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绪论
儿科学是一门研究小儿生长发育规律；疾病发生发展、诊疗、预防、康复等，以促进儿童身心健康的科学。

小儿年龄分期：①胎儿期 ②新生儿期 ③婴儿期 ④幼儿期 ⑤学龄前期 ⑥学龄期 ⑦青春发育期（青春期）

小儿年龄分期及各期特点
（一）胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。
（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。
特点：发病率高、死亡率高
保健重点：加强护理、防治疾病、降低死亡率。
（三）婴儿期：出生后到满1周岁。
特点：生长发育最迅速、营养需要量大，各系统器官发育不成熟，易感染。
保健重点：鼓励母乳喂养，指导合理喂养，开展计划免疫。
（四）幼儿期：1周岁后到满3周岁。
特点：生长速度减慢，智能发育加快，活动范围扩大，无识别危险和自我保护能力。
（五） 学龄前期：3周岁后到6～7周岁。
特点：智力、体力发育均较快，可塑性强。
保健重点：加强教育，预防意外事故。
（六） 学龄期：从入小学起（6～7岁）到青春期（13～14岁）开始之前。
特点：除生殖系统外其他器官发育均接近正常
保健重点：预防近视、龋齿；加强德智体美劳全面培养，促进心理健康。
（七） 青春期：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到18～20岁。
特点：第二次快速生长期，生殖系统渐趋成熟。
保健重点：注意心理、行为、精神等不稳定。

第二章 生长发育
生长发育规律：
连续过程，有阶段性；
各系统器官生长发育不平衡
个体差异
一般规律：由上到下； 由近到远；由粗到细；由低级到高级；由简单到复杂。

影响生长发育的因素
遗传因素
环境因素：营养 疾病 孕母情况 生活环境

体格生长常用指标：
体重 身高(长) 坐高(顶臀长) 头围 胸围 上臂围 皮下脂肪

体重：两个体重增长高峰
第一个高峰在第一年，第二个高峰在青春期
年龄
体重kg
12月
10
1-12岁
年龄×2+8

1月(新生儿期)体重增加1-1.7kg
3个月体重=出生体重×2（6kg）
12个月体重=出生体重×3（10kg）
2岁体重=出生体重×4（13kg）
2岁-青春前期每年体重约增长2kg

身 高（长）：3岁以下小儿仰卧位测量-身长

出生时平均为50cm
1岁时身长为75cm
2岁时身长为87cm
2-12岁身长(cm)＝年龄x7+75

头围：与脑和颅骨的发育密切相关 测量方法
正常值：出生时33-34cm ，1岁46cm，2岁48cm。
异常:小-脑发育不良 小头畸形 大-脑积水

胸围：测量：沿乳头下缘水平绕胸一周，代表肺及胸廓的生长发育。

头围(cm) 胸围(cm)
出生 34 32
6月 44
1岁 46 等于头围 1岁至青春前期胸围=头围(cm)+年龄-1cm
2岁 48 大于头围
5岁 50
15岁 54-58

坐高(顶臀长)：头顶到坐骨结节的长度。代表头颅与脊柱的生长。
指距：两上肢水平伸展时两中指尖距离。代表上肢长骨生长。

骨骼：
1 头颅骨： 颅缝 前囟 后囟
出生 1.5-2cm
6-8周 增大 闭合
3-4月 闭合 增大
6个月 开始减小
1-1.5岁 闭合
前囟的测量：对边中点连线
意义：1 早闭或过小—小头畸形 2 迟闭或过大—佝偻病、先天性甲状腺功能低下
3 饱满—脑积水、脑炎、脑膜炎、脑肿瘤 4凹陷—极度消瘦、脱水
2 长骨：骨化中心出现反映长骨生长成熟程度。
1-9岁腕部骨化中心数=岁数+1

3 牙齿：乳牙（20）：4-10月萌出，2.5岁出齐 2岁以内乳牙数=月龄-4或6
恒牙（32）：6岁左右萌出，20-30岁出齐

4 神经心理 ：感知：视觉、听觉、味觉、嗅觉、皮肤感觉
运动：3抬6坐7滚8爬周会走
语言：1岁左右开始说话

第三章 儿童保健原则
婴儿期计划免疫：
　    出 生：卡介苗，乙肝疫苗
　　1月龄：乙肝疫苗
　　2月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗
　　3月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂
　　4月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂
　　5月龄：百白破混合制剂
　　6月龄：乙肝疫苗
8月龄：麻疹减毒疫苗

