评分），分 钟 评分（具 体 不 详），急 诊 转 入 我 院 。给 予 患 儿 呼 吸 支 持（气 管 插管）及 其 他 对 症 支 持 治 疗。出 生 后天 因 胎 儿 腹 腔积 液 行超 引 导 下 腹 腔 穿 刺 引 流 术，引 流 出 黄 褐 色 液 体。送 检 腹 水 生 化 提 示 蛋 白 ，葡萄 糖 ，乳 酸 脱 氢 酶 。腹 水李 凡 他 试 验 阳 性。腹 水 细 胞 学 提 示 白 细 胞 数 。生 后 天 行 全 麻 下 剖 腹 探 查 术，见 距 回盲 部 约 处 回 肠 闭 锁，近 端 肠 管 直 径 约 ，见 穿 孔 及 大 便 排 出，远 端 肠 管 略 细，直 径 约 。另见 一 约 脓 腔 紧 贴 腹 壁。考 虑 胎 儿 期 囊 肿为 包 裹 性 胎 粪 性 腹 膜 炎，行 回 肠 闭 锁 切 除肠 吻 合 术肠 粘 连 松 解 术，术 后 患 儿 恢 复 良 好，生 后 天 出 院。病 例孕 妇 岁，孕产，双 绒 双 羊 双 胎。孕 周超 声 提 示 双 胎 之 一 右 侧 上 腹 部 可 见 大 小 约 病例报道中 国 产 前 诊 断 杂 志（电 子 版）年 第 卷 第期 囊 性 回 声，内 透 声 可，似 与 胆 囊 相 通，考 虑 胎儿 胆 总 管 囊 肿。孕 周 排 畸 超 声 提 示 双 胎 之 横 位胎 儿 右 侧 上 腹 部 见 大 小 约 为 囊 肿，未 探 及 明 显 血 流 信 号（图）。根 据 超 声 表 现，囊 肿 逐 渐 增 大，似 与 胆 囊 相 通，且 胆 囊 形 态 正 常，考虑 胎 儿 胆 总 管 囊 肿 可 能 性 大，告 知 预 后 良 好，孕 期 动态 监 测，胎 儿 门 诊 随 诊。孕 周 行 双 胎 羊 水 产 前诊 断，两 胎 儿 羊 水 核 型 未 见 明 显 异常。孕 周 超 声 随 访 提 示 双 胎 之 横 位 胎 儿 右 侧上 腹 部 囊 性 回 声，大 小 约 。孕 周 剖 宫 产 分 娩，患 儿 在 月 龄 于 外 院 行 手 术治 疗，术 中 诊 断 囊 肿 型 胆 道 闭 锁，术 后 恢 复 良 好，目前 小 儿 外 科 门 诊 随 诊 中。图 胎 儿 胎 粪 性 腹 膜 炎 超 声 声 像 图：腹 腔 内 囊 实 性 不 均 回 声 包 块，范 围 约 ；：未 探 及 明 显 血 流 信 号。图 横 位 胎 儿 孕 周 囊 肿 型 胆 道 闭 锁 超 声 声 像 图：右 侧 上 腹 部 见 大 小 约 囊 性 回 声；：未 探 及 明 显 血 流 信 号。病 例孕 妇 岁，孕产，孕 周 外 院 超 声 提 示右 肾 上 腺 内 见 囊 性 回 声，孕 周 转 诊 我 院 胎 儿 医学 中 心，级 超 声 提 示 胎 儿 右 侧 肾 上 腺 区 约 囊 实 不 均 包 块，其 囊 性 部 分 透 声可（图），内 未 见 明 显 血 流 信 号（图）。本 院 提 示 右 侧 腹 膜 后 肾 上 腺 区 约 囊 性 为 主 占 位 性 病 变，内 可 见 等 低 信 号 分 隔影（畸 胎 瘤？）。根 据 影 像 学 表 现，包 块 囊 实 不 均，囊性 为 主，且 无 明 显 血 流 信 号，考 虑 胎 儿 腹 腔 占 位 为 成熟 性 畸 胎 瘤 可 能 性 大，建 议 宫 内 监 测 包 块 大 小，出 生后 儿 外 科 随 诊。因 孕 周 较 大，孕 妇 未 完 善 遗 传 学 检测。