风湿内科习题.doc

风湿内科习题
总论习题 1
总论习题答案 4
类风湿关节炎题集 7
类风湿关节炎习题答案 12
系统性红斑狼疮习题 14
系统性红斑狼疮习题答案 19

总论习题
一、名词解释：
风湿性疾病
风湿
自身免疫性
ANCA
DMARD
二、简答题：
1、风湿病的治疗措施有哪些？
2、风湿病的药物治疗包括哪些药物？
3、治疗风湿病的DMARDs有哪些？请说出至少五种。
4、弥漫性结缔组织病包括哪些疾病？说出至少五种。
5、自身免疫性疾病分为哪两类？各举2例说明。
6、抗磷脂抗体有几种？
7、简述非甾体抗炎药的作用机制
8、抗核抗体谱包括那些抗体？
9、简述糖皮质激素的作用机制
10、简述糖皮质激素的分类
三、论述题：
1、弥漫性结缔组织病有哪些特点？
2、试述风湿性疾病的分类。
3、风湿性疾病可以进行哪些影像学检查？
4、风湿性疾病有哪些特异性检查？
5、试述至少三种DMARD的作用机制。
四、选择题：
A型题
1、下列哪一项是急性痛风性关节炎的特点？
A 疼痛呈持续性，休息后加重
B 对称性多关节炎
C 缓慢起病，活动后加重
D 急骤起病，疼痛剧烈，夜间重
E 首发关节常为膝关节
2、多关节炎是指累及：
A 2个以上的关节
B 3个以上的关节
C 4个以上的关节
D 5个以上的关节
E1个以上的关节
B型题
A 关节软骨变性
B 滑膜炎
C 肌腱附着点炎
D 小血管炎
E 外分泌腺炎
3、系统性红斑狼疮
4、骨关节炎
5、强直性脊柱炎
6、类风湿关节炎
A 颊部蝶形红斑
B 猖獗性龋齿
C皮肤针刺反应
D 无脉症
E Gottron疹
7、系统性红斑狼疮
8、白塞病
9、多发性大动脉炎
10、皮肌炎
11、干燥综合征
 A 甲氨喋呤
B 硫唑嘌呤
C 来氟米特
D 环磷酰胺
E 麦考酚吗乙酯
12、活性代谢产物通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸,使活化淋巴细胞合成生长受阻
13、交联DNA和蛋白使细胞生长受阻
14、活性代谢产物通过抑制二氢乳氢酸脱氢酶抑制嘧啶核苷酸的合成,使活化淋巴细胞合成生长受阻
15、通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤,嘧啶核苷酸的合成,使活化淋巴细胞合成和生长受阻
干扰腺嘌呤、鸟嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻
 C型题
A 类风湿关节炎
B 干燥综合征
C 二者均有关
D 二者均无关
16、、类风湿因子阳性
17、皮肤针刺反应阳性
X型题：
18、下列哪些症状是干燥综合征的特异性临床表现？
A 颊部蝶形红斑
B 猖獗性龋齿
C 腮腺肿大
D 肾小管性酸中毒
E 鞍鼻
19、中效激素包括：
A 地塞米松
B 泼尼松
C 泼尼松龙
D 甲泼尼龙
E 可的松
20、风湿病影像学检查的目的是：
A 有助于各种脊柱关节病的诊断
B 有助于风湿病的鉴别诊断
C 疾病严重性分期
D 药物疗效的判断
E 对风湿病有一定的治疗作用
总论习题答案
一、名词解释：
１、风湿性疾病 ：风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带的疾病。
２、风湿：关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛，这种症状除出现在各种风湿病中外，也可能兼与其他系统疾病如肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病或一些尚不明原因的情况。
３、自身免疫性：是指淋巴细胞丧失了对自身组织的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。
４、ANCA：抗中性粒细胞抗体，对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。中性粒细胞胞浆内含有多种抗原成分，以丝氨酸蛋白酶３和髓过氧化物酶与血管炎密切相关。
５、DMARD：改变病情抗风湿药是指可以防止和延缓ＲＡ关节骨结构破坏的药物，是一组有不同化学结构的药物或生物制剂，其特点是起效慢，停药后的作用消失也慢。
二、简答题：
1、风湿病的治疗措施有哪些？
各种风湿病一经诊断应早期开始治疗。治疗措施包括病人教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等。
2、风湿病的药物治疗包括哪些药物？
主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。
3、治疗风湿病的DMARDs有哪些？请说出至少五种。
甲氨喋呤、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、 麦考酚吗乙酯、柳氮磺吡啶、金制剂、羟基氯喹、青霉胺、环孢素、雷公藤总甙等。