第四章 儿童液体平衡特点和液体疗法

特点：年龄越小,体液总量所占比例越大
体液组成与成人相似
水的需要量大,易出现脱水
体液调节功能较差
脱水：水分摄入不足或丢失过多所造成的液体总量，尤其是细胞外液量的减少，伴有钠、钾 等电解质的丢失。

低钾血症：血清钾低于3.5mmol/L
【临床表现】神经肌肉兴奋性降低、心肌兴奋性增高、肾脏损害
【治疗】①轻度低钾血症可每日口服钾3mmol/kg，重度低钾血症每日静脉补钾4~6mmol/kg。
②积极治疗原发病。
③补钾原则--四不宜：①不宜过早
②剂量不宜过大
③浓度不宜过高
④速度不宜过快
高钾血症：血清钾浓度高于5.5mmol/L
【临床表现】心肌兴奋性降低、神经肌肉兴奋性降低。
【治疗】(心电监护)
1．立即终止所有的含钾药物、食物等。
2．紧急治疗：血清钾＞ 6.5mmol/L、或有心电图异常者应迅速采取以下措施：
①10%葡萄糖酸钙0.5ml/kg(+等量G.S)缓慢静脉应用，可对抗高钾的心脏毒性作用。（总钾未显著减少）
②静脉应用碳酸氢钠或葡萄糖加胰岛素，促使钾进入细胞内。
沙丁胺醇静脉应用或雾化吸入，促使钾进入细胞内。（总钾未显著减少）
③离子交换树脂、血液或腹膜透析，减少体内总钾。
④排钾利尿剂

代谢性酸中毒
发生原因
1.体内碱性物质丢失过多（消化道、肾脏丢失）
2.酸性代谢产物产生过多（饥饿、糖尿病、肾衰、缺氧）
3.摄入酸性物质过多（长期服氯化钙等）
4.静脉输入过多的不含HCO3- 的含钠液
临床表现：
轻症：呼吸稍快
重症：神萎、烦躁、昏迷、恶心呕吐、口唇樱红、呼吸深快、呼出丙酮味
酸中毒时可使细胞外K+、血浆游离钙增高。

【治疗】
①积极治疗缺氧、组织低灌注、腹泻等原发疾病；
②pH值<7.30，采用碳酸氢钠或乳酸钠等碱性药物。
③酸中毒纠正后及时补钾（见前）、补钙镁。

液体疗法：目的：纠正体液的水电解质和酸碱平衡紊乱，
维持机体正常的生理功能。
常用补液溶液：
溶液 组成/100ml Na+ Cl- HCO3- 渗透压 作用
2:1 ①65ml③35ml 58 100 58 等张 扩容抗休克
2:3:1 * ①33ml②50ml③17ml 79 51 28 1/2张 最常用等渗
4:3:2 ①45ml②33ml③22ml 106 69 37 2/3张 低渗

口服补液盐（oral rehydration salts，ORS）
其理论基础是基于小肠的Na+－葡萄糖偶联转运吸收机制。
其电解质的渗透压为220mmol/L（2/3张）。应用时一般需要稀释。
2/3张的理由：（1）用于治疗霍乱时不用稀释。（2）张力偏高，容易稀释；张力偏低，不易浓缩。

补液方法：一般口服补液（米汤电解质溶液，糖盐水，ORS等），严重的才静脉补液。
补充累积损失量
补充继续损失量
补充生理需要量
原则：据证定液，先盐后糖，先快后慢，见尿补钾，察情调整。（补钙补镁）