孕 周 我 院 足 月 经 阴 道 顺 产。患 儿月 龄我 院 提 示 右 侧 肾 上 腺 区 囊 实 性 包 块，考 虑 畸 胎 瘤。月 龄 行 腹 膜 后畸 胎 瘤 切 除 术，术 中 见 肿 物 位 于 后 腹 膜，大 小 约 ，类 圆 型，表 面 光 滑，有 包 膜，呈 囊 实 性，质 地 欠 均 匀。压 迫 十 二 指 肠 及 胰 腺 并 将其 向 上 向 左 侧 推 移，向 上 压 迫 肝 脏，向 下 压 迫 右 侧 肾脏。术 后 病 理 提 示 成 熟 性 畸 胎 瘤。患 儿 术 后 恢 复 良好，术 后天 出 院。图 胎 儿 右 肾 上 腺 区 畸 胎 瘤 超 声 声 像 图：右 侧 肾 上 腺 区 囊 实 不 均 包 块，范 围 约 ；：未 探 及 明 显 血 流 信 号。讨 论胎 儿 腹 腔 囊 性 占 位 是 胎 儿 期 常 见 超 声 异 常，多见 于 妊 娠 中 晚 期，性 质 来 源 广 泛，以 卵 巢 来 源 性 肿 块占 首 位，病 理 上 以 囊 肿 和 畸 胎 瘤 多 见。其 他 囊 性 占位 常 见 于 消 化 道 来 源 性 疾 病 和 肾 上 腺 肿 块。胎 儿 期腹 腔 囊 性 占 位 的 胎 儿 多 数 预 后 良 好。病 例产 前 拟 诊 胎 儿 卵 巢 囊 肿，产 后 确 诊 为 巨囊 型 胎 粪 性 腹 膜 炎，临 床 较 少 见。胎 粪 性 腹 膜 炎（，）是 由 于 胎 儿 期 小 肠 穿 孔引 起 的 无 菌 性 化 学 性 炎 症，胎 粪 渗 漏 到 腹 腔，通 过 刺激 腹 腔 巨 噬 细 胞，引 起 炎 症 反 应，发 病 率 约 为 。虽 然 该 病 发 病 率 低，但 死 亡 率 非 常 高，中 国 产 前 诊 断 杂 志（电 子 版）年 第 卷 第期病例报道 是 新 生 儿 和 婴 儿 严 重 急 腹 症 常 见 病 因 之 一。胎 粪性 腹 膜 炎 典 型 超 声 表 现 包 括 胎 儿 肠 管 回 声 增 强（钙化 灶）、腹 腔 积 液、羊 水 过 多、肠 管 扩 张，胎 粪 性 腹膜 炎 根 据 超 声 表 现 临 床 分 为型，巨 囊 型 胎 粪 性 腹膜 炎 相 对 少 见，属 于 胎 粪 性 腹 膜 炎 分 型 中 的型，是 由 纤 维 组 织 和 粘 着 的 肠 袢 包 绕 肠 穿 孔 部 位 形成，较 纤 维 粘 连 型 具 有 更 高 的 胎 儿 窘 迫、胎 死 宫内、早 产 等 预 后 不 良 风 险，出 生 后 需 要 手 术 治疗。巨 囊 型 胎 粪 性 腹 膜 炎 在 产 前 超 声 上 诊 断 巨 囊型 胎 粪 性 腹 膜 炎 的 敏 感 性 较 低，往 往 缺 少 典 型 的 超 声 表 现，常 表 现 为 巨 大 囊 性 包 块 伴 羊 水 过 多，典 型 影 像 可 表 现 为 胎 儿 腹 部 一 处 或 者 几 处 巨 大囊 性 占 位，囊 壁 厚，周 边 多 有 钙 化 灶 包 绕，囊 肿 内 容物 密 度 不 均 匀，常 常 合 并 胎 儿 腹 水、肠 管 扩 张 及 肠 管回 声 增 强 等 异 常。病 例中 超 声 检 查 并 未 提 示 典型 的 胎 粪 性 腹 膜 炎 临 床 表 现，导 致 了 产 前 误 诊，一 定程 度 影 响 了 胎 儿 预 后 的 评 估。与 卵 巢 囊 肿 相 比，胎粪 性 腹 膜 炎 的 死 亡 率 较 高，因 此 产 前 需 要 提 高 对 胎粪 性 腹 膜 炎 的 认 识，以 优 化 宫 内 监 护 及 新 生 儿 对 症处 理，降 低 围 产 儿 死 亡 率。