4、弥漫性结缔组织病包括哪些疾病？说出至少五种。
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化、多发性肌炎／皮肌炎、混合性结缔组织病、血管炎等
5、自身免疫性疾病分为哪两类？各举2例说明。
分为器官特异性如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等，非器官特异性自身免疫病等如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化、多发性肌炎／皮肌炎、混合性结缔组织病、血管炎等
6、抗磷脂抗体有几种？
包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性
7、简述非甾体抗炎药的作用机制。
抑制组织细胞产生环氧化酶,减少由COX介导产生的炎症介质－前列腺素。
8、抗核抗体谱包括那些抗体？
抗双链DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原抗体谱
9、简述糖皮质激素的作用机制。
糖皮质激素通过受体发挥作用，其受体一个位于中枢神经，以调节本激素的昼夜活性规律，另一个位于体内各种细胞，具有抗炎和调节代谢的作用。当激素与胞浆内受体结合承受体复合物时，它进入细胞和内与染色质相结合，改变该细胞合成的蛋白性能，如抑制核周因子，减少致炎症细胞因子。激素对免疫系统的作用有抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用，减少循环中的淋巴细胞和NK细胞数量，对产生抗体的成熟Ｂ细胞抑制作用很少。说明激素抑制细胞免疫作用为主。
10、简述糖皮质激素的分类
短效激素包括可的松、氢化可的松；中效激素包括泼尼松、泼尼松龙、甲破尼龙；长效激素包括地塞米松、倍他米松等
三、论述题：
1、  弥漫性结缔组织病有哪些特点？
弥漫性结缔组织病试风湿性疾病中的一大类，除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，还有以下特点：
属自身免疫病，曾称胶原病。
以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。
同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。
对糖皮质激素有一定的反应。
其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。
2、试述风湿性疾病的分类。
风湿性疾病分为十大类，100余种。
包括弥漫性结缔组织病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化、多发性肌炎／皮肌炎、混合性结缔组织病、血管炎等）、脊柱关节病（强直性脊柱炎、Rieter’s 综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎）、退行性变（骨关节炎）、晶体性（痛风、假性痛风）、感染因子相关性疾病（反应性关节炎、风湿热）、其它（纤维肌痛综合征、骨质疏松症、周期性风湿、继发与其他系统疾病的关节、骨病等）
３、风湿性疾病可以进行哪些影像学检查？
X线平片在关节病变中应用经验丰富，较小的关节破坏病灶不易发现，对早期关节炎不敏感。
数码Ｘ线相：优点是通过电子数码成像，调整影像清晰，并可通过互联网传送到远处，在电脑储存。
CT：用于检测有多层组织重叠的病变部位，敏感度较平片高。
MRI：价格昂贵，对脑病、脊髓炎、关节炎、骨坏死、软组织肿胀、肌肉外伤、肌炎急性期均有帮助。
血管造影：对疑有血管炎病者有帮助。
４、风湿性疾病有哪些特异性检查？
包括关节液、血清自身抗体和补体水平。
关节镜和关节液的检查，关节镜是通过直视来观察关节腔表层结构的变化。在某些情况下，直视下可以鉴别关节病的性质。治疗作用有滑液引流、关节腔灌洗清除破坏的软骨碎片，残物，滑膜的剔除等。关节液可以做白细胞的计数和分类，细菌培养，光学和偏振光显微镜的检查。
自身抗体的检测：对风湿病的诊断和鉴别诊断，尤其是弥漫性结缔组织病的早期诊断是至为重要的。包括抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、抗角蛋白抗体谱。
补体检测有助于对SLE和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反应的判定。
病理：病理活检对诊断有决定性意义，如唇腺炎对干燥综合征、肾组织对狼疮肾炎、血管炎不同病理表现对应各种血管炎等。
５、试述至少三种DMARD的作用机制。
甲氨喋呤通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤,嘧啶核苷酸的合成,使活化淋巴细胞合成和生长受阻，干扰腺嘌呤、鸟嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻。