第五章 营养和营养障碍疾病

第一节　营养基础
（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白质供能）
　　1.基础代谢：婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的50～60%，1岁以内婴儿约需55kcal/（kg.d）。
　　2.生长发育所需：小儿所特有。婴儿用于生长发育的能量为30～40kcal/（kg.d）,占总能量的25～30%。增加1g体重需能量5kcal。（特有）
　　3.食物特殊动力作用（SDA）：蛋白质、脂肪和碳水化合物，可分别使代谢增加30%，4%和6%。婴儿此项能量所需占总能量7～8%。
　　4.活动所需：婴儿每日所需15～20kcal/kg。
　　5.排泄损失能量：婴幼儿这部分损失约占进食食物量的10%，每日损失能量8～11kcal/kg。
　　1岁以内婴儿总能量约需110kcal/（kg.d），每三岁减去10kcal简单估计。12～15%来自蛋白质，30～35%来自脂肪，50～60%来自碳水化合物。
（二）蛋白质：乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比，其生理价值最高。
（三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸组成，是主要供能营养素，储能、保暖、隔热和保护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿脂肪需要量4～6g/（kg.d）。
（四）碳水化合物：糖类所供给的的能量为总能量的45%（婴儿）～60%（年长儿），一般占50%。
（五）维生素与矿物质：脂溶性（维生素 A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。
（六）水：婴儿体内水分占体重的70～75%。内生水，混合膳食约100kcal产生水12ml。

第二节　婴儿喂养
（一）母乳喂养
　1.母乳成分及量：
　　①初乳一般指产后4天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。
　　②过渡乳是产后5～10天的乳汁：含脂肪最高。
　　③成熟乳为第11天～9个月的乳汁。
　　④晚乳指10个月以后的乳汁。
　2.母乳喂养的优点
　　（1）营养丰富，易于消化吸收，白蛋白多，不饱和脂肪酸多，乳糖多，微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜。
　　（2）母乳缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于消化。
　　（3）母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多，有利于婴儿脑的发育。
　　（4）母乳具有增进婴儿免疫力的作用。
　 （5）乳量，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。
　　（6）母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。
　　（7）产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；推迟月经复潮，不易怀孕。
　3.喂养方法：尽早开奶，按需哺乳，每2～4小时1次，每次哺乳15～20分钟
　4.断奶：4～6个月起可添加一些辅助食品，12个月左右可完全断奶。

人工喂养：牛乳为最常用者
牛乳量计算法（重点）：
一般按每日能量需要计算：婴儿每日能量需要（100～120kcal）/kg,需水分150ml/kg。
20g配方奶粉或100ml含8%糖的牛乳约能供应100kcal,故婴儿每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一个3个月婴儿，体重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量为550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。

辅食添加原则：由少到多 由细到粗 由一种到多种 由稀到稠 循序渐进、逐渐增加，在健康、消化功能正常时增加

维生素D缺乏
来源：内源性：人皮肤的7－脱氢胆固醇（VitD）经紫外线照射转化为胆骨化醇（内源性 VitD3）为人类VitD的主要来源。
外源性：植物中麦角固醇经紫外线照射转化为麦角骨化醇，即VitD2
病因：日光照射不足 VitD摄入不足 生长过速（最主要） 疾病因素 药物影响
临床表现：好发于3月～2岁小儿
　1.初期：
　　多见于6个月以内，特别＜3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、Ⅹ线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（30～40），碱性磷酸酶增高或正常。
　2.激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。
　　骨骼改变
　　（1）头部：①颅骨软化：多见于3～6个月婴儿。②方颅：多见于8～9个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。
　　（2）胸廓：胸廓畸形多发于1岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟（赫氏沟）③鸡胸或漏斗胸。
　　（3）四肢：①腕髁畸形：多见于6个月以上小儿，状似手镯或脚镯；②下肢畸形：1岁左右站立行走后小儿，“O”型腿或“X”型腿。
　　（4）脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。
　　血生化及骨骼X线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。
　3.恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶4～6周恢复，X线表现2～3周后恢复。
　4.后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。

鉴别诊断:先天性甲状腺功能低下
软骨营养不良
家族性低磷血症
其他病因所致的佝偻病的鉴别
预防：
VitD:口服为主，激期及并发症期的佝偻病可肌注 2－3月改口服预防
3月内小儿或有手足搐搦症小儿应先服钙
钙剂；补充
紫外线：户外平均1小时/天
其他：畸形手术矫正
孕妇、乳母、婴儿应接受阳光照射
VitD补充：婴儿两周后应每日给予10－20ug/日，2岁后增加户外活动，而不需补充