先 天 性 胆 道 闭 锁 是 一 种 病 因 不 明 的 累 及 肝 内 外胆 管 的 闭 塞 性 胆 道 疾 病，发 病 率 具 有 种 族 和 地 区 差异，约 为 。囊 肿 型 胆 道 闭 锁 是一 种 独 特 的 胆 道 闭 锁 亚 型，约 占 ，较 为少 见，是 唯 一 能 在 宫 内 发 现 的 胆 道 闭 锁 类 型。先 天性 胆 总 管 囊 肿 是 一 种 相 对 少 见 的 先 天 性 胆 道 异 常，表 现 为 胆 管 囊 状 或 者 梭 状 扩 张，发 病 年 龄 广 泛，但 以婴 幼 儿 居 多。囊 肿 型 胆 道 闭 锁 与 胆 总 管 囊 肿 在 超 声声 像 图 上 较 为 接 近，都 可 能 表 现 为 肝 门 部 孤 立 性 囊肿，但 两 种 疾 病 的 治 疗 方 式 及 患 儿 预 后 差 别 很大，胆 道 闭 锁 患 儿 出 生 后 需 尽 快 手 术 治 疗，否 则病 情 将 快 速 进 展，最 终 在 婴 幼 儿 期 死 于 肝 硬 化。因 此，胆 道 闭 锁 的 早 期 诊 断 及 早 期 手 术 具 有 极 为 重要 意 义。除 肝 门 部 单 发 囊 肿 外，囊 肿 型 胆 道 闭 锁 还可 能 具 有 胆 道 闭 锁 的 超 声 表 现，胆 囊 发 育 异 常：胆囊 不 可 见、胆 囊 小（长 度 小 于 ）、胆 囊 壁 僵硬 ；孕 期 囊 肿 大 小：囊 肿 型 胆 道 闭 锁 的 囊 肿 较小，随 着 孕 周 增 加 变 化 不 大，而 胆 总 管 囊 肿 在 胎 儿 期随 着 胎 龄 的 增 加 囊 肿 逐 渐 增 大；囊 肿 型 胆 道 闭 锁孕 期 囊 肿 的 形 态 较 规 则 或 类 椭 圆 形，囊 肿 内 基 本 无沉 淀 物。病 例之 所 以 在 产 前 被 误 诊，一 是 因 为孕 期 囊 肿 确 有 增 大 表 现，二 是 超 声 提 示 胆 囊 形 态 正常 并 与 之 相 通，影 响 了 对 该 疾 病 判 断。对 于 先 天 性囊 肿 性 胆 道 闭 锁，手 术 时 机 的 选 择 对 于 患 儿 的 预 后起 了 决 定 性 作 用，患 儿 手 术 年 龄 越 大 预 后 越 差，如 果 生 后 早 期 行 手 术 治 疗，接 近 一 半 的 患 儿 可 存 活至 青 少 年 期，但 在 肝 功 能 衰 竭 危 及 生 命 时 则 需 要 进行 原 发 性 肝 移 植。病 例虽 被 误 诊，但 因 产 前 超声 发 现 异 常，患 儿 出 生 后 立 即 给 予 早 期 诊 断 治 疗，并未 造 成 新 生 儿 不 良 结 局。因 此，当 在 孕 期 检 查 发 现胎 儿 肝 门 部 囊 性 包 块 时，需 重 视 囊 肿 型 胆 道 闭 锁 和胆 总 管 囊 肿 的 鉴 别 诊 断，生 后 早 期 治 疗 将 大 大 提 高胆 道 闭 锁 的 远 期 治 疗 效 果。胎 儿 畸 胎 瘤 以 骶 尾 部 最 常 见，腹 膜 后 罕 见。成 熟 性 畸 胎 瘤 超 声 表 现 为 囊 性 占 位，边 界 清，形 态 规整，囊 内 见 高 回 声 钙 化 斑，肿 块 一 般 缺 乏 血 供。未 成熟 性 畸 胎 瘤 超 声 表 现 多 以 实 性 为 主，囊 内 回 声 不 均，亦 可 见 高 回 声 钙 化 斑，肿 块 通 常 富 含 血 供。