来氟米特活性代谢产物通过抑制二氢乳氢酸脱氢酶抑制嘧啶核苷酸的合成,使活化淋巴细胞合成生长受阻。
麦考酚吗乙酯的活性代谢产物通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸,使活化淋巴细胞合成生长受阻。
四、选择题：
１、D　２、C　　３、D　４、A　５、C　６、B　７、A　８、C　９、D　
１0、E　11、B　１２、E　１３、D　１４、C　１５、A　１６、C　１７、D　１８、BCD　１９、BCD　２０、ABCD
 类风湿关节炎题集
一、名词解释：
类风湿因子
类风湿结节
晨僵
血管翳
Felty 综合征
共同表位
二、简答题：
1、  类风湿关节炎可出现哪些自身抗体？
2、  简述类风湿关节炎的X线分期。
3、  类风湿关节炎须与哪些疾病相鉴别？
4、  类风湿关节炎的治疗目的是什么？
5、  简述类风湿关节炎的关节受累特点。
6、  用于治疗类风湿关节炎的DMARD有哪些？
7、  简述甲氨喋呤的作用机制、用法及不良反应。
8、  影响类风湿关节炎预后的因素有哪些？
9、  简述来氟米特的作用机制及用法。
10、 类风湿关节炎的基本病理改变是什么？
三、论述题
1、  类风湿关节炎包括那些治疗措施？
2、  试述类风湿关节炎可以出现那些关节外表现？
3、  试述类风湿关节炎1987年ACR分类标准。
4、  试述类风湿关节炎的关节表现
5、  类风湿关节炎关节功能障碍如何进行分级？
四、选择题：
A型题
1、  下列关于类风湿关节炎的描述正确的是：
A 是一个累及中轴关节为主的全身性炎症性自身免疫性疾病
B 20－30％的患者在活动期血清中出现类风湿因子。
C 我国的患病率为0.32%-0.36%。
D RA的病理改变为肌腱附着点炎。
E 男性的发病率高于女性。
2、  类风湿关节炎的基本病理改变是
A滑膜炎
B肌腱附着点炎
C软骨的变性坏死
D血管炎
E骨的侵蚀和破坏
3、引起RA的全身症状如低热、乏力、急性期蛋白合成增多而造成C反应蛋白和血沉升高的主要因素是
A IL-1
B TNF-α
C IFN-γ
D IL-2
E MHC-II
4、RA哪个关节受累可以出现讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限？
A 颞颌关节
B 环枢关节
C 肩关节
D 胸锁关节
E 髋关节
5、下列关于类风湿因子的叙述那一条是错误的？
A类风湿因子是一种自身抗体
B可以分为IgG、IgM、IgA型
C通常临床工作中测得为IgG型，类风湿关节炎中阳性率约为70％
D5％的正常人也可以出现低滴度的RF阳性
E类风湿因子的数量和RA的活动性和严重性成比例。
B型题
A 四肢大关节游走性疼痛
B 中年男性，夜间发病，单关节红肿热痛
C 青壮年男性，非对称性的下肢大关节炎，HLA-B27阳性
D 手关节受累为主的对称性多关节炎
E 多见于50岁以上，负重关节受累为主
6、类风湿关节炎
7、强直性脊柱炎
8、急性痛风性关节炎
9、骨关节炎
10、风湿热的关节炎
C型题
A 补体升高
B 补体降低
C 两者均可出现
D两者均无
11、类风湿关节炎活动期
12、系统性红斑狼疮活动期
A 近端指间关节受累为主
B 远端指间关节受累为主
C 二者均可
D二者均无
13、类风湿关节炎
14、银屑病关节炎
15、骨关节炎
16、强直性脊柱炎
X型题
 17、有关类风湿结节，正确的是
A是本病较特异的皮肤表现，出现在70－80％的患者
B多位于关节隆突部及受压部位的皮下
C常对称性分布。
D类风湿结节的存在常提示病情的活动
E大小不一，质硬，无压痛。
18、风湿关节炎的关节受累特点包括：
A周围小关节受累为主
B对称性多关节炎
C病情多呈慢性反复发作
D异质性疾病，病情发展和转归差异较大。
E常出现骶髂关节受累
19、类风湿关节炎的肺脏表现可出现：
A肺间质病变
B肺内的类风湿结节
C胸膜炎
D大叶性肺炎
E支气管扩张
20、抗角蛋白抗体谱包括：
A抗核周因子抗体
B抗角蛋白抗体
C抗聚角蛋白微丝蛋白抗体
D抗环瓜氨酸肽抗体
E类风湿因子
21、感染因子通过哪些途径影响RA的发病和病情进展？
A改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达而改变其性能；
B活化B细胞；
C活化T细胞和巨噬细胞并释放细胞因子，尤其是巨超抗原性能的细菌；
D感染因子的某些成分和人体自身抗原通过分子模拟而导致自身免疫性的产生。
E 激活补体
22、类风湿关节炎常累及的关节包括：
A 腕关节
B 掌指关节
C 近端指间关节
D 远端指间关节
E 膝关节
23、下列哪些疾病可以出现类风湿因子阳性？
A类风湿关节炎
B系统性红斑狼疮
C干燥综合征
D肺结核
E亚急性细菌性心内膜炎
                     类风湿关节炎习题答案

一、名词解释：