小儿肥胖：
病理生理：脂肪细胞数目增多或体积增大
脂肪细胞增多的时期：出生前3个月
出生后第1年
11-13岁
临床表现：好发年龄：婴儿期、学龄前期和青春期
症状：1）食欲旺盛，好高糖、高脂、高蛋白；
2）体重增加迅速，皮下脂肪分布均匀；
3）行动不便、不喜运动；性格孤僻、自卑；
4）肥胖换气不良综合征
诊断：体重(块)指数：BMI=体重(Kg)/身高(m2)
1）WHO的BMI界限值：超重 BMI在25.0-29.9，肥胖 BMI≥30.0
2）我国BMI界限值：超重 BMI在24.0-27.9，肥胖 BMI≥28.0

第七章 新生儿与新生儿疾病
　新生儿的特点及护理
（一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义
　　1.足月儿：指胎龄≥37周至＜42周（259～293天）的新生儿。
　　2.早产儿：指胎龄＜37周（259天）的新生儿
3.过期产儿：指胎龄≥42周（294天）的新生儿。
（二）足月产儿和早产儿的特点
　　1.外观特点：（91页表格）
　　2.生理特点：
　　（1）呼吸系统：肺液吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮产生，妊娠28周出现羊水内，35周迅速增加。足月儿生后第1小时内呼吸60～80次/分，1小时后降至40～50次/分。
　　早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停（呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢＜100次/分，并出现青紫）；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。
　　（2）循环系统：足月新生儿心率波动范围为90～160次/分；足月儿血压平均为70/50mmHg。
　　（3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，3～4天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主要原因。
　　（4）泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。
　　（5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为170g/Ｌ。足月新生儿白细胞计数为（15～20）×109/Ｌ，3～10天降为（10～12）×109/Ｌ，早产儿较低为（6～8）×109/Ｌ；分类计数以中性粒细胞为主，4～6天后以淋巴细胞为主。
　　（6）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。
　　（7）体温调节：新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。
　　（8）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（50kcal/kg），每日共需热量为100～120kcal/g。足月儿每日钠需要量1～2ｍｍol/kg，<32周早产儿约需 3～4ｍｍol/kg；新生儿生后10天内不需要补充钾，以后每日需钾量1～2ｍｍol/kg。早产儿常有低钙血症。
　　（9）免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG能通过胎盘，但早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，特别是分泌性IgA缺乏，使新生儿易患感染性疾病。
（10） 常见的几种特殊的生理状态：生理性黄疸 马牙 乳腺肿大 新生儿红斑及粟粒疹

新生儿缺氧缺血性脑病：HIE 各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停导致胎儿或新生儿脑损伤。
缺氧是发病的核心，其中围生期窒息是最主要的病因。
（一）临床表现
　　1轻度：出生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，3～5天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。
　　2中度：出生24～72小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1～2周后逐渐恢复。
　　3重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。
（二）诊断
　　1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。
　　2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前囟隆起，惊厥等。
　　3.辅助检查：头颅超声检查；头颅CT检查；核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。
（三）治疗
　　1.支持疗法：供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液。
　　2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠。
3.治疗脑水肿：首选用甘露醇。

新生儿黄疸：血中胆红素浓度增高,导致巩膜、黏膜、皮肤及体液发生黄染的现象。
胆红素代谢特点：胆红素生成较多
转运胆红素能力不足
肝功发育未完善
肠肝循环增加
其他因素，如饥饿伴有缺氧等

生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别
　　1.生理性黄疸：生后2～5天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产儿3～4周消退。血清胆红素水平足月儿一般<205μmol/（12mg/dl），早产儿<257μmol/（15mg/dl）。
　　2.病理性黄疸：黄疸出现过早（出生24小时内）；血清胆红素足月儿>205μmol/（12mg/dl），早产儿>257μmol/（15mg/dl）；黄疸持续过久（足月儿>2周，早产儿>4周）；黄疸退而复现；血清结合胆红素>25μmol/（1.5mg/dl）。