由 于胎 儿 腹 膜 后 畸 胎 瘤 位 置 的 特 殊 性，需 与 腹 膜 后 神 经母 细 胞 瘤、外 生 性 肾 母 细 胞 瘤 等 相 鉴 别。畸 胎 瘤 与肾 母 细 胞 瘤 都 来 自 肾 外，可 探 及 完 整 的 肾 脏 回 声，腹膜 后 神 经 母 细 胞 瘤 多 包 绕 大 血 管。肾 母 细 胞 瘤 来 自肾 脏，超 声 表 现 为 正 常 肾 组 织 的 回 声 消 失 或 残 缺。但 由 于 胎 儿 体 位 及 孕 妇 肥 胖 的 影 响，产 前 超 声 明 确诊 断 胎 儿 腹 膜 后 肿 瘤 比 较 困 难，出 生 后 需 要 结 合 、等 影 像 学 检 查 和 实 验 室 检 查 确 诊。手 术切 除 是 畸 胎 瘤 的 有 效 治 疗 方 法，多 数 患 儿 术 后 恢 复良 好，具 体 预 后 取 决 于 畸 胎 瘤 的 大 小、部 位、是 否 对周 围 组 织 产 生 压 迫 等 因 素，病 例产 前 超 声 结 合 对 畸 胎 瘤 的 诊 断 准 确 率 较 高，出 生 后 积 极 地 儿外 科 随 诊 及 手 术 干 预，降 低 了 病 情 恶 化 的 风 险。综 上，胎 儿 腹 腔 囊 性 占 位 虽 以 卵 巢 囊 肿、肠 系 膜囊 肿、肠 重 复 畸 形 占 位 为 常 见 病 因，也 可 见 于 其中 以 胎 粪 性 腹 膜 炎巨 囊 型、囊 肿 型 胆 道 闭 锁 及 腹 膜后 畸 胎 瘤 等 较 为 少 见 情 况。临 床 上 可 结 合 产 前 超 声与 胎 儿 动 态 观 察 囊 肿 的 大 小、形 态、质 地、血 运及 与 毗 邻 器 官 的 关 系，协 助 诊 断 囊 肿 的 性 质 和 来 源，为 宫 内 诊 断 提 供 判 断 依 据。但 多 数 情 况 下 出 生 前 确病例报道中 国 产 前 诊 断 杂 志（电 子 版）年 第 卷 第期认 囊 肿 来 源 仍 较 困 难，胎 儿 医 学 医 师 需 充 分 考 虑 少见 的 胎 儿 腹 腔 囊 性 占 位 的 可 能 性，制 定 客 观 的 产 前产 后 一 体 化 方 案 以 减 少 新 生 儿 不 良 妊 娠 结 局 的 发生。参考文献 ，：，（）：严 英 榴三 维 四 维 超 声 在 胎 儿 医 学 中 的 应 用 进 展中 国 产前 诊 断 杂 志（电 子 版），（）：，：，（）：，：，（）：张 连 军，裴 玉 芳，魏 春 雷，等新 生 儿 急 腹 症 的线 表 现 分 析中 国 中 西 医 结 合 影 像 学 杂 志，（）：，：，（）：江 肖 松，关 键，林 玲，等假 囊 肿 型 胎 粪 性 腹 膜 炎 的 产 前 和 产 后 影 像 表 现中 国 医 学 影 像 技 术，（）：，（）：，：，（）：，（）：，：，：，：，（）：，（）：，“”，：，：，：肖 静，乐 盛 麟，李 鹏，等胎 儿 期 囊 肿 型 胆 道 闭 锁 的 临 床 特 点及 转 归 并 文 献 复 习中 华 小 儿 外 科 杂 志，（）：，：詹 江 华，管 志 伟，张 辉重 视 新 生 儿 胆 汁 淤 积：提 高 胆 道 闭 锁的 早 诊 率中 华 实 用 儿 科 临 床 杂 志，（）：，（）：汪 华，汪 龙 霞，周 红 辉，等产 前 超 声 对 胎 儿 骶 尾 部 畸 胎 瘤 的 诊断 价 值中 华 医 学 超 声 杂 志（电 子 版），（）：，（）：（收 稿 日 期：）编 辑：葛 玉 纯