类风湿因子：是一种自身抗体，可以分为IgG、IgM、IgA型，通常临床工作中测得为IgG型，类风湿关节炎中阳性率约为70％，也可出现于SLE、SSc、PSS 、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性肿瘤等病。类风湿因子的数量和RA的活动性和严重性成比例。
类风湿结节：是类风湿关节炎较特异的表现，出现在20－30％的患者，多位于关节隆凸部及受压部位的皮下，其大小不一、结节直径不等、质硬、无压痛、对称性分布。提示本病的活动。
晨僵：类风湿关节炎病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间的僵硬 ，如胶粘着样的感觉。
血管翳：当类风湿关节炎病变进入慢性期后，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，这些绒毛具有很强的破坏性成为血管翳。
Felty 综合征：类风湿关节炎患者伴有脾大、中性粒细胞减少、有的甚至有贫血和血小板减少。
共同表位：类风湿关节炎患者的HLA-DR4某些亚型的β链第三高变区的氨基酸排列有相同的片段，称之为共同表位。在RA的患者出现频率明显高于正常人群，被认为是RA的易感基因。
二、简答题：
1、类风湿关节炎可出现那些自身抗体？
类风湿因子，抗角蛋白抗体谱包括抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体、抗环瓜氨酸肽抗体。
2、简述类风湿关节炎的X线分期。
I期关节周围软组织的肿胀阴影,关节端的骨质疏松，关节间隙引软骨的破坏而变得狭窄；关节面出现晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。
3、类风湿关节炎须与哪些疾病相鉴别？
强直性脊柱炎、银屑病关节炎、骨关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热的关节炎、感染性关节炎等
4、类风湿关节炎的治疗目的是什么？
治疗目的是减轻关节肿痛和关节外的症状，如发热；控制关节炎的发展，防止和减少关节的破坏，保持受累关节的功能；促进已破坏的关节骨的修复。
5、简述类风湿关节炎的关节受累特点。
类风湿关节炎是一个主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。病情多呈慢性且反复发作，个体与个体间的病情发展和转归差异甚大，如不给与恰当的治疗，则逐渐加重，加重的速度和程度个体之间的差异也很大。
6、用于治疗类风湿关节炎的DMARD有哪些？
甲氨喋呤、柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹和氯喹、金制剂、青霉胺、雷公藤总甙、硫唑嘌呤、环孢素、肿瘤坏死因子拮抗剂等。
7、简述甲氨喋呤的作用机制、用法及不良反应。
MTX抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤合成受抑，同时具有抗炎效应。用法是每周剂量7.5－20毫克，口服或静脉推注、肌肉注射也可以。4－6周起效，疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等。
8、影响类风湿关节炎预后的因素有哪些？
疾病的自然病程规律在各个患者不一，大约10％在短期发作后可以自行缓解，不留后遗症。另有少数在极短的1－2年就进入关节和骨的明显破环。大多数患者则出现发作与缓解的交替过程并出现轻重不等的关节畸形和功能受损。
治疗的早晚和治疗方案的合理性
9、简述来氟米特的作用机制及用法。
主要抑制合成嘧啶的二氢乳氢酸脱氢酶，使活化淋巴细胞的生长受抑。用法为50毫克，每日一次，三日后10－20毫克，每日一次。
10、类风湿关节炎的基本病理改变是什么？
类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。
三、论述题
11、类风湿关节炎包括那些治疗措施？
一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗。
12、试述类风湿关节炎可以出现那些关节外表现？
类风湿结节、类风湿血管炎、肺可出现肺间质改变、结节样改变、胸膜炎，心包炎、胃肠道症状大多与非甾体抗炎药有关，肾脏、神经系统、血液系统、干燥综合征。
13、试述类风湿关节炎1987年ACR分类标准。
晨僵持续至少1小时(每天)病程至少6周,有三个或三个以上的关节肿,至少6周,腕、掌指、近指关节至少6周；对称性关节肿至少6周；有皮下结节；手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)7、血清类风湿因子含量增高。上述7项有4项者即可诊断类风湿关节炎。
14、试述类风湿关节炎的关节表现。
可分为滑膜炎症状和关节结构破环的表现。可出现晨僵、关节的疼痛和压痛、关节肿胀、关节畸形、关节功能障碍、特殊关节可以受累，如颞颌关节、肩、髋关节、颈椎可动小关节等。