新生儿溶血病
　　母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。
新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。
40%-50%ABO溶血发生在第一胎；Rh溶血一般不发生在第一胎。
临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。
一 黄疸：
①未结合胆红素为主
②出生24小时内出现并迅速加重
③多于2~3天出现
二 贫血：轻重不一
三 肝脾肿大：重者明显，髓外造血
四 胆红素脑病：早期：嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低。
痉挛期：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热。
恢复期：吸吮功能、对外界反应先恢复，呼吸好转、肌张力恢复
后遗症：手足徐动、听力下降、智能落后、眼球运动障碍
致敏红细胞和血型抗体测定：
直接Coomb’s试验，阳性可确诊Rh溶血
Ab释放试验， 阳性可确诊ABO溶血
间接Coomb’s试验，监测血清游离Ab

治疗
　　1.产前治疗：孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩。
　　2.新生儿治疗：第一关（生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（2～7）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周~2月）纠正贫血。
　　（1）降低血清胆红素：
　　光照疗法：一般用波长420～470mm的蓝色荧光灯最有效。
　　换血疗法：
　　①指征：出生时有水肿、明显贫血、（脐带血?Hb120g/L）；胆红素足月儿>342μmol/L（20mg/dl）；体重1500g早产儿>256μmol/L（15mg/dl）；体重1200g>205μmol/L（12mg/dl）
　　②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。
　　③换血量为150～180ml/kg（新生儿血量的二倍）。
　　（2）增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。
（3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。

第八章 遗传性疾病
21-三体综合征：又称先天愚型或Down综合征,最常见的常染色体疾病，活婴中发病率1/(600-800)，发病率随母亲年龄增高而增加
遗传学基础：生殖细胞减数分裂,或受精卵有丝分裂时21号染色体发生不分离,胚胎体细胞内存在一条额外的21号染色体
临床表现：
愚型面容：眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，眼外侧上斜，舌常伸出口外。
发育落后：身材矮小，四肢短，关节可过度弯曲。
皮纹特征：通贯手，α＋δ角增大>58。，手指尺侧箕形纹增多，脚拇指球胫侧弓形纹，第5指一条指摺纹。
智力发育障碍
内脏畸形：30％伴先天性心脏病
细胞遗传学诊断分型：
（一）标准型：约占95%左右，核型为47，XY（或XX）， 21。
（二）易位型：占2.5-5%。
　　1.D/G易位：核型为46，XY，（或XX），-14， t（14q21q），约半数为遗传性，亲代核型为45，XX（或XY），-14，-21， t（14q21q）。
　　2.G/G易位：多数核型为46，XY（或XX），-21， t（21q21q）。
（三） 嵌合体型：占2～4%。核型为46，XY（或XX）/47，XY（或XX） 21。
预防：遗传咨询和产前筛查

苯丙酮尿症：PKU，常染色体隐性遗传病
机制：患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在血液、脑脊液、各种组织中的浓度极度增高。
临床表现：
神经系统损害：智力损害 癫痫:婴儿痉挛症 精神行为异常:
烦躁、易激惹、抑郁、多动、孤独症
肌张力高、腱反射亢进
黑色素缺乏：毛发变黄 皮肤变白 虹膜颜色浅
鼠尿样体臭
伴有呕吐、喂养困难、湿疹。
新生儿疾病筛查，新生儿出生哺乳3天后采血测定苯丙氨酸浓度。
治疗方法：低苯丙氨酸饮食 母乳喂养 低苯丙氨酸奶粉

第九章 免疫性疾病
风湿热：1、A族β溶血性链球菌感染密切相关
2、累及全身多系统结缔组织的非化脓性炎症
3、主要侵犯心脏和关节
临床特点：1、发热 2、游走性关节炎、心脏炎 3、环形红斑、皮下结节 4、舞蹈病 5、反复发作倾向
临床表现：（一）一般表现：发热、面色苍白、多汗
精神不振、疲倦、食欲减退 、腹痛、关节痛