15、类风湿关节炎关节功能障碍如何进行分级？
美国风湿病学会将类风湿关节炎影响生活的程度分为四级：1级：能照常进行日常生活和各项工作。II级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其他项目活动受限；III级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其他项目活动受限；IV级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。
四、选择题：
A型题
1、C 2、A 3、A 4、 A 5、C
B型题
6、D 7、C 8、B 9、E 10、A
C型题
11、C 12、B 13、A 14、B 15、C 16、D
X型题
17、B C D E
18、A B C D
19、A B C
20、A B C D
21、A B C D
22、A B C E
23、A B C D E

                           系统性红斑狼疮习题
一、名词解释:
苏木紫小体
NP狼疮
APS
狼疮带试验
二、简答题
1、简述系统性红斑狼疮的病因
2、简述系统性红斑狼疮的病理改变
3、 SLE应与哪些疾病相鉴别?
4、狼疮肾炎的诊断依据是什么?
5、简述系统性红斑狼疮的发病机制
6、影响系统性红斑狼疮预后的因素有哪些?
7、简述系统性红斑狼疮的死亡原因。
8、系统性红斑狼疮的患者是否可妊娠,应注意哪些问题?
9、系统性红斑狼疮的一般治疗包括哪些方面?
10、治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有哪些?
11、静脉注射大剂量丙种球蛋白的适应症及用法？
三、论述题
11、试述狼疮肾炎的病理分型
12、系统性红斑狼疮有哪些临床表现?
13、系统性红斑狼疮的患者体内可以查到哪些自身抗体?
14、试述系统性红斑狼疮的诊断标准
15、SLE激素冲击疗法的适应症是什么？具体用法是什么？
四、选择题
A 型题
1、SLE最常累及的器官是:
A 心脏
B 肝脏
C 肺
D 肾脏
E 胃肠道
2、下列有关SLE与妊娠的叙述那一项是错误的?
A 没有中枢神经系统损害、肾和心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上，一般能安全妊娠。
B 妊娠前三个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物三个月以上方可妊娠。
C 妊娠可以诱发SLE活动，特别是在妊娠早期和产后6周。
D 地塞米松通过胎盘时被灭活，不会对胎儿有害。
E 抗磷脂抗体阳性者妊娠时应口服小剂量阿司匹林。
３、下列哪一项不是狼疮肾炎肾组织活动性的慢性指标？
A 肾小球硬化
B 纤维性新月体
C 肾小管萎缩
D 间质纤维化
E 增殖性改变
４、下列有关SLE消化系统的表现错误的是:
A 约30％的患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
B　约40％的患者出现转氨酶的增高，常出现肝大、黄疸。
C 少数可并发急腹症如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等，往往是SLE发作或活动的信号。
D消化系统的症状与肠系膜和肠壁的血管炎有关。
E 部分患者可以消化道症状为首发症状，易导致误诊。
B型题
A 抗血小板抗体
B 抗Ro抗体
C 抗磷脂抗体
D 抗核糖体抗体
E 抗红细胞抗体
５、神经精神性狼疮
６、新生儿心脏传导阻滞
７、溶血性贫血
C型题
A 苏木紫小体
B 洋葱皮样改变
C两者都是
D两者都不是
８、系统性红斑狼疮的受损器官的特征性改变是
９、类风湿关节炎的受损器官的特征性改变是
A 抗Sm抗体
B 抗dsDNA 抗体
C两者都是
D两者都不是
1０、系统性红斑狼疮的标记抗体
1１、与系统性红斑狼疮的活动性密切相关
A　提示ＳＬＥ的活动性
B　提示SLE的易感性
C　两者均可
D　两者都不是
1２、C３
1３、C4
X型题
14、下列叙述正确的是：
A SLE是一个多基因病
B SLE是一个免疫复合物病。
C SLE是一种慢性系统性自身免疫性疾病
D SLE女性多见，特别是20－40岁的育龄女性。
E SLE我国的患者病率为0.1％。
15、SLE最常见的死亡原因包括:
A 肾功衰竭
B 心力衰竭
C 脑损害
D 感染
E 激素副作用
16、系统性红斑狼疮免疫复合物升高的原因是：
A 清除IC的机制如补体受体或Fc受体因先天或获得性异常，或早期补体成分低下等
B IC形成过多（抗体量多）
C 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
D 核小体等抗原数量增加。
E 单核巨噬细胞系统功能障碍。
17、NP狼疮的病理基础是:
A 脑局部血管炎的微血栓
B 心瓣膜的赘生物的小栓子
C 针对神经细胞的自身抗体
D 并存的抗磷脂抗体综合征
E 血管翳
18、系统性红斑狼疮自身抗体检测的意义是：
A　SLE诊断的标记
B　疾病活动性的指标
C　预测可能出现的临床亚型
D　提示疾病的预后
E　ANA与疾病的活动性密切相关。
19、抗磷脂抗体包括：
A　抗心脂抗体
B　抗Sm抗体
C　狼疮抗凝物
D　抗RNP抗体
E　梅毒血清试验假阳性
20、系统性红斑狼疮可以出现的皮肤表现有：
A　蝶形红斑
B　盘状红斑
C　面部及躯干皮疹
D　指掌部或甲周红斑
E　雷诺现象
                     系统性红斑狼疮习题答案
一、名词解释
1、苏木紫小体：是细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。是系统性红斑狼疮受损器官的特征性改变。
2、NP狼疮：有25％的系统性红斑狼疮患者累及中枢神经系统，尤以累及脑多见，故称由此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus,NP 狼疮）。常表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍、或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现均为病情活动者。
3、APS：即抗磷脂抗体综合征。可以出现在SLE的活动期。表现为动脉和（或）静脉的血栓形成,习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
4、狼疮带试验：用免疫荧光法检测腕上方的正常皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白沉积带，阳性代表SLE的活动性。SLE阳性率约为50％。
二、简答题
1、简述系统性红斑狼疮的病因
遗传因素
环境因素如紫外线、药物、为生物病原体等
雌激素 女性患者明显高于男性
2、简述系统性红斑狼疮的病理改变
系统性红斑狼疮的主要病理改变为炎症反应和血管异常。可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是苏木紫小体和“洋葱皮样”病变。
3、SLE应与哪些疾病相鉴别?
类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎
其他结缔组织病、药物性狼疮
4、狼疮肾炎的诊断依据是什么?
在确诊SLE的基础上，如有持续性蛋白尿>0.5g/d或多次蛋白≥3+,或（和）细胞管型尿（可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型），则可诊断为狼疮肾炎。
5、简述系统性红斑狼疮的发病机制
外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。在易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。包括以下三方面因素的共同作用：致病性自身抗体；致病性免疫复合物；T细胞和NK细胞功能失调。
6、影响系统性红斑狼疮预后的因素有哪些?
有下述者预后差：血肌酐已升高；高血压；心肌损害伴心功能不全；严重NP狼疮
7、简述系统性红斑狼疮的死亡原因。
肾功衰竭、脑损害、心力衰竭、感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。
8、系统性红斑狼疮的患者是否可妊娠,应注意哪些问题?
没有中枢神经系统损害、肾和心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上，一般能安全妊娠。妊娠前三个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物三个月以上方可妊娠。 妊娠可以诱发SLE活动，特别是在妊娠早期和产后6周，有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应口服小剂量阿司匹林。激素（地塞米松和倍他米松除外）通过胎盘时被灭活，不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月内可按病情需要给与激素治疗。产后避免哺乳。
9、系统性红斑狼疮的一般治疗包括哪些方面?
（1）、进行心理治疗，是患者树立战胜疾病的信心；（2）、急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳；（3）、及早发现和治疗感染；（4）、避免使用可能诱发狼疮的药物如避孕药等；（5）、避免强阳光暴晒和紫外线照射；（6）、缓解期才可作防疫注射。
10、治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有哪些?
环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、麦考酚吗乙酯、羟氯喹、雷公藤总甙等
11、静脉注射大剂量丙种球蛋白的适应症及用法？
适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或并发全身性严重感染者。一般每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3－5天为一疗程。
三、论述题
１、试述狼疮肾炎的病理分型试述狼疮肾炎的病理分型
共分六型　
Ⅰ型: 正常或轻微病变型
光镜下正常或轻微病变，免疫荧光和电镜检查系膜有异常；
Ⅱ型:系膜病变型：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白和补体沉积，电镜检电子致密物；
Ⅲ型: 局灶增殖型，在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有Ig和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；
Ⅳ型: 弥漫增殖型 多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，同时可有膜增生性病变，新月体形成，“铁丝圈”病损（内皮下沉积物）和苏木紫小体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛Ig和补体沉积；
Ⅴ型: 膜性病变型：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有Ig和补体沉积；
Ⅵ型: 肾小球硬化型：晚期病变。
２、系统性红斑狼疮有哪些临床表现?
1)        全身症状可有发热、乏力、疲倦、消瘦。
2)        皮肤粘膜：皮疹（以蝶形红斑最具特征性）、光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺氏现象
3)        浆膜炎
4)        肌肉骨骼如关节痛、肌痛、股骨头坏死
5)        肾，几乎所有患者的肾组织有病理变化，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等
6)        心血管 心包炎最常见，可以有心肌炎，心力衰竭等
7)        肺 可以出现胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质病变、肺动脉高压等
8)        神经系统表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍、或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状
9)        消化系统：约３０％患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。可出现血清转氨酶增高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸，少数可并发急腹症。
10)     血液系统：可出现贫血、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，血小板减少，无痛性淋巴结肿大。
11)     抗磷脂抗体综合征：可以出现在ＳＬＥ的活动期，表现为动脉和（或）静脉的血栓形成,习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
12)     干燥综合征：３０％的患者有继发性ＳＳ并存。
13)     眼：视网膜的血管炎引起眼底变化，出现出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。
３、系统性红斑狼疮的患者体内可以查到哪些自身抗体?
最常见而又用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。抗核抗体谱包括ANA、抗dsNDA抗体、抗ENA（可提取核抗原）抗体（抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗rRNP抗体）；抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷质成分的自身抗体。抗组织细胞抗体有抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等。
４、试述系统性红斑狼疮的诊断标准
1)、 颧部红斑 颧部扁平或高出皮肤的 固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位
2)、 盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞旧病灶可有萎缩性瘢痕
3)、 阳光过敏 由于对日光过度反应而引起的皮疹
4)、 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5)、 关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节(关节压痛.肿胀.渗出)
6)、 浆膜炎 ①胸膜炎:胸痛或胸膜摩擦音或胸腔滲液,或②心包炎:心电图异常或心包摩擦音或心包滲液
7)、 肾脏病变 ①蛋白尿,>0.5g/天或>+++,或②管型:可为红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合性管型
8)、 神经精神系统 ①抽搐-非药物或代谢紊乱,或②精神病-非药物或代谢紊乱
9)、 血液学异常 ①溶血性贫血伴网织细胞增多,或②至少2次测定Wbc<4 X109/L(4000/mm3),或③至少2次测定淋巴细胞<1.5 X109/L(1500/mm3),或④血小板减少, <100X109/L(100000/mm3),(除外药物所致)
10)、免疫学异常 ①LE细胞阳性,或②抗dsDNA抗体阳性,或③抗Sm抗体阳性,或④梅毒血清试验假阳性
11)、抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常(或相当于该法的其他试验),排除了药物诱导的狼疮综合征
如果在11条中具备4条以上表现(不论先后或同时出现)即可诊断为 SLE。
５、SLE激素冲击疗法的适应症是什么？具体用法是什么？
适应症：急性暴发性危重SLE如急性肾功衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状；严重溶血性贫血等。甲泼尼龙1000毫克溶于葡萄糖中缓慢静脉滴注，每天一次，连用三天。
四、选择题:
1、D　２、D　３、E　4 B 5 D 6 B 7 E 8 C 9 D 10 C 11 B 12 A 13 C 14 A B C D E 15 A B C D 16 A B C 17 A B C D 18 A B C 19 A C E
20 A B C D E