（二）关节炎（50%-60%）
（三）心脏炎（40%-50%）唯一的持续性器官损害
特点：年龄越小心脏受累的机会越多；
复发1次，则心脏损害加重1次；
以心肌炎、心内膜炎多见
心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
（四）舞蹈病（3%-10%）
治疗：
肃清链球菌感染
1、青霉素80万u/日 im bid,2周
2、红霉素：用于青霉素过敏者
3、并发心脏炎者注意清除口腔或其他感染灶
抗风湿药物的治疗
种类：激素和阿司匹林
脏炎伴心力衰竭者首选激素
多发性关节炎者首选阿司匹林
舞蹈病二者均无效。

（五）皮肤损害（＜7%）环形红斑、结节性或多形红斑 皮下结节

诊断标准：
主要指标 次要指标
心脏炎 既往风湿热史或风湿性瓣膜病
关节炎 关节痛
舞蹈病 发热
环形红斑 急性期反应物增高
皮下小结 Ⅰ房室传导阻滞

第十章 感染性疾病
病毒感染
麻疹：一种由麻疹病毒引起的出疹性传染病。
临床特点：发热
上呼吸道炎症和结膜炎
麻疹粘膜斑
全身斑丘疹
人是唯一宿主，病毒随飞沫排出，麻疹患者是唯一的传染源。
典型麻疹的表现：
潜伏期：接触后6～18天(平均10天左右)
前驱期（发疹前期）：发热-出疹，3-4天
a、发热
b、上呼吸道卡他症状和结膜炎
c、Koplik斑：特征性体征
d、其他：非特异症状
出疹期：3-4天
a、体温升高达40℃，全身中毒症状加重
b、皮疹：皮疹开始见于耳后、颈部，红色斑丘疹
c、全身淋巴结肿大 脾肿大
d、肺部可闻湿罗音
恢复期：出疹后3-4天
a、皮疹按出疹顺序消退
b、疹退后有糠麸状脱屑及棕色色素沉着
c、体温下降，食欲、精神等逐渐好转
并发症
　 1.呼吸道：喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎最常见。
　　2.心肌炎。
　　3.神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。
　　 4.结核病恶化，营养不良与维生素Ａ缺乏症。
小儿出疹性疾病鉴别（要求背诵）

症状
皮疹特点
皮疹部位
发热与皮疹
麻疹
卡他症状,结膜炎,Koplik斑
红色斑丘疹,疹退色素沉着脱屑
头面→颈→躯干→四肢
3-4天出疹,热更高
风疹
轻,浅表淋巴结肿大触痛
斑丘疹,疹间正常,疹退无色素沉着脱屑
面→躯干→四肢
半天-1天出疹
幼儿急疹
一般情况好,浅表淋巴结肿大
红色斑丘疹
颈、躯干
3-4天,热退疹出
猩红热
中毒症状重,杨梅舌,口周苍白圈
密集弥漫充血性针尖大小丘疹,疹退脱皮

1-2天出疹,热更高
肠道病毒
上感症状,结膜炎,浅表淋巴结肿大
散在斑丘疹,不融合,无脱屑

热时或热退出疹

预防：被动免疫：接触5天内给免疫血清球蛋白
主动免疫：减毒活疫苗
控制传染源：隔离患者
切断传染途径
结核病：　
一、病因
　　肺结核最常见，对人致病的多为人型结核菌。开放性肺结核患者是主要传染源，呼吸道为主要传染途径。
二、结核菌素试验：结核感染后4-8周可呈阳性。
　（一）试验方法：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）,48～72小时观测结果，硬结平均直径不足5mm为阴性，≥5mm为阳性（ ）；10～19mm为中度阳性（ ），≥20mm为强阳性，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（ ）。
　（二）临床意义
　　1.阳性反应①曾种过卡介苗；②3岁以下，尤其是1岁以下小儿，阳性反应多表示体内有新的结核病灶；④小儿结核菌素试验强阳性者，示体内有活动性结核病；⑤在两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。
2. 阴性反应①未感染过结核；②初次感染4～8周内；③假阴性反应；④技术误差或所用结核菌素已失效。
三、治疗：抗结核药物：1、全杀菌药（异烟肼和利福平） 2、半杀菌药（链霉素和吡嗪酰胺）
抗结核治疗方案：
1） 标准疗法：每天服用INH/REP/EMB,疗程9-12个月
2） 两阶段疗法：用于活动性原发肺结核，急性粟粒性结核病和结核性脑炎。
强化治疗阶段：联用3-4种杀菌药物，巩固治疗阶段：联用2种杀菌药物
3) 短程疗法：快速杀死机体内处于不同繁殖速度的细胞内、外结核菌。
预防：以下情况禁止接种卡介苗：
1） 先天性胸腺发育不全症或严重联合免疫缺陷病患者
2） 急性传染病恢复期
3） 注射局部有湿疹或患全身性皮肤病
4） 抗核菌素试验阳性

原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。
一、 病理：基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为干酪样改变。典型的原发综合征呈“双极”病变
二、诊断和鉴别诊断：
　（一）临床表现：除上述症状及体征外，详细询问卡介苗接种史及结核接触史；有无卡介苗瘢痕。
　（二）结核菌素试验：强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。
　（三）X线检查
　　1.原发综合征：肺内原发灶大小不一。典型“双极影“少见。
　　2.支气管淋巴结结核：①炎症型；②结节型；③微小型。
（四）纤维支气管镜检查：
　 　1.肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，或与支气管壁粘连固定，以致活动受限。
　　 2.粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。
　　 3.在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块。
　　 4.淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘

第十一章 消化系统疾病

腹泻病：又称腹泻病，是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的一组临床综合征是儿科常见病.
易感因素：婴幼儿发育未成熟
生长发育快
机体防御功能差
肠道菌群失调
人工喂养

感染因素
　　（1）病毒感染：轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。
　　（2）细菌感染
1）致病性大肠杆菌肠炎：大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液，有腥臭味，大便镜检偶见白细胞。
　2）产毒性大肠杆菌肠炎
　3）侵袭性大肠杆菌肠炎：大便粘冻样含脓血，可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。
　4）出血性大肠杆菌肠炎：大便开始为水样便，后转为血性。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。
5）粘附-集聚性大肠杆菌
机制：1）渗透性腹泻：肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质
2）分泌性腹泻：肠腔内电解质分泌过多
3）渗出性腹泻：炎症所致的液体大量渗出
4）肠道功能异常性：肠道运动功能异常
轮状病毒肠炎：又称秋季腹泻，散发或小流行6~24个月的婴儿多见 常伴发热、上感，呕吐多先于腹泻 大便次数增多、量多、水分多，色水样便或蛋花汤样便，可伴少许黏液，无腥臭。易并发脱水、酸中毒。大便Rt：偶见少量WBC
诊断和鉴别诊断
　　根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组：
　1.大便无或偶见少量白细胞者
　　为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻，多为水泻，有时伴脱水症状，应与下列疾病鉴别：
　　（1）“生理性腹泻”：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，无其他症状，不影响生长发育。添加辅食后，大便即逐渐转为正常。
　　（2）乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，过敏性腹泻等。
　2.大便有较多的白细胞者
　　常为各种侵袭性细菌感染所致，大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别：
　　（1）细菌性痢疾：常有流行病学病史，起病急，全身症状重。便次多，量少，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。
　　（2）坏死性肠炎：中毒症状较严重，腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热，大便暗红色糊状，渐出现血便，常伴休克。腹部立、卧位X线摄片呈小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气等。
（四）治疗
　　治疗原则为：调整饮食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，预防并发症。

1.急性腹泻的治疗
　　（1）饮食疗法
　　继续饮食，合理调整。严重呕吐者可暂时禁食4～6小时（不禁水）。以母乳喂养的婴儿继续哺乳，暂停辅食：人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养，改为豆制代乳品，或去乳糖奶粉。
　　（2）纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：
　　①口服补液：ORS用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约50～80ml/kg，中度脱水约80～100mg/kg，于8～12小时内将累积损失量补足；脱水纠正后，将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。
　 　②静脉输液：适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。
　　 1）第一天补液
总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量；
溶液种类：根据脱水性质（等渗、低渗、高渗）选用
不同程度脱水的补液量（ml/kg）
脱水程度
轻度脱水
中度脱水
重度脱水
丢失的液体占体重百分比
<5%
5%～10%
10%～12%
累积损失量
30～50
50～100
100～120
继续丢失量
10～20
20～30
30～40
生理需要量
60～80
60～80
60～